Waterhouse-Friderichsen-syndroom: Bijnierfalen door infectie

Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom (WFS) is een zeldzame, maar ernstige medische noodsituatie waarbij een bloeding optreedt in de bijnieren, meestal als gevolg van een bacteriële infectie. Dit leidt tot acuut bijnierfalen, met mogelijk levensbedreigende complicaties zoals septische shock en orgaanfalen. Zonder snelle medische interventie met antibiotica en glucocorticoïden kan de aandoening fataal zijn. Het syndroom is genoemd naar de artsen Rupert Waterhouse en Carl Friderichsen, die het fenomeen in de vroege 20e eeuw beschrijven.

• Synoniemen Waterhouse-Friderichsen-syndroom
• Epidemiologie Waterhouse-Friderichsen-syndroom
• Oorzaken: Bijnierfalen door bloeding
• Risicofactoren
• Symptomen en alarmsymptomen van Waterhouse-Friderichsen-syndroom
• Beginstadium
• Bloedingen
• Bijniercrisis
• Diagnose en onderzoeken
• Klinisch onderzoek
• Laboratoriumonderzoek
• Aanvullend onderzoek
• Behandeling van Waterhouse-Friderichsen-syndroom
• Antibiotica
• Glucocorticoïden
• Ondersteunende therapie
• Prognose van Waterhouse-Friderichsen-syndroom
• Complicaties
• Preventie van meningokokkeninfectie en Waterhouse-Friderichsen-syndroom

Synoniemen Waterhouse-Friderichsen-syndroom

Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom staat ook bekend onder de volgende namen:

• Fulminante meningococcemie
• Fulminante meningokokkemie
• Fulminante meningokokkenseptose
• Hemorragische adrenalitis

Epidemiologie Waterhouse-Friderichsen-syndroom

Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom is een zeldzame aandoening die vooral voorkomt bij kinderen en jongvolwassenen, maar het kan mensen van alle leeftijden treffen. De incidentie is laag, maar het komt vaker voor in gebieden met endemische meningokokkeninfecties. Patiënten met een verzwakt immuunsysteem of een slechte miltfunctie lopen een hoger risico op het ontwikkelen van deze aandoening.

Oorzaken: Bijnierfalen door bloeding

De bijnieren, gelegen bovenop de nieren, produceren hormonen zoals cortisol en adrenaline, die essentieel zijn voor de regulatie van stressresponsen, bloeddruk en metabolisme. Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom wordt meestal veroorzaakt door een ernstige bacteriële infectie die leidt tot een bloeding in de bijnieren en acuut bijnierfalen. De meest voorkomende oorzaken zijn infecties met de volgende bacteriën:

• Neisseria meningitidis (meningokokken)
• Streptococcus pneumoniae
• Haemophilus influenzae
• Staphylococcus aureus
• Pseudomonas aeruginosa
• Groep B streptokokken

In zeldzamere gevallen kan het cytomegalovirus (CMV) ook bijnierbloedingen veroorzaken.

Risicofactoren

Risicofactoren voor het ontwikkelen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom zijn onder andere:

• Een eerder bestaande bacteriële infectie, vooral meningokokken
• Een verzwakt immuunsysteem
• Splenectomie (chirurgische verwijdering van de milt)
• Aangeboren of verworven complementdeficiëntie

Symptomen en alarmsymptomen van Waterhouse-Friderichsen-syndroom

Beginstadium

De symptomen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom treden vaak plotseling op en kunnen snel verergeren. Ze zijn een gevolg van de verspreiding van de bacteriën en de daaropvolgende ontstekingsreactie. De vroege symptomen omvatten:

• Braken
• Verminderde eetlust
• Gewrichts- en spierpijn
• Hoofdpijn
• Koorts en koude rillingen

Bloedingen

Naarmate de infectie voortschrijdt, kunnen wijdverspreide bloedingen in het lichaam optreden. Dit kan leiden tot:

