Zollinger-Ellison syndroom: Te veel zuurafgifte door maag

Het Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een zeldzame spijsverteringsaandoening waarbij de patiënt één of meer gastrinomen (tumoren) ontwikkelt in de pancreas (alvleesklier) en/of het duodenum (twaalfvingerige darm). Deze tumoren produceren overmatig gastrine, een hormoon dat de maag stimuleert om te veel zuur aan te maken. Hoewel maagzuur nodig is om voedsel af te breken, leidt een overmaat aan zuur tot ernstige complicaties, zoals pijnlijke maagzweren in de maag- en darmwand. Gastrinomen kunnen goedaardig zijn, maar in veel gevallen zijn ze kwaadaardig en kunnen ze zich naar andere delen van het lichaam verspreiden. Behandeling kan bestaan uit medicatie, chirurgische ingrepen, en in sommige gevallen chemotherapie.

• Synoniemen Zollinger-Ellison-syndroom
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren voor het Zollinger-Ellison-syndroom
• Symptomen
• Alarmsymptomen bij het Zollinger-Ellison-syndroom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen Zollinger-Ellison-syndroom

Het Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is eveneens bekend onder deze synoniemen:

• alvleesklier-ulcerogene-tumor-syndroom
• gastrinoom
• gastrinoma
• ZE-syndroom

Epidemiologie

Het Zollinger-Ellison-syndroom is zeer zeldzaam, met een jaarlijkse incidentie van 0,1 tot 3 gevallen per miljoen mensen. De incidentie is het laagst in Denemarken en het hoogst in Zweden. ZES kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor bij volwassenen tussen de 20 en 50 jaar oud. Een belangrijke risicofactor is de genetische aandoening multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1), waarbij ongeveer één derde van de ZES-patiënten deze erfelijke aandoening heeft. Deze aandoening veroorzaakt tumoren in de bijschildklieren, de hypofyse, en de pancreas. Mannen worden iets vaker getroffen dan vrouwen, en er is geen raciale voorliefde voor deze aandoening.

Oorzaken

Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van gastrinomen, tumoren die overmatig gastrine produceren. Dit hormoon stimuleert de maag om te veel zuur aan te maken, wat leidt tot de ontwikkeling van pijnlijke maag- en darmzweren. Hoewel gastrinomen meestal goedaardig zijn, kunnen ze in veel gevallen kwaadaardig worden en zich naar andere delen van het lichaam verspreiden.

Risicofactoren voor het Zollinger-Ellison-syndroom

De belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van het Zollinger-Ellison-syndroom is de genetische aandoening multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1). Daarnaast verhogen de volgende factoren het risico:

• Familiegeschiedenis van MEN1 Eerdere diagnose van endocriene tumoren Leeftijd tussen 20 en 50 jaar Mannelijk geslacht

Symptomen

De symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom variëren, maar zijn vaak gerelateerd aan de overproductie van maagzuur. De meest voorkomende symptomen zijn:

• [A]Ernstige gastro-oesofageale reflux[/A] (brandend maagzuur) [A]Buikpijn[/A] (vaak met een branderig, knagend of ongemakkelijk gevoel) [A]Diarree[/A] [A]Misselijkheid en braken[/A] [A]Verminderde eetlust[/A] [A]Onbedoeld gewichtsverlies[/A] [A]Vermoeidheid[/A] [A]Zwakte[/A] [A]Bloed braken[/A] (hematemese) [A]Zwarte, teerachtige ontlasting[/A] (melena)

Alarmsymptomen bij het Zollinger-Ellison-syndroom

Dringende medische aandacht is vereist bij de volgende symptomen, die kunnen wijzen op ernstige complicaties:

• [A]Ernstige buikpijn[/A] [A]Helder rood bloed braken[/A] [A]Zwarte, teerachtige ontlasting[/A] [A]Plotselinge en ernstige vermoeidheid of zwakte[/A] [A]Geelzucht[/A] (gele verkleuring van de huid en ogen)

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts onderzoekt de patiënt bij wie aanhoudende, brandende of knagende pijn in de bovenbuik aanwezig is, vaak gepaard met misselijkheid, braken en diarree. Bij patiënten met gastro-intestinale bloedingen is een bleek uiterlijk zichtbaar. Zelden vertoont de patiënt geelzucht, wat kan duiden op een tumor die de galwegen blokkeert. Bij palpatie van de buik kan de arts pijn voelen in het gebied boven de maag. Tanderosie is soms zichtbaar bij patiënten met ernstige reflux. Een vergrote lever (hepatomegalie) kan wijzen op uitzaaiingen naar de lever.

