Ziekte van Behçet: Aandoening met o.a. zweren en uveïtis

De ziekte van Behçet is een zeldzame, chronische inflammatoire aandoening die zich kenmerkt door terugkerende zweren (aften) in de mond, keel, en het genitale gebied. Daarnaast kunnen bloedvaten, ogen, gewrichten en andere organen ontstoken raken. De symptomen variëren sterk per patiënt en kunnen in ernst fluctueren. Door de complexiteit van de ziekte, waarbij symptomen soms jaren later pas opduiken, is de diagnose vaak uitdagend. Hoewel er geen genezing is, zijn er wel behandelingen beschikbaar die complicaties kunnen voorkomen en de levenskwaliteit verbeteren. De prognose is meestal gunstig, vooral bij tijdige en adequate behandeling. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Turkse dermatoloog Hulusi Behçet in 1937.

• Synoniemen Ziekte van Behçet
• Epidemiologie van de inflammatoire ziekte
• Oorzaken van de aandoening
• Symptomen: Ogen (uveïtis), gewrichten (gewrichtspijn) en zweren in mond en op genitaliën
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de aandoening
• Prognose
• Complicaties van de ziekte van Behçet
• Preventie van de ziekte van Behçet

Synoniemen Ziekte van Behçet

De ziekte van Behçet is ook bekend onder de volgende namen:

• syndroom van Behçet
• tripelsyndroom

Epidemiologie van de inflammatoire ziekte

De ziekte van Behçet komt vaker voor in mediterrane landen, evenals in het Midden-Oosten, Azië en Japan. In Noord-Europa is de aandoening zeldzaam. De meeste patiënten worden gediagnosticeerd tussen hun twintigste en dertigste levensjaar, hoewel de ziekte op elke leeftijd kan voorkomen. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Oorzaken van de aandoening

De exacte oorzaak van de ziekte van Behçet is onbekend. Er wordt aangenomen dat genetische factoren, in combinatie met omgevingsfactoren zoals infecties, een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte.

Symptomen: Ogen (uveïtis), gewrichten (gewrichtspijn) en zweren in mond en op genitaliën

De ziekte van Behçet is een multisystemische aandoening die verschillende organen en weefsels kan aantasten, waaronder de huid, ogen, gewrichten en bloedvaten. In zeldzame gevallen kunnen ook het centrale zenuwstelsel en het maagdarmkanaal betrokken zijn. De symptomen verschillen per patiënt en kunnen variëren van mild tot ernstig. De symptomen kunnen afwisselen tussen periodes van opflakkering en remissie.

Vaak voorkomende symptomen zijn onder andere zweren op de huid, ontstekingen in de ogen, gewrichtspijn, en problemen met bloedvaten. Minder vaak kunnen er symptomen optreden in het maagdarmkanaal en het centrale zenuwstelsel.

Huid

Mondzweren
Een van de eerste en meest voorkomende symptomen van de ziekte van Behçet zijn mondzweren. Deze zweren kunnen voorkomen op de lippen, tong en in de binnenkant van de mond. Ze zijn pijnlijk en kunnen eetproblemen veroorzaken. De zweren verdwijnen meestal na tien tot twintig dagen, maar kunnen regelmatig terugkeren.

Genitaliën
Zweren kunnen ook in het genitale gebied voorkomen. Deze zijn vergelijkbaar met mondzweren en kunnen zeer pijnlijk zijn. In tegenstelling tot mondzweren, kunnen genitale zweren littekens achterlaten als ze herhaaldelijk optreden.

Huidletsels
Sommige patiënten ontwikkelen rode, pijnlijke zwellingen op de benen, bekend als erythema nodosum, of ontstekingen van de haarzakjes (folliculitis). Ook kunnen acne-achtige vlekken optreden, voornamelijk op de armen en benen.

Ogen

De meest voorkomende oogaandoening bij de ziekte van Behçet is uveïtis, een ontsteking van het middelste of achterste deel van het oog. Symptomen zijn onder meer rode ogen, tranende ogen, verminderde gezichtsscherpte en fotofobie (lichtgevoeligheid). Zonder behandeling kan uveïtis leiden tot complicaties zoals cataract of glaucoom, en in ernstige gevallen tot blindheid.

Gewrichten

Ongeveer de helft van de patiënten ontwikkelt artritis, met symptomen zoals gewrichtspijn, zwelling en warmte in de gewrichten. Meestal worden de knieën, enkels, polsen en ellebogen aangetast. Deze artritis veroorzaakt geen permanente gewrichtsschade en gaat vaak vanzelf weer over.

Bloedvaten

Bij de ziekte van Behçet kunnen verschillende bloedvaten ontstoken raken. Ontsteking van de aderen in de benen kan leiden tot "tromboflebitis," wat pijnlijke en gezwollen benen veroorzaakt. Ontsteking van de slagaders kan leiden tot een aneurysma, een gevaarlijke zwelling die levensbedreigende bloedingen kan veroorzaken en onmiddellijke medische zorg vereist.

Zenuwstelsel

Sommige patiënten ervaren neurologische symptomen zoals geheugenproblemen, hoofdpijn, verwardheid, en in ernstige gevallen een beroerte. Andere mogelijke symptomen zijn persoonlijkheidsveranderingen, dementie, evenwichtsstoornissen, spraakproblemen, en meningitis.

Maagdarmkanaal

Als het maagdarmkanaal betrokken is, kunnen zweren in het darmslijmvlies ontstaan, wat leidt tot buikkrampen, diarree, en bloedingen uit het rectum.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van de ziekte van Behçet is complex en wordt meestal gesteld op basis van symptomen en het uitsluiten van andere aandoeningen. Een belangrijke aanwijzing is het optreden van terugkerende mondzweren, samen met minstens twee andere symptomen zoals genitale zweren, oogontsteking, karakteristieke huidletsels, of een positieve huidpriktest (pathergie).

