VIPoom: Neuro-endocriene tumor in pancreas met diarree

Een VIPoom is een zeer zeldzame, agressieve neuro-endocriene tumor (NET) van de alvleesklier die vasoactief intestinaal polypeptide (VIP) uitscheidt. De tumor ontstaat om onbekende redenen, maar soms is de tumor onderdeel van het MEN1-syndroom. De meeste patiënten presenteren zich met ernstige waterige diarree, braken en uitdrogingsverschijnselen. De diagnose is moeilijk en gebeurt daarom vaak pas in een later stadium van de ziekte, waardoor de tumor – die vaak kwaadaardig is – zich reeds heeft verspreid naar andere organen. De voorkeursbehandeling is chirurgie, al moet de arts eerst de aanwezige symptomen behandelen. Patiënten met een nog niet verspreid VIPoom hebben goede vooruitzichten, maar meestal is reeds sprake van uitzaaiingen en dan is de prognose minder goed. De artsen Werner en Morrison beschreven de tumor voor het eerst in de medische literatuur in 1958.

• Epidemiologie van tumor in alvleesklier
• Oorzaken van VIPoom
• Risicofactoren
• Symptomen: Ernstige diarree en uitdroging
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van neuro-endocriene tumor
• Contactgroep voor NET-tumoren
• Prognose van agressieve tumoren in pancreas
• Complicaties van VIPomen
• Preventie van de tumor
• Praktische omgangstips voor VIPoom
• Medische behandeling en opvolging
• Voeding en hydratatie beheren
• Misvattingen rond VIPoom
• VIPoom is altijd gelinkt aan kanker
• VIPoom veroorzaakt altijd ernstige symptomen
• VIPoom is altijd gemakkelijk te diagnosticeren
• VIPoom is altijd gelinkt aan een verhoogde bloeddruk
• De behandeling van VIPoom bestaat altijd uit chirurgie
• VIPoom komt alleen voor bij oudere volwassenen
• VIPoom kan alleen in de alvleesklier ontstaan

Epidemiologie van tumor in alvleesklier

Deze agressieve tumor is zeldzaam. Anno september 2024 krijgen elk jaar namelijk slechts ongeveer 1 op de 10 miljoen mensen de diagnose van een VIPoom. In Nederland zijn jaarlijks minder dan vijf patiënten getroffen door de tumor in de alvleesklier. De diagnose van een VIPoom gebeurt vaak bij volwassenen en dit meestal bij patiënten tussen de dertig en vijftig jaar oud en tussen de twee en vier jaar bij kinderen. Vrouwen hebben meer kans om te lijden aan dit type neuro-endocriene tumor dan mannen.

Oorzaken van VIPoom

Een VIPoom is een zeer zeldzame tumor die meestal groeit uit cellen in de eilandcellen in het pancreas. Een VIPoom zorgt ervoor dat cellen in het pancreas een hoog niveau van het vasoactief intestinaal peptide (VIP) hormoon gaan produceren. Dit neurohormoon verhoogt darmsecreties. Het ontspant ook enkele gladde spieren in het spijsverteringskanaal. De exacte oorzaak van het ontstaan van deze neuro-endocriene tumor van de alvleesklier is niet bekend anno september 2024.

Risicofactoren

De meerderheid van de VIPomen zijn geïsoleerde tumoren, maar bij ongeveer 5% van de patiënten maken ze deel uit van de multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1)-syndromen.

Symptomen: Ernstige diarree en uitdroging

Symptomatische pancreatische VIPomen zijn meestal solitair, meer dan drie centimeter in diameter groot, en verschijnen bij drie op de vier patiënten in de staart van het pancreas. Ongeveer 50%-75% van de VIPomen is kwaadaardig (kanker), maar ook als de tumor goedaardig is, is deze problematisch omdat de tumor vaak het paraneoplastisch syndroom veroorzaakt. De enorme hoeveelheden VIP veroorzaken namelijk het Verner-Morrison-syndroom (VMS), WDHA-syndroom (afkorting van waterige diarree-hypokaliëmie-achloorhydrie), of het pancreatisch cholera-syndroom (PCS) (omdat de patiënt lijdt aan symptomen die doen denken aan cholera, een bacteriële infectieziekte waarbij ernstig braken en diarree de belangrijkste symptomen zijn).

