VIPoom: Neuro-endocriene tumor in pancreas met diarree

Een VIPoom is een zeer zeldzame, agressieve neuro-endocriene tumor (NET) van de alvleesklier die vasoactief intestinaal polypeptide (VIP) uitscheidt. De tumor ontstaat om onbekende redenen, maar soms is de tumor onderdeel van het MEN1-syndroom. De meeste patiënten presenteren zich met ernstige waterige diarree, braken en uitdrogingsverschijnselen. De diagnose is moeilijk en gebeurt daarom vaak pas in een later stadium van de ziekte, waardoor de tumor – die vaak kwaadaardig is – zich reeds heeft verspreid naar andere organen. De voorkeursbehandeling is chirurgie, al moet de arts eerst de aanwezige symptomen behandelen. Patiënten met een nog niet verspreid VIPoom hebben goede vooruitzichten, maar meestal is reeds sprake van uitzaaiingen en dan is de prognose minder goed. De artsen Werner en Morrison beschreven de tumor voor het eerst in de medische literatuur in 1958.

• Epidemiologie van tumor in alvleesklier
• Oorzaken van VIPoom
• Risicofactoren
• Symptomen: Ernstige diarree en uitdroging
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van neuro-endocriene tumor
• Contactgroep voor NET-tumoren
• Prognose van agressieve tumoren in pancreas
• Complicaties van VIPomen
• Preventie van de tumor

Epidemiologie van tumor in alvleesklier

Deze agressieve tumor is zeldzaam. Anno september 2024 krijgen elk jaar namelijk slechts ongeveer 1 op de 10 miljoen mensen de diagnose van een VIPoom. In Nederland zijn jaarlijks minder dan vijf patiënten getroffen door de tumor in de alvleesklier. De diagnose van een VIPoom gebeurt vaak bij volwassenen en dit meestal bij patiënten tussen de dertig en vijftig jaar oud en tussen de twee en vier jaar bij kinderen. Vrouwen hebben meer kans om te lijden aan dit type neuro-endocriene tumor dan mannen.

Oorzaken van VIPoom

Een VIPoom is een zeer zeldzame tumor die meestal groeit uit cellen in de eilandcellen in het pancreas. Een VIPoom zorgt ervoor dat cellen in het pancreas een hoog niveau van het vasoactief intestinaal peptide (VIP) hormoon gaan produceren. Dit neurohormoon verhoogt darmsecreties. Het ontspant ook enkele gladde spieren in het spijsverteringskanaal. De exacte oorzaak van het ontstaan van deze neuro-endocriene tumor van de alvleesklier is niet bekend anno september 2024.

Risicofactoren

De meerderheid van de VIPomen zijn geïsoleerde tumoren, maar bij ongeveer 5% van de patiënten maken ze deel uit van de multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1)-syndromen.

Symptomen: Ernstige diarree en uitdroging

Symptomatische pancreatische VIPomen zijn meestal solitair, meer dan drie centimeter in diameter groot, en verschijnen bij drie op de vier patiënten in de staart van het pancreas. Ongeveer 50%-75% van de VIPomen is kwaadaardig (kanker), maar ook als de tumor goedaardig is, is deze problematisch omdat de tumor vaak het paraneoplastisch syndroom veroorzaakt. De enorme hoeveelheden VIP veroorzaken namelijk het Verner-Morrison-syndroom (VMS), WDHA-syndroom (afkorting van waterige diarree-hypokaliëmie-achloorhydrie), of het pancreatisch cholera-syndroom (PCS) (omdat de patiënt lijdt aan symptomen die doen denken aan cholera, een bacteriële infectieziekte waarbij ernstig braken en diarree de belangrijkste symptomen zijn).

