Syndroom van Goodpasture: nier- en longaandoening

In 1919 beschreef Ernest Goodpasture voor het eerst de nier- en longaandoening. Syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte die alleen de longen en nieren treft. In de nierfilters zie je heftige en acute ontstekingen. Er wordt steeds minder urine aangemaakt en de functie van de nieren gaat in een snel tempo achteruit. Verder kunnen er bloedingen in de longen optreden. Behandeling van syndroom van Goodpasture is erop gericht dat ontstekingen in de nieren en longen gestopt worden door antistoffen uit het bloed te halen.

Andere woorden die voor syndroom van Goodpasture gebruikt worden

Het syndroom van Goodpasture is genoemd naar Ernest Goodpasture. Deze arts beschreef de aandoening voor het eerst in 1919. In plaats van syndroom van Goodpasture worden ook wel de volgende namen gebruikt: Goodpasture syndroom, ziekte van Goodpasture. Voor de vorm van syndroom van Goodpasture waarbij alleen de nieren worden getroffen worden de volgende termen gebruikt: anti-GBM antilichaamziekte, anti-GBM ziekte, of anti-GBM nefritis.

Bij wie komt syndroom van Goodpasture met name voor?

Het syndroom van Goodpasture is een zeldzame aandoening. De aandoening komt voor bij mensen tussen de vier en de tachtig jaar, maar het komt met name voor bij mensen in de leeftijd tussen de achttien en de dertig jaar en tussen de vijftig en vijfenzestig jaar. Mannen worden vaker getroffen door het syndroom dan vrouwen. Bij mensen die syndroom van Goodpasture na hun zestigste krijgen, gaat het om ongeveer evenveel mannen als vrouwen en staan longbloedingen op de voorgrond. In Nederland wordt de diagnose syndroom van Goodpasture ongeveer dertig keer gesteld per jaar.

Oorzaak syndroom van Goodpasture

In 1919 wordt de aandoening voor het eerst beschreven, maar pas in 1967 wordt ontdekt dat anti-GBM-antistoffen een rol spelen. Het gaat bij syndroom van Goodpasture om antistoffen die gemaakt worden tegen antigenen van de basale membraan (soort vlies) in longen en nieren. Het sterke vermoeden is dat erfelijke factoren een grote rol spelen. Er zijn ook gevallen bekend waarin iemand het syndroom heeft gekregen na vergruizen van een niersteen of na een trauma aan de nieren. Factoren die het risico verhogen: een pas doorgemaakte luchtweginfectie veroorzaakt door een virus, het inademen van ongezonde zaken als sigarettenrook, lucht van verf, benzine, cocaïne.

Symptomen syndroom van Goodpasture

Circa 70% van de mensen met het syndroom van Goodpasture heeft nier- en longproblemen, 20 tot 25% heeft alleen nierproblemen, 5 tot 10% heeft alleen longproblemen. In het begin kunnen de verschijnselen heel vaag zijn: een vermoeid gevoel, de ademhaling kan moeilijk verlopen, iemand kan bleek zien, zich misselijk voelen. Het falen van de nieren treedt eerst op, pas na een tijd (dagen, weken, maanden) treden de problemen op die kunnen duiden op schade in de longen.

Syndroom van Goodpasture kan zich snel ontwikkelen en dan voor meer specifieke verschijnselen zorgen:

• Bloed in de urine
• Bloed opgeven tijdens hoesten, het kan ook gaan om bloederig slijm
• Minder urineren
• Hoge bloeddruk (hypertensie)
• De enkels, onderbenen en voeten kunnen opgezwollen zijn
• De urine kan roze of rood van kleur zijn
• Kortademigheid kan optreden
• Verder: huiduitslag, hoesten, de urine kan schuimen en donker zien, pijn in gewrichten

Diagnose syndroom van Goodpasture

De verschijnselen kunnen in het begin heel vaag zijn en dat leidt ertoe dat de diagnose pas laat gesteld wordt. Een arts zal lichamelijk onderzoek doen en vragen stellen. Bij onderzoek van het lichaam kan het opvallen dat de enkels, onderbenen en voeten opgezwollen (oedeem) zijn. De bloeddruk kan hoger zijn dan normaal. Denkt een arts aan syndroom van Goodpasture dan kunnen er verschillende onderzoeken worden gedaan.

• Onderzoek van de urine: er kan bloed gevonden worden in de urine of eiwit.
• Bloedonderzoek: er kan sprake zijn van bloedarmoede, leucocytose. Verhoging van het gehalte aan creatinine en het gehalte aan ureum als de nieren zijn aangetast. Het kaliumgehalte kan te hoog zijn.
• Röntgenonderzoek: bijvoorbeeld om afwijkingen in de longen op te sporen.
• Andere onderzoeken die mogelijk gedaan worden: CT-scan, echografie, testen longfunctie.
• Er kan een biopt worden genomen uit de nier en/of de long.

Behandeling syndroom van Goodpasture

Syndroom van Goodpasture kan op verschillende manieren behandeld worden: medicatie, plasmaferese, nierspoelingen, niertransplantatie.

Medicatie

Veelal wordt er gestart met prednison (een corticosteroïde) in hoge doses of cyclofosfamide gecombineerd met corticosteroïden. Rituximab kan worden voorgeschreven, dit valt onder de biologicals. Als er grip is op de ziekte dan wordt ook wel het medicijn azathioprine gebruikt om achteruitgang tegen te gaan (het onderdrukt het afweersysteem, maar heeft minder bijwerkingen). Als er sprake is van hypertensie (hoge bloeddruk) dan kan dit behandeld worden met medicatie.

Plasmaferese

Het bloedplasma (met de anti-GBM-antistoffen die zorgen voor de afwijkingen) van degene met syndroom van Goodpasture wordt verwijderd en vervangen door bloedplasma van een donor.

Nierfunctievervangende behandeling

Als de nieren blijvend beschadigd zijn, dan is medicatie en plasmaferese niet toereikend. Nierspoelingen (hemodialyse) zijn dan een mogelijkheid of een niertransplantatie. Bij hemodialyse worden afvalstoffen en vocht die overtollig zijn uit het lichaam verwijderd.

Prognose, vooruitzichten syndroom van Goodpasture

Als het gaat om een milde vorm van de ziekte en de behandeling geeft voldoende resultaat, dan kan de werking van de nieren voor een gedeelte behouden blijven. Maar is de ziekte ernstig dan zijn de vooruitzichten minder gunstig. De nierfilters kunnen flink beschadigd raken. Dan kan hemodialyse, plasmaferese of een niertransplantatie nodig zijn. Bloedingen in de longen kunnen heftig zijn, maar leveren meestal geen schade op die blijvend is. In principe geldt: hoe eerder het syndroom van Goodpasture ontdekt wordt, hoe eerder met behandelen begonnen kan worden, hoe beter de vooruitzichten. Zonder behandeling zijn de vooruitzichten slecht.