Pneumocystis jiroveci-pneumonie: Longinfectie door schimmel

Pneumocystis (jiroveci)-pneumonie is een ernstige longinfectie veroorzaakt door een schimmel. Deze longontsteking veroorzaakt vooral symptomen bij patiënten met een zwak immuunsysteem, bijvoorbeeld door hiv/aids, een ontstekingsaandoening of door medicatiegebruik. Pijn op de borst, koorts, kortademigheid en een droge hoest zijn enkele symptomen van de longaandoening. Onbehandeld leidt de ziekte tot de dood, maar een snelle diagnose en medicamenteuze behandeling verbeteren de levenskansen.

• Terminologie van longontsteking
• Epidemiologie: Patiënten met zwak immuunsysteem
• Oorzaken: Door schimmel
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van longinfectie
• Prognose
• Complicaties van Pneumocystis jiroveci-pneumonie
• Preventie van ziekte

Terminologie van longontsteking

Wetenschappers hebben de naam van dit organisme veranderd sinds het voor het eerst verscheen bij patiënten met hiv in de jaren tachtig van de twintigste eeuw. Pneumocystis jiroveci heette vroeger ‘Pneumocystis carinii’. Toen wetenschappers de naam P. carinii veranderden in P. jiroveci, gebruiken sommige artsen de afkorting ‘PJP’, maar om verwarring te voorkomen, wordt Pneumocystis jiroveci-pneumonie nog steeds afgekort als ‘PCP’. Verder schrijven sommige artsen ‘Pneumocystis jirovecii’ (met een dubbele i achteraan).

Epidemiologie: Patiënten met zwak immuunsysteem

Pneumocystis jiroveci-pneumonie is veruit de meest voorkomende opportunistische infectie, wat wil zeggen dat deze aandoening vooral tot stand komt bij patiënten met een zwak immuunsysteem. Circa 50% van de een longontstekingen bij patiënten met het acquired immune deficiency syndrome (aids), is het gevolg van de schimmelinfectie. Nochtans neemt dit type longontsteking af bij patiënten die lijden aan hiv/aids, want door de beschikbaarheid van antiretrovirale therapie voor de behandeling van deze ziekten, ontstaat de longontsteking bijna niet meer.

Oorzaken: Door schimmel

Dit type longontsteking is te wijten aan de schimmel ‘Pneumocystis jiroveci’. Deze schimmel komt veel voor in de omgeving en veroorzaakt zelden een ziekte bij gezonde mensen. De schimmel veroorzaakt echter een longinfectie bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem zoals patiënten:

• die een orgaantransplantatie of beenmergtransplantatie ondergaan hebben
• die langdurig corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) of andere geneesmiddelen nemen die het immuunsysteem verzwakken (immunosuppressiva)
• die lijden aan een vorm van bloedkanker zoals leukemie
• die te vroeg ter wereld zijn gekomen (vroeggeboorten)
• met een ontstekingsziekte of auto-immuunziekte zoals lupus of reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• met hiv / aids (40% van de patiënten met Pneumocystis jiroveci-pneumonie hebben hiv / aids)
• met ondervoeding (vooral bij ondervoede kinderen in ontwikkelingslanden)

De verspreiding van de schimmel gebeurt door het inademen van schimmelsporen. De schimmel komt vervolgens terecht in de alveolen (longblaasjes) waarna de voortplantingscyclus van de schimmel zich voltrekt.

Symptomen

Klinische kenmerken van de longinfectie zijn koorts, kortademigheid, pijn op de borst, rillingen, gewichtsverlies, een droge hoest en vermoeidheid. Bij patiënten met hiv / aids ontwikkelen de symptomen van de ziekte zich meestal gedurende meerdere weken en is sprake van lichte koorts. Bij patiënten die door een andere reden een zwak afweersysteem hebben, ontstaan de symptomen meestal op een paar dagen tijd en is sprake van hoge koorts.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij het lichamelijk onderzoek bemerkt de arts de aanwezigheid van koorts, tachypneu (versnelde ademhaling) en tachycardie (versnelde hartslag). Mogelijk hoort de arts reutelende geluiden wanneer hij een auscultatie uitvoert (met de stethoscoop luisteren naar de ademgeluiden). Bij circa de helft van de patiënten krijgt de arts echter normale onderzoekresultaten.

