Glucagonoom: Tumor van pancreas met teveel glucagon in bloed

Minder dan tien patiënten in Nederland krijgen jaarlijks de diagnose van een glucagonoom. Een glucagonoom is een zeer zeldzame neuro-endocriene tumor van de eilandcellen van de pancreas (alvleesklier). Deze tumor leidt tot een overmatige hoeveelheid glucagon in het bloed. Een glucagonoom is meestal kwaadaardig (maligne). De kanker heeft de neiging om zich meestal naar de lever te verspreiden, waardoor de symptomen verergeren. De symptomen bestaan onder andere uit huidafwijkingen, gewichtsverlies, een hoge bloedsuikerspiegel en een toegenomen eetlust. Bij een vroege diagnose is nog een chirurgische ingreep mogelijk waarbij de arts een deel van de pancreas verwijdert, maar in de meeste gevallen is de kanker reeds uitgezaaid en komt de patiënt hieraan te overlijden.

• Epidemiologie
• Oorzaken glucagonoom
• Risicofactoren
• Symptomen van tumor in het pancreas
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling vorm van alvleesklierkanker met chirurgie
• Prognose teveel glucagon in bloed
• Complicaties
• Preventie
• Praktische tips voor het omgaan met glucagonoom
• Medische behandeling van bloedsuiker en glucagon
• Chirurgische verwijdering van de tumor
• Voedings- en levensstijlbeheer bij verhoogde bloedsuiker
• Misvattingen rond glucagonoom
• Glucagonoom is een zeldzame aandoening
• Glucagonoom is alleen gerelateerd aan de bloedsuikerspiegel
• Behandeling van glucagonoom is altijd chirurgie
• Glucagonoom heeft geen invloed op andere organen
• Symptomen van glucagonoom zijn altijd makkelijk te herkennen
• Glucagonoom is altijd te diagnosticeren met bloedtesten
• Er is geen kans op herstel van glucagonoom

Epidemiologie

Het glucagonoom is uiterst zeldzaam en komt in Nederland bij minder dan tien patiënten per jaar voor. Wereldwijd zijn er slechts enkele honderden gevallen bekend. De incidentie is lager dan 1 op 1.000.000 per jaar. Dit maakt het moeilijk om uitgebreide epidemiologische gegevens te verzamelen over de verspreiding van de ziekte in verschillende populaties.

Oorzaken glucagonoom

Alfaceltumor
Een glucagonoom is een zogenaamde alfaceltumor. In de eilandjes van Langerhans van de pancreas zijn twee soorten cellen aanwezig die elk een bepaald hormoon secreteren, namelijk alfacellen en bètacellen. Alfacellen maken het hormoon glucagon, dat het suikergehalte in het bloed doet stijgen. Bètacellen maken het hormoon insuline, dat het suikergehalte in het bloed doet dalen. Door de aanwezigheid van de tumor produceren de eilandcellen te veel glucagon.

Onbekende oorzaak
De oorzaak van dit type alvleesklierkanker is onbekend. Genetische factoren spelen een rol in sommige gevallen. Een familiegeschiedenis van het syndroom multipele endocriene neoplasie type I (MEN I) is een risicofactor voor het ontwikkelen van dit type tumor.

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor een glucagonoom zijn:

• Een familiegeschiedenis van het syndroom van multipele endocriene neoplasie type I (MEN I), dat de kans op alvleesklierkanker kan verhogen
• Genetische predispositie, hoewel de specifieke genetische mutaties nog niet volledig zijn begrepen
• Erfelijke aandoeningen die de alvleesklier beïnvloeden, zoals pancreatitis of andere endocriene tumoren

Symptomen van tumor in het pancreas

De langzaam groeiende tumor gaat gepaard met veel verschillende mogelijke symptomen die geleidelijk ontstaan, zoals:

• Diabetes mellitus (suikerziekte)
• Diep veneuze trombose (pijn en zwelling aan het been of bekken)
• Diarree
• Een toegenomen eetlust
• Frequent urineren (pollakisurie), als gevolg van een hoge bloedsuikerspiegel
• Glucose-intolerantie (het lichaam heeft problemen bij het afbreken van suikers)
• Huidproblemen: necrotiserende huidafwijkingen en/of een huiduitslag op de voeten en benen, de handen en onderarmen, de billen, de schaamstreek, de lies en het perineale gebied. Deze huiduitslag, die doet denken aan eczeem, verplaatst zich en komt en gaat.
• Hyperglykemie (een hoge bloedsuikerspiegel)
• Hypokaliëmie (een laag kaliumgehalte)
• Nachtelijk plassen (nycturie)
• Overmatige dorst (als gevolg van een hoge bloedsuikerspiegel)
• Stomatitis (ontsteking van slijmvlies in en rond de mond)
• Vermagering / gewichtsverlies

