Polyarteritis nodosa: Bloedvatziekte met variabele symptomen

Polyarteritis nodosa is een zeldzame en ernstige vorm van vasculitis waarbij kleine en middelgrote slagaders ontstoken en beschadigd raken door een auto-immuunreactie. Dit leidt tot verminderde bloedtoevoer naar organen en weefsels, wat kan resulteren in aanzienlijke schade aan meerdere lichaamsdelen. Het ziektebeeld is sterk uiteenlopend en kan variëren van persoon tot persoon. Typische symptomen zijn vermoeidheid, gewichtsverlies, en maagdarmklachten, maar de ziekte kan ook andere lichaamsgebieden aantasten, zoals de geslachtsdelen, het hart, de huid, de nieren, de ogen, en het zenuwstelsel. Behandeling van polyarteritis nodosa is gericht op het onderdrukken van het immuunsysteem en het verlichten van de symptomen. Dit gebeurt vaak met corticosteroïden en andere immunosuppressieve medicijnen. De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1866 door de Duitse artsen Kussmaul en Maier. Dankzij verbeterde diagnostische methoden en behandelingen is de prognose voor patiënten verbeterd.

• Synoniemen polyarteritis nodosa
• Epidemiologie
• Oorzaken van schade aan de slagaders: Auto-immuunaandoening
• Risicofactoren
• Symptomen aan vele organen en weefsels
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties van polyarteritis nodosa
• Preventie

Synoniemen polyarteritis nodosa

Diverse benamingen zijn beschikbaar voor polyarteritis nodosa, zoals:

• panarteritis
• periarteritis nodosa
• polyarteritis
• systemische necrotiserende vasculitis (groep aandoeningen waarbij een ontsteking van de wanden van het bloedvat ontstaat)

"PAN" is de afkorting van deze ziekte.

Epidemiologie

De geschatte jaarlijkse incidentie van PAN varieert van 1,6 gevallen per miljoen inwoners in het zuiden van Zweden tot 4,6 gevallen per miljoen in Engeland tot 30,7 gevallen per miljoen volwassenen in Parijs, Frankrijk.

Meer volwassenen dan kinderen krijgen deze ziekte. De piekleeftijd ligt tussen de veertig en zestig jaar, maar de ziekte is wel op elke leeftijd mogelijk. Mannen zijn twee keer zo vaak getroffen als vrouwen door polyarteritis nodosa.

Oorzaken van schade aan de slagaders: Auto-immuunaandoening

Slagaders (arteriën) zijn bloedvaten die zuurstofrijk bloed naar de organen en weefsels voeren. De oorzaak van polyarteritis nodosa is onbekend. De aandoening ontstaat wanneer immuuncellen bepaalde bloedvaten aanvallen.

Wanneer de slagaders zijn aangetast, krijgen de weefsels niet de zuurstof en voeding die ze nodig hebben, wat resulteert in schade aan de organen. De ziekte komt vaker voor bij patiënten met haarcelleukemie (bloedkanker met overmatige, harige B-cellen), actieve virale hepatitis B of virale hepatitis C.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die geassocieerd worden met polyarteritis nodosa, waaronder:

• Infectie met hepatitis B of C
• Haarcelleukemie
• Chronische inflammatoire aandoeningen
• Immunosuppressieve therapie

Symptomen aan vele organen en weefsels

De symptomen van de multisystemische aandoening zijn het gevolg van schade aan de aangetaste organen. De huid, de gewrichten, de spieren, het maag-darmkanaal, het hart, de nieren en het zenuwstelsel zijn vaak getroffen.

Meestal verschijnen de symptomen geleidelijk over diverse weken tot maanden, en de eerste tekenen zijn ook erg algemeen. De huid en/of het zenuwstelsel zijn daarna meestal getroffen en uiteindelijk zijn ook vaak de nieren aangetast.