Diagnostisch onderzoek

De arts bemerkt bij een röntgenfoto van de longen een typisch uiterlijk. De diagnose gebeurt door het verzamelen van opgehoeste slijmen (sputum). Mogelijk zet de arts een bronchoalveolaire lavage in om deze slijmen te verzamelen. Soms is een longbiopsie nodig waarbij de arts wat verdacht weefsel uit de longen wegneemt om dit microscopisch te laten onderzoeken. Een bloedtest om β-D-glucan (een deel van de celwand van veel verschillende soorten schimmels) te detecteren, is tevens nuttig bij het diagnosticeren van PCP.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses van P jiroveci-pneumonie omvatten de volgende aandoeningen:

• acute respiratory distress syndrome
• cytomegalovirus
• een longembolie (afsluiting van slagader in de longen)
• legionellose (veteranenziekte: ernstige longaandoening door bacteriën in water)
• lymfatische interstitiële pneumonie (littekens en ontstekingen in de longen)
• Mycobacterium avium Complex (MAC) infectie
• Mycoplasma-infecties
• tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• virale longontsteking

Behandeling van longinfectie

Hoewel de aandoening officieel geclassificeerd als een longontsteking veroorzaakt door een schimmel, reageert de longinfectie niet op antimycotica (schimmeldodende medicijnen). De behandeling van Pneumocystis pneumonie gebeurt met hoge doses cotrimoxazol, een type antibiotica. Dit geneesmiddel neemt de patiënt oraal (via de mond) of dient de arts hem intraveneus (via een ader) toe gedurende drie weken. Het medicijn veroorzaakt mogelijk bijwerkingen zoals een huiduitslag en koorts. Andere geneesmiddelen zijn beschikbaar voor patiënten die dit medicijn niet mogen of kunnen nemen.

Prognose

Bij patiënten met een hiv-infectie had de ziekte vroeger een mortaliteit van 20-40%, afhankelijk van de ernst van de aandoening bij de presentatie. Anno oktober 2020 zijn de sterftecijfers 10-20%. Pneumocystis pneumonie is nog steeds een belangrijke doodsoorzaak bij patiënten met aids. Bij patiënten zonder hiv-infectie had en heeft de longinfectie een slechtere prognose. Sterftecijfers van 30%-50% zijn gedocumenteerd in verschillende grote studies. De prognose van PCP is slechter bij patiënten die gelijktijdig lijden aan een longziekte, bij patiënten die pneumothorax (een klaplong) ontwikkelen en bij patiënten die mechanische beademing nodig hebben. Het hogere sterftecijfer is waarschijnlijk het gevolg van een vertraagde diagnose en een vertraagde start van de juiste behandeling.

Complicaties van Pneumocystis jiroveci-pneumonie

Onbehandeld komen veel patiënten met dit type longinfectie te overlijden. Verder ontstaat soms een ziektebeeld dat vergelijkbaar is met het acuut respiratoir distress syndroom (ARDS). Voor deze erg zieke patiënten is een intubatie nodig. De prognose is hierdoor slechter.

Preventie van ziekte

Een vaccin ter voorkoming van PCP is niet voorhanden. Een arts schrijft aan bepaalde risicogroepen wel medicatie voor om de ziekte te voorkomen, meestal cotrimoxazol maar soms zet hij ook andere medicatie in als deze medicijnen gecontra-indiceerd zijn voor de patiënt.

Lees verder

• Longontsteking (pneumonie): Ontsteking onderste luchtwegen