Feochromocytoom: Tumor in bijnieren met afgifte van hormonen

Een feochromocytoom is een zeldzame, veelal goedaardige tumor die meestal ontstaat in het bijniermerg. De twee bijnieren die mensen hebben liggen boven de nieren en zorgen voor de productie van hormonen die zorgen voor de vitale lichaamsfuncties. Door de tumor gebeurt een grote afgifte van catecholamines (adrenaline en noradrenaline) aan het bloed. Catecholamines zijn belangrijke hormonen die de hartslag, stofwisseling en bloeddruk regelen. De patiënt heeft hierdoor onder andere last van hoofdpijn, hartkloppingen, zweten, bleekheid en een zeer snel stijgende bloeddruk. De tumor valt operatief goed te verwijderen, waardoor de prognose over het algemeen zeer gunstig is. Soms treden wel complicaties op. Felix Fränkel beschreef voor het eerst een feochromocytoom in 1886.

• Synoniemen feochromocytoom
• Epidemiologie
• Oorzaken: Tumor in bijnieren met afgifte van hormonen
• Symptomen: Sterk verhoogde bloeddruk, mentale en fysieke symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Operatie en medicatie
• Prognose feochromocytoom
• Complicaties

Synoniemen feochromocytoom

Een feochromocytoom is ook gekend onder deze synoniemen

• chroomaffiene tumoren
• feochromocytoma
• paraganglioma medullare
• paraganglionoma
• phaeochromocytoma

Epidemiologie

De tumoren treden op elke leeftijd op, maar ze zijn het meeste gevonden bij patiënten tussen de twintig en vijftig jaar. Wikipedia meldt dat 2-8 op 1.000.000 patiënten jaarlijks getroffen zijn door een feochromocytoom.

Oorzaken: Tumor in bijnieren met afgifte van hormonen

Een feochromocytoom ontwikkelt zich meestal in het midden (medulla) van één of beide bijnieren. Slechts zelden ontwikkelt de tumor zich buiten de bijnier. Kwaadaardige feochromocytomen komen slechts in 10% van de gevallen voor. Ten minste tien verschillende genmutaties zorgen voor het ontstaan van de tumor. Ook gaan drie syndromen gepaard met een feochromocytoom met name het syndroom van von Hippel-Lindau (VHL), multiple endocriene neoplasie type 2 (MEN 2), en neurofibromatose type 1 (NF1) (neurologische afwijking met afwijkingen aan huid en ogen). In ongeveer 30% van de gevallen is een feochromocytoom gerelateerd met een erfelijk syndroom.

Symptomen: Sterk verhoogde bloeddruk, mentale en fysieke symptomen

De symptomen verschijnen meestal tijdens de aanvallen omdat dan door de tumor hormonen vrijkomen in het lichamen. Meestal kennen de aanvallen een tijdsduur van vijftien tot twintig minuten. Soms nemen de aanvallen wel toe in frequentie (één keer per dag tot om de maand), duur (seconden tot uren) en ernst naarmate de tumor groeit. De symptomen van een feochromocytoom spitsen zich toe op lichamelijke en mentale veranderingen.

Mentale symptomen

Angst, nervositeit en prikkelbaarheid treden op bij een feochromocytoom.

Fysieke symptomen
Tal van fysieke symptomen zijn mogelijk bij deze bijniertumor:

• bleekheid (de medische term hiervoor is pallor)
• cardiomyopathie (hartspieraandoening)
• constipatie
• een snelle hartslag (tachycardie)
• een zeer hoge bloeddruk (hypertensie)
• ernstige hoofdpijn (cefalalgie)
• gewichtsverlies
• hartkloppingen (palpitaties)
• ileus (gestopte darmbewegingen met verstopping van darmen)
• koorts
• longoedeem (vocht in de longen door linkerhartfalen)
• misselijkheid
• netvliesbloedingen
• hypertensieve retinopathie. (netvliesaandoening door te hoge bloeddruk)
• neurofibromen
• pijn in de ribben (ribbenpijn) en pijn op de borst
• slaapproblemen
• tachyaritmieën (hartritmestoornissen)
• trillen (vooral van de handen)
• verdonkerde huidvlekken (café-au-lait-vlekken: koffie-met-melk-vlekken op de huid)
• zwakte
• zweten en nachtzweten