Algemene symptomen

Algemene symptomen zijn onder meer:

• een algemeen ziek gevoel (malaise)
• een verminderde eetlust
• gewrichtspijn (vooral in de grote gewrichten) of minder vaak een gewrichtsontsteking
• koorts
• onbedoeld gewichtsverlies (vermagering)
• spierpijn
• vermoeidheid
• zwakte
• zweten (vooral ‘s nachts)

Geslachtsdelen

Patiënten ervaren pijn in het gebied van de testikels of de eierstokken (eierstokpijn). In zeldzame gevallen komt een testisinfarct voor. Meestal is de testikelpijn éénzijdig.

Hart

Ongeveer 35% van de patiënten ontwikkelt hartgerelateerde symptomen als gevolg van PAN. Sommige patiënten ontwikkelen myocardinfarcten (hartaanvallen), myocarditis (een hartspierontsteking), pericarditis (ontsteking van het hartzakje) of congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart).

Pijn op de borst, kortademigheid, een versnelde hartslag (tachycardie) en hartkloppingen (palpitaties) zijn enkele tekenen van deze hartgerelateerde symptomen.

Huid

Bij ongeveer 40% van de patiënten ontstaan huidafwijkingen als gevolg van polyarteritis nodosa.

Pijnlijke huidafwijkingen komen vaak voor bij PAN en bestaan uit purpura (onderhuidse, iets grotere bloedingen), een huiduitslag, livedo reticularis (netvormige blauwrode verkleuring van de huid door afkoeling), huidzweren, knobbeltjes of gangreen (weefselversterf door onvoldoende of afgesloten bloedsomloop in het betreffende lichaamsdeel). Meestal is de huid van de benen getroffen.

Maag en darmen

Buikpijn (vooral in de bovenbuik), maagdarmbloedingen, een darminfarct (ernstige buikpijn en koorts), een perforatie (doorboring), cholecystitis (ontsteking van galblaas met buikpijn, koorts en misselijkheid) zijn enkele mogelijke gastro-intestinale symptomen van polyarteritis nodosa.

Dit gaat mogelijk gepaard met een gevoelige buik waarbij verminderde darmgeluiden optreden.

Nieren

Bij een bloedvatontsteking van de nierslagader ontstaat eiwit in de urine (proteïnurie), een verminderde nierfunctie en hypertensie (verhoogde bloeddruk). Sommige patiënten hebben wegens nierfalen dialyse nodig.

De niergerelateerde symptomen treden op bij ongeveer 60% van de patiënten. Niergerelateerde symptomen omvatten onder meer hematurie (bloed in de urine), hypertensie (verhoogde bloeddruk) en nierfalen.

Spieren en gewrichten

Spierpijn (myalgie), spierzwakte, artralgie (gewrichtspijn), artritis (gewrichtontsteking) komen bij 60% van de patiënten voor.

Zenuwstelsel

Bij ongeveer 70% van de patiënten tast polyarteritis nodosa het zenuwstelsel aan, vooral in de vorm van een mononeuritis multiplex (beschadiging van ten minste twee afzonderlijke zenuwen in het lichaam).

Verder ontstaat gevoelloosheid, pijn of zwakte in de handen of voeten. Dit verergert geleidelijk tot verlamming. Een kleine minderheid van de patiënten ontwikkelt psychose, epileptische aanvallen, hersenbloedingen en andere neurologische symptomen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij het vermoeden van polyarteritis nodosa voert de arts een uitgebreid lichamelijk onderzoek uit om de symptomen en fysieke afwijkingen te beoordelen. Dit kan een verhoogde bloeddruk, huidafwijkingen, en tekenen van orgaanbeschadiging omvatten.

