Necrobiosis lipoidica: symptomen, oorzaak en behandeling

Necrobiosis lipoïdica is een chronische goedaardige huidaandoening van onbekende oorsprong. De aandoening wordt vooral gezien bij mensen met diabetes. Daarom wordt de huidafwijking ook wel 'necrobiosis lipoïdica diabeticorum' genoemd. Bij deze huidaandoening verschijnen er op de scheenbenen ronde, ovale plekken met een verheven rode rand. Deze laesies kunnen wel tot meer dan 10 cm groot worden. Meestal verschijnen er maar één of enkele plekken aan iedere been. Soms ontstaan er zweren in de huidafwijking. Deze zweren zijn vaak moeilijk te genezen en kunnen een litteken achterlaten. De prognose van necrobiosis lipoidica is over het algemeen uitstekend met de juiste behandeling. In de meeste gevallen is de aandoening chronisch en persistent; bij sommige personen kan het echter in de loop van de tijd verdwijnen (spontane remissie).

• Wat is necrobiosis lipoïdica?
• Vóórkomen
• Oorzaak van necrobiosis lipoïdica
• Risicofactoren
• Symptomen: huidafwijking en soms zweren
• Vlekken en soms zweren
• Voorkeursplekken
• Onderzoek en diagnose
• Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
• Differentiële diagnose
• Necrobiosis lipoïdica behandeling
• Kleine plekken op de huid
• Zweren op de huid
• Zelfzorg
• Diabetes
• Prognose
• Complicaties
• Diabetische retinopathie
• Bloedingen en zweervorming
• Stress en angst
• Preventie

Wat is necrobiosis lipoïdica?

Necrobiosis lipoïdica is een ongevaarlijke huidaandoening waarvan de oorzaak onbekend is. Necrobiosis lipoidica werd voor het eerst beschreven door Oppenheim in 1929 als een chronische granulomateuze dermatitis met onbekende oorzaak. De ziekte ontwikkelt zich meestal bij patiënten in de leeftijd van 30-40 jaar en heeft een vrouw-man-verhouding van 3:1. Ongeveer 65% van de patiënten met necrobiose lipoidica heeft ook diabetes, meestal type 1, en de prevalentie ervan bij diabetici wordt geschat op 0,3%.

Vóórkomen

Necrobiosis lipoïdica is een zeldzame aandoening die vooral (jong)volwassen treft, maar het kan ook voorkomen bij kinderen en ouderen. In een retrospectief onderzoek van 171 patiënten met necrobiosis-lipoïdica was de gemiddelde aanvangsduur voor patiënten met diabetes-geassocieerde necrobiose-lipoïdie 25 jaar en de gemiddelde beginleeftijd voor patiënten met nondiabetes-geassocieerde necrobiose lipoidica was 46 jaar.[1]

Necrobiosis lipoidica komt voor bij ongeveer 0,3% van de diabetespopulatie, waarbij de meerderheid van de patiënten vrouw is (verhouding is ongeveer 3:1 vrouwen versus mannen). De ernst van diabetes of het al dan niet onder controle hebben van diabetes bij een persoon heeft geen invloed op wie wel of niet necrobiosis lipoidica krijgt.

Oorzaak van necrobiosis lipoïdica

De onderliggende oorzaak is anno 2024 onbekend. De aandoening is geen infectie en het is niet besmettelijk, noch is het kwaadaardig. Onderhuids is een milde, chronische ontsteking gaande. De bindweefselvezels of collageenvezels van de huid worden aangevallen en afgebroken door cellen die behoren tot het afweersysteem van de huid en gespecialiseerde cellen ruimen de resten van deze bindweefselvezels op. Een dergelijke ontstekingsreactie wordt een granulomateuze ontsteking genoemd.Necrobiosis verwijst naar het feit dat er weefsel afsterft en lipoidica verwijs naar de op vetcellen lijkende schuimcellen die onder de microscoop kunnen worden waargenomen.