Diagnostisch onderzoek

Om het Zollinger-Ellison-syndroom te diagnosticeren, kan de arts verschillende onderzoeken uitvoeren:

• Een gastro-intestinale endoscopie om de binnenkant van de maag en darmen te bekijken en om weefselbiopten te nemen. Een bloedonderzoek om de gastrine-niveaus in het bloed te meten, die meestal sterk verhoogd zijn bij ZES. Beeldvormende technieken zoals een echografie, CT-scan, MRI-scan, of somatostatine receptor scintigrafie om tumoren te lokaliseren. Een biopsie van de verdachte weefsels om de aanwezigheid van gastrinomen te bevestigen.

Differentiële diagnose

Andere aandoeningen die moeten worden uitgesloten voordat de diagnose van ZES wordt bevestigd, zijn onder meer:

• Maagzweerziekte Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) Maagobstructie Crohn's ziekte Maagcarcinoom

Behandeling

De behandeling van ZES richt zich op het verminderen van de maagzuurproductie en het beheersen van de tumoren. Mogelijke behandelingsopties zijn:

• [A]Protonpompremmers[/A] om de maagzuurproductie te verminderen en de genezing van maagzweren te bevorderen. Dit helpt ook bij het verminderen van buikpijn en diarree. Chirurgie om gastrinomen te verwijderen, vooral als ze niet zijn uitgezaaid naar andere delen van het lichaam. [A]Chemotherapie[/A] om de groei van kwaadaardige tumoren te remmen, vooral als ze zijn uitgezaaid naar andere organen. Af en toe kan een levertransplantatie nodig zijn als de tumor is uitgezaaid naar de lever en andere behandelingen niet effectief zijn.

Prognose

De prognose voor patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom varieert afhankelijk van de snelheid en effectiviteit van de behandeling. Bij patiënten waarbij de gastrinomen niet zijn uitgezaaid, is de prognose goed, en velen hebben een uitstekende levenskwaliteit. De tienjaarsoverleving is hoog, met een overlevingspercentage van ongeveer 83% na vijftien jaar na de diagnose. Bij patiënten met uitgezaaide gastrinomen is de prognose minder gunstig, en de tienjaarsoverleving daalt tot ongeveer 30%.

Complicaties

Zonder behandeling kan het Zollinger-Ellison-syndroom leiden tot ernstige complicaties, waaronder:

• Abdominale darmperforatie, een levensbedreigende aandoening waarbij een gat in de darm ontstaat, meestal als gevolg van ernstige zweren.
• Darmobstructie, wat leidt tot verstopping van de darm, met symptomen zoals hevige buikpijn en braken. Gastro-intestinale bloedingen, die ernstige bloedarmoede en shock kunnen veroorzaken. Kwaadaardige gastrinomen die zich kunnen verspreiden naar andere organen, zoals de lever, lymfeklieren, milt, botten, en huid. Oesofagiale vernauwing, die vaak optreedt bij patiënten met ernstige refluxziekte, kan leiden tot slikproblemen.
• Maagcarcinoïden, vooral bij patiënten met multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1).

Preventie

Er is momenteel geen manier om het Zollinger-Ellison-syndroom volledig te voorkomen, vooral omdat het vaak verband houdt met genetische factoren zoals multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1). Echter, vroege detectie en behandeling van symptomen kunnen complicaties voorkomen en de prognose verbeteren. Mensen met een familiegeschiedenis van MEN1 of endocriene tumoren moeten regelmatig medisch worden gecontroleerd om vroege tekenen van ZES op te sporen.