Diagnostische testen

Er zijn geen specifieke bloedtesten voor polyarteritis nodosa, maar bepaalde laboratoriumwaarden kunnen wijzen op ontsteking of orgaanschade:

• Bloedonderzoek toont vaak verhoogde ontstekingswaarden zoals de bezinkingssnelheid (BSE) en C-reactief proteïne (CRP).
• Nierfunctietesten kunnen afwijkingen zoals verhoogde creatinine of eiwitten in de urine (proteïnurie) onthullen.
• Beeldvormende onderzoeken zoals angiografie kunnen abnormale vernauwingen of aneurysma's in slagaders zichtbaar maken.
• Een weefselbiopsie van een aangetast orgaan of een huidbiopsie kan de aanwezigheid van ontstoken slagaders bevestigen.

Differentiële diagnose

De symptomen van polyarteritis nodosa kunnen overlappen met die van andere vasculitisaandoeningen en systemische ziekten. De arts moet andere aandoeningen zoals:

• Henoch-Schönlein Purpura
• granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatose)
• het antifosfolipidensyndroom
• het Ehlers-Danlos syndroom
• infectieuze endocarditis uitsluiten.

Behandeling

De behandeling van polyarteritis nodosa richt zich op het onderdrukken van de ontsteking en het immuunsysteem om orgaanschade te voorkomen.

• Corticosteroïden zoals prednison zijn vaak de eerste keus voor het verminderen van ontsteking.
• Immunosuppressieve geneesmiddelen zoals cyclofosfamide, azathioprine, methotrexaat of mycofenolaat worden toegevoegd om de dosis corticosteroïden te verminderen en het immuunsysteem verder te onderdrukken.
• Bij patiënten met polyarteritis nodosa die geassocieerd is met hepatitis B of hepatitis C, worden antivirale therapieën gecombineerd met immunosuppressiva en plasmaferese (het verwijderen van schadelijke antilichamen uit het bloed).
• In ernstige gevallen kan intraveneuze pulse-therapie of zelfs biologische middelen zoals rituximab worden overwogen.

Prognose

Met de huidige behandelingen is de prognose van polyarteritis nodosa verbeterd. Vroegtijdige diagnose en agressieve behandeling kunnen ernstige complicaties en orgaanschade voorkomen.

• De 5-jaars overlevingskans voor patiënten die correct worden behandeld, ligt rond de 80-90%.
• Onbehandelde polyarteritis nodosa kan leiden tot ernstige orgaanschade en is vaak dodelijk binnen twee tot vijf jaar.
• De prognose hangt sterk af van de mate van betrokkenheid van vitale organen zoals het hart, de nieren en het zenuwstelsel.

Complicaties van polyarteritis nodosa

Complicaties zijn afhankelijk van de betrokken organen en de ernst van de ziekte. Mogelijke complicaties zijn:

• Een beroerte door verminderde bloedtoevoer naar de hersenen.
• Hartaanvallen of myocarditis door ontsteking van de kransslagaders.
• Nierfalen door ernstige hypertensie en ontsteking van de niervaten.
• Glomerulonefritis of nierfilterontsteking.
• Intestinale necrose of perforatie door slechte bloedtoevoer naar het maagdarmkanaal.
• Neurologische complicaties zoals mononeuritis multiplex, een pijnlijke aandoening waarbij meerdere zenuwen worden aangetast.
• Huidzweren en gangreen door verstoorde bloedtoevoer naar de huid.

Preventie

Er zijn geen bekende methoden om polyarteritis nodosa te voorkomen, omdat de exacte oorzaak onbekend is. Toch kunnen enkele maatregelen helpen bij het beperken van risico’s en complicaties:

• Vroegtijdige detectie en behandeling van hepatitis B en hepatitis C kan het risico op het ontwikkelen van polyarteritis nodosa verminderen.
• Regelmatige medische controle bij bekende risicofactoren zoals auto-immuunziekten.
• Het vermijden van risicofactoren voor hart- en vaatziekten, zoals roken en onbehandelde hoge bloeddruk, kan de impact van de ziekte beperken.
• Nauwgezette opvolging en tijdige behandeling van symptomen om complicaties te voorkomen.