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die kunnen wijzen op ernstige complicaties zijn onder andere:

• Plotseling verlies van gezichtsvermogen
• Ernstige gewrichtspijn en zwelling, vooral als deze snel verergeren
• Aanhoudende koorts zonder duidelijke oorzaak
• Ernstige hypertensie die niet reageert op behandeling
• Symptomen van orgaanfalen, zoals geelzucht, ernstige vermoeidheid, of ademhalingsproblemen
• Neurologische symptomen zoals verwardheid, epileptische aanvallen of bewustzijnsverlies

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
In ongeveer 50% van de gevallen is de kanker al uitgezaaid naar de lever op het moment dat de diagnose wordt gesteld. De arts voert naast een lichamelijk onderzoek een bloedonderzoek uit om het glucagon- en glucoseniveau in het bloed te meten. Daarnaast bemerkt hij de aanwezigheid van normochrome en normocytaire anemie in het bloed. Dit is een vorm van anemie (bloedarmoede) waarbij het aantal bloedcellen daalt, maar met een normaal volume en normaal hemoglobinegehalte in het bloed. Ook blijkt uit het bloedonderzoek dat de patiënt lijdt aan hypoalbuminemie (verlaagd albuminegehalte in het bloed) en hypoaminoacidemie. Voorts zijn een CT-scan, MRI-scan of echografie van de buik, een ocreoscan en/of een huidbiopsie aangewezen.

Differentiële diagnose

In eerste instantie denkt de arts aan de hand van het zeer variabele klinische beeld van de patiënt aan volgende aandoeningen in plaats van een glucagonoom:

• Acrodermatitis enteropathica (symptomen aan huid, mond en ogen)
• Bacteriëmie
• Diabetes mellitus type 1
• Diabetes mellitus type 2
• Levercirrose
• Paraneoplastische syndromen
• Pellagra (vorm van ondervoeding gekenmerkt door een tekort aan niacine)
• Psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)

Behandeling vorm van alvleesklierkanker met chirurgie

De arts voert een operatie uit om het glucagonoom te verwijderen, want deze neuro-endocriene tumor reageert meestal niet op chemotherapie. Hierbij verwijdert hij vaak een deel van de pancreas. Soms is het niet mogelijk om de volledige tumor te verwijderen, maar dan voert de arts toch nog chirurgie uit om het teveel aan glucagon in het bloed te minderen, zodat de symptomen onder controle blijven.

Prognose teveel glucagon in bloed

Ongeveer 60% van deze tumoren zijn kwaadaardig. Levermetastasen (uitzaaiingen naar de lever) komen vaak voor bij een glucagonoom. Slechts ongeveer 20% van de patiënten geneest van de tumor met chirurgie. Als de tumor zich enkel in de alvleesklier bevindt en de chirurgische verwijdering van de tumor succesvol is, bedraagt de vijfjaarsoverleving ongeveer 85%.

Complicaties

De kanker verspreidt zich mogelijk naar de lever. Een hoge bloedsuikerspiegel veroorzaakt ook complicaties zoals:

• Nierinsufficiëntie door chronische hyperglykemie
• Diabetische ketoacidose (complicatie van diabetes gekenmerkt door een tekort aan insuline en hoge niveaus van ketonen in het bloed)
• Langdurige abdominale pijn (buikpijn)
• Chronische lithiasis (vorming van galstenen)
• Ernstige leverproblemen

Preventie

Er is momenteel geen specifieke preventie mogelijk voor een glucagonoom, gezien het een zeldzame en genetisch beïnvloede tumor is. Regelmatige medische controle bij patiënten met een verhoogd risico of een familiegeschiedenis van endocriene tumoren kan helpen om vroegtijdig symptomen op te merken en de ziekte in een vroege fase te behandelen. Voor mensen met erfelijke aandoeningen zoals MEN I, is genetische expertise en periodieke screenings aanbevolen.

