Zollinger-Ellison syndroom: Te veel zuurafgifte door maag

Het Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een zeldzame spijsverteringsaandoening waarbij de patiënt één of meer gastrinomen (tumoren) ontwikkelt in de pancreas (alvleesklier) en/of het duodenum (twaalfvingerige darm). Deze tumoren produceren overmatig gastrine, een hormoon dat de maag stimuleert om te veel zuur aan te maken. Hoewel maagzuur nodig is om voedsel af te breken, leidt een overmaat aan zuur tot ernstige complicaties, zoals pijnlijke maagzweren in de maag- en darmwand. Gastrinomen kunnen goedaardig zijn, maar in veel gevallen zijn ze kwaadaardig en kunnen ze zich naar andere delen van het lichaam verspreiden. Behandeling kan bestaan uit medicatie, chirurgische ingrepen, en in sommige gevallen chemotherapie.

• Synoniemen Zollinger-Ellison-syndroom
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Overmatige gastrineproductie
• Verhoogde maagzuurproductie
• Oorzaken
• Risicofactoren voor het Zollinger-Ellison-syndroom
• Genetische aandoeningen
• Familiegeschiedenis
• Risicogroepen
• Mensen met MEN1
• Genetisch predispositionele groepen
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Maagzweren en buikpijn
• Diarree en gewichtsverlies
• Diarree en gewichtsverlies
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie
• Praktische tips voor het omgaan met Zollinger-Ellison syndroom
• Volg een strikt behandelingsplan
• Pas je voedingspatroon aan
• Houd je gewicht in de gaten
• Let op tekenen van complicaties
• Neem deel aan ondersteunende therapieën
• Misvattingen rond Zollinger-Ellison syndroom
• Het Zollinger-Ellison syndroom is hetzelfde als gewone maagzweren
• Alleen de maag wordt aangetast bij dit syndroom
• Bloedonderzoeken kunnen het syndroom niet aantonen
• De aandoening wordt altijd vroegtijdig ontdekt
• Medicatie is voldoende om de ziekte te genezen
• Het Zollinger-Ellison syndroom heeft geen invloed op de algemene gezondheid

Synoniemen Zollinger-Ellison-syndroom

Het Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is eveneens bekend onder deze synoniemen:

• alvleesklier-ulcerogene-tumor-syndroom
• gastrinoom
• gastrinoma
• ZE-syndroom

Epidemiologie

Het Zollinger-Ellison-syndroom is zeer zeldzaam, met een jaarlijkse incidentie van 0,1 tot 3 gevallen per miljoen mensen. De incidentie is het laagst in Denemarken en het hoogst in Zweden. ZES kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor bij volwassenen tussen de 20 en 50 jaar oud. Een belangrijke risicofactor is de genetische aandoening multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1), waarbij ongeveer één derde van de ZES-patiënten deze erfelijke aandoening heeft. Deze aandoening veroorzaakt tumoren in de bijschildklieren, de hypofyse, en de pancreas. Mannen worden iets vaker getroffen dan vrouwen, en er is geen raciale voorliefde voor deze aandoening.

Mechanisme

Het mechanisme van het Zollinger-Ellison syndroom is te wijten aan de overproductie van gastrine, een hormoon dat de maagzurenproductie stimuleert. Tumoren, bekend als gastrinomen, veroorzaken een overmatige afgifte van gastrine, wat leidt tot overmatige zuurproductie.

Overmatige gastrineproductie

De gastrinomen in de alvleesklier of twaalfvingerige darm produceren grote hoeveelheden gastrine, wat resulteert in een verhoogde productie van maagzuur, wat kan leiden tot maagzweren, diarree en andere gastro-intestinale klachten.

Verhoogde maagzuurproductie

De overmatige productie van maagzuur veroorzaakt ontsteking van de maagwand en het maag- en darmkanaal, wat kan leiden tot zweren, pijn en beschadiging van het maagweefsel.

Oorzaken

Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van gastrinomen, tumoren die overmatig gastrine produceren. Dit hormoon stimuleert de maag om te veel zuur aan te maken, wat leidt tot de ontwikkeling van pijnlijke maag- en darmzweren. Hoewel gastrinomen meestal goedaardig zijn, kunnen ze in veel gevallen kwaadaardig worden en zich naar andere delen van het lichaam verspreiden.

