Ganglioneuroom: Goedaardige tumor van autonome zenuwcellen

Een ganglioneuroom is een zeldzame en goedaardige tumor van de autonome zenuwcellen. Ganglioneuromen komen het meest frequent voor in de buik, maar deze tumoren komen soms ook ook op andere plaatsen tot stand. Een ganglioneuroom veroorzaakt meestal geen symptomen en ontdekt de arts bij de meeste patiënten per toeval wanneer deze een onderzoek of behandeling voor een andere ziekte krijgt. Eventuele symptomen hangen af van de locatie van de tumor en de nabijgelegen organen. Ademhalingsproblemen, buikpijn en verlamming zijn bijvoorbeeld enkele mogelijke tekenen. De arts verwijdert de tumor via een operatie indien deze symptomen veroorzaakt. De vooruitzichten zijn in de meeste gevallen goed.

• Epidemiologie van goedaardige tumor
• Oorzaken: Tumor van de autonome zenuwcellen
• Risicofactoren van ganglioneuroom
• Symptomen
• Achter het buikvlies
• Borststreek
• Ruggenmerg
• Afgifte van hormonen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie van goedaardige tumor

Ganglioneuroom is een zeldzame goedaardige tumor die ontstaat uit de zenuwcellen van het autonome zenuwstelsel. Het komt het vaakst voor bij kinderen en jongvolwassenen, hoewel het op elke leeftijd kan optreden. De prevalentie van ganglioneuroom is laag, en de meeste gevallen worden vaak ontdekt tijdens beeldvorming voor andere aandoeningen of symptomen.

Oorzaken: Tumor van de autonome zenuwcellen

De oorzaak van ganglioneuroom is vaak onbekend, hoewel het kan voortkomen uit abnormale ontwikkeling van zenuwcellen tijdens de embryonale ontwikkeling. Het kan ontstaan uit ganglia van het autonome zenuwstelsel en is meestal sporadisch van aard. In sommige gevallen kunnen genetische factoren bijdragen aan de ontwikkeling van deze tumoren, maar dit is nog niet volledig bewezen.

Risicofactoren van ganglioneuroom

Er zijn geen specifiek bekende risicofactoren voor ganglioneuroom, hoewel erfelijkheid en genetische predispositie een rol kunnen spelen. Het is belangrijk om te letten op symptomen bij kinderen en jongeren, vooral als ze een familiegeschiedenis van neurogene tumoren hebben of andere genetische syndromen die ganglioneuroom kunnen beïnvloeden.

Symptomen

Een ganglioneuroom veroorzaakt meestal geen symptomen. De aanwezige symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en het type chemicaliën dat wordt afgegeven.

Achter het buikvlies

Als de tumor lager in de buik ligt (retroperitoneale ruimte), treden mogelijk buikpijn en een opgeblazen gevoel op.

Borststreek

Als de tumor zich in de borststreek (mediastinum) bevindt, bestaan de symptomen uit ademhalingsproblemen, druk op de luchtpijp en pijn op de borst.

Ruggenmerg

Soms ontstaat compressie (druk) op het ruggenmerg door de aanwezigheid van de tumor. Dit leidt tot pijn en verlies van kracht of gevoel in de benen en/of armen. Verder ontstaat er mogelijk een misvorming van de wervels door de ruggenmergcompressie.

Afgifte van hormonen

Een ganglioneuroom produceert mogelijk bepaalde hormonen die dan volgende mogelijke klachten veroorzaken:

• diarree
• een hoge bloeddruk
• een toename van lichaamshaar
• een vergrote clitoris (vrouwen)
• zweten

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van ganglioneuroom kunnen onder meer pijn, zwelling, of een voelbare massa op de plaats waar de tumor zich bevindt. De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor, zoals in de buik, borst of in het ruggenmerggebied. Vroege evaluatie is cruciaal om de aard van de tumor te bepalen en te onderscheiden van andere aandoeningen.

Diagnose en onderzoeken

De arts ontdekt de tumor meestal per toeval wanneer de patiënt onderzocht of behandeld wordt voor een andere aandoening. De arts zet volgende onderzoeken in om een ganglioneuroom te identificeren:

• een biopsie: een biopsie of volledige verwijdering van de tumor is soms nodig om de diagnose te bevestigen
• een bloedonderzoek en een urineonderzoek om te bepalen of de tumor hormonen of andere chemicaliën produceert.
• een CT-scan van de borst, de buik en het bekken
• een echografie van de buik of het bekken
• een MRI-scan van de borst en de buik

Behandeling

De behandeling van ganglioneuroom hangt af van de grootte en locatie van de tumor, evenals de symptomen die het veroorzaakt. Chirurgische verwijdering is meestal de eerste stap in de behandeling, vooral als de tumor symptomen veroorzaakt of groeit. Radiotherapie of chemotherapie kunnen worden overwogen als de tumor niet volledig kan worden verwijderd of als er tekenen zijn van kwaadaardige veranderingen.

Prognose

De prognose voor ganglioneuroom is meestal goed, vooral wanneer de tumor volledig kan worden verwijderd en er geen tekenen van kwaadaardigheid zijn. De meeste patiënten herstellen goed na de behandeling en ervaren geen verdere problemen. Regelmatige follow-up is echter noodzakelijk om te controleren op eventuele recidieven of complicaties.

Complicaties

Complicaties van ganglioneuroom kunnen onder meer gerelateerde symptomen zoals pijn of disfunctie in het aangetaste gebied omvatten. In gevallen waar de tumor niet volledig kan worden verwijderd of kwaadaardige veranderingen vertoont, kunnen er bijkomende behandelingen nodig zijn. Langdurige monitoring is belangrijk om eventuele problemen vroegtijdig te identificeren.

Preventie

Preventie van ganglioneuroom is beperkt, gezien de zeldzaamheid en onbekende oorzaak van de aandoening. Het is belangrijk om alert te zijn op symptomen en regelmatig medische controles te ondergaan als er een verhoogd risico bestaat of als er familiegeschiedenis van neurogene tumoren is. Vroege diagnose en behandeling kunnen helpen bij het effectief beheren van de aandoening.

Lees verder

• Ganglioneuroblastoom: Tumor uit zenuwweefsel, vaak in buik