Haarcelleukemie: Bloedkanker met overmatige, harige B-cellen

Haarcelleukemie (HCL) is een langzaam progressieve vorm van bloedkanker die voorkomt bij volwassenen. Dit treft namelijk B-lymfocyten, een soort witte bloedcellen die normaal gezien infecties bestrijden. De ziekte heeft de naam te danken aan de overtollige B-cellen die een harig uiterlijk hebben bij een microscopisch onderzoek. Door de abnormale aanwezigheid van B-cellen ontstaan minder gezonde witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes. Vermoeidheid, snel terugkerende infecties en gemakkelijk bloeden zijn enkele symptomen van de chronische aandoening. Deze chronische ziekte verdwijnt nooit volledig, maar een behandeling leidt tot een remissie van symptomen voor vele jaren. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1958.

• Synoniemen haarcelleukemie
• Epidemiologie en risicofactoren HCL
• Oorzaken: Overmatige, harige B-cellen
• Andere aandoeningen in combinatie met haarcelleukemie
• Symptomen bloedkanker
• Diagnose haarcellen en onderzoeken
• Behandeling via chemotherapie (vervolg)
• Prognose van HCL
• Complicaties van HCL
• Preventie van HCL

Synoniemen haarcelleukemie

Haarcelleukemie is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• Hairy cells disease
• Leukemie – haarcel
• Leukemische reticuloendotheliosis
• Pluisbolleukemie
• Pluizebolleukemie

"HCL" vormt de afkorting van deze ziekte.

Epidemiologie en risicofactoren HCL

Haarcelleukemie vertegenwoordigt ongeveer 2% van alle soorten leukemie en is hierdoor vrij zeldzaam. Mannen zijn vaker dan vrouwen getroffen door de kanker. De gemiddelde leeftijd van de diagnose bedraagt 55 jaar. Mannen van Asjkenazische Joodse afkomst zijn vaker dan mannen van andere etnische groepen getroffen. Mensen uit Japan en mensen van Afrikaanse afkomst lijden zelden aan haarcelleukemie. Patiënten met een blanke huidskleur zijn daarnaast sneller aangetast door HCL. De blootstelling aan straling, chemische stoffen, en hout en zaagsel verhoogt de kans op het ontwikkelen van haarcelleukemie.

Oorzaken: Overmatige, harige B-cellen

Haarcellen zijn vrij grote cellen in het perifere bloed en beenmerg. Deze bezitten een sterk ingesneden kern en een rafelig begrensde cytoplasmazoom met haarachtige uitlopers, vandaar de term “haarcellen”. HCL is het gevolg van een abnormale groei van B-lymfocyten, de cellen die antilichamen produceren. Hierdoor ontstaat een laag aantal normale bloedcellen. De oorzaak van deze ziekte is onbekend, hoewel bepaalde genetische veranderingen (mutaties) in de kankercellen gevonden zijn. Haarcelleukemie is een vorm van chronische lymfatische leukemie (CLL).

Andere aandoeningen in combinatie met haarcelleukemie

Haarcelleukemie gaat soms gepaard met andere auto-immuunaandoeningen zoals:

• erythemateuze maculopapules
• polyarteritis nodosa (symptomen aan vele organen en weefsels)
• polymyositis (auto-immuunaandoening met spierzwakte)
• pyoderma gangrenosum (huidaandoening met diepe, pijnlijke huidzweren)
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)

Symptomen bloedkanker

Patiënten vertonen niet steeds symptomen van de ziekte en dan komt de diagnose slechts toevallig boven water na een bloedonderzoek voor het opsporen van een andere aandoening. Wanneer haarcelleukemie wel gepaard gaat met symptomen, zijn deze symptomen mogelijk:

• een vol gevoel na het eten van slechts een kleine hoeveelheid eten
• gemakkelijk ontwikkelen van blauwe plekken of snel bloeden
• gewichtsverlies
• gezwollen lymfeklieren
• kortademigheid
• overmatig zweten (hyperhidrose) (vooral nachtzweten)
• pijn of volheid in de linkerbovenhoek van de buik
• pijnloze knobbels in de nek, de onderarm, de buik of de lies
• terugkerende infecties (zoals een longontsteking) en koorts
• vermoeidheid / kankervermoeidheid
• zwakte

Diagnose haarcellen en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek uit. Hij bemerkt bij de patiënt met haarcelleukemie vrijwel steeds een gezwollen milt (splenomegalie) wat een gevoel van volheid in de buik veroorzaakt. Ook identificeert hij mogelijk een gezwollen lever (hepatomegalie). De vergrote lever zorgt voor pijn in de rechterkant en afwijkingen van de leveractiviteit, wat een lekkage van vocht in de buik veroorzaakt. Dit is in medische term gekend als “ascites”.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een CT-scan of een echografie van het abdomen (van de buik) uit om een idee te krijgen over de zwelling. Een bloedonderzoek is nodig waarbij de arts de witte en rode bloedcellen en de bloedplaatjes telt. Deze aantallen zijn verlaagd bij haarcelleukemie. Het bloedonderzoek toont tevens de haarcellen (harige cellen). De harige cellen zijn eveneens zichtbaar bij een beenmergpunctie. Hierbij neemt de arts met een naald een kleine hoeveelheid beenmerg uit de heupen, want beenmerg is de plaats waar de productie van de bloedcellen plaatsvindt. Een laborant onderzoekt dit monster op de aanwezigheid van haarcellen.