Dit syndroom gaat gepaard met volgende mogelijke tekenen:

• achloorhydrie (afwezig zoutzuur in de maag met vitaminetekorten) of hypochloorhydrie (aandoening met weinig zoutzuur)
• acidose (te hoge zuurgraad van het bloed)
• blauwe tot paarsgekleurde vingers
• blozen (flushes) of roodheid van het gezicht (door verwijding van bepaalde bloedvaten)
• braken
• buikpijn en buikkrampen
• duizeligheid
• een beroerd gevoel
• een lage bloeddruk (door de uitzetting van de bloedvaten)
• gewichtsverlies
• hypercalciëmie (verhoogd calciumgehalte in het bloed)
• hyperglykemie (verhoogde bloedsuikerspiegel)
• hypokaliëmie (tekort aan kalium in het bloed)
• lethargie
• misselijkheid
• spierkrampen
• spierzwakte
• uitdroging
• waterige diarree, vaak in grote hoeveelheden (explosieve diarree), die ook blijft bestaan na 48 uur vasten

Diagnose en onderzoeken

De arts voert een lichamelijk onderzoek uit en bevraagt de patiënt over de medische geschiedenis en symptomen. Vervolgens zet hij enkele onderzoeken in om de oorzaak van de klachten te achterhalen:

• een CT-scan van de buik
• een MRI-scan van de buik
• een ontlastingsonderzoek om de oorzaak van de diarree te bepalen en de elektrolytenniveaus te meten
• een uitgebreid bloedonderzoek

Behandeling van neuro-endocriene tumor

De arts wil vooreerst de uitdroging corrigeren. Hiervoor krijgt de patiënt intraveneus (via een ader) vloeistoffen toegediend. Op die manier krijgt weer voldoende vocht in het lichaam, wat verloren gegaan was door de diarree. De arts wil eveneens de diarree vertragen. Hiervoor schrijft hij geneesmiddelen voor, zoals octreotide. Het is een door de mens gemaakte vorm van een natuurlijk hormoon dat de actie van VIP blokkeert. De beste kans op genezing is een operatie om de tumor te verwijderen, maar genezing is enkel mogelijk als de tumor zich in de alvleesklier of de lymfeklieren rondom de alvleesklier bevindt. Wanneer de tumor niet helemaal te verwijderen is, verwijdert de arts zoveel mogelijk tumorweefsel en zet hij medicijnen in om de symptomen te verlichten. Daarnaast zijn er behandelingen voorhanden om de tumorgroei te remmen, bijvoorbeeld door behandelingen met somatostatineachtige stoffen, en doelgerichte therapie, maar ook chemotherapie, inwendige radiotherapie en embolisatie van de lever.

Contactgroep voor NET-tumoren

De Stichting NET-groep bundelt op haar site allerlei informatie over neuro-endocriene tumoren waaronder een VIPoom. Patiënten en naast kunnen hier terecht voor informatie.

Prognose van agressieve tumoren in pancreas

Als de tumor zich niet heeft verspreid naar andere organen, herstelt een patiënt van deze neuro-endocriene tumor door een operatie. Bij meer dan de helft van de patiënten met een VIPoom heeft de tumor zich reeds verspreid op het moment van de diagnose en is het niet meer mogelijk om te genezen. De mediane overleving van patiënten met een VIPoom bedraagt 96 maanden. De overlevingstermijn is meestal afhankelijk van de tumorgraad, het kankerstadium en de mogelijkheid om deze chirurgisch volledig te kunnen verwijderen.

Complicaties van VIPomen

Indien ernstig, leidt het verlies van vloeistof en elektrolyten tot hartritmestoornissen, een hartstilstand, tetanie (spierkrampen door elektrolytenstoornissen) en een hypovolemische shock. Ook zaait de tumor mogelijk uit naar andere organen, zoals de lever, en kan leverfalen veroorzaken.

Preventie van de tumor

Aangezien de oorzaak van VIPomen onbekend is, zijn er geen effectieve preventiemaatregelen. Wel kunnen mensen met een familiegeschiedenis van MEN1-syndroom met regelmaat worden gecontroleerd voor vroegtijdige opsporing.

Lees verder

• Diarree: Soorten, oorzaken, symptomen en behandeling
• Explosieve diarree: Oorzaken en behandeling ernstige diarree
• Pancreaskanker: Kanker (tumor) in alvleesklier met geelzucht
• Neuro-endocriene tumoren: Tumor met variabele symptomen