Haarcelleukemie: Bloedkanker met overmatige, harige B-cellen

Haarcelleukemie (HCL) is een langzaam progressieve vorm van bloedkanker die voorkomt bij volwassenen. Dit treft namelijk B-lymfocyten, een soort witte bloedcellen die normaal gezien infecties bestrijden. De ziekte heeft de naam te danken aan de overtollige B-cellen die een harig uiterlijk hebben bij een microscopisch onderzoek. Door de abnormale aanwezigheid van B-cellen ontstaan minder gezonde witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes. Vermoeidheid, snel terugkerende infecties en gemakkelijk bloeden zijn enkele symptomen van de chronische aandoening. Deze chronische ziekte verdwijnt nooit volledig maar een behandeling leidt tot een remissie van symptomen voor vele jaren. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1958.

• Synoniemen haarcelleukemie
• Epidemiologie en risicofactoren HCL
• Oorzaken: Overmatige, harige B-cellen
• Andere aandoeningen in combinatie met haarcelleukemie
• Symptomen bloedkanker
• Diagnose haarcellen en onderzoeken
• Behandeling via chemotherapie
• Prognose is relatief goed
• Complicaties door minder normale bloedcellen

Synoniemen haarcelleukemie

Haarcelleukemie is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• Hairy cells disease
• Leukemie – haarcel
• Leukemische reticuloendotheliosis
• Pluisbolleukemie
• Pluizebolleukemie

"HCL" vormt de afkorting van deze ziekte.

Epidemiologie en risicofactoren HCL

Haarcelleukemie vertegenwoordigt ongeveer 2% van alle soorten leukemie en is hierdoor vrij zeldzaam. Mannen zijn meer dan vrouwen getroffen door de kanker. De gemiddelde leeftijd van de diagnose bedraagt 55 jaar. Mannen van Asjkenazische joodse afkomst zijn vaker dan mannen van andere etnische groepen getroffen. Mensen uit Japan en mensen van Afrikaanse afkomst lijden zelden aan haarcelleukemie. Patiënten met een blanke huidskleur zijn daarnaast sneller aangetast door HCL. De blootstelling aan straling, chemische stoffen en hout en zaagsel, verhoogt de kans op het ontwikkelen van haarcelleukemie.

Oorzaken: Overmatige, harige B-cellen

Haarcellen zijn vrij grote cellen in het perifere bloed en beenmerg. Deze bezitten een sterk ingesneden kern en een rafelig begrensde cytoplasmazoom met haarachtige uitlopers, vandaar de term “haarcellen”. HCL is het gevolg van een abnormale groei van B-lymfocyten, de cellen die antilichamen produceren. Hierdoor ontstaat een laag aantal normale bloedcellen. De oorzaak van deze ziekte is onbekend, hoewel bepaalde genetische veranderingen (mutaties) in de kankercellen gevonden zijn. Haarcelleukemie is een vorm van chronische lymfatische leukemie (CLL).

Andere aandoeningen in combinatie met haarcelleukemie

Haarcelleukemie gaat soms gepaard met andere auto-immuunaandoeningen zoals:

• erythemateuze maculopapules
• polyarteritis nodosa (symptomen aan vele organen en weefsels)
• polymyositis (auto-immuunaandoening met spierzwakte)
• pyoderma gangrenosum (huidaandoening met diepe, pijnlijke huidzweren)
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)

Symptomen bloedkanker

Patiënten vertonen niet steeds symptomen van de ziekte en dan komt de diagnose slechts toevallig boven water na een bloedonderzoek voor het opsporen van een andere aandoening. Wanneer haarcelleukemie wel gepaard gaat met symptomen, zijn deze symptomen mogelijk:

• een vol gevoel na het eten van slechts een kleine hoeveelheid eten
• gemakkelijk ontwikkelen van blauwe plekken of snel bloeden
• gewichtsverlies
• gezwollen lymfeklieren
• kortademigheid
• overmatig zweten (hyperhidrose) (vooral nachtzweten)
• pijn of volheid in de linkerbovenhoek van de buik
• pijnloze knobbels in de nek, de onderarm, de buik of de lies
• terugkerende infecties (zoals een longontsteking) en koorts
• vermoeidheid
• zwakte

Diagnose haarcellen en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek uit. Hij bemerkt bij de patiënt met haarcelleukemie vrijwel steeds een gezwollen milt (splenomegalie) wat een gevoel van volheid in de buik veroorzaakt. Ook identificeert hij mogelijk een gezwollen lever (hepatomegalie). De vergrote lever zorgt voor pijn in de rechterkant en afwijkingen van de lever activiteit wat een lekkage van vocht in de buik veroorzaakt. Dit is in medische term gekend als “ascites”.