• Cyanose (blauwverkleuring) van de ledematen
• Septische shock (een ernstige daling van de bloeddruk)
• Huiduitslag met petechiën (kleine rode, vlakke puntbloedingen) en purpura
• Diffuse intravasale stolling (DIC), waarbij kleine bloedstolsels de bloedtoevoer naar organen blokkeren

Bijniercrisis

De bijnierbloedingen kunnen leiden tot een acute bijniercrisis, die wordt gekenmerkt door:

• Ernstige duizeligheid en zwakte
• Zeer lage bloeddruk
• Snelle hartslag
• Orgaanfalen
• Verwardheid of coma

Diagnose en onderzoeken

Klinisch onderzoek

Bij vermoeden van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom voert de arts een lichamelijk onderzoek uit en stelt vragen over de symptomen en de medische geschiedenis van de patiënt.

Laboratoriumonderzoek

Een uitgebreid bloedonderzoek is cruciaal om de aanwezigheid van bacteriën en de ernst van de infectie te bepalen. Dit omvat:

• Bloedkweken om de veroorzakende bacteriën te identificeren
• Bepaling van stollingsfactoren om DIC te diagnosticeren
• Bloedonderzoek om hormonale niveaus te controleren, vooral cortisol

Aanvullend onderzoek

Wanneer meningokokkenbacteriën worden vermoed, kunnen verdere testen nodig zijn:

• Huidbiopsie en gramkleuring om bacteriën in huidletsels te detecteren
• Lumbale punctie (ruggenprik) voor analyse van hersen- en ruggenmergvocht
• Urineanalyse om de nierfunctie te beoordelen

Behandeling van Waterhouse-Friderichsen-syndroom

De behandeling van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom moet onmiddellijk worden gestart en omvat:

Antibiotica

Het toedienen van breedspectrumantibiotica is essentieel om de bacteriële infectie onder controle te krijgen. De behandeling begint vaak nog voordat de exacte bacterie is geïdentificeerd.

Glucocorticoïden

Glucocorticoïden zoals hydrocortison zijn cruciaal om het bijnierfalen te behandelen en de bijniercrisis te beheersen.

Ondersteunende therapie

Ondersteunende behandelingen zijn nodig voor de behandeling van bijkomende symptomen, zoals het stabiliseren van de bloeddruk en het ondersteunen van de orgaanfunctie.

Prognose van Waterhouse-Friderichsen-syndroom

Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom is een levensbedreigende aandoening met een hoge mortaliteit als het niet onmiddellijk wordt behandeld. Met een snelle en adequate behandeling is het echter mogelijk om de infectie onder controle te krijgen en de levensreddende hormoontherapie te starten. De overlevingskansen verbeteren aanzienlijk met vroege interventie.

Complicaties

Zelfs met behandeling kunnen er complicaties optreden, zoals:

• Langdurige orgaanschade door de septische shock
• Chronisch bijnierfalen
• Neurologische complicaties zoals hersenbeschadiging door de meningokokkeninfectie

Preventie van meningokokkeninfectie en Waterhouse-Friderichsen-syndroom

Vaccinatie tegen meningokokken is de meest effectieve manier om het Waterhouse-Friderichsen-syndroom te voorkomen. Vaccinatie wordt sterk aanbevolen voor:

• Kinderen en tieners, vooral in gebieden met een hoge incidentie van meningokokkeninfecties
• Mensen met een verminderde miltfunctie of immuunstoornissen
• Reizigers naar endemische gebieden

Daarnaast moeten nauw contact en personen die zijn blootgesteld aan een patiënt met meningokokkeninfectie, profylactische antibiotica krijgen om het risico op infectie te verminderen.

Lees verder

• Bijnieraandoeningen: Oorzaken, symptomen en behandeling
• Feochromocytoom: Tumor in bijnieren met afgifte van hormonen
• Bijnierschorscarcinoom: Verhoogde afscheiding van hormonen
• Bijnierkanker: Soorten, symptomen en behandeling
• Acute bijniercrisis (Addison-crisis): Tekort aan cortisol