Risicofactoren

De aandoening komt vooral voor bij mensen met diabetes. Grofweg de helft van de mensen met necrobiosis lipoïdica heeft diabetes. Toch heeft slechts minder dan 1% van de mensen met diabetes ook necrobiosis. Diabetici hebben een verhoogde kans op het krijgen van necrobiosis lipoidica. Ook mensen met prediabetes lopen risico.

De aandoening openbaart zich meestal op een leeftijd tussen de 30 en 50 jaar en komt bijna uitsluitend op de scheenbenen voor. De huidaandoening komt drie keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Het wordt vaker gezien bij het blanke ras.

In de literatuur wordt roken genoemd als risicofactor. Roken zorgt er namelijk voor dat de bloedvaten vernauwen. Daarnaast veroorzaakt roken ontstekingsreacties. Necrobiosis-lipoïdica wordt ook in verband gebracht met de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, granuloma annulare, sarcoïdose, reumatoïde artritis en schildklieraandoeningen zoals hypothyreoïdie (trage schildklier) en hyperthyreoïdie (overactieve schildklier).

Symptomen: huidafwijking en soms zweren

Vlekken en soms zweren

Necrobiosis lipoidica ontstaat meestal spontaan aan de onderbenen, vooral aan de voorzijde, op het scheenbeen. Het begint met een rond, ovaal vlekje van 1 tot 2 cm in doorsnede, met een lichtbruine of geelbruine kleur en met verheven rode rand. De huid is ter plaatse dun en niet zelden zijn er enkele verwijde bloedvaatjes in te zien. De laesie kan langzaamaan groter worden. Bij de meeste mensen wordt het niet groter dan ongeveer 5 cm in doorsnede. Het kan ervaren worden als een cosmetisch probleem. Soms is de huid ter plaatse verminderd gevoelig of zelfs gevoelloos. Veelal zijn er slechts één of enkele plekken aan ieder been te zien. In het dunne huidgebied kunnen gemakkelijk wondjes ontstaan. De plekken kunnen samenvloeien tot één geheel. Soms ontstaan er zweren. Zweervorming is bij één op de tien gevallen mogelijk, meestal na een trauma en dit kan gepaard gaan met pijn.

Voorkeursplekken

Necrobiosis lipoidica verschijnt meestal op de schenen, de achterkant van de handen of de onderarmen. Minder vaak komen de symptomen tot uiting in het gezicht, de romp, de penis en de hoofdhuid.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De diagnose wordt meestal op het oog gesteld. Bij twijfel over de diagnose (de aandoening lijkt veel op granuloma annulare), kan een huidbiopt de diagnose bevestigen. Verder kan de een bloedonderzoek laten uitvoeren, ook omdat de aandoening soms het eerste teken is van diabetes mellitus.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose voor necrobiosis lipoidica bestaat uit de volgende aandoeningen:

• diabetische dermopathie of suikerplekken (deze vormen het meest algemeen voorkomende huidprobleem bij mensen met diabetes)
• granuloma annulare (een zwelling van de huid, vaak in de vorm van een ringetje of kringetje)
• lipodermatosclerose (chronische ontsteking van het vetweefsel onder de huid)
• necrobiotisch xanthogranuloma (gelige plekken op de huid)
• sarcoïdose (een auto-immuunziekte waarbij spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels van het lichaam)
• xanthomen (plaatselijke, cholesterolrijke huidafwijking)

Necrobiosis lipoïdica behandeling

Kleine plekken op de huid

Kleine plekken kunnen aanvankelijk soms nog wel met succes worden behandeld met een zalf met corticosteroïden. Ook kan de arts de corticosteroïden met een injectie in de plekken spuiten. Door het dragen van elastische steunkousen wordt de huid beschermd tegen beschadiging (waarbij zich wondjes kunnen vormen) en wordt de doorbloeding van de huid gestimuleerd. Daarnaast kan lichttherapie en ontstekingsremmende zalven zonder hormonen overwogen worden. Er is echter nog niet veel bekend over het effect van deze behandelingen.

Zweren op de huid

Wanneer er wondjes zijn ontstaan is een aanvullende behandeling nodig, zoals prednison. Dat zal ook worden overwogen bij uitgebreide vormen van necrobiosis lipoidica. Prednison geeft men bij voorkeur niet aan patiënten met (een aanleg voor) diabetes, omdat de suikerspiegels hierdoor kunnen stijgen. Als je zweren hebt, zal je verwezen worden naar een huidarts die ervaring heeft met chronische wonden. Deze kan een behandeling met speciale pleisters of gels om de wond te bedekken, antibiotica of huidtransplantatie voorstellen. Zweren zijn moeilijk te genezen.

Zelfzorg

Het te hard reinigen van de huid met sterke chemicaliën of zepen kan de huidaandoening verergeren. Wees voorzichtig, vermijd sterke zepen en chemicaliën die de toestand mogelijk kunnen verslechteren. De aanwezigheid van vuil op het lichaam is geen oorzakelijke factor voor de aandoening. Het is echter wel belangrijk om schoon en hygiënisch te zijn.

Diabetes

Behandelen van diabetes bestaat uit een combinatie van medicatie, dieet en lichaamsbeweging:

• Regelmatige controle om ervoor te zorgen dat de bloedsuikerspiegel onder controle is.
• Medicijnen kunnen worden voorgeschreven om de bloedsuikerspiegel te verlagen.
  Afvallen bij overgewicht / Bron: Eelnosiva/Shutterstock.com
• Afvallen kan worden overwogen als bij overgewicht of obesitas.
• Dagelijks bewegen.
• Stoppen met roken.
• Gezonde voeding.

Prognose

De prognose van necrobiosis lipoidica is over het algemeen uitstekend met een adequate behandeling. Veelal zullen er meerdere producten uitgeprobeerd moeten worden op zoek naar een middel dat werkt in jouw specifieke situatie. In de meeste gevallen is de aandoening chronisch en persistent. Bij sommige personen wordt echter waargenomen dat de aandoening spontaan verdwijnt. Het onder controle brengen van de diabetes na de diagnose vecrobiosis lipoidica verandert niets aan hoe snel de aandoening zal verdwijnen. De zweren die zich soms vormen, zijn vaak moeilijk te genezen en kunnen na herstel een litteken achterlaten.

Complicaties

Diabetische retinopathie

Personen met necrobiosis lipoidica en patiënten die afhankelijk zijn van insuline, hebben een hogere kans op het ontwikkelen van diabetische retinopathie (afwijkingen aan het netvlies), een complicatie van diabetes die de ogen ernstig kan aantasten en het gezichtsvermogen kan belemmeren.

Bloedingen en zweervorming

Krabben aan de huidafwijkingen als gevolg van jeuk of irritatie kan leiden tot bloedingen en zweervorming (ulceratie). Dit kan een secundaire bacteriële infectie of schimmelinfectie veroorzaken.

Stress en angst

De langdurige en aanhoudende huidafwijkingen kunnen bij de getroffen personen stress en angst veroorzaken.

Preventie

Diabetes leidt niet altijd tot necrobiosis lipoidica en het onder controle hebben van diabetes betekent niet dat je deze huidaandoening niet kunt krijgen. Je kan wel maatregelen nemen om te zorgen dat je geen diabetes krijgt:

• Gezond eten en lichamelijke activiteit (beweging) opnemen in iemands dagelijkse routine; zorgen voor een actieve levensstijl
• Bloedglucosewaarden goed bewaken
• Houd de bloeddruk en het cholesterolgehalte onder controle houden.
• Stoppen met roken, omdat roken het het risico op het ontwikkelen van diabetesgerelateerde complicaties verhoogt.

Noten:

1. Muller SA, Winkelmann RK. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. A clinical and pathological investigation of 171 cases.
2. Arch Dermatol. 1966 Mar;93(3):272-81.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Capillaritis: roodbruine vlekken op benen, romp en armen
• Prurigo nodularis: symptomen, klachten, oorzaak, behandeling
• Rode vlekken op benen en voeten, zonder schilfering
• Droge huid: oorzaken & behandeling schilferige huid met jeuk