Diagnostisch onderzoek
De arts voert een CT-scan of een echografie van het abdomen (van de buik) uit om een idee te krijgen over de zwelling. Een bloedonderzoek is nodig waarbij de arts de witte en rode bloedcellen en de bloedplaatjes telt. Deze aantallen zijn verlaagd bij haarcelleukemie. Het bloedonderzoek toont tevens de haarcellen (harige cellen). De harige cellen zijn eveneens zichtbaar bij een beenmergpunctie. Hierbij neemt de arts met een naald een kleine hoeveelheid beenmerg uit de heupen, want beenmerg is de plaats waar de productie van de bloedcellen plaatsvindt. Een laborant onderzoekt dit monster op de aanwezigheid van haarcellen.

Differentiële diagnose

Andere aandoeningen die de symptomenreeks van haarcelleukemie haast kopiëren zijn onder andere:

• aplastische anemie
• een lymfoom
• een myeloproliferatieve ziekte
• het myelodysplastisch syndroom (verstoorde productie van bloedcellen)
• myelosclerose
• pancytopenie (verlaagd aantal van alle bloedcellen) en beenmergfibrose
• primaire myelofibrose (beenmergaandoening met tekort aan bloedcellen)
• systemische mastocytose (huidaandoening met ophoping van mestcellen)

Behandeling via chemotherapie

Patiënten met milde symptomen hebben (nog) geen behandeling nodig. Meestal gebeurt een behandeling pas wanneer symptomen tot uiting komen. De behandeling door de hematoloog en oncoloog hangt af van diverse factoren:

• De aanwezigheid van tekenen of symptomen van leukemie, zoals een infectie
• De eventuele terugkeer van symptomen van leukemie na een eerdere behandeling
• De hoeveelheid zwelling van de milt
• Het aantal harige cellen (leukemiecellen) en gezonde bloedcellen in het bloed en het beenmerg

Sommige patiënten hebben sporadisch een bloedtransfusie nodig. Sommige patiënten presenteren zich met een erg lage bloeddruk (hypotensie). Chemotherapie vermindert deze symptomen gedurende vele jaren. Af en toe verwijdert de arts de milt (splenectomie), wat het bloedbeeld verbetert. De ziekte verbetert hierbij echter niet. Antibiotica zijn nuttige geneesmiddelen die infecties bij haarcelleukemie bestrijden. Patiënten met lage bloedwaarden krijgen groeifactoren ontvangen en eventueel bloedtransfusies.

Prognose is relatief goed

De meeste patiënten met haarcelleukemie leven tientallen jaren na de diagnose en behandeling omdat na de behandeling een langdurige remissie optreedt. De symptomen keren wel terug na een remissieperiode en dan is een herbehandeling noodzakelijk. Vaak ontstaat dan opnieuw een remissie.

Complicaties door minder normale bloedcellen

De lage bloedtellingen door haarcelleukemie leiden mogelijk tot infecties, vermoeidheid door anemie (bloedarmoede) en overmatige bloedingen. Daarnaast ontwikkelen patiënten met haarcelleukemie sneller een tweede vorm van kanker, zoals een non-Hodgkin lymfoom (kanker in lymfocyten van immuunsysteem met vergrote lymfeklieren en algemene symptomen). Zeer zelden dringen haarcellen de botten binnen en veroorzaken ze daar een botafbraak met ernstige botpijn als gevolg. Ook sporadisch tasten de haarcellen de hersenen aan waardoor de patiënt ernstige hoofdpijn en verwardheid heeft.

Lees verder

• Bloedaandoeningen: Bloedziektes en behandelingen van bloedafwijkingen (special)
• 4 soorten leukemie: AML, ALL, CML en CLL
• Beenmergkanker: Kanker van bloedcellen
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie