Neuro-endocriene tumoren: Tumor met variabele symptomen

Neuro-endocriene tumor Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn tumoren die ontstaan uit cellen die hormonen produceren. Velen van deze tumoren zijn goedaardig, terwijl sommige kwaadaardig zijn. NET komen het meest voor in de darm, maar ze bevinden zich soms ook in het pancreas (alvleesklier), de longen en in andere lichaamsdelen. De symptomenreeks is erg uiteenlopend en hangt af van onder andere de locatie. Diarree en een chronische hoest zijn enkele symptomen van een neuro-endocriene tumor. Vaak gebeurt de diagnose van dit soort tumoren in een laat stadium. De arts voert indien mogelijk een chirurgische ingreep uit om de tumor volledig te verwijderen. Is dit niet mogelijk, dan zijn veel andere opties beschikbaar om de tumor te stabiliseren. De vooruitzichten zijn tot slot meestal goed als de arts de tumor wel tijdig ontdekt en volledig kan verwijderen.

• Epidemiologie
• Oorzaken en risicofactoren van neuro-endocriene tumoren
• Risicofactoren
• Soorten NET
• Symptomen van neuro-endocriene tumoren
• Longen
• Pancreas
• Spijsvertering (carcinoïdtumoren)
• Andere soorten NET
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Chirurgie
• Andere behandelingen
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Neuro-endocriene tumoren zijn zeldzame tumoren die ontstaan uit neuro-endocriene cellen, die zowel zenuw- als hormoonachtige eigenschappen hebben. Deze tumoren kunnen zich in verschillende organen bevinden, waaronder de maag, darmen, en longen. De prevalentie van neuro-endocriene tumoren varieert afhankelijk van het type en de locatie van de tumor, maar ze zijn relatief zeldzaam in de algemene bevolking.

Oorzaken en risicofactoren van neuro-endocriene tumoren

Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn een brede groep van zeldzame tumoren die ontstaan uit neuro-endocriene cellen. Neuro-endocriene cellen zijn gespecialiseerde cellen in het lichaam die hormonen afgeven in het bloed wanneer ze worden gestimuleerd door zenuwen. Neuro-endocriene tumoren zijn mogelijk kwaadaardig (kankerachtig) of goedaardig. In de meeste gevallen groeien deze tumoren traag. Het is anno oktober 2020 nog niet helemaal duidelijk wat de precieze oorzaak is van neuro-endocriene tumoren. Meestal ontstaat deze tumor spontaan.

Sommige neuro-endocriene tumoren hebben een genetische oorsprong, zoals:

• het syndroom van Von Hippel-Lindau
• multiple endocriene neoplasie (MEN 1)
• neurofibromatose type 1
• tubereuze sclerose (neurocutane aandoening met tumoren)

Daarom is het risico op het krijgen van dit type tumor groter wanneer een direct familielid zoals een ouder lijdt aan dit type neuro-endocriene tumor.

Risicofactoren

Risicofactoren voor neuro-endocriene tumoren omvatten genetische predispositie, zoals familiegeschiedenis van neuro-endocriene tumoren of syndromen zoals MEN1. Ook blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren en chronische ontstekingen kunnen het risico verhogen.

Soorten NET

De meest voorkomende neuro-endocriene tumoren zijn:

• neuro-endocriene tumoren in de bijnieren (feochromocytoom)
• neuro-endocriene tumoren in de long
• neuro-endocriene tumoren in de schildklier (medullair carcinoom)
• neuro-endocriene tumoren in het pancreas (alvleesklier) waardoor de afgifte van hormonen getroffen is. Er zijn meerdere soorten NET in het pancreas zoals een insulinoom (blijvende insuline-aanmaak), een glucagonoom (te veel glucagon in het bloed), een gastrinoom, een somatostatinoom en een VIPoom.
• neuro-endocriene tumoren in het spijsverteringskanaal, waaronder carcinoïdtumoren. Carcinoïdtumoren komen voor in de longen, de appendix of de thymus. Ze groeien soms ook in de lymfeklieren, de hersenen, de botten, de geslachtsklieren (eierstokken en testes) of de huid.

Symptomen van neuro-endocriene tumoren

De symptomen van een neuro-endocriene tumor zijn afhankelijk van de locatie en ook of de hormoonproductie aangetast is. De tumor bevindt zich bijvoorbeeld in de alvleesklier, de maag, de darmen, de longen, het rectum, de appendix en andere lichaamsdelen. De meeste neuro-endocriene tumoren groeien langzaam over een periode van vele jaren.