Praktische tips voor het omgaan met glucagonoom

Een glucagonoom is een tumor van de pancreas die leidt tot een teveel aan glucagon in het bloed. Dit kan verschillende symptomen veroorzaken, zoals verhoogde bloedsuikerspiegels en huidproblemen.

Medische behandeling van bloedsuiker en glucagon

Het behandelen van de hoge glucagonwaarden kan door middel van medicijnen, zoals somatostatine-analogen, die de productie van glucagon kunnen verminderen. Het is belangrijk om regelmatig je bloedsuikerwaarden te controleren en de juiste medicatie in te nemen.

Chirurgische verwijdering van de tumor

Als het glucagonoom operabel is, kan chirurgie nodig zijn om de tumor te verwijderen. Dit is vaak de meest effectieve manier om de aandoening te behandelen en verdere complicaties te voorkomen.

Voedings- en levensstijlbeheer bij verhoogde bloedsuiker

Het volgen van een evenwichtig voedingspatroon kan helpen bij het reguleren van je bloedsuikerspiegel. Vermijd voeding die je bloedsuiker te veel verhoogt en overleg met een diëtist voor specifiek advies.

Misvattingen rond glucagonoom

Glucagonoom is een zeldzame aandoening

Er wordt vaak gedacht dat glucagonoom een zeldzame aandoening is die slechts bij enkele mensen voorkomt. In werkelijkheid is het een zeldzame, maar goed gediagnosticeerde vorm van neuroendocriene tumor die zich voornamelijk uit in de alvleesklier. Het komt voor bij patiënten met specifieke genetische factoren of bij mensen met een andere medische geschiedenis die het risico verhogen.

Glucagonoom is alleen gerelateerd aan de bloedsuikerspiegel

Hoewel glucagonoom de bloedsuikerspiegel kan verhogen door overproductie van glucagon, zijn er ook andere symptomen die opvallen. Het kan leiden tot pijn, huiduitslag, gewichtsverlies, en beharingproblemen, die veel vaker voorkomen dan enkel de bloedsuikerproblematiek. Deze symptomen zijn gerelateerd aan de verhoogde niveaus van glucagon die het lichaam niet goed kan verwerken.

Behandeling van glucagonoom is altijd chirurgie

Een veelvoorkomende misvatting is dat de enige behandeling voor glucagonoom een chirurgische ingreep is. Hoewel chirurgie vaak wordt toegepast om de tumor te verwijderen, kunnen andere behandelingen, zoals medicatie en chemotherapie, ook effectief zijn om de symptomen te beheersen, vooral als de tumor niet operabel is.

Glucagonoom heeft geen invloed op andere organen

Veel mensen denken dat glucagonoom alleen de alvleesklier beïnvloedt, maar het kan ook andere organen aantasten. Door de verstoring van de bloedsuikerspiegel kunnen de mentale gezondheid en de hartfunctie worden beïnvloed, vooral bij mensen die al een voorgeschiedenis van diabetes mellitus hebben.

Symptomen van glucagonoom zijn altijd makkelijk te herkennen

De symptomen van glucagonoom kunnen in het begin subtiel zijn en worden vaak verward met andere aandoeningen, zoals diabetes mellitus of huidaandoeningen. Pas wanneer de symptomen zich verergeren, wordt de diagnose vaak gesteld, meestal na uitgebreid beeldvormende onderzoeken en bloedonderzoeken.

Glucagonoom is altijd te diagnosticeren met bloedtesten

Hoewel bloedtesten een belangrijke rol spelen bij het diagnosticeren van glucagonoom, is het niet altijd voldoende. Vaak worden aanvullende tests zoals beeldvormende onderzoeken en weefselbiopsieën nodig om de diagnose te bevestigen en om de ernst van de ziekte te bepalen.

Er is geen kans op herstel van glucagonoom

Er wordt vaak gedacht dat glucagonoom altijd leidt tot ernstige complicaties en dat herstel onmogelijk is. Dit is echter niet het geval. Veel patiënten reageren goed op behandelingen, vooral als de aandoening vroeg wordt gediagnosticeerd. In sommige gevallen kan de tumor volledig worden verwijderd, wat leidt tot een verbetering van de gezondheid.

Lees verder

• Neuro-endocriene tumoren: Tumor met variabele symptomen