Pyoderma gangrenosum: zweren op de huid die groter worden

Bij pyoderma gangrenosum heb je last van zweren op de huid die langzaamaan groter worden. Pyoderma gangrenosum is een zeldzame aandoening waarbij grote, pijnlijke zweren (ulcera) ontstaan op de huid, meestal op je benen, die langzaam groter worden. De zweren ontstaan spontaan of na beschadiging van de huid. Het is niet precies bekend wat pyoderma gangrenosum veroorzaakt, maar het blijkt een aandoening van het immuunsysteem te zijn. Mensen met bepaalde onderliggende aandoeningen, zoals inflammatoire darmziekten of reumatoïde artritis, hebben een groter risico op het ontwikkelen van pyoderma gangraenosum. Het wordt dus niet veroorzaakt door een bacteriële infectie. De zweren die optreden bij pyoderma gangraenosum kunnen zich snel ontwikkelen. Ze reageren meestal goed op behandeling, niet zelden met achterlating van littekens en recidief is niet uitgesloten.

• Wat is pyoderma gangrenosum?
• Wie krijgt deze aandoening?
• Is de aandoening besmettelijk?
• Oorzaak van pyoderma gangrenosum
• Symptomen: zweren op de huid die groter worden
• Diagnose en onderzoek
• Hoe wordt pyoderma gangrenosum behandeld?
• Wondzorg
• Lokale corticosteroïde of systemische behandeling
• Pijnbestrijding
• Vooruitzichten

Wat is pyoderma gangrenosum?

Pyoderma gangrenosum is een zeer zeldzame huidaandoening, die gekenmerkt wordt door het ontstaan van slecht genezende, pijnlijke diepe zweren (ulcera) in de huid, welke langzaam groter worden. Deze zweren ontstaan spontaan of na beschadiging van de huid. Vooral de onderbenen zijn aangedaan. Brunsting et al. beschreven het ziektebeeld voor het eerst in 1930.

Veel gelijkenis met een uit de hand gelopen infectie
De naam van deze aandoening zet je op het verkeerde been, want pyoderma betekent (pussende) huidinfectie, maar deze huidziekte wordt evenwel niet veroorzaakt door bacteriën. Gangrenosum duidt erop dat er dood weefsel ontstaat en dat is wel correct. In het beginstadium van de aandoening lijkt het op een uit de hand gelopen infectie, waardoor een patiënt vaak het ene na het andere antibioticum krijgen. Dit heeft echter geen enkel effect; de zweren worden alleen maar groter. Totdat er ten langen leste een dermatoloog (huidarts) om advies wordt gevraagd die het beeld herkent, en er een adequate behandeling ingezet kan worden.

Wie krijgt deze aandoening?

De huidaandoening pyoderma gangrenosum is vrij zeldzaam en komt jaarlijks bij ongeveer 1 op de 100.000 mensen voor. Pyoderma gangrenosum kan iedereen treffen, zowel mannen als vrouwen; vrouwen zijn evenwel iets vaker aangedaan dan mannen. Het komt voornamelijk voor bij volwassenen, meestal tussen de 25 en 60 jaar.

Is de aandoening besmettelijk?

De aandoening wordt nièt veroorzaakt door een bacteriële, virale of een schimmelinfectie en is dus niet besmettelijk.

Oorzaak van pyoderma gangrenosum

De oorzaak van pyoderma gangrenosum is onbekend. Er zijn echter sterke aanwijzingen dat het een stoornis van het afweersysteem betreft, een op hol geslagen ontstekingsreactie waarbij heel veel witte bloedcellen (leukocyten) naar het wondgebied worden getrokken. Bij normale reacties komt de ontsteking weer tot rust, maar bij pyoderma gangrenosum gebeurt dit niet en komen er steeds meer ontstekingscellen die ook de gezonde huid aantasten. Ook wordt er wel gesproken van een auto-immuunziekte.

Inwendige ziekten
Pyoderma gangrenosum komt in ruim de helft van de gevallen voor in combinatie met een groot aantal inwendige ziekten, bijvoorbeeld een darmziekte zoals de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa, een auto-immuunziekte zoals reuma, leveraandoeningen zoals chronisch actieve hepatitis, bloedziekten, inwendige kankers zoals darmkanker, prostaatkanker, borstkanker of longkanker, schildklieraandoeningen, diabetes, systemische lupus erythematodes (SLE), etc. De precieze relatie tussen pyoderma gangrenosum en deze onderliggende ziekten is nog niet opgehelderd.

Symptomen: zweren op de huid die groter worden

Pyoderma gangrenosum steekt vaak vrij plotseling de kop op. Er ontstaan één of meerdere grillig begrensde, aan de randen uitbreidende zweren, die steeds dieper en groter worden. Een omvang van 10 cm of groter is niet ongewoon. De diepte van de ulcer kan reiken tot aan het vetweefsel of zelfs tot aan de spieren en pezen. De rand is vaak wat opgeworpen en ziet er rood tot paarsblauw uit. In de bodem is geel beslag zichtbaar. De wond is vaak zeer pijnlijk. Voorkeursplekken zijn de onderbenen, dijbenen, buik, billen en het gelaat.

Na beschadiging van de huid
In grofweg 20% van de gevallen ontstaat deze huidaandoening na een huidbeschadiging als gevolg van:

• verwonding;
• rond een stoma;
• een biopsie;
• insectenbeet;
• huidbiopsie;
• infuus;
• prikplaatsen; of
• operaties.

Het zweertje kan ook ontstaan op de plek van een bestaande huidziekte, zoals acne.

Diagnose en onderzoek

Klinisch beeld
Op grond van het klinisch beeld wordt de diagnose gesteld: hoe ziet de wond eruit en wat is het beloop? Er is geen test die kan aantonen dat het pyoderma gangrenosum betreft. Het is een diagnose per exclusionem, waarbij andere mogelijke oorzaken van huidulceratie (zweren op de huid) uitgesloten dienen te worden, zoals een infectie, maligniteit (kwaadaardige ziekte) of vasulitis (een ontsteking van de wanden van bloedvaten).

Onderzoeken
Een biopt (stukje huid) kan worden afgenomen voor nader onderzoek onder de microscoop, teneinde andere oorzaken uit te sluiten. Om een infectie uit te sluiten, kunnen wondkweken afgenomen worden. Bloedonderzoek laat een ontstekingsbeeld zien met een stijging van de CRP-waarde en een leukocytose (een verhoging van het aantal witte bloedcellen in het bloed). Pyoderma gangrenosum kan zoals gezegd optreden bij patiënten die lijden aan een interne ziekte. In zulke gevallen is het wat eenvoudiger om de diagnose pyoderma gangrenosum te stellen. Laboratoriumonderzoek kan onderliggende systemische aandoeningen onthullen. Bij aanwijzing voor een inflammatoire darmziekte is een colonoscopie (darmonderzoek) geïndiceerd.

Differentiële diagnose
Vooral in de vroege fase van de zweren, doen de symptomen denken aan andere huidaandoeningen. In eerste instantie wordt veelal gedacht aan een bacteriële infectie. De tijd tussen het ontstaan van klachten en de diagnosestelling varieert van 10 dagen tot 18 maanden. Het is echter belangrijk dat de arts de diagnose zo snel mogelijk stelt, zodat snel adequate behandeling kan volgen. De volgende differentiële diagnoses zijn mogelijk:

• aften;
• ecthyma (een bacteriële huidinfectie);
• ecthyma gangrenosum;
• een weke sjanker;
  Hidradenitis suppurativa onder de oksel / Bron: Samuel Freire da Silva, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)
• eosinofiele granulomatose met polyangiitis (voorheen bekend als het Churg-Strauss syndroom);
• granulomatose met polyangiitis (GPA), ook bekend als de ziekte van Wegener of granulomatose van Wegener;
• herpes simplex;
• hidradenitis suppurativa
• impetigo (krentenbaard);
• insectenbeten;
• overgevoeligheidsvasculitis;
• plaveiselcelcarcinoom van de huid;
• sporotrichose (een infectie die wordt veroorzaakt door de schimmel Sporothrix schenckii);
• syndroom van Sweet (acute febriele neutrofiele dermatose);
• veneuze insufficiëntie;
• Verruceus carcinoom (epithelioma cuniculatum, Marjolin ulcer), een goed gediffentieerd plaveiselcelcarcinoom;
• ziekte van Behçet.

Hoe wordt pyoderma gangrenosum behandeld?

Adequate wondzorg en medicatie zijn de pijlers van de behandeling van pyoderma gangrenosum. De onderliggende oorzaak deze aandoening wordt eveneens behandeld.

Wondzorg

In de eerste plaats vindt wondbehandeling plaats. Dit is per definitie conservatief, dus zonder operatief ingrijpen. Afgestorven huiddelen wordt verwijderd en zweren en wondjes worden behandeld met speciaal wondverband. Bij vochtophoping in de benen kan het gebruik van zwachtels worden overwogen.

Lokale corticosteroïde of systemische behandeling

Kleinere zweren die niet snel groter worden, kunnen worden behandeld met lokale corticosteroïden. Grotere, invaliderende zweren komen in aanmerking voor langdurige systemische behandeling met afweerremmende of afweermodulerende behandelingen, zoals prednison, ciclosporine of een biological. Biologicals zijn geneesmiddelen waarvan de werking berust op beïnvloeding van (lichaamseigen) stoffen van het afweersysteem.

Pijnbestrijding

Tegen de pijn helpen middelen zoals paracetamol vaak niet voldoende en zijn zwaardere pijnstillers nodig. Zo nodig word je verwezen voor een consult bij de pijnspecialist.

Vooruitzichten

Zodra de behandeling is aangevangen, begint het herstel. Maar voordat volledig herstel is bereikt, kunnen er maanden tot jaren overheen gaan. Dit is een heftige ervaring. Tussentijds kan de ziekte opvlammen. Uiteindelijk zullen de zweren en wonden helemaal genezen, soms met achterlating van littekens. Dit is afhankelijk van de grootte en de diepte van de zweren. Het beloop van de behandeling is wisselend. Je kunt eenmalig getroffen worden door pyoderma gangrenosum, maar het komt ook voor dat je bij iedere (kleine) huidbeschadiging opnieuw last krijgt van pyoderma gangrenosum zweren. Maar omdat je dan weet wat je hebt, kun je vroegtijdig ingrijpen en de vorming van zweren de kop indrukken. Het is ook mogelijk dat de zweren spontaan terug blijven komen, waarbij soms continue systemische behandeling met prednison nodig is om te voorkomen dat de zweren terugkomen. Dat is zeer belastend.

Lees verder

• Necrobiosis lipoidica: symptomen, oorzaak en behandeling
• Rode vlekken op benen en voeten, zonder schilfering
• Eczema herpeticum: symptomen, oorzaken en behandeling
• Eczeem (soorten eczeem): symptomen, oorzaak en behandeling