Ganglioneuroblastoom: Tumor uit zenuwweefsel, vaak in buik

Een ganglioneuroblastoom is een tumor die ontstaat uit zenuwweefsels. De tumor is intermediair; hij bevindt zich tussen een goedaardig en kwaadaardig stadium. Vaak zijn kinderen aangetast door deze tumoren. De tumor ontstaat meestal in de buik en veroorzaakt dan onder andere buikpijn en koorts. Na een uitgebreide diagnose volgt meestal een chirurgische verwijdering van een ganglioneuroblastoom. Des te sneller de diagnose is gesteld en de behandeling is ingezet, des te beter de vooruitzichten voor het kind. Soms treden er echter complicaties op bij deze zeldzame intermediaire tumor.

• Epidemiologie
• Oorzaken van ganglioneuroblastomen
• Zenuwweefsel van ganglia
• Intermediaire tumor
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van tumor die ontstaat uit zenuwweefsel
• Prognose van intermediaire tumor
• Complicaties van ganglioneuroblastoom
• Preventie

Epidemiologie

Ganglioneuroblastomen treffen voornamelijk kinderen tussen de twee en vier jaar, maar kinderen tot tien jaar kunnen ook worden getroffen. De tumor tast even vaak jongens als meisjes aan. Volwassenen krijgen zelden te maken met een ganglioneuroblastoom. De prevalentie van deze tumor is laag, met naar schatting één tot vijf gevallen per miljoen kinderen wereldwijd anno september 2024.

Oorzaken van ganglioneuroblastomen

Zenuwweefsel van ganglia

Ganglioneuroblastomen ontstaan vanuit zenuwweefsel van ganglia (massa zenuwcellen). De tumor is slechts in één gebied aanwezig of is wijdverspreid, maar de tumor is meestal minder agressief dan een neuroblastoom. Meestal ontwikkelt de tumor zich door een genetische mutatie waardoor cellen zich ongecontroleerd gaan vermenigvuldigen. De exacte oorzaken van ganglioneuroblastomen blijven onbekend anno september 2024.

Intermediaire tumor

Tumoren van het zenuwstelsel hebben verschillende graden van differentiatie. Dit is gebaseerd op hoe de tumorcellen er onder de microscoop uitzien en voorspelt of de tumoren zich waarschijnlijk zullen verspreiden. Goedaardige tumoren verspreiden zich minder snel. Kwaadaardige tumoren zijn agressief, groeien snel en verspreiden zich vaak. Een ganglioneuroblastoom bevindt zich tussen een ganglioneuroom (goedaardige tumor van autonome zenuwcellen) en een neuroblastoom. Een ganglioneuroom is minder kwaadaardig, terwijl een neuroblastoom meestal kwaadaardig is.

Risicofactoren

Er zijn geen specifieke risicofactoren bekend die het risico op ganglioneuroblastomen significant verhogen. Genetische factoren, zoals mutaties in bepaalde genen, kunnen echter een rol spelen. Kinderen met bepaalde genetische syndromen of familiegeschiedenissen van neuro-endocriene tumoren hebben mogelijk een verhoogd risico.

Symptomen

Meestal ontstaat een gevoelige knobbel in de buik die voelbaar is. Deze tumor verschijnt soms ook op andere plaatsen zoals in de borstholte, in de nek of in de benen. Een buiktumor veroorzaakt buikpijn, diarree of obstipatie, botpijn, koorts en soms ook verlamming als de tumor op de wervelkolom drukt.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die medische spoed vereisen zijn onder meer aanhoudende of verergerende buikpijn, onverklaarbaar gewichtsverlies, verlamming van ledematen, aanhoudende koorts en snelle tumorprogressie. Deze symptomen wijzen op mogelijke complicaties of tumoruitbreiding en vereisen onmiddellijke medische aandacht.

Diagnose en onderzoeken

Het stellen van de diagnose van deze zeldzame tumor vormt soms voor de arts een uitdaging. De arts voert één of meer van volgende testen uit:

• een beenmergaspiratie en biopsie
• een botscan
• een chirurgische en een biopsie (stukje weefsel van de tumor wegnemen en microscopisch laten onderzoeken) om de diagnose te bevestigen
• een CT-scan of een MRI-scan van het getroffen gebied
• een fijne naaldaspiratie van de tumor
• een metaiodobenzylguanidine (MIBG)-scan (een speciaal nucleair beeldvormend onderzoek om neuroblastomen te detecteren)
• een PET-scan
• speciale bloedonderzoeken
• speciale urineonderzoeken

Behandeling van tumor die ontstaat uit zenuwweefsel

Een snelle behandeling voorkomt de verspreiding van de tumor. Afhankelijk van het type tumor bestaat de behandeling uit chirurgie (meestal de eerste behandelingsoptie), en mogelijk ook in combinatie met chemotherapie en/of radiotherapie om de hergroei van de tumor tegen te gaan. Omdat deze tumoren zeldzaam zijn, is een behandeling in een gespecialiseerd centrum noodzakelijk.

Prognose van intermediaire tumor

De vooruitzichten hangen af van hoe ver de tumor zich heeft verspreid en of sommige delen van de tumor agressievere kankercellen bevatten of niet. Vroege diagnose en chirurgische verwijdering verbeteren de prognose aanzienlijk.

Complicaties van ganglioneuroblastoom

Complicaties die mogelijk resulteren uit de tumor zijn:

• complicaties van chemotherapie, chirurgie of radiotherapie
• een verspreiding van de tumor naar omliggende gebieden (metastasen)

Preventie

Aangezien de exacte oorzaken van ganglioneuroblastomen nog niet bekend zijn, bestaat er momenteel geen specifieke preventieve maatregel. Wel kan vroege opsporing en behandeling het risico op complicaties aanzienlijk verminderen.

Lees verder

• Ganglioneuroom: Goedaardige tumor van autonome zenuwcellen
• Blastoom: Type kanker in voorlopercellen, vaak bij kinderen
• Neuroblastoom: Kanker uitgaande van zenuwcellen bij kinderen