Dit syndroom gaat gepaard met volgende mogelijke tekenen:

• achloorhydrie (afwezig zoutzuur in de maag met vitaminetekorten) of hypochloorhydrie (aandoening met weinig zoutzuur)
• acidose (te hoge zuurgraad van het bloed)
• blauwe tot paarsgekleurde vingers
• blozen (flushes) of roodheid van het gezicht (door verwijding van bepaalde bloedvaten)
• braken
• buikpijn en buikkrampen
• duizeligheid
• een beroerd gevoel
• een lage bloeddruk (door de uitzetting van de bloedvaten)
• gewichtsverlies
• hypercalciëmie (verhoogd calciumgehalte in het bloed)
• hyperglykemie (verhoogde bloedsuikerspiegel)
• hypokaliëmie (tekort aan kalium in het bloed)
• lethargie
• misselijkheid
• spierkrampen
• spierzwakte
• uitdroging
• waterige diarree, vaak in grote hoeveelheden (explosieve diarree), die ook blijft bestaan na 48 uur vasten

Diagnose en onderzoeken

De arts voert een lichamelijk onderzoek uit en bevraagt de patiënt over de medische geschiedenis en symptomen. Vervolgens zet hij enkele onderzoeken in om de oorzaak van de klachten te achterhalen:

• een CT-scan van de buik
• een MRI-scan van de buik
• een ontlastingsonderzoek om de oorzaak van de diarree te bepalen en de elektrolytenniveaus te meten
• een uitgebreid bloedonderzoek

Behandeling van neuro-endocriene tumor

De arts wil vooreerst de uitdroging corrigeren. Hiervoor krijgt de patiënt intraveneus (via een ader) vloeistoffen toegediend. Op die manier krijgt weer voldoende vocht in het lichaam, wat verloren gegaan was door de diarree. De arts wil eveneens de diarree vertragen. Hiervoor schrijft hij geneesmiddelen voor, zoals octreotide. Het is een door de mens gemaakte vorm van een natuurlijk hormoon dat de actie van VIP blokkeert. De beste kans op genezing is een operatie om de tumor te verwijderen, maar genezing is enkel mogelijk als de tumor zich in de alvleesklier of de lymfeklieren rondom de alvleesklier bevindt. Wanneer de tumor niet helemaal te verwijderen is, verwijdert de arts zoveel mogelijk tumorweefsel en zet hij medicijnen in om de symptomen te verlichten. Daarnaast zijn er behandelingen voorhanden om de tumorgroei te remmen, bijvoorbeeld door behandelingen met somatostatineachtige stoffen, en doelgerichte therapie, maar ook chemotherapie, inwendige radiotherapie en embolisatie van de lever.

Contactgroep voor NET-tumoren

De Stichting NET-groep bundelt op haar site allerlei informatie over neuro-endocriene tumoren waaronder een VIPoom. Patiënten en naast kunnen hier terecht voor informatie.

Prognose van agressieve tumoren in pancreas

Als de tumor zich niet heeft verspreid naar andere organen, herstelt een patiënt van deze neuro-endocriene tumor door een operatie. Bij meer dan de helft van de patiënten met een VIPoom heeft de tumor zich reeds verspreid op het moment van de diagnose en is het niet meer mogelijk om te genezen. De mediane overleving van patiënten met een VIPoom bedraagt 96 maanden. De overlevingstermijn is meestal afhankelijk van de tumorgraad, het kankerstadium en de mogelijkheid om deze chirurgisch volledig te kunnen verwijderen.

Complicaties van VIPomen

Indien ernstig, leidt het verlies van vloeistof en elektrolyten tot hartritmestoornissen, een hartstilstand, tetanie (spierkrampen door elektrolytenstoornissen) en een hypovolemische shock. Ook zaait de tumor mogelijk uit naar andere organen, zoals de lever, en kan leverfalen veroorzaken.

Preventie van de tumor

Aangezien de oorzaak van VIPomen onbekend is, zijn er geen effectieve preventiemaatregelen. Wel kunnen mensen met een familiegeschiedenis van MEN1-syndroom met regelmaat worden gecontroleerd voor vroegtijdige opsporing.

Praktische omgangstips voor VIPoom

VIPoom is een neuro-endocriene tumor in de pancreas die leidt tot een overproductie van vasoactieve intestinal peptide (VIP), wat diarree en andere gastro-intestinale symptomen veroorzaakt. Het effectief beheren van VIPoom vereist een combinatie van medische behandeling en levensstijlmaatregelen.

Medische behandeling en opvolging

VIPoom wordt vaak behandeld met medicatie die de productie van VIP vermindert, zoals somatostatine-analogen. Het is belangrijk om regelmatig opvolging te hebben bij de arts om de effectiviteit van de medicatie te monitoren en bijwerkingen te bespreken. Soms is chirurgie nodig om de tumor te verwijderen, wat ook nauwlettend moet worden opgevolgd door medisch personeel.

Patiënten moeten alert zijn op tekenen van verergering van de symptomen, zoals ernstige diarree of uitdroging, en onmiddellijk medische hulp zoeken. Soms kunnen aanvullende behandelingen nodig zijn om de diarree te beheersen, zoals het gebruik van antidiarree-medicatie.

