Ganglioneuroblastoom: Tumor uit zenuwweefsel, vaak in buik

Een ganglioneuroblastoom is een tumor die ontstaat uit zenuwweefsels. De tumor is intermediair; hij bevindt zich tussen een goedaardig en kwaadaardig stadium. Vaak zijn kinderen aangetast door deze tumoren. De tumor ontstaat meestal in de buik en veroorzaakt dan onder andere buikpijn en koorts. Na een uitgebreide diagnose volgt meestal een chirurgische verwijdering van een ganglioneuroblastoom. Des te sneller de diagnose is gebeurd en de behandeling is ingezet, des te beter de vooruitzichten voor het kind. Soms komen echter toch complicaties tot stand bij deze zeldzame intermediaire tumor.

• Epidemiologie: Vaak bij kinderen
• Oorzaken van ganglioneuroblastomen
• Zenuwweefsel van ganglia
• Intermediaire tumor
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van tumor die ontstaat uit zenuwweefsel
• Prognose van intermediaire tumor
• Complicaties van ganglioneuroblastoom

Epidemiologie: Vaak bij kinderen

Ganglioneuroblastomen treffen het vaakst kinderen tussen twee en vier jaar, maar kinderen tot tien jaar zijn ook vaak aangetast. De tumor tast even vaak jongens en meisjes aan. Volwassenen krijgen zelden te maken met een ganglioneuroblastoom.

Oorzaken van ganglioneuroblastomen

Zenuwweefsel van ganglia

Ganglioneuroblastomen ontstaan vanuit zenuwweefsel van ganglia (massa zenuwcellen). De tumor is slechts in één gebied aanwezig of is wijdverspreid, maar de tumor is meestal minder agressief dan een neuroblastoom. Meestal ontwikkelt de tumor zich door een genetische mutatie (wijziging) waardoor cellen zich ongecontroleerd gaan vermenigvuldigen. De specifieke oorzaken van ganglioneuroblastomen zijn onbekend anno november 2018.

Intermediaire tumor

Tumoren van het zenuwstelsel hebben verschillende graden van differentiatie. Dit is gebaseerd op hoe de tumorcellen er onder de microscoop uitzien. Dit voorspelt of de tumoren zich waarschijnlijk zullen verspreiden. Goedaardige tumoren verspreiden zich minder snel. Kwaadaardige tumoren zijn agressief, groeien snel en verspreiden zich vaak. Een ganglioneuroblastoom bevindt zich tussen een ganglioneuroom (goedaardige tumor van autonome zenuwcellen) en een neuroblastoom. Een ganglioneuroom is minder kwaadaardig van aard. Een neuroblastoom (dat voorkomt bij kinderen ouder dan één jaar) is meestal kwaadaardig. Een ganglioneuroblastoom is dus een intermediaire tumor. Dit is een tumor die zich tussen goedaardig (langzaam groeiend en verspreidt zich zelden) en kwaadaardig (snelgroeiend, agressief en verspreid zich wellicht wel) bevindt. De tumor bevat met andere woorden zowel goedaardige als kwaadaardige cellen.

Symptomen

Meestal ontstaat een gevoelige knobbel in de buik die voelbaar is. Deze tumor verschijnt soms ook op andere plaatsen zoals in de borstholte, in de nek of in de benen. Een buiktumor veroorzaakt buikpijn, diarree of obstipatie, botpijn, koorts en soms ook verlamming als de tumor op de wervelkolom drukt.

Diagnose en onderzoeken

Het stellen van de diagnose van deze zeldzame tumor vormt soms voor de arts een uitdaging. De arts voert één of meer van volgende testen uit:

• een beenmergaspiratie en biopsie
• een botscan
• een chirurgische en een biopsie (stukje weefsel van de tumor wegnemen microscopisch laten onderzoeken) om de diagnose te bevestigen
• een CT-scan of een MRI-scan van het getroffen gebied
• een fijne naaldaspiratie van de tumor
• een metaiodobenzylguanidine (MIBG)-scan (een speciaal nucleair beeldvormend onderzoek om neuroblastomen te detecteren)
• een PET-scan
• speciale bloedonderzoeken
• speciale urineonderzoeken

Behandeling van tumor die ontstaat uit zenuwweefsel

Een snelle behandeling voorkomt de verspreiding van de tumor. Afhankelijk van het type tumor bestaat de behandeling uit chirurgie (meestal de eerste behandelingsoptie), en mogelijk ook in combinatie met chemotherapie en/of radiotherapie om de hergroei van de tumor tegen te gaan. Omdat deze tumoren zeldzaam zijn, is een behandeling in een gespecialiseerd centrum noodzakelijk.

Prognose van intermediaire tumor

De vooruitzichten hangen af van hoe ver de tumor zich heeft verspreid en ook of sommige delen van de tumor agressievere kankercellen bevatten of niet.

Complicaties van ganglioneuroblastoom

Complicaties die mogelijk resulteren uit de tumor zijn:

• complicaties van chemotherapie, chirurgie of radiotherapie
• een verspreiding van de tumor in de omliggende gebieden (metastasen)

Lees verder

• Hersenaandoeningen: Hersenafwijkingen en neurologische problemen (special)
• Ganglioneuroom: Goedaardige tumor van autonome zenuwcellen