Glucagonoom: Tumor van pancreas met teveel glucagon in bloed

Minder dan tien patiënten in Nederland krijgen jaarlijks de diagnose van een glucagonoom. Een glucagonoom is een zeer zeldzame neuro-endocriene tumor van de eilandcellen van het pancreas (alvleesklier). Deze tumor leidt tot een overmatige hoeveelheid glucagon in het bloed. Een glucagonoom is meestal kwaadaardig (maligne). De kanker heeft de neiging om zich meestal naar de lever te verspreiden waardoor de symptomen verergeren. De symptomen bestaan onder andere uit huidafwijkingen, gewichtsverlies, een hoge bloedsuikerspiegel en een toegenomen eetlust. Bij een vroege diagnose is nog een chirurgische ingreep mogelijk waarbij de arts een deel van het pancreas verwijdert, maar in de meeste gevallen is de kanker reeds uitgezaaid en komt de patiënt hieraan te overlijden.

• Oorzaken glucagonoom
• Symptomen van tumor in het pancreas
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling vorm van alvleesklierkanker met chirurgie
• Prognose teveel glucagon in bloed
• Complicaties

Oorzaken glucagonoom

Alfaceltumor

Een glucagonoom is een zogenaamde alfaceltumor. In de eilandjes van Langerhans van het pancreas zijn twee soorten cellen aanwezig die elk een bepaald hormoon secreteren, namelijk alfacellen en bètacellen. Alfacellen maken het hormoon glucagon en dit hormoon doet het suikergehalte in het bloed stijgen. Bètacellen maken het hormoon insuline en dit hormoon doet het suikergehalte in het bloed dalen. Door de aanwezigheid van de tumor produceren de eilandcellen te veel glucagon.

Onbekende oorzaak

De oorzaak van dit type alvleesklierkanker is onbekend. Genetische factoren spelen een rol in sommige gevallen. Een familiegeschiedenis van het syndroom multipele endocriene neoplasie type I (MEN I) is een risicofactor voor het ontwikkelen van dit type tumor.

Symptomen van tumor in het pancreas

De langzaam groeiende tumor gaat gepaard met erg veel verschillende mogelijke symptomen die geleidelijk ontstaan zoals:

• diabetes mellitus (suikerziekte)
• diep veneuze trombose (pijn en zwelling aan het been of bekken)
• diarree
• een toegenomen eetlust
• frequent urineren (pollakisurie), als gevolg van een hoge bloedsuikerspiegel
• glucose-intolerantie (het lichaam heeft problemen bij het afbreken van suikers)
• huidproblemen: necrotiserende huidafwijkingen en/of een huiduitslag op de voeten en benen, de handen en onderarmen en de billen, de schaamstreek, de lies en het perineale gebied. Deze huiduitslag, die doet denken aan eczeem, verplaatst zich en komt en gaat.
• hyperglykemie (een hoge bloedsuikerspiegel)
• hypokaliëmie (een laag kaliumgehalte)
• nachtelijk plassen (nycturie)
• overmatige dorst (als gevolg van een hoge bloedsuikerspiegel)
• stomatitis (ontsteking van slijmvlies in en rond mond)
• vermagering / gewichtsverlies

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

In ongeveer 50% van de gevallen is de kanker al uitgezaaid naar de lever als de arts de diagnose stelt. De arts voert naast een lichamelijk onderzoek een bloedonderzoek uit om het glucagon- en glucoseniveau in het bloed te meten. Daarnaast bemerkt hij de aanwezigheid van normochrome en normocytaire anemie in het bloed. Dit is een vorm van anemie (bloedarmoede) waarbij het aantal bloedcellen daalt, maar wel met een normaal volume en normaal hemoglobinegehalte in het bloed. Ook blijkt uit het bloedonderzoek dat de patiënt lijdt aan hypoalbuminemie (verlaagd albuminegehalte in het bloed) en hypoaminoacidemie. Voorts is een CT-scan, MRI-scan of echografie van de buik een ocreoscan en/of een huidbiopsie aangewezen.

Differentiële diagnose

In eerste instantie denkt de arts aan de hand van het zeer variabel klinisch beeld van de patiënt aan volgende aandoeningen in plaats van een glucagonoom:

• acrodermatitis enteropathica (symptomen aan huid, mond en ogen)
• bacteriëmie
• diabetes mellitus type 1
• diabetes mellitus type 2
• levercirrose
• paraneoplastische syndromen
• pellagra (vorm van ondervoeding gekenmerkt door een tekort aan niacine)
• psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)

Behandeling vorm van alvleesklierkanker met chirurgie

De arts voert een operatie uit om het glucagonoom te verwijderen, want deze neuro-endocriene tumor reageert meestal niet op chemotherapie. Hierbij verwijdert hij vaak een deel van het pancreas. Soms is het niet mogelijk om de volledige tumor te verwijderen, maar dan voert de arts toch nog chirurgie uit om het teveel van glucagon in het bloed te minderen zodat de symptomen onder controle blijven.

Prognose teveel glucagon in bloed

Ongeveer 60% van deze tumoren zijn kwaadaardig. Levermetastasen (uitzaaiingen naar de lever) komen vaan voor bij een glucagonoom. Slechts ongeveer 20% van de patiënten geneest van de tumor met chirurgie. Bevindt de tumor zich enkel in de alvleesklier, en is de chirurgische verwijdering van de tumor succesvol verlopen, dan bedraagt de vijfjaarsoverleving ongeveer 85%.

Complicaties

De kanker verspreidt zich mogelijk naar de lever. Een hoge bloedsuikerspiegel leidt mogelijk tot problemen met de stofwisseling en weefselschade.

Lees verder

• Neuro-endocriene tumoren: Tumor met variabele symptomen