Bijnierschorscarcinoom: Verhoogde afscheiding van hormonen

De bijnierschorscarcinoom is een zeldzame en ernstige aandoening waarbij een kwaadaardige tumor ontstaat in de buitenste laag van de bijnieren, de bijnierschors. Deze tumoren kunnen leiden tot een overproductie van hormonen en diverse symptomen veroorzaken. De diagnose en behandeling van bijnierschorscarcinoom vereisen een grondige evaluatie door medische professionals.

• Synoniemen voor bijnierschorscarcinoom
• Cortex: Afscheiding van hormonen
• Epidemiologie van adrenocorticale kanker
• Prevalentie
• Geografische variaties
• Risico op metastase
• Mechanisme
• Genetische factoren en mutaties
• Hormonale productie en symptomen
• Tumorgroei en metastase
• Oorzaken en risicofactoren
• Risicofactoren
• Erfelijke aandoeningen
• Chronische hormonale verstoring
• Omgevingsfactoren en blootstelling aan carcinogenen
• Risicogroepen
• Volwassenen van 40-50 jaar
• Vrouwen en hormoongevoeligheid
• Mensen met genetische syndromen
• Symptomen van bijnierschorscarcinoom
• Alarmsymptomen
• Pijn in de buik of rug
• Veranderingen in de menstruatiecyclus en hormonale symptomen
• Gewichtsverlies en algemene malaise
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose en uitkomsten
• Vroege detectie en behandelresultaten
• Geavanceerde ziekte en metastasen
• Complicaties van bijnierschorscarcinoom
• Preventie van bijnierschorscarcinoom

Synoniemen voor bijnierschorscarcinoom

Een bijnierschorscarcinoom (ACC) staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

• adrenocorticaal carcinoom
• adrenocorticale kanker
• bijnierkanker

Cortex: Afscheiding van hormonen

De cortex, of buitenste laag van elke bijnier, is verantwoordelijk voor de productie van verschillende belangrijke hormonen, waaronder:

Adrenale androgenen
Adrenale androgenen zijn hormonen die bijdragen aan de productie van geslachtshormonen zoals oestrogeen en testosteron. Bij mannen worden androgenen voornamelijk door de testikels geproduceerd, terwijl bij vrouwen de eierstokken de meeste oestrogenen aanmaken.

Aldosteron
Aldosteron speelt een cruciale rol in het reguleren van het zoutgehalte in het bloed en het handhaven van de bloeddruk door zijn werking op de nieren.

Cortisol
Cortisol helpt bij het reguleren van de stofwisseling en speelt een sleutelrol in het stressresponsmechanisme van het lichaam.

Epidemiologie van adrenocorticale kanker

Bijnierschorscarcinoom (ACC) is een zeldzame maar agressieve vorm van kanker die ontstaat in de bijnierschors, het buitenste gedeelte van de bijnieren. Het is verantwoordelijk voor minder dan 0,2% van alle kankergevallen. De incidentie is laag, maar bijnierschorscarcinoom heeft een slechte prognose door het vaak late stadium van diagnose.

Prevalentie

De jaarlijkse incidentie van bijnierschorscarcinoom varieert wereldwijd, maar wordt geschat op 1-2 gevallen per miljoen mensen. Het komt vaker voor bij volwassenen, met een piek tussen de 40 en 50 jaar. De aandoening is uiterst zeldzaam bij kinderen, hoewel het in zeldzame gevallen ook op jonge leeftijd kan worden gediagnosticeerd.

Geografische variaties

Hoewel bijnierschorscarcinoom wereldwijd voorkomt, zijn er geen duidelijke geografische variaties in de prevalentie. De incidentie is vergelijkbaar in verschillende landen, hoewel verschillen in toegang tot medische zorg en diagnostische technieken de frequentie van diagnose kunnen beïnvloeden.

Risico op metastase

Bijnierschorscarcinoom heeft een hoge neiging om zich te verspreiden naar andere delen van het lichaam, vooral naar de lever, longen en lymfeklieren. Ongeveer 40% van de patiënten met bijnierschorscarcinoom heeft op het moment van de diagnose uitzaaiingen.

