Haarcelleukemie: Bloedkanker met overmatige, harige B-cellen
Haarcelleukemie (HCL) is een langzaam progressieve vorm van bloedkanker die voorkomt bij volwassenen. Dit treft namelijk B-lymfocyten, een soort witte bloedcellen die normaal gezien infecties bestrijden. De ziekte heeft de naam te danken aan de overtollige B-cellen die een harig uiterlijk hebben bij een microscopisch onderzoek. Door de abnormale aanwezigheid van B-cellen ontstaan minder gezonde witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes. Vermoeidheid, snel terugkerende infecties en gemakkelijk bloeden zijn enkele symptomen van de chronische aandoening. Deze chronische ziekte verdwijnt nooit volledig maar een behandeling leidt tot een remissie van symptomen voor vele jaren. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1958.
Synoniemen haarcelleukemie
Haarcelleukemie is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- Hairy cells disease
- Leukemie – haarcel
- Leukemische reticuloendotheliosis
- Pluisbolleukemie
- Pluizebolleukemie
"HCL" vormt de afkorting van deze ziekte.
Epidemiologie en risicofactoren HCL
Haarcelleukemie vertegenwoordigt ongeveer 2% van alle soorten leukemie en is hierdoor vrij zeldzaam. Mannen zijn meer dan vrouwen getroffen door de kanker. De gemiddelde leeftijd van de diagnose bedraagt 55 jaar. Mannen van Asjkenazische joodse afkomst zijn vaker dan mannen van andere etnische groepen getroffen. Mensen uit Japan en mensen van Afrikaanse afkomst lijden zelden aan haarcelleukemie. Patiënten met een blanke huidskleur zijn daarnaast sneller aangetast door HCL. De blootstelling aan straling, chemische stoffen en hout en zaagsel, verhoogt de kans op het ontwikkelen van haarcelleukemie.
Oorzaken: Overmatige, harige B-cellen
Haarcellen zijn vrij grote cellen in het perifere bloed en beenmerg. Deze bezitten een sterk ingesneden kern en een rafelig begrensde cytoplasmazoom met haarachtige uitlopers, vandaar de term “haarcellen”. HCL is het gevolg van een abnormale groei van B-lymfocyten, de cellen die antilichamen produceren. Hierdoor ontstaat een laag aantal normale bloedcellen. De oorzaak van deze ziekte is onbekend, hoewel bepaalde genetische veranderingen (mutaties) in de kankercellen gevonden zijn. Haarcelleukemie is een vorm van chronische lymfatische
leukemie (CLL).
Andere aandoeningen in combinatie met haarcelleukemie
Haarcelleukemie gaat soms gepaard met andere
auto-immuunaandoeningen zoals:
Symptomen bloedkanker
Patiënten vertonen niet steeds symptomen van de ziekte en dan komt de diagnose slechts toevallig boven water na een
bloedonderzoek voor het opsporen van een andere aandoening. Wanneer haarcelleukemie wel gepaard gaat met symptomen, zijn deze symptomen mogelijk:
Diagnose haarcellen en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek uit. Hij bemerkt bij de patiënt met haarcelleukemie vrijwel steeds een gezwollen milt (
splenomegalie) wat een gevoel van volheid in de buik veroorzaakt. Ook identificeert hij mogelijk een gezwollen lever (
hepatomegalie). De vergrote lever zorgt voor pijn in de rechterkant en afwijkingen van de lever activiteit wat een lekkage van vocht in de buik veroorzaakt. Dit is in
medische term gekend als “
ascites”.
Diagnostisch onderzoek
De arts voert een
CT-scan of een
echografie van het abdomen (van de buik) uit om een idee te krijgen over de zwelling. Een bloedonderzoek is nodig waarbij de arts de witte en rode bloedcellen en de bloedplaatjes telt. Deze aantallen zijn verlaagd bij haarcelleukemie. Het bloedonderzoek toont tevens de haarcellen (harige cellen). De harige cellen zijn eveneens zichtbaar bij een
beenmergpunctie. Hierbij neemt de arts met een naald een kleine hoeveelheid beenmerg uit de heupen, want beenmerg is de plaats waar de productie van de bloedcellen plaatsvindt. Een laborant onderzoekt dit monster op de aanwezigheid van haarcellen.
Differentiële diagnose
Andere aandoeningen die de symptomenreeks van haarcelleukemie haast kopiëren zijn onder andere:
Behandeling via chemotherapie
Patiënten met milde symptomen hebben (nog) geen behandeling nodig. Meestal gebeurt een behandeling pas wanneer symptomen tot uiting komen. De behandeling door de hematoloog en oncoloog hangt af van diverse factoren:
- De aanwezigheid van tekenen of symptomen van leukemie, zoals een infectie
- De eventuele terugkeer van symptomen van leukemie na een eerdere behandeling
- De hoeveelheid zwelling van de milt
- Het aantal harige cellen (leukemiecellen) en gezonde bloedcellen in het bloed en het beenmerg
Sommige patiënten hebben sporadisch een
bloedtransfusie nodig. Sommige patiënten presenteren zich met een erg lage bloeddruk (
hypotensie).
Chemotherapie vermindert deze symptomen gedurende vele jaren. Af en toe verwijdert de arts de milt (
splenectomie), wat het bloedbeeld verbetert. De ziekte verbetert hierbij echter niet.
Antibiotica zijn nuttige
geneesmiddelen die infecties bij haarcelleukemie bestrijden. Patiënten met lage bloedwaarden krijgen groeifactoren ontvangen en eventueel bloedtransfusies.
Prognose is relatief goed
De meeste patiënten met haarcelleukemie leven tientallen jaren na de diagnose en behandeling omdat na de behandeling een langdurige remissie optreedt. De symptomen keren wel terug na een remissieperiode en dan is een herbehandeling noodzakelijk. Vaak ontstaat dan opnieuw een remissie.
Complicaties door minder normale bloedcellen
De lage bloedtellingen door haarcelleukemie leiden mogelijk tot infecties, vermoeidheid door
anemie (bloedarmoede) en overmatige bloedingen. Daarnaast ontwikkelen patiënten met haarcelleukemie sneller een tweede vorm van kanker, zoals
een non-Hodgkin lymfoom (kanker in lymfocyten van immuunsysteem met vergrote
lymfeklieren en algemene symptomen). Zeer zelden dringen haarcellen de botten binnen en veroorzaken ze daar een botafbraak met ernstige
botpijn als gevolg. Ook sporadisch tasten de haarcellen de
hersenen aan waardoor de patiënt ernstige
hoofdpijn en
verwardheid heeft.
Lees verder