Feochromocytoom: symptomen, diagnose, behandeling, prognose

Wanneer er sprake is van een tumor die ontstaat in het merg van een bijnier is er sprake van een feochromocytoom. Het gezwel produceert veel te veel stresshormonen. Daarbij gaat het om adrenaline en noradrenaline. Het gezwel kan ook net buiten de bijnier ontstaan, zoals in de omgeving van de wervelkolom of de blaas. In dat geval is sprake van een paraganglioom. In de meeste gevallen is een feochromocytoom goedaardig. De ziekte komt vooral voor bij mensen in de leeftijd van dertig tot zestig jaar.

Oorzaak

De oorzaak van een feochromocytoom is niet altijd eenvoudig aan te wijzen. In de meeste gevallen blijft de oorzaak onduidelijk. Bij 25 procent van de patiënten ontstaat het gezwel door erfelijkheid. Dat gebeurt door een mutatiefout in het DNA. Kinderen van iemand met een erfelijke tumor in de bijnier hebben vijftig procent kans om ook een dergelijke feochromocytoom te ontwikkelen. Daarnaast kan een tumor in de bijnier ook ontstaan door verschillende ziektes. Daarbij gaat het om de ziekte Von Hippel Lindau, HET MEN2-syndroom, de ziekte Von Recklinghausen en het familiair paraganglioom syndroom.

Symptomen

• Hoge bloeddruk
• Hoofdpijn
• Transpireren
• Hartkloppingen
• Misselijkheid
• Trillen
• Bleek zien
• Druk op de borst voelen
• Angst
• Psychische klachten

Diagnose

Als een huisarts vermoedt dat er sprake kan zijn van een gezwel in de bijnier volgt als eerste een urineonderzoek. De dokter zal u vragen om uw urine gedurende 24 uur op te sparen. Er kan dan onderzoek worden gedaan naar de hoeveelheid stresshormonen in de urine. Daarbij gaat het voornamelijk om de adrenaline en de noradrenaline. Indien er grote hoeveelheden stresshormonen in de urine zitten, volgt een verwijzing naar de specialist in het ziekenhuis. Daar zal opnieuw de urine worden onderzocht, maar ook het bloed. Een ct-scan kan worden gemaakt om de eventuele tumor in de bijnier in kaart te brengen. Deze scans brengen het lichaam zeer nauwkeurig in kaart en kan zowel horizontale als verticale beelden maken. Een CT-scan brengt ook organen in kaart, in tegenstelling tot de röntgenfoto. Ook zal een radio-isotoopscan worden gemaakt waarbij radioactieve stoffen in het lichaam worden gebracht door middel van een infuus. Op deze wijze kan de specialist zien hoe de bijnier functioneert.

Behandeling

Indien het gezwel in de bijnier goedaardig is, zal de tumor chirurgisch worden verwijderd. Dat gebeurt niet meteen. In eerste instantie krijgt de patiënt medicatie om de bloeddruk naar beneden te krijgen. Ook probeert de arts om de productie van stresshormonen door het gezwel tegen te gaan. Dit is nodig, omdat het gevaarlijk is als er veel adrenaline en noradrenaline wordt aangemaakt door de tumor in de bijnier, als er chirurgisch moet worden ingegrepen. In veel gevallen wordt het medicijn fenoxybenzamine voorgeschreven om de productie van stresshormonen te verminderen of helemaal te beëindigen. Daarna worden bètablokkers gegeven om de symptomen verder te onderdrukken. Uiteindelijk volgt een operatie om het gezwel weg te halen. Bij een kwaadaardige tumor volgen ook andere behandelingen. Als er sprake is van uitzaaiingen is het niet altijd zeker of het zin heeft om het gezwel te verwijderen. Bij een kwaadaardige tumor wordt chemotherapie gegeven om de groei van het gezwel te remmen. Dat gebeurt met metcyclofosfamide, vincristine en dacarbazine. Ook wordt het kankerweefsel vaak behandeld met het radio-isotoop MIBG.

Prognose

Patiënten met een goedaardige feochromocytoom hebben goede prognoses. Als de tumor is verwijderd, is de kans groot dat de tumor niet meer terugkomt. Bij personen met een kwaadaardig gezwel bestaat de kans dat er uitzaaiingen zijn optreden. Ook patiënten waarbij niet tijdig chirurgisch kan worden ingegrepen, hebben slechte prognoses. Een feochromocytoom bij een zwangere patiënt is erg gevaarlijk, zowel voor moeder als kind. Er is vijftig procent kans voor moeder en kind om te overlijden. Deze aandoening is bij zwangere vrouwen wel zeldzaam. Bij alle patiënten met een feochromocytoom bestaat de kans dat het gezwel opnieuw ontstaat. Dat gebeurt ook bij personen met een goedaardig gezwel. Gemiddeld krijgt tien procent van de patiënten opnieuw te maken met een feochromocytoom. Daarna worden genezen patiënten om de zoveel tijd opnieuw nagekeken.