Pyoderma gangrenosum: Huidaandoening met pijnlijke zweren

Pyoderma gangrenosum (gangraenosum) is een zeldzame huidaandoening. Deze auto-immuunaandoening komt vaak voor in combinatie met een andere, systemische ziekte, al ontstaan de symptomen ook spontaan of als gevolg van een huidtrauma. De patiënt heeft hierbij aanvankelijk knobbeltjes of puisten op de huid. Deze vergroten erg snel tot een zweer die zich eveneens snel verspreid in grootte en diepte en tevens zeer pijnlijk is. De diagnose gebeurt veelal door een oplijsting van alle symptomen, al zijn bijkomende onderzoeken nodig om andere ziekten uit te sluiten. De behandeling gebeurt met medicijnen en in een rustige fase eveneens met chirurgie. De vooruitzichten zijn variabel want soms geneest een patiënt na de behandeling, terwijl bij anderen de ziekte blijft terugkomen.

• Epidemiologie huidaandoening
• Oorzaken
• Symptomen: Pijnlijke diepe en grote zweren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via wondzorg en medicatie
• Prognose huidziekte is variabel
• Complicaties pyoderma gangrenosum

Epidemiologie huidaandoening

De huidaandoening pyoderma gangrenosum is vrij zeldzaam en komt jaarlijks voor bij 1 op de 100.000 mensen. Vooral vijftigplussers zijn getroffen, maar de ziekte is op elke leeftijd mogelijk. De ziekte kent geen raciale voorliefde. Mannen en vrouwen zijn even vaak getroffen door de ernstige huidziekte.

Oorzaken

Pyoderma gangrenosum een auto-immuunziekte met onbekende oorsprong die mogelijk wel geassocieerd is met genetische factoren. Pyoderma gangrenosum is bij de helft van de patiënten een reactie op een ziekte zoals:

• chronische actieve hepatitis
• een inflammatoire darmaandoening (ontstekingsaandoening van de darm) zoals colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree) en de ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)
• andere maag- en darmziekten zoals diverticulose, gastritis (ontsteking van het maagslijmvlies), ulcus gastricum et duodenum, polyposis coli (darmpoliepen)
• granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatose)
• het gebruik van levamisol versneden cocaïne
• het PAPA-syndroom
• leukemie
• monoklonale gammopathie (meestal IgA)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen) en andere reumatische ziekten
• een myeloom (vorm van bloedkanker)
• een lymfoom
• een leverziekte zoals primaire biliaire cirrose (galwegaandoening met verschrompeling van de lever door littekenvorming), scleroserende cholangitis (ontsteking van galwegen met koorts en buikpijn) en chronisch actieve hepatitis
• psoriatrische artritis (symptomen aan huid en gewrichten)

De volledige lijst van aandoeningen die mogelijk geassocieerd zijn met pyoderma gangrenosum staat op de website van Huidarts.

De symptomen verschijnen voorts soms na een huidletsel (zoals bijvoorbeeld bij een stoma / colostoma (kunstmatige opening in dikke darm), na een insectenbeten of na een operatie), ook heel af en toe na een beenmergpunctie, maar vaak ook gewoon sporadisch.

Symptomen: Pijnlijke diepe en grote zweren

De symptomen van pyoderma gangrenosum verschijnen erg acuut. Het onderbeen, de dij, de bil, de buik en het gezicht zijn het vaakst aangetast, maar pyoderma gangrenosum verschijnt mogelijk overal op het lichaam. Meestal heeft de patiënt eerst een klein puistje, een rode bult of een bloedblein. De huid breekt echter open, en dan ontstaat snel een diepe en grote huidzweer die zich nog uitbreidt in de grootte alsook in de diepte. De zweer heeft een typisch blauwzwarte rand die een opgeworpen uiterlijk heeft. De oppervlakte van de zweer is etterend (pyodermie). De pijnlijke zweren ontwikkelen zich op hetzelfde moment of geleidelijk over een periode van maanden tot zelfs jaren. Koorts, malaise (een algemeen ziek gevoel) en gewrichtsklachten zijn hierbij mogelijk.

Diagnose en onderzoeken

Klinische uitdaging

De diagnose van pyoderma gangrenosum vormt een klinische uitdaging omdat artsen dit vaak diagnosticeren als een uit de hand gelopen huidinfectie. De patiënt krijgt hierdoor antibiotica wat niet helpt bij deze niet-besmettelijke ziekte, omdat geen ziekteverwekkers te vinden zijn bij verder onderzoek. Vaak heeft de patiënt al vele artsen bezocht en zijn soms al onnodige behandelingen gebeurd of hebben procedures plaatsgevonden die de symptomen verergerden zoals een chirurgisch debridement in de actieve fase (verwijderen van dood weefsel). Meestal is een gespecialiseerd huidarts wel in staat om de diagnose te stellen.

