Pyoderma gangrenosum: Huidaandoening met pijnlijke zweren

Pyoderma gangrenosum is een zeldzame huidaandoening die vaak voorkomt in combinatie met een andere systemische ziekte. Deze auto-immuunaandoening kan spontaan ontstaan of als gevolg van een huidtrauma. Patiënten ontwikkelen aanvankelijk knobbeltjes of puisten op de huid die snel uitgroeien tot zweren. Deze zweren kunnen zich snel verspreiden in grootte en diepte en zijn zeer pijnlijk. De diagnose wordt meestal gesteld door het uitsluiten van andere ziekten via verschillende onderzoeken. De behandeling bestaat uit medicatie en, in rustige fasen, chirurgie. De vooruitzichten variëren, omdat sommige patiënten volledig genezen terwijl de ziekte bij anderen blijft terugkomen.

• Epidemiologie huidaandoening
• Mechanisme
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Pijnlijke diepe en grote zweren
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Wondzorg en medicatie
• Prognose van de huidziekte
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie huidaandoening

Pyoderma gangrenosum is een zeldzame, vaak pijnlijke huidaandoening die gekarakteriseerd wordt door de snelle ontwikkeling van necrotische, ulceratieve laesies. De aandoening komt wereldwijd voor, maar de prevalentie is relatief laag. Het wordt vaak geassocieerd met bepaalde onderliggende aandoeningen, zoals inflammatoire darmziekten (zoals de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa) en auto-immuunziekten.

Prevalentie en incidentie

De prevalentie van pyoderma gangrenosum wordt geschat op 1-3 gevallen per miljoen mensen per jaar, met een hogere incidentie onder patiënten met inflammatoire darmaandoeningen. De aandoening komt vaker voor bij volwassenen, met een piek tussen de 40 en 60 jaar, hoewel het ook bij kinderen kan voorkomen.

Geografische variatie

Er is geen duidelijke geografische variatie in de prevalentie van pyoderma gangrenosum, maar de aandoening wordt vaak meer gediagnosticeerd in westerse landen, waar betere medische zorg en diagnostische technieken beschikbaar zijn.

Mechanisme

Pyoderma gangrenosum is een ontstekingsreactie van de huid, waarvan de exacte oorzaken nog niet volledig begrepen zijn. De aandoening wordt vaak geassocieerd met een ongecontroleerde immuunrespons, waarbij het lichaam zichzelf aanvalt, wat leidt tot weefselvernietiging.

Immuunsysteem en ontsteking

Het mechanisme achter pyoderma gangrenosum wordt vaak toegeschreven aan een verstoring van het immuunsysteem. Bij patiënten met de aandoening is er vaak een verhoogde activiteit van de neutrofielen, die in grotere aantallen naar de huid migreren en ontstekingsreacties veroorzaken. Deze reactie leidt tot weefselbeschadiging en de karakteristieke ulceratieve laesies.

Rol van cytokinen

Er wordt aangenomen dat cytokinen, zoals tumornecrosefactor alfa (TNF-α), een sleutelrol spelen in de pathogenese van pyoderma gangrenosum. Deze cytokinen bevorderen ontstekingen en kunnen bijdragen aan de opkomst van de huidzweren die de aandoening kenmerken.

Oorzaken

Pyoderma gangrenosum is een auto-immuunziekte met onbekende oorsprong, hoewel genetische factoren een rol kunnen spelen. Bij de helft van de patiënten is het een reactie op een andere ziekte, zoals:

• chronische actieve hepatitis
• een inflammatoire darmaandoening zoals colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn
• andere maag- en darmziekten zoals diverticulose, gastritis, ulcus gastricum et duodenum, polyposis coli
• granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatose)
• het gebruik van levamisol versneden cocaïne
• het PAPA-syndroom
• leukemie
• monoklonale gammopathie (meestal IgA)
• reumatoïde artritis en andere reumatische ziekten
• een myeloom
• een lymfoom
• een leverziekte zoals primaire biliaire cirrose, scleroserende cholangitis en chronisch actieve hepatitis
• psoriatrische artritis

De volledige lijst van aandoeningen die mogelijk geassocieerd zijn met pyoderma gangrenosum staat op de website van Huidarts.

De symptomen verschijnen soms na een huidletsel (zoals bij een stoma / colostoma, insectenbeten of een operatie), of na een beenmergpunctie, maar vaak ook spontaan.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die geassocieerd worden met pyoderma gangrenosum. De meeste van deze risicofactoren zijn gerelateerd aan onderliggende auto-immuun- of inflammatoire aandoeningen.