Differentiële diagnose

Andere aandoeningen die de symptomenreeks van haarcelleukemie haast kopiëren, zijn onder andere:

• aplastische anemie
• een lymfoom
• een myeloproliferatieve ziekte
• het myelodysplastisch syndroom (verstoorde productie van bloedcellen)
• myelosclerose
• pancytopenie (verlaagd aantal van alle bloedcellen) en beenmergfibrose
• primaire myelofibrose (beenmergaandoening met tekort aan bloedcellen)
• systemische mastocytose (huidaandoening met ophoping van mestcellen)

Behandeling via chemotherapie (vervolg)

Naast chemotherapie worden de volgende behandelmethoden toegepast:

Immunotherapie

Een andere behandelmethode is immunotherapie. Hierbij krijgt de patiënt injecties met interferon-alfa, een stof die het immuunsysteem van het lichaam stimuleert om de kankercellen aan te vallen. Dit leidt tot een verbetering van de bloedcellen en een vermindering van de symptomen. Deze behandeling is echter meestal minder effectief dan chemotherapie en wordt vooral gebruikt wanneer chemotherapie geen optie is of wanneer de ziekte terugkeert.

Targeted therapy

Een meer recente benadering in de behandeling van haarcelleukemie is gerichte therapie met de monoclonale antistof rituximab. Rituximab richt zich specifiek op de B-lymfocyten, inclusief de harige B-cellen, en helpt het lichaam deze cellen te vernietigen. Deze behandeling wordt vaak gebruikt in combinatie met chemotherapie om de effectiviteit te vergroten.

Splenectomie (verwijdering van de milt)

Wanneer de milt ernstig vergroot is of problemen veroorzaakt, kan de arts besluiten om deze operatief te verwijderen (splenectomie). Hoewel dit niet de oorzaak van de ziekte wegneemt, kan het wel helpen om bepaalde symptomen, zoals bloedarmoede en infecties, te verlichten.

Prognose van HCL

De vooruitzichten voor patiënten met haarcelleukemie zijn over het algemeen goed, vooral omdat de ziekte langzaam voortschrijdt en goed reageert op de behandeling. De meeste patiënten bereiken een langdurige remissie, die soms meer dan tien jaar kan duren. Hoewel de ziekte vaak niet volledig te genezen is, kunnen veel patiënten lange periodes zonder symptomen ervaren na behandeling.

Herhaalde behandelingen kunnen nodig zijn als de ziekte terugkomt, maar patiënten reageren meestal goed op aanvullende chemotherapie of andere therapieën.

Complicaties van HCL

Haarcelleukemie kan leiden tot verschillende complicaties, vooral als gevolg van de verminderde aanmaak van gezonde bloedcellen:

• Bloedarmoede (door een tekort aan rode bloedcellen)
• Verhoogde vatbaarheid voor infecties (door een tekort aan witte bloedcellen)
• Bloedingstoornissen (door een tekort aan bloedplaatjes)
• Een vergrote milt of lever, wat kan leiden tot buikpijn en ongemak
• Mogelijke complicaties door de behandeling, zoals bijwerkingen van chemotherapie of infecties als gevolg van een verzwakt immuunsysteem

Preventie van HCL

Er is geen bekende manier om haarcelleukemie te voorkomen, omdat de exacte oorzaak van de ziekte niet duidelijk is. Wel kunnen bepaalde risicofactoren, zoals blootstelling aan schadelijke chemicaliën of straling, mogelijk bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte. Het vermijden van blootstelling aan dergelijke stoffen kan mogelijk helpen om het risico op het ontwikkelen van leukemie te verminderen, hoewel dit geen garantie biedt.

Regelmatige medische controles en bloedonderzoeken zijn belangrijk voor mensen die een verhoogd risico lopen op haarcelleukemie, zoals mannen van middelbare leeftijd, vooral als er symptomen zijn die kunnen wijzen op de aanwezigheid van de ziekte.

Lees verder

• 4 soorten leukemie: AML, ALL, CML en CLL
• Beenmergkanker: Kanker van bloedcellen
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Leukemie: Oorzaken, risicofactoren, typen en symptomen