Waterhouse-Friderichsen-syndroom: Bijnierfalen door infectie
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom (WFS) is een zeldzame, maar ernstige medische noodsituatie waarbij een bloeding optreedt in de bijnieren, meestal als gevolg van een bacteriële infectie. Dit leidt tot acuut bijnierfalen, met mogelijk levensbedreigende complicaties zoals septische shock en orgaanfalen. Zonder snelle medische interventie met antibiotica en glucocorticoïden kan de aandoening fataal zijn. Het syndroom is genoemd naar de artsen Rupert Waterhouse en Carl Friderichsen, die het fenomeen in de vroege 20e eeuw beschrijven.
Synoniemen Waterhouse-Friderichsen-syndroom
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom staat ook bekend onder de volgende namen:
- Fulminante meningococcemie
- Fulminante meningokokkemie
- Fulminante meningokokkenseptose
- Hemorragische adrenalitis
Epidemiologie Waterhouse-Friderichsen-syndroom
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom (WFS) is een zeldzame en ernstige aandoening die wordt gekarakteriseerd door acute bijnierinsufficiëntie, vaak als gevolg van bilaterale bijnierbloedingen. Dit syndroom wordt vaak geassocieerd met sepsis, vooral bij infecties met neisseria meningitidis, maar kan ook door andere infectieuze of traumatische factoren worden veroorzaakt.
Incidentie en prevalentie
De incidentie van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom is extreem laag, met slechts een paar honderd gevallen wereldwijd gerapporteerd. Het komt vaker voor bij jonge kinderen, vooral bij diegenen die een meningokokkeninfectie oplopen. De prevalentie van het syndroom is dus laag, maar de sterftecijfers kunnen hoog zijn wanneer het niet snel wordt herkend en behandeld.
Leeftijd en geslacht
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom komt meestal voor bij kinderen, hoewel het ook volwassenen kan treffen, vooral diegenen die ernstige sepsis of meningitis ontwikkelen. Er is een lichte oververtegenwoordiging van mannelijke patiënten in sommige gevallen, hoewel het syndroom in principe beide geslachten kan beïnvloeden.
Geografische spreiding
Hoewel waterhouse-Friderichsen-syndroom overal ter wereld kan optreden, komt het vaker voor in landen met beperkte toegang tot gezondheidszorg, waar infecties zoals meningitis moeilijker te behandelen zijn. In ontwikkelde landen komt het voornamelijk voor bij mensen die immuuncompromitterend zijn of ernstige infecties hebben.
Mechanisme
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom wordt gekarakteriseerd door acute bilaterale bijnierinsufficiëntie, die meestal het gevolg is van een massale bloeding in beide bijnieren. Dit syndroom is vaak het resultaat van een systemische infectie die leidt tot vasodilatatie en verhoogde doorlaatbaarheid van de bloedvaten, wat resulteert in de bloeding.
Bijnierbloedingen en hemorragische insulten
De bijnieren worden vaak getroffen door bilaterale bloedingen als gevolg van sepsis, vooral bij neisseria meningitidis-infecties. De bloeding in de bijnieren verstoort de productie van hormonen zoals cortisol en aldosteron, wat leidt tot acute bijnierinsufficiëntie. Dit kan leiden tot hypotensie, shock en zelfs orgaanfalen.
Sepsis en systemische ontstekingsreactie
Waterhouse-Friderichsen-syndroom is vaak geassocieerd met een vergevorderde sepsis, waarbij een infectie zich door het lichaam verspreidt en een systemische ontstekingsreactie veroorzaakt. Dit veroorzaakt vasodilatatie, verhoogde vasculaire permeabiliteit en uiteindelijk bloeding in de bijnieren.
Verstoring van de Hormonale regeling
De bloeding in de bijnieren leidt tot een verminderde productie van glucocorticoïden en mineralocorticoïden. Dit verstoort de hormonale balans in het lichaam, wat resulteert in ernstige metabole verstoringen, waaronder ernstige hypoglykemie, hyponatriëmie en hyperkaliëmie.
Oorzaken: Bijnierfalen door bloeding
De bijnieren, gelegen bovenop de nieren, produceren hormonen zoals cortisol en adrenaline, die essentieel zijn voor de regulatie van stressresponsen, bloeddruk en metabolisme. Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom wordt meestal veroorzaakt door een ernstige bacteriële infectie die leidt tot een bloeding in de bijnieren en acuut bijnierfalen. De meest voorkomende oorzaken zijn infecties met de volgende bacteriën:
- Neisseria meningitidis (meningokokken)
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus influenzae
- Staphylococcus aureus
- Pseudomonas aeruginosa
- Groep B streptokokken
In zeldzamere gevallen kan het cytomegalovirus (CMV) ook bijnierbloedingen veroorzaken.