Longen

Een longtumor veroorzaakt volgende klachten:

• een piepende ademhaling
• een aanhoudende hoest
• kortademigheid

Pancreas

Wanneer een NET zich in de alvleesklier bevindt, ontstaan volgende mogelijke symptomen:

• buikpijn
• diarree
• duizeligheid
• een huiduitslag
• een snelle hartslag
• honger die sterker is dan normaal
• hoofdpijn
• onbedoeld gewichtsverlies
• verwardheid
• wankelheid
• wazig zien of dubbelzien
• zwakte
• zweten

Spijsvertering (carcinoïdtumoren)

Een tumor in het spijsverteringskanaal veroorzaakt volgende tekenen:

• buikpijn
• constipatie
• diarree
• een onbedoelde gewichtstoename of onbedoeld gewichtsverlies
• een rode, warme, jeukende huid, vaak op het gezicht en de nek
• hoesten
• pijn op de borst
• problemen met ademhalen
• snel ziek worden
• vermoeidheid

Andere soorten NET

Enkele mogelijke tekenen van andere soorten NET zijn:
Andere soorten NET's kunnen veroorzaken:

• bloedingen
• blozen
• diarree
• een hese stem
• een huiduitslag
• een onbedoelde gewichtstoename of onbedoeld gewichtsverlies
• een snelle hartslag
• een verlies van eetlust
• geelzucht
• hoesten
• hoofdpijn
• koorts
• misselijkheid of braken
• nachtzweten
• pijn
• zweten

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van neuro-endocriene tumoren kunnen variëren afhankelijk van de locatie en het type tumor. Ze kunnen onder andere buikpijn, gewichtsverlies, diarree, of ademhalingsproblemen omvatten. In sommige gevallen kunnen symptomen optreden als gevolg van hormonale onbalans veroorzaakt door de tumor.

Diagnose en onderzoeken

Veel mogelijke onderzoeken zijn bruikbaar voor het diagnosticeren van neuro-endocriene tumoren, waaronder een bloedonderzoek, een urineonderzoek en een biopsie. Verschillende beeldvormende onderzoeken zijn eveneens inzetbaar om de tumoren op te sporen of te onderzoeken, zoals:

• een CT-scan
• een echocardiografie (onderzoek van het hart door middel van geluidsgolven) en een endoscopische echoscan
• een MRI-scan
• een octreotide scan: Hierbij injecteert de arts een licht radioactieve vloeistof in de aderen zodat eventuele kankercellen oplichten wanneer de arts deze bestudeert met een speciale camera.
• een PET-scan

De diagnose gebeurt vaak in een laat stadium omdat de arts de symptomenreeks vaak verwart met andere aandoeningen.

Behandeling

De arts kijkt naar de resultaten van de scans, de ernst van de tumor, de aanwezige symptomen en de algemene gezondheidsstatus van de patiënt. Op basis van deze informatie stelt hij een individueel behandelplan op.

Chirurgie

Als de tumor goedaardig is, of zich niet heeft verspreid naar andere lichaamsdelen (metastasen), is een operatie aanbevolen om de tumor te verwijderen. In de meeste gevallen gebeurt de diagnose pas in een laat stadium; de tumor heeft zich dan al verspreid naar andere lichaamsdelen. Een operatie is in deze gevallen erg lastig. Is een chirurgische ingreep niet mogelijk om de tumor te verwijderen, dan is vaak nog een operatie mogelijk om de eventuele symptomen te verminderen.

Andere behandelingen

Andere behandelingen om de tumoren te stabiliseren, zijn:

• chemotherapie
• embolisatie
• gerichte therapie
• hormoontherapie
• radiotherapie

Prognose

De prognose voor neuro-endocriene tumoren hangt af van het type tumor, de locatie, en het stadium van de ziekte bij diagnose. Tumoren die vroeg worden ontdekt en effectief worden behandeld, hebben een betere prognose. Sommige tumoren kunnen echter langzaam groeien en moeilijker te behandelen zijn, wat kan leiden tot een variabele prognose.

Complicaties

Complicaties van neuro-endocriene tumoren kunnen onder andere metastasen naar andere organen, hormonale onbalans, en bijwerkingen van behandeling omvatten. De tumor kan ook leiden tot obstructies of andere functionele problemen afhankelijk van de betrokken organen.

Preventie

Preventie van neuro-endocriene tumoren omvat het monitoren van risicofactoren en genetische predisposities. Regelmatige medische controles en screenings kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen van tumoren en het verbeteren van de behandelresultaten. Vermijden van blootstelling aan bekende carcinogenen en het handhaven van een gezonde levensstijl kunnen ook bijdragen aan het verminderen van het risico.

Lees verder

• Octreotide-scan: Onderzoek - Neuro-endocriene tumor opsporen
• Syndroom van Von Hippel-Lindau (VHL)
• VIPoom: Neuro-endocriene tumor in pancreas met diarree
• Carcinoïd syndroom: Afscheiding van serotonine in lichaam
• Feochromocytoom: Tumor in bijnieren met afgifte van hormonen