Zollinger-Ellison syndroom: Te veel zuurafgifte door maag

Het Zollinger-Ellison syndroom (ZES) is een zeldzame spijsverteringsaandoening. De patiënt heeft hierbij één of meer gastrinomen (een soort tumor) in het pancreas (= alvleesklier) en/of het duodenum. Het duodenum is beter gekend als de twaalfvingerige darm, het eerste deel van de dunne darm. Door deze gastrinomen komt het hormoon gastrine vrij, waardoor de maag teveel zuur vrijgeeft. Maagzuur is nodig om voedsel af te breken. Te veel zuur veroorzaakt pijnlijke maagzweren in de bekleding van de maag en darm. Hoewel gastrinoomtumoren een aantal gezondheidsproblemen veroorzaken, zijn dit meestal geen kankergezwellen, al is het toch mogelijk dat deze kwaadaardig zijn en zich in het lichaam verspreiden. Medicatie en soms een operatie zijn mogelijke behandelingsmethoden.

• Synoniemen Zollinger-Ellison syndroom
• Epidemiologie aandoening
• Oorzaken ZES: Te veel zuurafgifte door maag
• Symptomen door maagzweren: Reflux, braken en buikpijn
• Diagnose gastrinoom en onderzoeken
• Behandeling tumor (gastrinoom)
• Prognose tumoren in duodenum en/of pancreas
• Complicaties gastrinomen

Synoniemen Zollinger-Ellison syndroom

Het Zolinger-Ellison syndroom (ZES) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• alvleesklier ulcerogene tumor syndroom
• gastrinoma
• gastrinoom
• ZE Syndroom

Epidemiologie aandoening

De jaarlijkse incidentie van het syndroom bedraagt tussen de 0,1 en 3 gevallen per miljoen patiënten. De laagste incidentie valt te noteren in Denemarken en in Zweden is de incidentie het hoogst. ZES is op elke leeftijd mogelijk, maar vooral kinderen en volwassenen met de genetische aandoening "multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1)" hebben een verhoogd risico op de aandoening. Ongeveer één derde van de patiënten met ZES heeft deze genetische afwijking waarbij tumoren in de bijschildklieren en hypofyse ontstaan. ZES treft vooral mannen met een piekincidentie tussen de twintig en vijftig jaar oud. Verder kent het Zollinger-Ellison syndroom geen raciale voorliefde.

Oorzaken ZES: Te veel zuurafgifte door maag

Een gastrinoom is een soort tumor waarbij te veel maagzuurafgifte plaatsvindt. Deze tumor is de oorzaak van het Zollinger-Ellison syndroom. Het extra zuur leidt tot pijnlijke maagzweren in de bekleding van de maag en darmen.

Symptomen door maagzweren: Reflux, braken en buikpijn

De patiënt ontwikkelt één of meer gastrinomen. De symptomen van ZES zijn vergelijkbaar met deze van andere zweren: braken, buikpijn (vaak met een branderig, knagend, pijnlijk of ongemakkelijk gevoel), diarree, ernstige gastro-oesofageale reflux (brandend maagzuur door maaginhoud die terugvloeit naar slokdarm), een verminderde eetlust, onbedoeld gewichtsverlies, misselijkheid en overgeven, vermoeidheid en zwakte. Af en toe komt bloed braken ook voor.

Diagnose gastrinoom en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De patiënt presenteert zich bij de arts met aanhoudende, brandende, pijnlijke of knagende pijn in de bovenbuik, in combinatie met misselijkheid, braken en diarree. De patiënt heeft een bleek uiterlijk bij gastro-intestinale bloedingen. Zelden verschijnt de patiënt met icterus (geelzucht) wanneer de tumor de galbuis dichtdrukt. Wanneer de arts de patiënt betast, bemerkt hij dat de patiënt mogelijk wat pijn heeft wanneer hij het gebied boven de maag betast. Bij gastro-intestinale reflux is tanderosie af en toe merkbaar. Voorts wijst een vergrote lever (hepatomegalie) op uitzaaiingen in de lever (levermetastasen).

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een gastro-intestinale endoscopie (inwendig kijkonderzoek van de binnenkant van het lichaam) uit. Tijdens dit onderzoek neemt hij een biopt, de medische term voor een weefselstukje, af. Dit helpt bij het opsporen van gastrine producerende tumoren. Daarnaast is een bloedonderzoek nodig om te kijken of het lichaam te veel van het hormoon gastrine produceert. Beeldvormende onderzoeken zijn ook nuttig voor het opsporen van de tumor. Deze omvatten een somatostatine receptor scintigrafie (nucleair onderzoek), een echografie, een CT-scan en een MRI-scan.

Differentiële diagnose

Een maagobstructie heeft symptomen die vergelijkbaar zijn met deze van het ZES.

Behandeling tumor (gastrinoom)

Door protonpompremmers (medicijnen die het maagzuur verminderen), een soort geneesmiddel, vermindert de zuurproductie in de maag waardoor de zweren in de maag en het duodenum herstellen. Buikpijn en diarree zijn ook te verhelpen met deze medicijnen. Bij sommige patiënten is een operatie nodig waarbij de chirurg tumoren in het spijsverteringskanaal verwijdert. Wanneer in de meest ernstige gevallen patiënten tumoren hebben die zich verspreid hebben naar andere lichaamsdelen, is chemotherapie nodig om deze tumoren te vernietigen. Af en toe is een levertransplantatie vereist.

Prognose tumoren in duodenum en/of pancreas

De tumoren groeien bij de meeste patiënten slechts langzaam en verspreiden zich niet. De kwaliteit van leven is niet aangetast als de behandeling van de maagzweren snel en effectief verloopt. De tienjaarsoverleving is uitstekend wanneer het gastrinoom zich niet verspreid heeft in het lichaam. Ook na vijftien jaar na het stellen van de diagnose leeft nog zo'n 83% van de patiënten met ZES. Bij een verspreiding van een gastrinoom in andere lichaamsdelen daalt de tienjaarsoverleving tot 30%.

Complicaties gastrinomen

Volgende complicaties zijn mogelijk:

• abdominale darmperforatie (gat in darm) secundair aan zweren (de twaalfvingerige darm en het jejunum (= nuchtere darm) zijn het vaakst getroffen)
• een darmobstructie (verstopping in darm met buikpijn en braken)
• gastro-intestinale bloedingen
• kwaadaardige gastrinomen die zich verspreiden naar andere lichaamsdelen, zoals de lever, de lymfeknopen, de milt, het bot of de huid (dit gebeurt bij twee derde van de patiënten)
• maagcarcinoïden (vooral bij patiënten met multiple endocriene neoplasie type 1 [men 1])
• oesofagiale vernauwing, met reflux