Risicofactoren voor het Zollinger-Ellison-syndroom

De belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van het Zollinger-Ellison-syndroom is de genetische aandoening multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1). Daarnaast verhogen de volgende factoren het risico:

• Familiegeschiedenis van MEN1 Eerdere diagnose van endocriene tumoren Leeftijd tussen 20 en 50 jaar Mannelijk geslacht

Genetische aandoeningen

Patiënten met MEN1 hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van gastrinomen, de tumoren die het Zollinger-Ellison syndroom veroorzaken. Het risico is ook verhoogd bij familieleden van patiënten met MEN1.

Familiegeschiedenis

Een familiegeschiedenis van MEN1 of gastrinomen kan wijzen op een verhoogd risico op het ontwikkelen van het Zollinger-Ellison syndroom.

Risicogroepen

De risicogroepen voor het Zollinger-Ellison syndroom zijn mensen met een familiegeschiedenis van MEN1 of andere genetische aandoeningen die tumoren in endocriene klieren veroorzaken.

Mensen met MEN1

Mensen die lijden aan multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van gastrinomen en dus het Zollinger-Ellison syndroom.

Genetisch predispositionele groepen

Familieleden van mensen met het Zollinger-Ellison syndroom of MEN1 hebben een verhoogd risico op de aandoening en kunnen genetisch advies nodig hebben.

Symptomen

De symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom variëren, maar zijn vaak gerelateerd aan de overproductie van maagzuur. De meest voorkomende symptomen zijn:

• [A]Ernstige gastro-oesofageale reflux[/A] (brandend maagzuur) [A]Buikpijn[/A] (vaak met een branderig, knagend of ongemakkelijk gevoel) [A]Diarree[/A] [A]Misselijkheid en braken[/A] [A]Verminderde eetlust[/A] [A]Onbedoeld gewichtsverlies[/A] [A]Vermoeidheid[/A] [A]Zwakte[/A] [A]Bloed braken[/A] (hematemese) [A]Zwarte, teerachtige ontlasting[/A] (melena)

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van het Zollinger-Ellison syndroom omvatten frequente maagzweren, diarree, gewichtsverlies en buikpijn. De symptomen kunnen ernstige gastro-intestinale problemen veroorzaken en vereisen medische evaluatie.

Maagzweren en buikpijn

Patiënten met het Zollinger-Ellison syndroom ervaren vaak pijn in de bovenbuik, vooral na het eten, en ontwikkelen vaak herhaaldelijke maagzweren die moeilijk te behandelen zijn.

Diarree en gewichtsverlies

Chron

Diarree en gewichtsverlies

Patiënten met het Zollinger-Ellison syndroom kunnen ook last hebben van chronische diarree, veroorzaakt door de overproductie van maagzuur, wat de maag en darmen irriteert. Dit kan leiden tot onverklaard gewichtsverlies door verminderde opname van voedingsstoffen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De arts onderzoekt de patiënt bij wie aanhoudende, brandende of knagende pijn in de bovenbuik aanwezig is, vaak gepaard met misselijkheid, braken en diarree. Bij patiënten met gastro-intestinale bloedingen is een bleek uiterlijk zichtbaar. Zelden vertoont de patiënt geelzucht, wat kan duiden op een tumor die de galwegen blokkeert. Bij palpatie van de buik kan de arts pijn voelen in het gebied boven de maag. Tanderosie is soms zichtbaar bij patiënten met ernstige reflux. Een vergrote lever (hepatomegalie) kan wijzen op uitzaaiingen naar de lever.

Diagnostisch onderzoek
Om het Zollinger-Ellison-syndroom te diagnosticeren, kan de arts verschillende onderzoeken uitvoeren:

• Een gastro-intestinale endoscopie om de binnenkant van de maag en darmen te bekijken en om weefselbiopten te nemen. Een bloedonderzoek om de gastrine-niveaus in het bloed te meten, die meestal sterk verhoogd zijn bij ZES. Beeldvormende technieken zoals een echografie, CT-scan, MRI-scan, of somatostatine receptor scintigrafie om tumoren te lokaliseren. Een biopsie van de verdachte weefsels om de aanwezigheid van gastrinomen te bevestigen.

Differentiële diagnose
Andere aandoeningen die moeten worden uitgesloten voordat de diagnose van ZES wordt bevestigd, zijn onder meer:

• Maagzweerziekte Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) Maagobstructie Crohn's ziekte Maagcarcinoom

Behandeling

De behandeling van ZES richt zich op het verminderen van de maagzuurproductie en het beheersen van de tumoren. Mogelijke behandelingsopties zijn:

• [A]Protonpompremmers[/A] om de maagzuurproductie te verminderen en de genezing van maagzweren te bevorderen. Dit helpt ook bij het verminderen van buikpijn en diarree. Chirurgie om gastrinomen te verwijderen, vooral als ze niet zijn uitgezaaid naar andere delen van het lichaam. [A]Chemotherapie[/A] om de groei van kwaadaardige tumoren te remmen, vooral als ze zijn uitgezaaid naar andere organen. Af en toe kan een levertransplantatie nodig zijn als de tumor is uitgezaaid naar de lever en andere behandelingen niet effectief zijn.

Prognose

De prognose voor patiënten met het Zollinger-Ellison-syndroom varieert afhankelijk van de snelheid en effectiviteit van de behandeling. Bij patiënten waarbij de gastrinomen niet zijn uitgezaaid, is de prognose goed, en velen hebben een uitstekende levenskwaliteit. De tienjaarsoverleving is hoog, met een overlevingspercentage van ongeveer 83% na vijftien jaar na de diagnose. Bij patiënten met uitgezaaide gastrinomen is de prognose minder gunstig, en de tienjaarsoverleving daalt tot ongeveer 30%.

Complicaties

Zonder behandeling kan het Zollinger-Ellison-syndroom leiden tot ernstige complicaties, waaronder:

• Abdominale darmperforatie, een levensbedreigende aandoening waarbij een gat in de darm ontstaat, meestal als gevolg van ernstige zweren.
• Darmobstructie, wat leidt tot verstopping van de darm, met symptomen zoals hevige buikpijn en braken. Gastro-intestinale bloedingen, die ernstige bloedarmoede en shock kunnen veroorzaken. Kwaadaardige gastrinomen die zich kunnen verspreiden naar andere organen, zoals de lever, lymfeklieren, milt, botten, en huid. Oesofagiale vernauwing, die vaak optreedt bij patiënten met ernstige refluxziekte, kan leiden tot slikproblemen.
• Maagcarcinoïden, vooral bij patiënten met multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1).

Preventie

Er is momenteel geen manier om het Zollinger-Ellison-syndroom volledig te voorkomen, vooral omdat het vaak verband houdt met genetische factoren zoals multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1). Echter, vroege detectie en behandeling van symptomen kunnen complicaties voorkomen en de prognose verbeteren. Mensen met een familiegeschiedenis van MEN1 of endocriene tumoren moeten regelmatig medisch worden gecontroleerd om vroege tekenen van ZES op te sporen.

Praktische tips voor het omgaan met Zollinger-Ellison syndroom

Het Zollinger-Ellison syndroom (ZES) is een zeldzame aandoening waarbij tumoren in de alvleesklier of darmen overmatige hoeveelheden maagzuur produceren. Dit kan leiden tot maagzweren, diarree en andere spijsverteringsproblemen. Het is belangrijk om de symptomen effectief te beheersen en de juiste behandeling te volgen.

Volg een strikt behandelingsplan

De behandeling van ZES vereist vaak een combinatie van medicijnen en mogelijk chirurgie. Protonpompremmers (PPI's) zijn de standaardbehandeling om de maagzuurproductie te verminderen. Het is cruciaal om de voorgeschreven medicatie strikt in te nemen, zoals aanbevolen door je arts, om symptomen onder controle te houden en maagzweren te voorkomen. Regelmatige controleafspraken zijn ook nodig om de effectiviteit van de behandeling te monitoren.

Pas je voedingspatroon aan

Aangezien de overproductie van maagzuur het maagdarmkanaal irriteert, is het belangrijk om je voedingspatroon aan te passen om verdere irritatie te voorkomen. Kies voor kleinere, frequente maaltijden in plaats van grote maaltijden. Vermijd zure, pittige en vette voedingsmiddelen, die de maag kunnen irriteren. Alcohol en cafeïne kunnen ook de zuurgraad verhogen, dus het kan nuttig zijn om deze te beperken of te vermijden. Zorg ervoor dat je een evenwichtig voedingspatroon voldoende vezels en voedingsstoffen bevat.

Houd je gewicht in de gaten

Het Zollinger-Ellison syndroom kan ook leiden tot gewichtsverlies door diarree of slechte opname van voedingsstoffen. Het is belangrijk om regelmatig je gewicht te monitoren en indien nodig voedingsaanpassingen te maken om een gezond gewicht te behouden. Overleg met je arts of een diëtist voor een gepersonaliseerd voedingsplan.

Let op tekenen van complicaties

De tumoren die het Zollinger-Ellison syndroom veroorzaken, kunnen zweren of andere complicaties veroorzaken. Wees alert op symptomen zoals ernstige buikpijn, bloed in je ontlasting, of aanhoudende diarree. Als deze symptomen zich voordoen, zoek dan onmiddellijk medische hulp. Het vroegtijdig behandelen van complicaties kan helpen om verdere gezondheidsproblemen te voorkomen.

Neem deel aan ondersteunende therapieën

Het omgaan met een chronische aandoening zoals ZES kan emotioneel belastend zijn. Het kan nuttig zijn om therapie te overwegen om met de psychologische impact van de ziekte om te gaan. Praat met je arts over de mogelijkheid van psychische stoornissen of andere vormen van emotionele ondersteuning, die kunnen helpen omgaan met angst, stress of depressie die soms gepaard gaan met het hebben van een chronische aandoening.

Misvattingen rond Zollinger-Ellison syndroom

Het Zollinger-Ellison syndroom is een zeldzame aandoening waarbij tumoren in de alvleesklier of de bijnieren overmatige hoeveelheden gastrine produceren. Dit leidt tot een extreme zuurproductie, wat ernstige maagzweren en spijsverteringsproblemen kan veroorzaken. Er bestaan veel misvattingen over deze aandoening, de symptomen en de behandelingsopties.

Het Zollinger-Ellison syndroom is hetzelfde als gewone maagzweren

Hoewel het syndroom maagzweren veroorzaakt, verschillen deze in ernst en onderliggende oorzaak van gewone maagzweren. De tumoren stimuleren een overproductie van maagzuur, wat leidt tot zweren die moeilijker genezen en resistent kunnen zijn tegen standaardbehandelingen.

Alleen de maag wordt aangetast bij dit syndroom

Naast de maag kunnen ook de darmen aangetast worden. De hoge zuurgraad kan het slijmvlies van de dunne darm beschadigen, wat leidt tot diarree, malabsorptie en gewichtsverlies.

Bloedonderzoeken kunnen het syndroom niet aantonen

Hoewel een definitieve diagnose verdere tests vereist, kunnen verhoogde gastrinewaarden in bloedonderzoeken een belangrijke eerste aanwijzing zijn. Aanvullende functionele tests en beeldvormende technieken helpen de diagnose te bevestigen.

De aandoening wordt altijd vroegtijdig ontdekt

Omdat de symptomen lijken op die van andere maag- en darmziekten, wordt het syndroom vaak pas in een laat stadium herkend. Dit kan leiden tot vergevorderde complicaties en een vertraging in de behandeling.

Medicatie is voldoende om de ziekte te genezen

Hoewel zuurremmende geneesmiddelen helpen bij het beheersen van de symptomen, is medicatie alleen niet voldoende om de onderliggende tumoren te verwijderen. Chirurgische ingrepen of gerichte therapieën zijn vaak nodig om de tumoren definitief te behandelen.

Het Zollinger-Ellison syndroom heeft geen invloed op de algemene gezondheid

Onbehandeld kan de aandoening leiden tot ernstige complicaties, waaronder interne bloedingen, maagperforaties en in sommige gevallen de ontwikkeling van kanker. Daarom is een tijdige diagnose en behandeling essentieel.