Onderliggende inflammatoire darmaandoeningen

De meeste gevallen van pyoderma gangrenosum komen voor bij patiënten met inflammatoire darmaandoeningen, zoals de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa. Het syndroom kan optreden bij 10-15% van de patiënten met deze ziekten, en de huidzweren kunnen een uiting zijn van een gegeneraliseerde immuunrespons.

Auto-immuunziekten

Patiënten met auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus (SLE) en vasculitis hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van pyoderma gangrenosum. De verstoorde immuunfunctie bij deze ziekten vergroot de kans op ontstekingsreacties, zoals die welke in pyoderma gangrenosum worden gezien.

Risicogroepen

Bepaalde groepen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van pyoderma gangrenosum, zowel vanwege genetische factoren als vanwege onderliggende ziekten.

Volwassenen tussen 40 en 60 jaar

De meeste gevallen van pyoderma gangrenosum komen voor bij volwassenen, met een piek tussen de 40 en 60 jaar. Deze leeftijdsgroep heeft een verhoogd risico vanwege de verhoogde prevalentie van onderliggende aandoeningen zoals inflammatoire darmziekten en auto-immuunziekten in deze leeftijdsrange.

Patiënten met een voorgeschiedenis van inflammatoire darmaandoeningen

Mensen met een geschiedenis van inflammatoire darmaandoeningen, zoals de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa, hebben een aanzienlijk hoger risico om pyoderma gangrenosum te ontwikkelen. Het syndroom kan optreden als een extra complicatie bij deze chronische aandoeningen.

Symptomen: Pijnlijke diepe en grote zweren

De symptomen van pyoderma gangrenosum verschijnen acuut. Meestal zijn het onderbeen, de dij, de bil, de buik en het gezicht aangetast, maar de aandoening kan overal op het lichaam voorkomen. De patiënt krijgt eerst een klein puistje, een rode bult of een bloedblaar. Deze breken open en vormen snel een diepe en grote huidzweer die zich verder uitbreidt. De zweer heeft een blauwzwarte rand met een opgeworpen uiterlijk en is etterend. De pijnlijke zweren ontwikkelen zich op hetzelfde moment of geleidelijk over maanden tot jaren. Symptomen als koorts, malaise en gewrichtsklachten kunnen ook voorkomen.

Alarmsymptomen

De symptomen van pyoderma gangrenosum beginnen vaak met de ontwikkeling van pijnlijke, rode bultjes op de huid die later veranderen in grote, necrotische zweren. Er zijn echter bepaalde alarmsymptomen die wijzen op de mogelijke aanwezigheid van deze aandoening.

Ontwikkeling van pijnlijke zweren

Het meest kenmerkende alarmsymptoom van pyoderma gangrenosum is de snelle ontwikkeling van pijnlijke, etterende zweren op de huid. Deze zweren kunnen groter worden en leiden tot aanzienlijke huidbeschadiging. Het begin is vaak acuut en kan verward worden met andere huidinfecties of -aandoeningen.

Verergering van onderliggende aandoeningen

Een ander alarmsymptoom is de verergering van de symptomen van onderliggende aandoeningen, zoals inflammatoire darmaandoeningen. Wanneer de huidzweren zich ontwikkelen, kan dit duiden op een verschuiving in de immunologische balans van het lichaam, wat mogelijk duidt op een verergering van de onderliggende ziekte.

Diagnose en onderzoeken

Klinische uitdaging

De diagnose van pyoderma gangrenosum is uitdagend omdat het vaak verward wordt met een uit de hand gelopen huidinfectie. Antibiotica helpen niet omdat er geen ziekteverwekkers zijn. Een gespecialiseerd huidarts kan meestal de juiste diagnose stellen.

Diagnostisch onderzoek

De huidarts baseert de diagnose op het klinische beeld, aangezien er geen specifieke test voor pyoderma gangrenosum is. Een kweekje van de wonde en een biopsie van de zweerrand zijn nodig om andere oorzaken uit te sluiten. Een bloedonderzoek biedt meestal weinig informatie, al kunnen sommige patiënten positieve ANCA (antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen) hebben.

Differentiële diagnose

In de vroege fase kunnen de symptomen lijken op andere aandoeningen. Snel een juiste diagnose stellen is belangrijk. Mogelijke differentiële diagnoses zijn:

• acute Sweet syndroom
• aften (mondzweren)
• ecthyma
• ecthyma gangraenosum
• weke sjanker
• eosinofiele granulomatose met polyangiitis (Churg-Strauss syndroom)
• granulomatose met polyangiitis
• herpes simplex
• hidradenitis suppurativa
• impetigo
• insectenbeten
• overgevoeligheidsvasculitis
• PA-syndroom
• plaveiselcelcarcinoom
• sporotrichose
• veneuze insufficiëntie
• verruceus carcinoom
• ziekte van Behçet

Behandeling: Wondzorg en medicatie

Een goede wondzorg en medicatie zijn essentieel. Ook de onderliggende oorzaak moet behandeld worden.