Risicofactoren
De belangrijkste risicofactoren voor het ontwikkelen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom zijn infecties met neisseria meningitidis, trauma en immunosuppressie. De aandoening treedt vaak op bij mensen met een reeds bestaande ernstige infectie of een immuundeficiëntie.
Infectie met neisseria meningitidis
De meest voorkomende oorzaak van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom is een infectie met neisseria meningitidis, een bacterie die meningitis veroorzaakt. Wanneer de bacterie de bloedbaan binnendringt, kan sepsis en een cascade van ontstekingsreacties optreden, wat leidt tot bloeding in de bijnieren.
Trauma en schade aan de bijnieren
Traumatisch letsel, zoals een ernstig ongeluk, kan ook leiden tot bloeding in de bijnieren en het ontstaan van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom. Dit wordt echter minder vaak gezien dan de sepsisgerelateerde gevallen.
Immuundeficiëntie en infectiegevoeligheid
Mensen met een verzwakt immuunsysteem, bijvoorbeeld door gebruik van immunosuppressieve medicijnen of hiv-infectie, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom. Een verminderde afweer tegen infecties maakt het lichaam kwetsbaarder voor bacteriële bloedvergiftiging en de ernstige ontstekingsreacties die volgen.
Risicogroepen
Waterhouse-Friderichsen-syndroom komt voornamelijk voor bij kinderen en jongeren die een ernstige infectie zoals meningitis oplopen, maar kan ook voorkomen bij volwassenen met ernstige sepsis of bij mensen met een verzwakt immuunsysteem.
Kinderen en jongeren
Kinderen, vooral jonge kinderen, zijn de meest getroffen groep door waterhouse-Friderichsen-syndroom, voornamelijk als gevolg van infecties zoals meningitis door neisseria meningitidis. Het syndroom kan snel en acuut optreden bij deze patiënten, vooral bij afwezigheid van tijdige medische interventie.
Immuungecompromitteerde patiënten
Patiënten die immunosuppressieve therapieën ondergaan, zoals patiënten met kanker of orgaantransplantaties, lopen ook een hoger risico op het ontwikkelen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom. De verminderde afweer tegen infecties maakt deze groep kwetsbaarder voor ernstige bacteriële infecties.
Patiënten met ernstige sepsis
Mensen die al een ernstig sepsis syndroom ontwikkelen door een andere infectie, lopen ook risico op waterhouse-Friderichsen-syndroom. De aanwezigheid van een systemische infectie verhoogt de kans op orgaanfalen en bijnierbloedingen.
Symptomen en alarmsymptomen van Waterhouse-Friderichsen-syndroom

Hoofdpijn is een van de eerste symptomen van de aandoening /
Bron: Geralt, Pixabay
Beginstadium
De symptomen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom treden vaak plotseling op en kunnen snel verergeren. Ze zijn een gevolg van de verspreiding van de bacteriën en de daaropvolgende ontstekingsreactie. De vroege symptomen omvatten:
- Braken
- Verminderde eetlust
- Gewrichts- en spierpijn
- Hoofdpijn
- Koorts en koude rillingen
Bloedingen
Naarmate de infectie voortschrijdt, kunnen wijdverspreide bloedingen in het lichaam optreden. Dit kan leiden tot:
- Cyanose (blauwverkleuring) van de ledematen
- Septische shock (een ernstige daling van de bloeddruk)
- Huiduitslag met petechiën (kleine rode, vlakke puntbloedingen) en purpura
- Diffuse intravasale stolling (DIC), waarbij kleine bloedstolsels de bloedtoevoer naar organen blokkeren
Bijniercrisis
De bijnierbloedingen kunnen leiden tot een acute bijniercrisis, die wordt gekenmerkt door:
- Ernstige duizeligheid en zwakte
- Zeer lage bloeddruk
- Snelle hartslag
- Orgaanfalen
- Verwardheid of coma
Alarmsymptomen
De alarmsymptomen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom kunnen zich snel ontwikkelen en vereisen onmiddellijke medische interventie. De symptomen worden vaak veroorzaakt door de acute bijnierinsufficiëntie en de onderliggende infectie.
Acute Hypotensie en shock
Een van de eerste symptomen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom is acute hypotensie (lage bloeddruk), die kan leiden tot shock. Dit komt doordat de bijnieren niet in staat zijn om voldoende cortisol en aldosteron te produceren om de bloeddruk te stabiliseren.