Mechanisme

Bijnierschorscarcinoom ontstaat uit abnormale cellen in de bijnierschors, die zich ongecontroleerd beginnen te vermenigvuldigen. De bijnierschors is verantwoordelijk voor het produceren van hormonen zoals cortisol, aldosteron en geslachtshormonen, en de tumor kan de hormoonproductie verstoren, wat leidt tot verschillende hormonale symptomen.

Genetische factoren en mutaties

Genetische mutaties spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van bijnierschorscarcinoom. In sommige gevallen is er sprake van erfelijke aandoeningen zoals het Li-Fraumeni-syndroom, het Beckwith-Wiedemann-syndroom en familiale gevallen van ACC. Deze syndromen verhogen het risico op het ontwikkelen van deze zeldzame kanker.

Hormonale productie en symptomen

Bijnierschorscarcinoom kan leiden tot een verhoogde productie van bijnierschorshormonen. Dit veroorzaakt symptomen zoals het Cushing-syndroom (overmatige productie van cortisol), Conn-syndroom (overmatige productie van aldosteron), en virilisatie (overmatige productie van mannelijke geslachtshormonen).

Tumorgroei en metastase

De tumorgroei van bijnierschorscarcinoom is vaak agressief, en de tumor kan snel in de omliggende weefsels groeien, evenals uitzaaiingen veroorzaken naar andere organen. Dit draagt bij aan de slechte prognose van de aandoening, vooral wanneer het zich pas in een later stadium manifesteert.

Oorzaken en risicofactoren

De precieze oorzaak van bijnierschorscarcinoom is onbekend, maar er zijn enkele risicofactoren geïdentificeerd:

Erfelijke aandoeningen
Personen met erfelijke aandoeningen die de bijnieren aantasten hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van bijnierschorscarcinoom. Deze aandoeningen omvatten:

• Beckwith-Wiedemann syndroom (aangeboren groeistoornis)
• het Carney complex
• Li-Fraumeni syndroom (verhoogd risico op verschillende kankers)

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van bijnierschorscarcinoom kunnen verhogen. Deze omvatten genetische aandoeningen, hormoonverstorende invloeden en omgevingsfactoren.

Erfelijke aandoeningen

Zoals eerder genoemd, spelen genetische factoren een belangrijke rol bij de ontwikkeling van bijnierschorscarcinoom. Aandoeningen zoals het Li-Fraumeni-syndroom en het Beckwith-Wiedemann-syndroom zijn geassocieerd met een verhoogd risico op ACC. Vrouwen hebben een hogere kans op het ontwikkelen van deze aandoening dan mannen.

Chronische hormonale verstoring

Vrouwen die langdurig blootgesteld zijn aan hoge niveaus van hormonen, bijvoorbeeld door het gebruik van hormonale behandelingen of bij aandoeningen zoals polycysteus ovarium syndroom (PCOS), hebben mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van bijnierschorscarcinoom.

Omgevingsfactoren en blootstelling aan carcinogenen

Er is enig bewijs dat blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren, zoals chemische stoffen of bestraling, kan bijdragen aan het risico op het ontwikkelen van bijnierschorscarcinoom. Er is echter verder onderzoek nodig om deze verbanden te bevestigen.

Risicogroepen

Bijnierschorscarcinoom komt vaker voor bij specifieke groepen van de bevolking. Risicogroepen zijn onder andere mensen met bepaalde genetische aandoeningen en vrouwen van middelbare leeftijd.

Volwassenen van 40-50 jaar

De meeste gevallen van bijnierschorscarcinoom worden gediagnosticeerd bij volwassenen van middelbare leeftijd, met een piek in de leeftijd van 40-50 jaar. Dit maakt leeftijd een belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen van de aandoening.

Vrouwen en hormoongevoeligheid

Vrouwen hebben een hogere kans om bijnierschorscarcinoom te ontwikkelen dan mannen. De reden hiervoor is nog niet volledig begrepen, maar het kan te maken hebben met hormonale factoren die de groei van tumoren in de bijnierschors bevorderen.

Mensen met genetische syndromen

Individuen die lijden aan genetische aandoeningen zoals het Li-Fraumeni-syndroom en het Beckwith-Wiedemann-syndroom lopen een veel hoger risico op het ontwikkelen van bijnierschorscarcinoom. Deze syndromen verhogen de kans op verschillende soorten kanker, inclusief ACC.