Wondzorg

De arts verwijdert voorzichtig afstervend weefsel zonder een grote chirurgische ingreep uit te voeren, om uitbreiding van de zweer te voorkomen. Na de actieve fase kan een huidtransplantatie en goede wondzorg nodig zijn.

Medicatie

Topische corticosteroïden of 0,1% tacrolimuszalf worden gebruikt. Orale corticosteroïden zijn nodig voor snel progressieve zweren. Orale dapson en minocycline kunnen nuttig zijn, evenals andere immunosuppressiva zoals ciclosporine voor resistente gevallen. Antibiotica worden alleen gebruikt bij secundaire wondinfecties.

Behandeling van kleine zweren

Kleine zweren kunnen worden behandeld met:

• compressietherapie
• krachtige steroïde crèmes
• orale anti-inflammatoire antibiotica zoals doxycycline en minocycline
• speciale verbanden
• steroïde injecties
• tacrolimuszalf

Behandeling van Grote zweren

Grotere zweren vereisen vaak:

• anti-TNF-remmers: infliximab, adalimumab en etanercept (off-label)
• ciclosporine
• orale prednison of intraveneuze methylprednisolon

Professionele wondverzorging is meestal essentieel.

Prognose van de huidziekte

De vooruitzichten voor pyoderma gangrenosum zijn variabel. Genezing is mogelijk als de zweeruitbreiding stopt, maar dit kan enkele maanden duren, vooral bij een onderliggende vaataandoening. Littekens zijn meestal aanwezig na genezing. De ziekte kan eenmalig voorkomen of terugkeren na huidtrauma. Patiënten sterven meestal niet aan de huidaandoening zelf, maar mogelijk wel aan de onderliggende ziekte, zoals kanker.

Complicaties

Pyoderma gangrenosum kan zowel onbehandeld als behandeld complicaties veroorzaken, zoals:

• depressie
• infectie
• verlies van mobiliteit
• littekens
• niet te behandelen pijn

Preventie

Het voorkomen van pyoderma gangrenosum is complex vanwege de onbekende oorzaken en de vaak spontane aard van de ziekte. Echter, bepaalde voorzorgsmaatregelen kunnen helpen om het risico te verminderen of een opflakkering te voorkomen:

Voorkom huidtrauma

Het is belangrijk om de huid zo veel mogelijk te beschermen tegen verwondingen. Zelfs kleine trauma's, zoals snijwonden of insectenbeten, kunnen leiden tot het ontstaan van zweren bij mensen die gevoelig zijn voor pyoderma gangrenosum.

Behandel onderliggende aandoeningen

Aangezien pyoderma gangrenosum vaak geassocieerd is met andere systemische ziekten zoals inflammatoire darmziekten, reumatoïde artritis en hematologische maligniteiten, is het essentieel om deze onderliggende aandoeningen goed te behandelen en onder controle te houden.

Stressmanagement

Stress kan een negatieve invloed hebben op het immuunsysteem en mogelijk bijdragen aan het ontstaan of verergeren van pyoderma gangrenosum. Het hanteren van stress door middel van ontspanningstechnieken, regelmatige lichaamsbeweging en eventueel psychologische ondersteuning kan nuttig zijn.

Gezonde levensstijl

Een gezonde levensstijl met een evenwichtige voeding, voldoende slaap en regelmatige lichaamsbeweging kan het immuunsysteem versterken en de algemene gezondheid verbeteren, wat kan bijdragen aan het verminderen van het risico op pyoderma gangrenosum.

Voorkom infecties

Het is belangrijk om infecties te voorkomen door goede hygiënische maatregelen te nemen en, indien nodig, vaccinaties bij te werken. Infecties kunnen de huid kwetsbaarder maken voor het ontwikkelen van pyoderma gangrenosum.

Regelmatige controle

Voor patiënten met een verhoogd risico of met een voorgeschiedenis van pyoderma gangrenosum is regelmatige medische controle belangrijk. Vroege detectie van symptomen kan helpen om snelle en effectieve behandelingen te starten, wat complicaties kan verminderen.

Door deze preventieve maatregelen in acht te nemen, kunnen individuen mogelijk het risico op het ontwikkelen van pyoderma gangrenosum verlagen en de ernst van de ziekte beheersen.

Lees verder

• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid