Ganglioneuroom: Goedaardige tumor van autonome zenuwcellen

Een ganglioneuroom is een zeldzame en goedaardige tumor van de autonome zenuwcellen. Ganglioneuromen komen het meest frequent voor in de buik, maar deze tumoren komen soms ook ook op andere plaatsen tot stand. Een ganglioneuroom veroorzaakt meestal geen symptomen en ontdekt de arts bij de meeste patiënten per toeval wanneer deze een onderzoek of behandeling voor een andere ziekte krijgt. Eventuele symptomen hangen af van de locatie van de tumor en de nabijgelegen organen. Ademhalingsproblemen, buikpijn en verlamming zijn bijvoorbeeld enkele mogelijke tekenen. De arts verwijdert de tumor via een operatie indien deze symptomen veroorzaakt. De vooruitzichten zijn in de meeste gevallen goed.

• Epidemiologie van goedaardige tumor
• Oorzaken: Tumor van de autonome zenuwcellen
• Risicofactoren van ganglioneuroom
• Symptomen
• Achter het buikvlies
• Borststreek
• Ruggenmerg
• Afgifte van hormonen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties van ganglioneuromen

Epidemiologie van goedaardige tumor

Ganglioneuromen komen meestal voor bij kinderen. Op het moment van de diagnose zijn 60% van de patiënten jonger dan twintig jaar. De mediane leeftijd bij de diagnose is 7 jaar. Meisjes/vrouwen zijn iets vaker dan jongens/mannen aangetast.

Oorzaken: Tumor van de autonome zenuwcellen

Ganglioneuromen zijn zeldzame tumoren die meestal beginnen in autonome zenuwcellen. Autonome zenuwen beheren lichaamsfuncties zoals de bloeddruk, de hartslag, het zweten, het ledigen van de longen en de blaas en de spijsvertering. De tumoren zijn meestal goedaardig. Ganglioneuromen groeien langzaam en maken mogelijk bepaalde chemicaliën of hormonen vrij.

Risicofactoren van ganglioneuroom

Er zijn anno oktober 2020 geen bekende risicofactoren voor ganglioneuromen. De tumoren zijn echter soms geassocieerd met enkele genetische problemen, zoals neurofibromatose type 1.

Symptomen

Een ganglioneuroom veroorzaakt meestal geen symptomen. De aanwezige symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en het type chemicaliën dat wordt afgegeven.

Achter het buikvlies

Als de tumor lager in de buik ligt (retroperitoneale ruimte), treden mogelijk buikpijn en een opgeblazen gevoel op.

Borststreek

Als de tumor zich in de borststreek (mediastinum) bevindt, bestaan de symptomen uit ademhalingsproblemen, druk op de luchtpijp en pijn op de borst.

Ruggenmerg

Soms ontstaat compressie (druk) op het ruggenmerg door de aanwezigheid van de tumor. Dit leidt tot pijn en verlies van kracht of gevoel in de benen en/of armen. Verder ontstaat er mogelijk een misvorming van de wervels door de ruggenmergcompressie.

Afgifte van hormonen

Een ganglioneuroom produceert mogelijk bepaalde hormonen die dan volgende mogelijke klachten veroorzaken:

• diarree
• een hoge bloeddruk
• een toename van lichaamshaar
• een vergrote clitoris (vrouwen)
• zweten

Diagnose en onderzoeken

De arts ontdekt de tumor meestal per toeval wanneer de patiënt onderzocht of behandeld wordt voor een andere aandoening. De arts zet volgende onderzoeken in om een ganglioneuroom te identificeren:

• een biopsie: een biopsie of volledige verwijdering van de tumor is soms nodig om de diagnose te bevestigen
• een bloedonderzoek en een urineonderzoek om te bepalen of de tumor hormonen of andere chemicaliën produceert.
• een CT-scan van de borst, de buik en het bekken
• een echografie van de buik of het bekken
• een MRI-scan van de borst en de buik

Behandeling

De arts voert een operatie uit om de tumor te verwijderen (als deze symptomen veroorzaakt).

Prognose

De meeste ganglioneuromen zijn goedaardig. De prognose is meestal goed. Een ganglioneuroom ontaardt soms wel in kanker en verspreidt zich dan naar andere gebieden. Soms keert de tumor ook terug nadat de arts deze heeft verwijderd.

Complicaties van ganglioneuromen

Als de tumor al lange tijd aanwezig is en op het ruggenmerg heeft gedrukt of andere symptomen heeft veroorzaakt, blijft de schade mogelijk aanwezig ondanks een operatie om de tumor te verwijderen. Door druk op het ruggenmerg ontstaat mogelijk bewegingsverlies (verlamming), vooral als de arts de oorzaak niet snel identificeert en aanpakt. Een operatie om de tumor te verwijderen leidt af en toe eveneens tot complicaties. In zeldzame gevallen ontstaan problemen als gevolg van de compressie, zelfs nadat de tumor is verwijderd.

Lees verder

• Ganglioneuroblastoom: Tumor uit zenuwweefsel, vaak in buik