Diagnostisch onderzoek

Aanvullend onderzoek, zoals een bloedonderzoek en beeldvormende technieken, is vaak nodig om andere ziekten uit te sluiten.

Differentiële diagnose

Andere aandoeningen die qua symptomen lijken op de ziekte van Behçet zijn onder andere:

• amyloïdose
• granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatosis)
• antifosfolipidensyndroom
• paraneoplastische syndromen
• polyarteritis nodosa
• systemische lupus erythematosus (SLE)
• de ziekte van Crohn
• reactieve artritis

Behandeling van de aandoening

De behandeling van de ziekte van Behçet is gericht op het beheersen van symptomen en het voorkomen van complicaties, aangezien er geen genezing is voor deze chronische aandoening.

Zelfzorg

Het is belangrijk om tussen de opflakkeringen door matig te bewegen, zoals wandelen en zwemmen, om de gewrichten sterk en flexibel te houden. Voldoende rust is ook essentieel.

Professionele medische zorg

De behandeling wordt afgestemd op de ernst en de lokalisatie van de symptomen. Vaak is een multidisciplinaire aanpak nodig, waarbij verschillende specialisten samenwerken.

Milde symptomen
Bij milde symptomen worden vaak lokale behandelingen voorgeschreven, zoals steroïde crèmes voor zweren of steroïde oogdruppels voor oogaandoeningen.

Ernstige symptomen
Bij ernstige symptomen kunnen systemische behandelingen nodig zijn, zoals orale corticosteroïden, immunosuppressiva (azathioprine, cyclosporine, of methotrexaat), of nieuwe biologische therapieën zoals anti-TNF-a-remmers.

Prognose

De prognose van de ziekte van Behçet varieert sterk afhankelijk van de ernst en de betrokkenheid van de organen. In de meeste gevallen kunnen patiënten een normaal leven leiden met een normale levensverwachting. De ziekte kan echter een chronisch en recidiverend karakter hebben, wat betekent dat symptomen kunnen komen en gaan, soms zonder duidelijke patronen.

Opflakkeringen van de symptomen kunnen variëren van mild tot ernstig en kunnen periodes van remissie afwisselen. Bij een effectieve behandeling kunnen veel patiënten hun symptomen goed onder controle houden en complicaties vermijden. Het is echter belangrijk om te beseffen dat de ziekte levenslang kan aanhouden en regelmatige medische controles noodzakelijk zijn om de progressie van de ziekte te monitoren en complicaties tijdig te identificeren.

Complicaties van de ziekte van Behçet

De ziekte van Behçet kan leiden tot verschillende complicaties, afhankelijk van de betrokken organen en de ernst van de ontstekingen:

Ogen

Uveïtis: Herhaalde ontstekingen kunnen leiden tot cataract (staar) of glaucoom (verhoogde oogdruk), wat kan resulteren in verlies van gezichtsvermogen en blindheid.

Gewrichten

Artritis: Langdurige gewrichtsontstekingen kunnen in zeldzame gevallen leiden tot blijvende gewrichtsschade, hoewel dit minder vaak voorkomt.

Bloedvaten

• Tromboflebitis: Ontsteking van oppervlakkige aderen kan leiden tot pijn en zwelling.
• Aneurysma: Ontsteking van de slagaders kan leiden tot gevaarlijke aneurysma's, wat kan resulteren in ernstige bloedingen en levensbedreigende situaties.

Zenuwstelsel

Aantasting van het centrale zenuwstelsel kan leiden tot ernstige symptomen zoals meningitis (hersenvliesontsteking), persoonlijkheidsveranderingen, en dementie, wat de levenskwaliteit aanzienlijk kan aantasten.

Maagdarmkanaal

Zweren in het darmslijmvlies kunnen leiden tot buikkrampen, diarree, en bloedingen uit het rectum, wat kan leiden tot verdere complicaties zoals anemie en voedingsproblemen.

Preventie van de ziekte van Behçet

Hoewel er geen specifieke manier is om de ziekte van Behçet te voorkomen, kunnen bepaalde maatregelen helpen bij het beheersen van symptomen en het minimaliseren van complicaties:

Regelmatige medische controle

Regelmatige bezoeken aan een specialist zijn belangrijk voor het monitoren van de voortgang van de ziekte en voor het tijdig identificeren van eventuele complicaties.

Symptoombeheer

Medicatie: Volg strikt de voorgeschreven medicatie-instructies om ontstekingen te verminderen en symptomen te beheersen.
Zelfzorg: Praktische zelfzorgmaatregelen zoals het vermijden van triggers die opflakkeringen kunnen veroorzaken, kunnen nuttig zijn.

Levensstijl en voeding

Gezonde levensstijl: Een gezonde levensstijl met een evenwichtig voedingspatroon en regelmatige lichaamsbeweging kan helpen om het immuunsysteem te versterken en het algehele welzijn te bevorderen.
Stressmanagement: Aangezien stress een rol kan spelen bij opflakkeringen, kunnen technieken voor stressvermindering zoals meditatie en yoga nuttig zijn.

Educatie en ondersteuning

Informatie: Educatie over de ziekte kan patiënten helpen om beter met hun symptomen om te gaan en om tijdig medische hulp te zoeken.
Ondersteuningsgroepen: Deelname aan ondersteuningsgroepen kan emotionele steun bieden en nuttige informatie over het beheer van de ziekte verschaffen.

Lees verder

• Mondzweren: Oorzaken van aften (zweertjes) in mond
• Uveïtis: Ontsteking uvea, middelste laag oog (oogontsteking)
• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid