Ziekte van Behçet: symptomen, oorzaken en behandeling

De ziekte van Behçet-symptomen zijn terugkerende zweren. De ziekte van Behçet is een zeldzame chronische aandoening met steeds terugkerende ontstekingen. Kenmerkend voor de ziekte van Behçet zijn de zweertjes in de mond en op de geslachtsdelen. Ook kunnen in andere delen van het lichaam ontstekingen ontstaan, zoals de ogen, bloedvaten, het zenuwstelsel en het maag-darmkanaal. De ziekte is genoemd naar de Turkse oogarts dr. Hulusi Behçet die de ziekte voor het eerst in 1936 beschreef. De ziekte van Behçet is niet besmettelijk.

• Wat is de ziekte van Behçet?
• Bij wie komt het voor?
• Oorzaken van de ziekte van Behçet
• Auto-immuunziekte
• Risicofactoren
• Symptomen van de ziekte van Behçet
• Mond
• Huid
• Geslachtsdelen
• Gewrichten
• Vasculaire systeem
• Spijsverteringsstelsel
• Zenuwstelsel
• Ogen
• Onderzoek en diagnose
• Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek
• Differentiaaldiagnose
• Behandeling van de ziekte van Behçet
• Algemene medicatie met relatief weinig bijwerkingen
• Immuunsuppressiva en cytostatica
• Overige middelen
• Chirurgie
• Expertisecentrum
• Prognose en levensverwachting
• Preventie

Wat is de ziekte van Behçet?

De ziekte van Behçet is een zeldzame chronische aandoening die leidt tot ontstekingen van de bloedvaten in het gehele lichaam.
De ziekte van Behçet kan leiden tot tal van klachten en symptomen die op het eerste gezicht niet met elkaar verband lijken te houden. Het gaat hierbij onder meer om terugkerende zweertjes in de mond en op de geslachtsdelen, ontstekingen op de huid en in de zenuwen, bloedvaten, hersenen, gewrichten, longen, maag en darmen, en koorts(aanvallen) met hevige transpiratie. De klachten de ziekte van Behçet variëren van persoon tot persoon en perioden met symptomen worden afgewisseld met perioden zonder symptomen. Deze perioden kunnen weken, jaren of zelfs decennia aanhouden. Behandeling bestaat uit medicijnen om de symptomen te verminderen en ernstige complicaties te voorkomen.

Bij wie komt het voor?

Ofschoon de aandoening zich op elke leeftijd kan manifesteren, openbaart het zich meestal tussen het 20e en 40e levensjaar. De ziekte komt vooral voor in het Middellandse Zeegebied en Azië. Dit syndroom komt grofweg twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Oorzaken van de ziekte van Behçet

Auto-immuunziekte

Niemand weet anno 2024 precies wat de oorzaken zijn van de ziekte van Behçet, maar vooralsnog wordt het beschouwd als een auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem van het lichaam ten onrechte een aantal eigen gezonde cellen aanvalt. Uit onderzoek blijkt dat zowel genetische als omgevingsfactoren een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte van Behçet. Meerdere genen worden in verband gebracht met de ziekte. Sommige onderzoekers geloven dat een virus of bacterie de ziekte van Behçet kan veroorzaken bij mensen met bepaalde genen die hen vatbaar voor deze ziekte maken.

Risicofactoren

Risicofactoren zijn:

• Leeftijd: de ziekte kan op elke leeftijd optreden, maar wordt het meest gediagnosticeerd bij mensen tussen de 20 en 30 jaar.
• Geslachtsverdeling: het lijkt vaker voor te komen bij mannen dan bij vrouwen.
• Geografische verspreiding: de ziekte komt vooral voor in het gebied tussen de Middellandse Zee en Oost-Azië. In Turkije en Japan komt de ziekte van Behçet het meest voor.
• Erfelijkheid: in sommige families komt de ziekte vaker voor.

Symptomen van de ziekte van Behçet

De symptomen van de ziekte van Behçet variëren van persoon tot persoon. De klachten kunnen verdwijnen en later weer plotseling opduiken. De symptomen zijn afhankelijk van welke delen van je lichaam zijn getroffen. Vaal voorkomende symptomen zijn:

Mond

Pijnlijke zweertjes in de mond die er hetzelfde uitzien als aften zijn het meest voorkomende teken van de ziekte van Behçet. Ze beginnen als opgeheven, ronde laesies in de mond die snel evolueren in pijnlijke zweren. De zweren genezen meestal in 1-3 weken, hoewel ze terugkeren.

Huid

De huidproblemen bij de ziekte van Behçet variëren. Sommige mensen kunnen acne-achtige zweren op hun lichaam ontwikkelen. Bij anderen ontstaan huidblaren en met pus gevulde puistjes. Een kleine verwonding kan er al toe leiden dat het gebied gezwollen en ontstoken raakt.

Geslachtsdelen

Mensen met de ziekte van Behçet kunnen zweren op hun geslachtsdelen te ontwikkelen. De rode, open zweren kunnen voorkomen op het scrotum of de vulva. De zweren zijn meestal pijnlijk en kunnen littekens achterlaten.

Gewrichten

Bij grofweg de helft van de mensen met de ziekte van Behçet ontstaat een relatief lichte, niet-progressieve gewrichtsontsteking (artritis) in vooral de knieën, maar ook in andere grote gewrichten. De enkels, ellebogen en polsen kunnen ook aangedaan zijn. Dit gaat gepaard met pijn en zwelling. De klachten kunnen één tot drie weken duren en trekken spontaan weer weg.

Vasculaire systeem

Ontsteking van de bloedvaten (vasculitis) in het gehele lichaam kan optreden bij de ziekte van Behçet. Ontsteking in de grote slagaders kan leiden tot complicaties, zoals de vorming van bloedstolsels, aneurysma's, CVA en nierbeschadiging.

Spijsverteringsstelsel

De ziekte van Behçet kan verschillende symptomen in het spijsverteringsstelsel veroorzaken, zoals buikpijn, diarree en soms bloed in de ontlasting.

Zenuwstelsel

Een klein deel van de mensen met de ziekte van Behçet krijgt ook te maken met problemen in het centrale zenuwstelsel, vooral manlijke patiënten die de ziekte reeds op een vroege leeftijd hebben gekregen. Er kan sprake zijn van aangezichtspijnen, maar ook meer ernstige klachten als ontsteking van de hersenen en de hersenvliezen (meningo‑encefalitis), ruggenmergproblemen en motorische zenuwafwijkingen (moeilijk bewegen). De problemen in het zenuwstelsel kunnen plotseling verergeren en dan weer in remissie gaan. Uiteindelijk kunnen ze leiden tot een niet omkeerbare beschadiging.

Ogen

De ziekte van Behçet kan ontstekingen veroorzaken in het oog, een aandoening die bekend staat onder de naam 'uveïtis'. Bij uveïtis is een deel van het oog of het hele oog ontstoken. Daarnaast treden klacht op als pijn en wazig zien in een of beide ogen. Deze klachten kunnen komen en gaan.

Onderzoek en diagnose

Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek

De symptomen van de ziekte van Behçet kunnen veel gelijkenis vertonen met tal van andere aandoeningen, waaronder het syndroom van Reiter (reactieve artritis), het syndroom van Stevens-Johnson, lupus erythematodes disseminatus, de ziekte van Crohn, herpesinfectie en colitis ulcerosa. Daarom kan het jaren duren voordat de diagnose is gesteld. Er is geen laboratoriumonderzoek waarmee de ziekte van Behçet kan worden aangetoond. De diagnose wordt gebaseerd op lichamelijk onderzoek. Er moet daarbij minimaal sprake zijn van aften (zweertjes) in mond en keel. Daarnaast moeten er ten minste twee van de volgende symptomen aanwezig zijn:

• Huidproblemen;
• Oogontstekingen;
• Aften op de uitwendige geslachtsorganen;
• Wanneer de arts met een steriele naald in de huid prikt, ontstaat er binnen 24 tot 48 uur een ontsteking in de huid. Daarna vormt zich een puistje van ten minste 2 mm groot.

Differentiaaldiagnose

Differentieel diagnostisch kan gedacht worden aan onder meer de volgende aandoeningen:

• amyloïdose, een aandoening die ontstaat door de opeenstapeling van zetmeelachtige eiwitten (amyloïden) in een of meer organen;
• antifosfolipidensyndroom, een auto-immuunziekte welke zich kenmerkt door bepaalde afwijkende bloedtests in combinatie met verhoogde bloedstolling, waardoor trombose kan ontstaan;
• colitis ulcerosa, een chronische ontsteking van de dikke darm;
• granulomatose met polyangiitis (GPA, voorheen de ziekte van Wegener genoemd), een auto-immuunziekte waarvan de oorzaak onbekend is en die wordt gekenmerkt door ontstekingen van de binnenwanden van de kleine bloedvaten;
• herpes;
• paraneoplastische syndromen, welke zich voor kunnen doen wanneer een tumor een of meer stoffen produceert die in de bloedbaan circuleren, zoals hormonen, cytokinen of andere eiwitten, en die de functie van andere weefsels en organen aantasten;
• pemphigus vulgaris, een huidaandoening die gekenmerkt wordt door blaarvorming in de opperhuid;
• polyarteritis nodosa, een systemische necrotiserende vasculitis;
• pyoderma gangrenosum, een zeldzame aandoening waarbij grote, pijnlijke zweren ontstaan op de huid, meestal op je benen, die langzaam groter worden;
• reactieve artritis, een gewrichtsontsteking als reactie op een infectie in darmen, urinewegen of geslachtsorganen;
• Stevens-Johnson syndroom (SJS), een zeldzame aandoening waarbij grote dele van de huid en slijmvliezen loslaten;
• stomatitis aphthosa (aften);
• syfilis, een seksueel overdraagbare aandoening (soa);
• systemische lupus erythematosus (SLE) of lupus erythematodes disseminatus (LED), een auto-immuunziekte, waarbij het eigen afweersysteem ontregelt is en het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam keert; en
• ziekte van Crohn, een chronische ontstekingsziekte van het maag-darmkanaal.