Voeding en hydratatie beheren

Vanwege de diarree die vaak gepaard gaat met VIPoom, is het essentieel om goed gehydrateerd te blijven. Drink veel water en overweeg elektrolytoplossingen om het verlies van belangrijke zouten en mineralen te compenseren. Vermijd alcohol en cafeïne, aangezien deze de diarree kunnen verergeren.

Een voeding met kleinere, frequentere maaltijden kan helpen om het gastro-intestinale systeem niet te overbelasten. Het vermijden van vetrijke en vezelrijke voedingsmiddelen kan de spijsvertering vergemakkelijken en de symptomen verlichten. Werk samen met een diëtist om een geschikt voedingspatroon op te stellen dat helpt bij het beheersen van de symptomen van VIPoom.

Misvattingen rond VIPoom

VIPoom is een zeldzame aandoening die verband houdt met tumoren van de alvleesklier. Er zijn verschillende misvattingen over de symptomen, oorzaken en behandeling van deze aandoening, wat kan leiden tot misverstanden bij patiënten en zorgverleners. Het is belangrijk om de juiste informatie te hebben om een correcte diagnose te stellen en adequaat te behandelen.

VIPoom is altijd gelinkt aan kanker

Hoewel VIPoom een tumor kan zijn die zich in de alvleesklier ontwikkelt, is het niet altijd kanker. In sommige gevallen is het een goedaardige tumor die geen kwaadaardige cellen bevat. Het is belangrijk om te begrijpen dat de term "VIPoom" niet per se verwijst naar een vorm van kanker, hoewel sommige tumoren kwaadaardig kunnen worden.

VIPoom veroorzaakt altijd ernstige symptomen

Een andere misvatting is dat VIPoom altijd ernstige symptomen met zich meebrengt. Hoewel VIPoom kan leiden tot een reeks symptomen, zoals diarree, buikpijn en verlies van gewicht, kunnen sommige mensen met VIPoom relatief milde symptomen ervaren. De ernst van de symptomen hangt af van de grootte van de tumor en de mate van hormoonproductie.

VIPoom is altijd gemakkelijk te diagnosticeren

VIPoom kan moeilijk te diagnosticeren zijn, vooral in de vroege stadia. De symptomen van VIPoom lijken vaak op die van andere aandoeningen van de darmen, zoals inflammatoire darmziekte, en kunnen gemakkelijk worden verward met andere medische problemen. Het kan zijn dat artsen aanvullende tests, zoals beeldvormende onderzoeken, nodig hebben om een juiste diagnose te stellen.

VIPoom is altijd gelinkt aan een verhoogde bloeddruk

Een misverstand is dat VIPoom altijd resulteert in een verhoogde bloeddruk. Hoewel VIPoom geassocieerd kan worden met een verhoogde bloeddruk, komt dit niet bij alle patiënten voor. Het hormoon dat door VIPoomtumoren wordt geproduceerd, kan verschillende effecten op het lichaam hebben, maar het is niet altijd gekoppeld aan bloeddrukproblemen.

De behandeling van VIPoom bestaat altijd uit chirurgie

Hoewel chirurgie een gangbare behandeling is voor VIPoom, is het niet de enige optie. Sommige patiënten kunnen baat hebben bij medicatie of andere behandelingsmethoden, zoals radiotherapie, vooral als de tumor moeilijk operabel is of zich heeft verspreid. Er is geen eenduidige benadering, en de behandelingsopties kunnen variëren op basis van de patiënt en de aard van de tumor.

VIPoom komt alleen voor bij oudere volwassenen

VIPoom kan mensen van elke leeftijd treffen, hoewel het vaker voorkomt bij volwassenen van middelbare leeftijd. Er is geen specifieke leeftijdsgrens voor het ontstaan van VIPoom, en het kan ook voorkomen bij jongere mensen, hoewel dit minder vaak het geval is.

VIPoom kan alleen in de alvleesklier ontstaan

Hoewel VIPoom meestal in de alvleesklier voorkomt, kan het ook in andere delen van het lichaam verschijnen. De tumor kan zich in verschillende organen en weefsels ontwikkelen, en de symptomen kunnen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor. Het is belangrijk om een grondige evaluatie te ondergaan om vast te stellen waar de tumor zich bevindt en welke effecten het op het lichaam heeft.

Lees verder

• Diarree: Soorten, oorzaken, symptomen en behandeling
• Explosieve diarree: Oorzaken en behandeling ernstige diarree
• Pancreaskanker: Kanker (tumor) in alvleesklier met geelzucht
• Neuro-endocriene tumoren: Tumor met variabele symptomen