Symptomen van bijnierschorscarcinoom

Bijnierschorscarcinoom veroorzaakt vaak symptomen pas wanneer de tumor aanzienlijk groot is. Symptomen kunnen variëren afhankelijk van de hormonen die overmatig worden geproduceerd:

Symptomen door verhoogd cortisolgehalte
Een verhoogd cortisolniveau kan leiden tot:

• blauwe plekken op de huid
• hoge bloeddruk (hypertensie)
• hoge bloedsuiker (hyperglykemie)
• kortere lengte
• een vol gezicht met mollige wangen (moon face)
• spierzwakte, vooral in de benen
• vetophoping bij de overgang van hals naar rug (buffalo hump)
• virilisatie bij vrouwen: toegenomen lichaamsbeharing, acne, een diepere stem en vergroting van de clitoris
• zwaarlijvigheid voornamelijk in de borst en buik

Symptomen door verhoogd aldosterongehalte
Verhoogd aldosteron kan leiden tot symptomen die vergelijkbaar zijn met hypokaliëmie, zoals:

• dorst
• hoge bloeddruk
• frequent urineren (pollakisurie)
• spierkrampen
• zwakte

Symptomen door verhoogd oestrogeengehalte

Bij vrouwen
Een verhoogd oestrogeengehalte kan leiden tot:

• gewichtstoename
• onregelmatige menstruatie bij vrouwen die nog niet in de menopauze zitten
• vaginale bloedingen na de menopauze

Bij mannen
Bij mannen kan een verhoogd oestrogeengehalte resulteren in:

• groei van borstweefsel
• verminderd libido
• impotentie

Alarmsymptomen

De symptomen van bijnierschorscarcinoom kunnen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor en de mate van hormonale productie. Veel voorkomende symptomen zijn gerelateerd aan de overproductie van hormonen, maar de symptomen kunnen ook het gevolg zijn van de tumor zelf.

Pijn in de buik of rug

Een van de meest voorkomende symptomen van bijnierschorscarcinoom is pijn in de buik of rug, veroorzaakt door de tumorgroei of de verspreiding van de kanker naar de omliggende weefsels. Deze pijn kan variëren van mild tot ernstig.

Veranderingen in de menstruatiecyclus en hormonale symptomen

Bij vrouwen kan de verhoogde productie van hormonen door de tumor leiden tot veranderingen in de menstruatiecyclus, virilisatie (ontwikkeling van mannelijke kenmerken) of het Cushing-syndroom (symptomen van overmatige cortisolproductie zoals gewichtstoename, huidslijtage en verhoogde bloedsuikers).

Gewichtsverlies en algemene malaise

Zoals bij veel vormen van kanker, kan bijnierschorscarcinoom leiden tot gewichtsverlies en een algemeen gevoel van malaise, wat kan wijzen op de aanwezigheid van een kwaadaardige tumor.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek kan de arts tekenen opmerken zoals een hoge bloeddruk en veranderingen in lichaamsvorm, zoals gynaecomastie bij mannen of virilisatie bij vrouwen. Essentiële diagnostische tests zijn onder andere:

• ACTH-waarde is vaak laag
• aldosteron-waarde is vaak verhoogd
• cortisol-waarde is vaak verhoogd
• kaliumwaarde is vaak laag
• vrouwelijke of mannelijke hormonen zijn abnormaal verhoogd

Een 24-uurs urineonderzoek kan ook verhoogde niveaus van cortisol of 17-ketosteroïden aantonen.

Beeldvormende onderzoeken kunnen nuttig zijn voor diagnose en evaluatie:

• Biopsie (weefselmonster voor microscopisch onderzoek)
• CT-scan van de buik
• MRI-scan van de buik
• PET-scan van de buik
• Röntgenfoto van de buik

Het kan uitdagend zijn om een goedaardige bijnieradenoom te onderscheiden van een kwaadaardige tumor, en soms wordt dit pas duidelijk bij de aanwezigheid van uitzaaiingen.

