Necrobiosis lipoidica: Huidziekte met letsels & zweervorming

Necrobiosis lipoidica (NL) is een zeldzame, chronische huidziekte waarbij om onbekende redenen een afbraak van bindweefsel optreedt. Dit resulteert in ontsierende plekken waarbij soms huidzweren ontstaan. Een genezing bestaat niet voor deze ziekte, die vooral patiënten met diabetes treft. De arts zet wel medicatie en lichttherapie in om de klachten enigszins te verminderen. De goedaardige huidziekte heeft vanuit cosmetisch oogpunt slechte vooruitzichten. Oppehhein beschreef deze huidaandoening voor het eerst in 1929 als ‘het dermatitis atrophicans lipoidica diabetica’. In 1932 werd de ziekte hernoemd tot ‘necrobiosis lipoidica diabeticorum (NLD)’ door Urbach.

• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Locatie
• Plaques (met zweervorming)
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Geen zweervorming
• Zweervorming
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

De meerderheid van de patiënten met necrobiosis lipoidica zijn vrouwen. De aandoening verschijnt meestal voor het eerst in het derde of vierde decennium van het leven. Diabetici ontwikkelen vaak pas op latere leeftijd symptomen. De prevalentie van necrobiosis lipoidica bij patiënten met diabetes mellitus, vooral type 1, ligt rond 1 op de 300. De ziekte komt echter ook voor bij mensen zonder diabetes.

Oorzaken

De exacte oorzaak van necrobiosis lipoidica is onbekend (anno september 2024). Bij de aandoening breekt het bindweefsel geleidelijk af, wat gepaard gaat met een granulomateuze respons, een verdikking van bloedvatwanden en vetafzettingen. De ziekte wordt vaak in verband gebracht met diabetes, maar kan ook optreden zonder een onderliggende aandoening.

Risicofactoren

Necrobiosis lipoidica komt vaker voor bij patiënten met diabetes mellitus, vooral type 1. Andere risicofactoren zijn:

• chronisch hartfalen
• ontstekingsziekten, zoals de ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn), colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree), reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen) en sarcoïdose
• schildklieraandoeningen zoals hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier) en hyperthyreoïdie (overactieve schildklier)
• zwaarlijvigheid
• verhoogde lipiden in het bloed (dyslipidemieën)

Necrobiosis lipoidica komt ook vaker voor bij vrouwen en rokers.

Symptomen

Locatie

De symptomen van necrobiosis lipoidica bevinden zich meestal aan de voorkant van de scheenbenen. Minder vaak komen de symptomen voor aan de bovenste ledematen, het gezicht, de romp, de penis en de hoofdhuid. Op deze andere locaties zijn de huidletsels vaak meer recht of gegolfd. De aandoening kan eenzijdig of bilateraal op het been aanwezig zijn.

Plaques (met zweervorming)

De meeste patiënten presenteren zich met kleine, stevige, glimmende, asymptomatische bultjes van 1-3 mm groot, die langzaam toenemen gedurende maanden tot jaren. De bultjes zijn aanvankelijk roodbruin en ontwikkelen zich tot één of meer gele tot geelbruine atrofische plaques (plekken) van soms 10 cm groot met verharde, verhoogde en violette randen. De letsels hebben vaak een wasachtige, atrofische centrum. Zweervorming is bij ongeveer één op de drie letsels mogelijk, meestal na een trauma, en kan gepaard gaan met pijn. Het Köbner-fenomeen (letsels door schade aan de huid) kan aanwezig zijn bij traumatische letsels, wat een chirurgische behandeling uitdagend maakt. Het ziekteverloop lijkt ernstiger bij mannen omdat ze een hogere kans hebben op zweervorming. In de plaques heeft de patiënt vaak een verminderd gevoel op fijne aanrakingen. Ook kan er minder zweten optreden in dit gebied (hypohidrose) en gedeeltelijk haarverlies (alopecia) binnen de plaques ontstaan.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De diagnose van necrobiosis lipoidica is vaak gebaseerd op klinisch onderzoek. Een biopsie is nodig om andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit te sluiten. Tevens wordt een bloedonderzoek uitgevoerd, omdat de aandoening soms het eerste teken is van diabetes mellitus.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose voor necrobiosis lipoidica omvat:

• diabetische dermopathie (ronde huidletsels op de scheenbenen door slecht gecontroleerde suikerziekte)
• granuloma annulare (huidaandoening met knobbels in ringvorm)
• lipodermatosclerose (pijn en verkleuring van de huid aan de onderbenen)
• necrobiotisch xanthogranuloma
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• xanthomen

Behandeling

Algemene Behandelingsopties

Er is geen specifieke behandeling die necrobiosis lipoidica volledig kan genezen. Behandeling richt zich voornamelijk op het verlichten van symptomen en het behandelen van eventuele huidzweren.

Geen zweervorming

Bij afwezigheid van zweervorming is een behandeling niet altijd noodzakelijk. Ongeveer één op de vijf patiënten ervaart spontane verbetering van de letsels. Het dragen van compressiekousen kan nuttig zijn voor patiënten met een geassocieerde veneuze ziekte of lymfoedeem (aandoening met zwelling van ledematen). Compressiekousen helpen de zwelling te verminderen en bevorderen een sneller herstel.

Zweervorming

Bij de aanwezigheid van zweren is goede wondverzorging essentieel. De arts kan krachtige topische corticosteroïden (sterke ontstekingsremmers) voorschrijven om vroege letsels te behandelen. Corticosteroïden kunnen ook worden geïnjecteerd in de letsels. Het gebruik van corticosteroïden bij patiënten met diabetes wordt vermeden, omdat dit kan leiden tot hyperglykemie (verhoogde bloedsuikerspiegel). UV-lichttherapie (PUVA) kan nuttig zijn voor het verminderen van ontstoken randen, maar heeft geen effect op atrofische littekens. Calcineurineremmers kunnen ook effectief zijn bij het verminderen van zweervorming geassocieerd met necrobiosis lipoidica.

Prognose

De prognose voor necrobiosis lipoidica varieert en is vaak onvoorspelbaar. De chronische aard van de ziekte kan leiden tot blijvende littekens en cosmetische problemen. De vooruitzichten zijn vaak slecht vanuit cosmetisch oogpunt, aangezien de letsels hardnekkig kunnen zijn en niet altijd volledig verdwijnen met behandeling.

Complicaties

Huidzweren kunnen complicaties veroorzaken, vooral bij patiënten met diabetes mellitus, arteriële hypertensie en/of overgewicht. In zeldzame gevallen kan een plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker) zich ontwikkelen binnen een letsel.

Preventie

Op dit moment zijn er geen specifieke preventieve maatregelen bekend voor necrobiosis lipoidica. Het is echter belangrijk om risicofactoren te beheren en regelmatig medisch toezicht te hebben voor een vroegtijdige opsporing en behandeling van eventuele complicaties.

Lees verder

• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid