Syndroom van Waterhouse-Friderichsen

Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen is een stoornis in de functie van de bijnieren. Het ontstaat als gevolg van een meningokokken-scepsis. De bacterie meningokokken komt normaal gesproken in de neusholte voor en veroorzaakt daar niets ernstigs. Maar soms komt de bacterie zo massaal voor, dat het lichaam gaat reageren op de toxine (gifstof) die de bacterie uitscheidt. Er ontstaat bloedstolling en inwendige bloedingen. De bijnieren gaan ernstig bloeden en vallen uit. Ook andere organen vallen snel uit. De symptomen verlopen zeer snel en heftig. Hierdoor is de ziekte zonder behandeling altijd dodelijk. Maar zelfs met behandeling, sterven er nog veel patiënten. Een snelle diagnose is dan ook noodzakelijk.

Wat is het syndroom van Waterhouse-Friderichsen?

Deze ziekte is vernoemd naar de Engelse arts Waterhouse en naar de Deense arts Friderichsen. Het gaat hier om een verstoorde functie van de bijnieren. Andere benamingen zijn hemorragische adrenalitis of fulminante meningokokkemie.

De bijnieren

Van de nieren heeft iedereen wel gehoord, maar de bijnieren zijn toch minder bekend. De bijnieren, twee stuks, liggen bovenop de nieren. De buitenkant wordt de schors genoemd, de binnenkant het bijniermerg. De bijnieren maken steroïden aan. Het bijniermerg produceert neurotransmitters. Deze neurotransmitters zijn de signaalstoffen die zorgen voor de overdracht tussen zenuwcellen. De bijnieren worden aangestuurd door de hypofyse, een onderdeel van de hersenen. Bij het syndroom van Waterhouse-Friderichsen is de productie van deze hormonen verstoord.

Oorzaak

Vaak krijgen kinderen te maken met deze ziekte. Het merendeel van de patiënten is jonger dan twee jaar. De ziekte wordt veroorzaakt door een massale infectie met meningokokken (neisseria meningitidis). De bacterie bevindt zich normaal gesproken in de neusholte en zal zelden een ernstige infectie veroorzaken. Verder kan ook een infectie met andere bacteriën voor deze ziekte zorgen. Te denken valt aan Haemophilus influenzae type B (Hib) of Staphylococcus aureus (stafylokok). Deze bacteriën kunnen soms zo massaal aanwezig zijn, dat ze een ernstige infectie kunnen veroorzaken.

Vaak gaat het dan om hersenvliesontsteking of acute meningokokkemie. Bij kinderen komt ook het syndroom van Waterhouse-Friderichsen voor. Hoewel er hier van kinderen wordt gesproken, kan deze ziekte ook bij volwassen voorkomen. We zien dit verschijnsel echter minder vaak. Heel soms is medicijngebruik de oorzaak, en nog zeldzamer een stofwisselingsstoornis.

Toxinen zijn gifstoffen

De bacteriën produceren gifstoffen, toxinen genaamd. In feite zijn dit de afvalstoffen van de bacterie, maar deze zijn giftig voor de mens. Als gevolg hiervan wordt de bloedstolling actief, waardoor het bloed niet meer bij de organen komt. Hierdoor vindt er uitval van diverse organen plaats, met name van de bijnieren. Er ontstaan bloedingen in de bijnieren. Hierdoor sterven de bijnieren af.

Symptomen

Vaak ontstaat er hoge koorts. Daarnaast krijgen veel patiënten last van hoofdpijn, weinig eetlust, misselijkheid en braken. Er ontstaan paarse vlekken op de huid. Dit wordt veroorzaakt door onderhuidse bloedingen (purpura). De vlekken bestaan zowel uit puntjes (puntbloedingen) als vlekken. Deze vlekken zijn niet weg te drukken. Dut wil zeggen dat als erop gedrukt wordt, de kleur van de huid niet verbleekt zoals normaal gesproken wel het geval is. De extremiteiten, dit zijn de uiteinden van voeten en handen, kleuren blauw. later kunnen deze geheel zwart worden. Deze verkleuring begint bijvoorbeeld eerst aan de vingertop en breidt zich dan uit naar de rest van de hand.

De bloedstolling wordt geactiveerd, waardoor organen niet meer de nodige bloedtoevoer krijgen. Doordat de stollingsfactoren verbruikt worden, ontstaat er een neiging tot inwendige bloedingen. Er ontstaan bloedingen in de bijnieren, waardoor deze hun functie verliezen. Andere organen zullen snel uitvallen. Er ontstaat shock, bewusteloosheid en coma. Zonder behandeling verloopt de ziekte dodelijk.

Behandeling

We hebben al gezegd dat behandeling noodzakelijk is, omdat de ziekte anders snel tot de dood leidt. Maar zelfs met behandeling sterven er nog veel patiënten. Dit komt omdat de ziekte snel en ernstig verloopt. De shock wordt behandeld door het toedienen van vocht. Wanneer de adem stil komt te staan is onmiddellijke beademing nodig. Er wordt antibiotica toegediend via een infuus om de bacterie te doden. Verder wordt het bijnierschorshormoon toegediend. Dit bestaat onder andere uit corticosteroïden. Wanneer de nieren uitvallen is het nodig de nierfunctie te vervangen. Opname op de intensive care zal altijd noodzakelijk zijn.

Niet iedere arts herkent de symptomen direct. Het is al voorgekomen dat een (huis)arts niet in de gaten heeft hoe ernstig ziek het kind is. Omdat de ziekte snel dodelijk verloopt, komt in deze gevallen hulp te laat. Het is daarom van belang om goed op bovenstaande symptomen te letten. Bij aanraking met de patiënt zal uit voorzorg ook de omgeving behandeld worden. Het is mogelijk dat de bacterie zich verspreid heeft. De bacterie kan niet alleen het syndroom van Waterhouse-Friderichsen veroorzaken, maar ook hersenvliesontsteking of meningokokken-scepsis .

Voorkomen

Het is niet altijd mogelijk deze ziekte te voorkomen. Er is vaccinatie (inenting) mogelijk tegen meningococcus en tegen Haemophilus influenzae. Hiermee kan zoveel mogelijk voorkomen worden dat het jonge kind in aanraking komt met de bacterie en hier ziek van wordt. Het immuunsysteem van jonge kinderen werkt immers nog niet optimaal, waardoor zij vaker slachtoffer zijn. Ook risicogroepen zoals mensen die een verzwakt immuunsysteem hebben, bepaalde onderliggende ziekten hebben of in de gezondheidszorg werken worden vaak gevaccineerd. Bij hen is het risico op infectie even groot.