Behandeling van de ziekte van Behçet

Genezing is niet mogelijk, de ziekte van Behçet is een chronische aandoening. Bepaalde symptomen kunnen wel door behandeling worden verlicht. Er zijn meerdere specialismen bij de behandeling betrokken, aangezien de ziekte zich op diverse manieren kan uiten.

Algemene medicatie met relatief weinig bijwerkingen

• Lokale steroïden bij zweertjes in de mond, uveïtis en huidklachten.
• Lokale pijnstilling kan verlichting bieden bij orale en genitale zweertjes.
• Colchicine (systemische behandeling) is effectief voor vrijwel alle symptomen, behalve de neurologische en oculaire verschijnselen.
• NSAID’s bij gewrichtspijn of artritis.

Immuunsuppressiva en cytostatica

• Toepassing van systemische therapie wanneer er een orgaan wordt bedreigd, zoals bij uveïtis, neurologische verschijnselen of artritis. Er is een waaier aan effectieve middelen:
• systemische corticosteroïden;
• systemische immuunsuppressiva;
• thalidomide;
• cytostatica;
• biologicals (goede resultaten worden behaald met TNF-alfa-remmers).

Overige middelen

Er kunnen ook andere geneesmiddelen worden ingezet als antibiotica, antivirale middelen en sulfasalazine. Dit laatste middel remt ontstekingen in darm, gewrichten en huid.

Chirurgie

Bij darmklachten en vaatproblematiek kan een operatie geboden zijn.

Expertisecentrum

In het Erasmus MC Rotterdam bevindt zich het enige in Nederland formeel erkende expertisecentrum op het gebied van de ziekte van Behçet.

Prognose en levensverwachting

De prognose van de ziekte van Behçet varieert en is sterk afhankelijk van de ernst van de aandoening. Sommige mensen hebben slechts milde symptomen, terwijl anderen ernstige complicaties kunnen ontwikkelen. Veel symptomen kunnen worden behandeld met medicijnen, maar sommige kunnen leiden tot blijvende schade. Met name verwijdingen van de longslagader (aneurysma) hebben een zeer slechte prognose.

De levensverwachting van mensen met de ziekte van Behçet wordt meestal niet beïnvloed. Er zijn echter gevallen waarbij de ziekte levensbedreigend kan zijn, vooral als de bloedvaten in de longen, hersenen of hart worden aangetast. Het is belangrijk om regelmatig te worden beoordeeld door een arts die ervaring heeft met de ziekte van Behçet, om complicaties op te sporen en te behandelen.

Preventie

Er zijn geen specifieke (leefstijl)maatregelen die de ziekte van Behçet kunnen voorkomen. Er zijn wel manieren om de symptomen te verminderen en het risico op complicaties te verkleinen.

• Roken kan het risico op complicaties verhogen. Stoppen met roken is daarom zinvol.
• Een gezonde levensstijl, zoals regelmatig bewegen en een gezonde voeding, kan helpen om een gezond gewicht te behouden en je algehele gezondheid te verbeteren.
• Stress kan de symptomen van de ziekte van Behçet verergeren. Het beheersen van stress kan daarom zinvol zijn.
• Het kan ook helpen om regelmatig te worden beoordeeld door een arts die ervaring heeft met de ziekte van Behçet teneinde eventuele complicaties zo snel mogelijk op te sporen en te behandelen.

De ziekte van Behçet heeft geen specifieke oorzaak en daarom is er geen specifieke maatregel die kan worden genomen om de ziekte te voorkomen. Behandeling is gericht op verminderen van symptomen en het voorkomen van complicaties.

Lees verder

• Blaasjes in de mond: oorzaken blaasjes of zweertjes in mond
• Bultjes op de tong: oorzaken van witte of rode tongbultjes
• Mond-tong aandoeningen: aften/zweertjes/ontsteking en pijn
• Pijn aan de tong: oorzaken en symptomen van pijnlijke tong
• Rode plekken, vlekken, bultjes of zweertjes penis / eikel