Koorts en verslechtering van de algemene gezondheid
Zoals bij veel sepsis-gerelateerde aandoeningen, begint waterhouse-Friderichsen-syndroom vaak met hoge koorts en algemene verzwakking van de patiënt. Dit gaat vaak gepaard met andere symptomen van een infectie, zoals snelle ademhaling en een verhoogde hartslag.
Bijnierinsufficiëntie symptomen
De symptomen van bijnierinsufficiëntie, zoals vermoeidheid, verwarring, misselijkheid, braken en verlies van eetlust, kunnen ook optreden. Aangezien deze symptomen snel verergeren, is snelle diagnose en behandeling essentieel.
Diagnose en onderzoeken

Een uitgebreid bloedonderzoek is noodzakelijk /
Bron: Frolicsomepl, Pixabay
Klinisch onderzoek
Bij vermoeden van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom voert de arts een lichamelijk onderzoek uit en stelt vragen over de symptomen en de medische geschiedenis van de patiënt.
Laboratoriumonderzoek
Een uitgebreid bloedonderzoek is cruciaal om de aanwezigheid van bacteriën en de ernst van de infectie te bepalen. Dit omvat:
- Bloedkweken om de veroorzakende bacteriën te identificeren
- Bepaling van stollingsfactoren om DIC te diagnosticeren
- Bloedonderzoek om hormonale niveaus te controleren, vooral cortisol
Aanvullend onderzoek
Wanneer meningokokkenbacteriën worden vermoed, kunnen verdere testen nodig zijn:
- Huidbiopsie en gramkleuring om bacteriën in huidletsels te detecteren
- Lumbale punctie (ruggenprik) voor analyse van hersen- en ruggenmergvocht
- Urineanalyse om de nierfunctie te beoordelen
Behandeling van Waterhouse-Friderichsen-syndroom
De behandeling van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom moet onmiddellijk worden gestart en omvat:
Antibiotica
Het toedienen van breedspectrumantibiotica is essentieel om de bacteriële infectie onder controle te krijgen. De behandeling begint vaak nog voordat de exacte bacterie is geïdentificeerd.
Glucocorticoïden
Glucocorticoïden zoals hydrocortison zijn cruciaal om het bijnierfalen te behandelen en de bijniercrisis te beheersen.
Ondersteunende therapie
Ondersteunende behandelingen zijn nodig voor de behandeling van bijkomende symptomen, zoals het stabiliseren van de bloeddruk en het ondersteunen van de orgaanfunctie.
Prognose van Waterhouse-Friderichsen-syndroom
Prognose
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom heeft een hoog sterftecijfer, vooral als het niet tijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld. De prognose hangt sterk af van de snelheid van behandeling van de onderliggende infectie en de bijnierinsufficiëntie.
Sterftecijfers en overleving
De sterftecijfers bij het Waterhouse-Friderichsen-syndroom kunnen oplopen tot 50% of meer, afhankelijk van de ernst van de infectie en de bijnierinsufficiëntie. Snelle interventie kan echter de overlevingskansen aanzienlijk verbeteren.
Langdurige gevolgen van het Waterhouse-Friderichsen-Syndroom
Patiënten die het waterhouse-Friderichsen-syndroom overleven, kunnen langdurige gezondheidsproblemen ondervinden, zoals blijvende schade aan de bijnieren en hormonale onevenwichtigheden. Dit kan de levenskwaliteit beïnvloeden en vereist langdurige opvolging en behandeling.
Complicaties
Zelfs met behandeling kunnen er complicaties optreden, zoals:
- Langdurige orgaanschade door de septische shock
- Chronisch bijnierfalen
- Neurologische complicaties zoals hersenbeschadiging door de meningokokkeninfectie
Preventie van meningokokkeninfectie en Waterhouse-Friderichsen-syndroom
Vaccinatie tegen meningokokken is de meest effectieve manier om het Waterhouse-Friderichsen-syndroom te voorkomen. Vaccinatie wordt sterk aanbevolen voor:
- Kinderen en tieners, vooral in gebieden met een hoge incidentie van meningokokkeninfecties
- Mensen met een verminderde miltfunctie of immuunstoornissen
- Reizigers naar endemische gebieden
Daarnaast moeten nauw contact en personen die zijn blootgesteld aan een patiënt met meningokokkeninfectie, profylactische antibiotica krijgen om het risico op infectie te verminderen.