Diagnostisch onderzoek

De huidarts bekijkt het klinisch beeld van pyoderma gangrenosum en baseert de diagnose op basis van de uiterlijke kenmerken, want een specifieke test is niet voorhanden voor deze aandoening. De arts neemt wel een kweekje van de wonde zodat een onderzoek kan gebeuren. Een biopsie van de zweerrand toont een intense neutrofiele infiltratie en af en toe een vasculitis (bloedvatontsteking). Het stukje weefsel van de zweerrand wegnemen is tevens nodig om andere oorzaken van zweervorming uit te sluiten. Meestal bieden de resultaten van een bloedonderzoek weinig informatie over de ziekte, al hebben sommige patiënten wel positieve ANCA (antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen).

Differentiële diagnose

Vooral in de vroege fase van de zweren, doen de symptomen denken aan andere aandoeningen. Het is belangrijk dat de huidarts de diagnose zo snel mogelijk stelt op basis van de typische uiterlijke kenmerken van de zeldzame maar ernstige ziekte. Volgende differentiële diagnoses zijn mogelijk:

• acute Sweet syndroom (huidletsels met koorts)
• aften (mondzweren)
• ecthyma (huidinfectie met puisten)
• ecthyma gangraenosum
• een weke sjanker (bacteriële infectie met genitale zweren)
• eosinofiele granulomatose met polyangiitis (Churg-Strauss syndroom)
• granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatose)
• herpes simplex
• hidradenitis suppurativa (chronische huidziekte)
• impetigo (bacteriële huidinfectie met symptomen aan gezicht en ledematen)
• insectenbeten
• overgevoeligheid vasculitis
• PA-syndroom (pyogene steriele artritis, pyoderma gangrenosum en acne)
• plaveiselcelcarcinoom van de huid (vorm van huidkanker)
• sporotrichose (huidinfectie, veroorzaakt door een schimmel)
• veneuze insufficiëntie
• verruceus carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen)
• ziekte van Behçet (aandoening met onder andere zweren en een uveitis (ontsteking aan ogen))

Behandeling via wondzorg en medicatie

Een goede wondzorg en medicatie zijn de sleutel tot succes voor de behandeling van de ziekte. De onderliggende oorzaak van pyoderma gangrenosum behandelt de arts eveneens.

Wondzorg

De arts verwijdert voorzichtig het afstervende weefsel, zonder een grote chirurgische ingreep uit te voeren. Tijdens de actieve fase van pyoderma gangrenosum leidt dit namelijk anders tot een uitbreiding van de zweer. Is de actieve fase van de zweer voorbij, dan is een huidtransplantatie, een andere chirurgische procedure en goede wondzorg nodig.

Medicatie

De ziekte is te behandelen met zeer krachtige topische (op de huid aangebrachte) corticosteroïden (ontstekingsremmers) of 0,1% tacrolimus zalf. Hoge dosis orale (via de mond ingenomen) corticosteroïden zijn nodig om snel progressieve zweren te voorkomen. Orale dapson en minocycline zijn nuttig voor sommige patiënten. Andere immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken), zoals ciclosporine, zijn inzetbaar bij resistente gevallen. De patiënt neemt voorts soms reeds antibiotica alvorens de juiste diagnose gesteld is. De patiënt neemt deze verder indien een secundaire wondinfectie aanwezig is, maar wanneer dit niet het geval is, mag de patiënt deze medicijnen stopzetten.

Kleine zweren

Kleine zweren behandelt de patiënt met:

• compressietherapie om de zwelling te verminderen (indien dit lukt voor de patiënt)
• krachtige actuele steroïde crèmes
• orale anti-inflammatoire antibiotica zoals doxycycline en minocycline
• speciale verbanden
• steroïde injecties in de huidletsels
• tacrolimus zalf

Grotere zweren

Heeft de patiënt grotere zweren als gevolg van pyoderma gangrenosum, dan zet de arts volgende behandelingen in:

• anti-TNF-remmers: infliximab, adalimumab en etanercept (off-label)
• ciclosporine
• orale prednison (corticosteroïden) gedurende enkele weken of langer, of intermitterende intraveneuze methylprednisolon gedurende drie tot vijf dagen

Andere orale of intraveneuze (via een ader) medicijnen zijn ook mogelijk. Meestal is professionele wondverzorging essentieel.

Prognose huidziekte is variabel

De vooruitzichten voor pyoderma gangrenosum zijn variabel. Is de arts in staat om de zweeruitbreiding stop te zetten, dan is genezing mogelijk maar dit kent veelal een lange hersteltijd van enkele maanden. De hersteltijd is zeker lang bij een onderliggende vaataandoening of een andere reden voor beenzweren. Littekens zijn meestal wel aanwezig nadat de zweer genezen is. Soms heeft de patiënt éénmalig deze ziekte, bij anderen komt de ziekte telkens spontaan of na een huidtrauma terug. De patiënt komt meestal niet als gevolg van de huidaandoening te overlijden maar soms wel als gevolg van de onderliggende ziekte, zoals kanker.

Complicaties pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum brengt onbehandeld maar ook behandeld complicaties met zich mee zoals:

• een depressie
• een infectie
• een verlies van mobiliteit
• littekens
• niet te behandelen pijn

Lees verder

• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid