Phthisis bulbi: Afgestorven oog door oogziekte
Bij phthisis bulbi, ook bekend als een afgestorven oog, heeft een patiënt een gekrompen oogbol met atrofische en ongeorganiseerde intra-oculaire structuren. Dit is het gevolg van een verscheidenheid aan ernstige oogaandoeningen. Dystrofische calcificatie is een veelvoorkomend verschijnsel. Oorzaken van deze terminale oogschade omvatten trauma, infecties, uveïtis en andere ontstekingen, straling, chronische netvliesloslating en retinoblastoom. Omdat de oogbol niet meer functioneert, is de patiënt blind in het getroffen oog. De behandeling is erg moeilijk en veelal krijgt de patiënt uiteindelijk een oogprothese.
Epidemiologie afgestorven oog
Exacte cijfers over phthisis bulbi zijn in de medische literatuur niet bekend. Afhankelijk van de onderzoeksresultaten ontwikkelt ongeveer 2,5 tot 5% van de mensen met retinoblastoom phthisis bulbi. Verdere gegevens over de prevalentie van deze oogaandoening zijn schaars.
Oorzaken van phthisis bulbi
Uveïtis is de belangrijkste oorzaak van phthisis, gevolgd door een
oogtrauma en een
infectie. Diffuse
ontstekingen, straling, chronische
netvliesloslating,
retinoblastoom (een
medische term voor "netvlieskanker"), zware behandeling van
glaucoom en
auto-immuunziekten (zoals de
ziekte van Behçet) kunnen eveneens leiden tot phthisis. Zelfs complicaties van oogchirurgie kunnen phthisis bulbi veroorzaken. Het interval tussen de diagnose en de ontwikkeling van phthisis is het langst bij patiënten met uveïtis. Bij retinoblastoom treedt phthisis bulbi op als gevolg van tumornecrose.
H]Symptomen[/H]
Meestal duurt het enkele jaren voordat phthisis bulbi optreedt; het afsterven van het oog is namelijk de laatste, terminale fase. De oogbol ziet er klein, gekrompen en anatomisch misvormd uit. Het oog lijkt verschrompeld door een tekort aan kamerwater. De intra-oculaire druk (oogdruk) benadert 0 mm Hg bij een
oogdrukmeting. Hierdoor vervormt de cornea (het hoornvlies), wat leidt tot
corneaoedeem en littekenvorming, die op hun beurt de ontwikkeling van cataract (vertroebelde ooglens) bevorderen. Het oogvolume neemt af tot de helft of een derde van het normale oogvolume, waarbij de ooglagen (sclera) verdikt zijn. Het kamerwater ontvangt te weinig voedingsstoffen. Wanneer er
oedeem optreedt in de macula (
maculaoedeem) en de oogzenuw, ervaart de patiënt gezichtsproblemen. Tot slot kunnen totale netvliesloslating en littekenvorming optreden.
Diagnose en onderzoeken oogaandoening
De oogarts voert een
uitgebreid oogonderzoek uit. De intra-oculaire structuren van phthisis bulbi zijn echter moeilijk te identificeren door klinisch onderzoek of beeldvorming. Wel is aan de buitenkant van het oog zichtbaar dat het verschrompeld is. Vaak treedt ook calcificatie (verkalking) op in het oog, en de oogdruk ligt rond 0 mm Hg.
Behandeling van oogziekte
De behandeling van phthisis bulbi is bijzonder moeilijk. Er is geen behandeling beschikbaar om het gezichtsvermogen te herstellen. Een
hoornvliestransplantatie is niet mogelijk omdat de voeding uit het kamerwater ontbreekt. Indien nodig ondergaat de patiënt een
enucleatie (verwijdering van het oog) bij aanhoudende
pijn of om cosmetische redenen. Na deze ingreep kan de patiënt in aanmerking komen voor een
oogprothese, die het uiterlijk verbetert en tevens de groei van de oogkasstructuur bevordert.
Prognose
De prognose voor phthisis bulbi is doorgaans slecht, omdat het verlies van het gezichtsvermogen permanent is. De aandoening kan echter stabiel blijven zonder verdere verslechtering, afhankelijk van de onderliggende oorzaak en behandeling.
Complicaties
Complicaties zoals chronische pijn, secundaire infecties of cosmetische vervorming kunnen optreden, wat de levenskwaliteit van de patiënt aanzienlijk kan beïnvloeden. Een oogprothese kan de esthetische gevolgen verbeteren, maar herstelt het gezichtsvermogen niet.
Preventie
Preventie van phthisis bulbi richt zich voornamelijk op het tijdig en adequaat behandelen van de onderliggende oorzaken, zoals uveïtis, netvliesloslating en oogtrauma. Regelmatige oogcontroles en snelle interventies bij oogproblemen kunnen het risico op het ontwikkelen van phthisis bulbi verminderen. Het dragen van beschermende oogkleding bij risicovolle activiteiten kan oogtrauma's voorkomen, en daarmee ook de kans op phthisis bulbi.
Belangenvereniging
In Nederland bestaat de
Vereniging OOG in OOG waar mensen met phthisis bulbi terecht kunnen. Het dragen van een oogprothese is namelijk voor veel patiënten een grote mentale stap. Bij deze organisatie kunnen patiënten informatie opvragen en contact leggen met lotgenoten. Daarnaast onderhoudt de Vereniging OOG in OOG contacten met ziekenhuizen en ocularisten (oogprothesemakers).
Lees verder