Praktische tips voor het omgaan met Waterhouse-Friderichsen-syndroom
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom is een zeldzame en ernstige aandoening die wordt gekarakteriseerd door de plotselinge bloeding in de bijnieren, vaak als gevolg van een infectie, zoals meningokokkenmeningitis. Deze aandoening kan leiden tot acute bijnierinsufficiëntie, wat ernstige gevolgen kan hebben voor de hormoonproductie van het lichaam. Het vereist onmiddellijke medische interventie en langdurige zorg om complicaties te voorkomen. Hier volgen enkele praktische tips voor het omgaan met het Waterhouse-Friderichsen-syndroom, zowel voor de patiënt als diens omgeving.
Zorg voor snelle medische interventie en behandeling
Waterhouse-Friderichsen-syndroom is een medische noodsituatie die onmiddellijke aandacht vereist. Het is van cruciaal belang dat patiënten snel toegang krijgen tot medische zorg bij de eerste tekenen van de aandoening, zoals plotselinge koorts, ademhalingsproblemen en huiduitslag. In een ziekenhuissetting wordt vaak intraveneuze antibiotische behandeling gestart om de infectie te bestrijden, en er kunnen corticosteroïden worden toegediend om de bijnierinsufficiëntie te behandelen. Het is belangrijk om goed samen te werken met artsen om ervoor te zorgen dat de patiënt de juiste medicatie en behandelingen krijgt om de infectie en hormonale onbalans aan te pakken.
Beheer van bijnierinsufficiëntie
Bij patiënten met het Waterhouse-Friderichsen-syndroom is het essentieel om de bijnierfunctie nauwlettend te monitoren. De bijnieren produceren cruciale hormonen zoals cortisol, dat het lichaam helpt omgaan met stressvolle situaties. Bij bijnierinsufficiëntie kunnen patiënten baat hebben bij het gebruik van corticosteroïden, zoals hydrocortison, om deze hormonen te vervangen. Het is belangrijk om deze medicijnen op de juiste tijden in de juiste doseringen in te nemen, en te weten wat te doen in geval van ziekte of stress, wanneer de dosis mogelijk verhoogd moet worden.
Let op tekenen van infectie en ondersteun het immuunsysteem
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom kan zich ontwikkelen als gevolg van een infectie, en patiënten zijn vaak vatbaar voor verdere infecties. Het is belangrijk om goed op de gezondheid van de patiënt te letten en bij het verschijnen van symptomen van infecties, zoals koorts, verergerende pijn, of ademhalingsproblemen, snel medische hulp in te schakelen. Preventieve maatregelen, zoals vaccinaties tegen infecties zoals meningokokken, kunnen helpen om herhaalde episodes van de aandoening te voorkomen.
Psychosociale ondersteuning en educatie
Gezien de ernstige aard van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom, kan het voor patiënten en hun families nuttig zijn om psychosociale ondersteuning te krijgen. Het omgaan met de angst en stress die gepaard gaat met een levensbedreigende ziekte kan mentaal belastend zijn. Therapie kan helpen om copingmechanismen te ontwikkelen en het emotionele welzijn van zowel de patiënt als hun familie te ondersteunen.
Langdurige opvolging en medische controle
Patiënten die het Waterhouse-Friderichsen-syndroom hebben overleefd, kunnen blijvende gezondheidsproblemen ondervinden, zoals chronische bijnierinsufficiëntie. Het is belangrijk om regelmatige medische controle en opvolging te hebben om de werking van de bijnieren te monitoren en tijdig in te grijpen bij veranderingen in de gezondheidstoestand. Dit kan inhouden dat de patiënt regelmatig bloedonderzoeken en endocrinologische controles ondergaat. Het is ook belangrijk om zich bewust te zijn van de noodzaak voor een medische alert bij de patiënt in geval van een ziekenhuisopname of bij acute ziekte, zodat zorgverleners snel de juiste behandeling kunnen bieden.
Bied een veilige en ondersteunende omgeving
Patiënten die herstellen van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom hebben mogelijk extra steun nodig in hun dagelijks leven, vooral als ze te maken hebben met chronische gezondheidsproblemen als gevolg van de aandoening. Het is belangrijk om de patiënt een veilige omgeving te bieden, waarbij ze de nodige rust en zorg krijgen. Ondersteuning in het dagelijks leven, zoals hulp bij het huishouden of mobiliteit, kan ook helpen om het herstel te bevorderen.
Het Waterhouse-Friderichsen-syndroom vereist tijdige medische aandacht en langdurige zorg om de gevolgen van de aandoening te beheersen. Het volgen van een strikt behandelplan, het controleren van de bijnierfunctie, en het monitoren op tekenen van infectie zijn essentieel voor een succesvolle behandeling en herstel. De patiënt en hun omgeving kunnen geholpen worden door zorgverleners en door elkaar te ondersteunen in een veilige en informatieve omgeving.
Lees verder