Differentiële diagnose
De arts kan bijnierschorscarcinoom verwarren met andere aandoeningen, waaronder:

• alvleesklierkanker (symptomen zoals geelzucht en buikpijn)
• amyloïdose (afzettingen in organen zoals hart, huid en nieren)
• angiomyolipoom van de bijnier
• feochromocytoom (hormoonproducerende tumor)
• ganglioneuroom / ganglioneuroblastoom (tumoren van zenuwweefsel)
• hamartoom van de bijnier
• incidentaloom van de bijnier
• macronodulaire bijnierhyperplasie
• myelolipoom van de bijnier
• nefroblastoom
• neuroblastoom (kanker van zenuwcellen, vaak bij kinderen)
• niercelcarcinoom (nierkanker)
• teratoom van de bijnier
• functionele ovariële tumoren
• adrenogenitaal syndroom (mannelijke kenmerken bij meisjes)
• metastatische bijnierafzettingen
• plexiforme neurofibromen

Behandeling

De behandeling van bijnierschorscarcinoom omvat meestal een chirurgische ingreep om de tumor te verwijderen. Chemotherapie is vaak niet effectief voor bijnierschorscarcinoom. Medicijnen die de productie van cortisol verminderen, kunnen echter helpen bij het verlichten van veel symptomen.

Prognose en uitkomsten

De prognose voor patiënten met bijnierschorscarcinoom hangt af van verschillende factoren, waaronder de grootte van de tumor, de mate van metastase en het succes van de behandeling. De overleving is vaak slecht, vooral in gevallen waarbij metastasen aanwezig zijn.

Vroege detectie en behandelresultaten

Als bijnierschorscarcinoom vroeg wordt gedetecteerd en succesvol behandeld, kunnen de overlevingskansen aanzienlijk verbeteren. Chirurgie om de tumor te verwijderen is de meest voorkomende behandelingsoptie, maar het succes hangt af van de mate van verspreiding van de kanker.

Geavanceerde ziekte en metastasen

In gevallen van gevorderde ziekte of metastasen is de prognose minder gunstig. Ongeveer de helft van de patiënten met metastatische bijnierschorscarcinoom heeft een overleving van minder dan vijf jaar.

Complicaties van bijnierschorscarcinoom

Bijnierschorscarcinoom kan zich verspreiden naar andere delen van het lichaam, waaronder:

• de lever (levermetastasen)
• de botten
• de longen (longmetastasen)
• andere organen

Preventie van bijnierschorscarcinoom

Preventie van bijnierschorscarcinoom is een uitdaging gezien de zeldzaamheid en de onbekendheid van de precieze oorzaken. Er zijn echter enkele algemene richtlijnen en aanbevelingen die kunnen bijdragen aan een verminderde kans op de ontwikkeling van deze kanker:

Monitoring bij erfelijke aandoeningen
Individuen met erfelijke aandoeningen zoals het Beckwith-Wiedemann syndroom, het Carney complex, of het Li-Fraumeni syndroom dienen regelmatig medisch gecontroleerd te worden. Vroegtijdige opsporing en monitoring van bijnieren kunnen helpen bij het vroegtijdig identificeren van eventuele tumoren.

Gezonde levensstijl
Een gezonde levensstijl kan bijdragen aan een algemeen lager risico op kanker. Dit omvat:

• Een evenwichtige voeding rijk aan groenten, fruit en volkorenproducten
• Regelmatige lichaamsbeweging
• Beperken van alcoholconsumptie
• Stoppen met roken

Vroegtijdige medische controle
Regelmatige medische controles en bloedonderzoeken kunnen nuttig zijn, vooral voor mensen met een verhoogd risico of symptomen die wijzen op hormonale onevenwichtigheden. Dit kan helpen bij de vroege opsporing van afwijkingen in de bijnieren.

Vermijden van blootstelling aan bekende kankerverwekkende stoffen
Hoewel de directe link met bijnierschorscarcinoom niet volledig is vastgesteld, kan het vermijden van blootstelling aan kankerverwekkende stoffen en chemische middelen bijdragen aan een algemeen verminderd risico op kanker.

Educatie en bewustwording
Ondersteuning van educatieve programma's en bewustwordingscampagnes over symptomen en risicofactoren van bijnierschorscarcinoom kan helpen bij vroege herkenning en preventie.

Lees verder

• Feochromocytoom: Tumor in bijnieren met afgifte van hormonen
• Bijnierkanker: Soorten, symptomen en behandeling
• Bijnieraandoeningen: Oorzaken, symptomen en behandeling
• Acute bijniercrisis (Addison-crisis): Tekort aan cortisol
• Congenitale bijnierhyperplasie: Vroege mannelijke symptomen