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij een lichamelijk onderzoek bemerkt de arts koorts, een hoge bloeddruk, een versnelde hartslag en alle andere symptomen die tijdens een aanval mogelijk optreden. Het is evenwel mogelijk dat de vitale functies normaal zijn wanneer de patiënt geen aanval heeft.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een bijnierbiopsie uit. Ook een volledig bloedonderzoek en urineonderzoek zijn cruciaal voor de diagnose. Andere beeldvormende onderzoeken bieden nuttige informatie over de tumor met name een CT -scan, een MRI-scan en een PET-scan van de buik. Indien de beeldvormende onderzoeken geen aanwijzing geven over de tumor, volgt een scintigrafie. Verder krijgt de patiënt een uitgebreid oogheelkundig onderzoek om retinale angiomen (goedaardige bloedvatgezwellen in het netvlies) uit te sluiten.

Differentiële diagnose

Mogelijk verwart de arts een feochromocytoom met een andere aandoening met name angina pectoris (beklemming op de borst door zuurstoftekort van het hart), angststoornissen, een insulinoom, een tumor in een ingewand, hyperthyreoïdie (te snel werkende schildklier), hypoglykemie (te laag bloedsuikergehalte), systemische mastocytose en symptomen van de menopauze.

Behandeling: Operatie en medicatie

Een operatie is nodig om de tumor te verwijderen. Als voorbereiding hierop stabiliseert de arts de bloeddruk en pols met bepaalde medicijnen. De patiënt start hiermee zeven à tien dagen voor de operatie. Soms moet de patiënt daarom al tijdig in het ziekenhuis aanwezig zijn zodat de arts in staat is hem nauwlettend te volgen vlak voor de operatie. Na de operatie controleert de arts eveneens voortdurend de vitale functies. Is een operatie niet mogelijk, dan neemt de patiënt een combinatie van medicijnen om de hormoonhuishouding in het lichaam te regelen. Bij dit soort tumor zijn chemotherapie en radiotherapie niet nuttig.

Prognose feochromocytoom

De vijfjaarsoverleving bij patiënten die een operatie hebben gehad, is heel goed want de meeste patiënten zijn dan nog in leven. Soms keren de tumoren wel terug. Na de operatie zijn de waarden van hormonen noradrenaline en adrenaline weer normaal. Regelmatige controlebezoeken zijn nodig bij patiënten met een feochromocytoom zodat de arts een eventuele terugkeer van de tumor tijdig opspoort.

Complicaties

Na de operatie heeft niet elke patiënt een gezonde bloeddruk. Ongeveer één op de vier patiënten heeft na de operatie namelijk nog steeds een hoge bloeddruk. Met standaard behandelingen valt de hoge bloeddruk echter wel goed te behandelen. Bij circa 10% van de patiënten komt de tumor terug. Indien de patiënt geen behandeling krijgt, leidt een feochromocytoom tot levensbedreigende aandoeningen, vooral gerelateerd met het hart. Een hartaandoening, hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart), een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen), nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie), en schade aan de oogzenuwen zijn mogelijke complicaties. Soms is een feochromocytoom kwaadaardig en verspreidt deze zich naar het lymfesysteem, het bot, de lever en de longen (longmetastasen).

Lees verder

• Bijnierkanker: Soorten, symptomen en behandeling
• Bijnierschorscarcinoom: Verhoogde afscheiding van hormonen
• Bijnieraandoeningen: Oorzaken, symptomen en behandeling
• Bijschildklierhyperplasie: Vergroting van bijschildklieren