Pneumocystis jiroveci-pneumonie: Longinfectie door schimmel

Pneumocystis (jiroveci)-pneumonie is een ernstige longinfectie veroorzaakt door de schimmel Pneumocystis jiroveci. Deze aandoening komt vooral voor bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem, zoals die met hiv/aids, een ontstekingsziekte of door medicatiegebruik. Symptomen omvatten pijn op de borst, koorts, kortademigheid en een droge hoest. Zonder behandeling kan de ziekte dodelijk zijn, maar een tijdige diagnose en behandeling verbeteren de overlevingskansen aanzienlijk.

• Terminologie van longontsteking
• Epidemiologie: Patiënten met een verzwakt immuunsysteem
• Oorzaken: Door schimmel
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de longinfectie
• Prognose
• Complicaties van Pneumocystis jiroveci-pneumonie
• Preventie van ziekte

Terminologie van longontsteking

Sinds de ontdekking van Pneumocystis jiroveci bij hiv-patiënten in de jaren tachtig, heeft de naam van deze schimmel verschillende wijzigingen ondergaan. Oorspronkelijk werd de schimmel aangeduid als Pneumocystis carinii. De hernoeming naar Pneumocystis jiroveci heeft geleid tot enige verwarring, waarbij sommige artsen nog steeds de afkorting 'PJP' gebruiken, terwijl anderen de term 'PCP' blijven hanteren om Pneumocystis jiroveci-pneumonie aan te duiden. Daarnaast schrijven sommige bronnen de naam als Pneumocystis jirovecii.

Epidemiologie: Patiënten met een verzwakt immuunsysteem

Pneumocystis jiroveci-pneumonie is de meest voorkomende opportunistische infectie bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem. Ongeveer 50% van de longontstekingen bij patiënten met het acquired immune deficiency syndrome (aids) zijn veroorzaakt door deze schimmel. Door de vooruitgang in antiretrovirale therapieën is de frequentie van Pneumocystis jiroveci-pneumonie bij hiv/aids-patiënten echter aanzienlijk verminderd.

Oorzaken: Door schimmel

Pneumocystis jiroveci is de schimmel die deze longontsteking veroorzaakt. Deze schimmel komt veel voor in de omgeving, maar veroorzaakt zelden ziekte bij gezonde mensen. Bij mensen met een verzwakt immuunsysteem kan de schimmel echter een longinfectie veroorzaken. Risicogroepen omvatten:

• Patiënten die een orgaantransplantatie of beenmergtransplantatie hebben ondergaan
• [Patiënten die langdurig corticosteroïden of andere immunosuppressiva gebruiken]
• [Patiënten met bloedkanker zoals leukemie]
• [Patiënten die te vroeg zijn geboren (vroeggeboorte)]
• [Patiënten met ontstekingsziekten of auto-immuunziekten zoals lupus of reumatoïde artritis]
• [Patiënten met hiv/aids, waarbij ongeveer 40% van de patiënten met Pneumocystis jiroveci-pneumonie hiv/aids heeft]
• Ondervoeding, vooral bij ondervoede kinderen in ontwikkelingslanden

De verspreiding van de schimmel gebeurt door het inademen van sporen. Deze sporen komen terecht in de alveolen (longblaasjes), waar de schimmel zich voortplant.

Symptomen

De klinische symptomen van Pneumocystis jiroveci-pneumonie omvatten:

• Koorts
• Pijn op de borst
• Rillingen
• Gewichtsverlies
• Droge hoest
• Vermoeidheid
• Kortademigheid

Bij patiënten met hiv/aids ontwikkelen de symptomen meestal geleidelijk over meerdere weken met milde koorts. Bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem door andere oorzaken ontstaan de symptomen vaak binnen enkele dagen en kunnen gepaard gaan met hoge koorts.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Tijdens het lichamelijk onderzoek kunnen artsen koorts, tachypneu (versnelde ademhaling) en tachycardie (versnelde hartslag) waarnemen. Reutelende ademgeluiden kunnen worden gehoord tijdens een auscultatie met de stethoscoop. Ongeveer de helft van de patiënten vertoont echter normale bevindingen bij lichamelijk onderzoek.

Diagnostisch onderzoek

Een röntgenfoto van de longen kan kenmerkende afwijkingen vertonen. De diagnose wordt bevestigd door het analyseren van opgehoeste slijmen (sputum), vaak verkregen via een bronchoalveolaire lavage. In sommige gevallen kan een longbiopsie noodzakelijk zijn om verdacht weefsel te onderzoeken. Een bloedtest voor β-D-glucan (een bestanddeel van veel schimmelcelwanden) kan ook helpen bij de diagnose van PCP.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnoses voor Pneumocystis jiroveci-pneumonie kunnen omvatten:

• Acute respiratory distress syndrome (ARDS)
• Cytomegalovirus (CMV) infectie
• Longembolie (afsluiting van een longslagader)
• Legionellose (veteranenziekte: ernstige longaandoening door bacteriën in water)
• Lymfatische interstitiële pneumonie (littekens en ontstekingen in de longen)
• Mycobacterium avium Complex (MAC) infectie
• Mycoplasma-infecties
• Tuberculose (bacteriële longinfectie)
• Virale longontsteking

Behandeling van de longinfectie

Ondanks dat Pneumocystis jiroveci-pneumonie wordt veroorzaakt door een schimmel, reageren deze infecties niet op traditionele antimycotica (schimmeldodende medicijnen). De behandeling bestaat uit hoge doses cotrimoxazol, een type antibiotica. Dit medicijn wordt oraal of intraveneus toegediend gedurende drie weken. Mogelijke bijwerkingen zijn huiduitslag en koorts. Voor patiënten die cotrimoxazol niet kunnen gebruiken, zijn alternatieve behandelingen beschikbaar.

Prognose

Voor patiënten met hiv/aids had Pneumocystis jiroveci-pneumonie vroeger een mortaliteit van 20-40%, afhankelijk van de ernst van de aandoening bij diagnose. Anno augustus 2024 ligt de sterftecijfer tussen de 10-20%. Ondanks de vooruitgang in behandelingen blijft Pneumocystis jiroveci-pneumonie een belangrijke doodsoorzaak bij aids-patiënten. Bij patiënten zonder hiv is de prognose doorgaans slechter, met sterftecijfers van 30-50% zoals gedocumenteerd in verschillende studies. De prognose is slechter bij patiënten met bestaande longziekten, bij wie een pneumothorax (klaplong) ontwikkelen of die mechanische beademing nodig hebben. Het hogere sterftecijfer wordt vaak toegeschreven aan vertraagde diagnose en behandeling.

Complicaties van Pneumocystis jiroveci-pneumonie

Onbehandeld kan Pneumocystis jiroveci-pneumonie dodelijk zijn. Bij ernstige gevallen kan een ziektebeeld ontstaan dat lijkt op het acuut respiratoir distress syndroom (ARDS), wat vaak leidt tot de noodzaak van intubatie en een slechtere prognose.

Preventie van ziekte

Er is geen vaccin beschikbaar om Pneumocystis jiroveci-pneumonie te voorkomen. Artsen kunnen echter medicatie voorschrijven aan risicogroepen om de ziekte te voorkomen. Vaak wordt cotrimoxazol gebruikt, maar alternatieve medicijnen kunnen worden voorgeschreven indien cotrimoxazol gecontra-indiceerd is voor de patiënt.

Lees verder

• Longontsteking (pneumonie): Ontsteking onderste luchtwegen