Necrobiosis lipoidica: Huidziekte met letsels & zweervorming

Necrobiosis lipoidica (NL) is een zeldzame, chronische huidziekte waarbij om onbekende redenen een afbraak van bindweefsel optreedt. Dit resulteert in ontsierende plekken waarbij soms huidzweren tot stand komen. Een genezing bestaat niet voor de ziekte die vooral patiënten met diabetes treft. De arts zet wel medicatie en lichttherapie in om de klachten een beetje te verminderen. De goedaardige huidziekte heeft vanuit cosmetisch oogpunt slechte vooruitzichten. Oppehhein beschreef deze huidaandoening voor het eerst in 1929 als ‘het dermatitis atrophicans lipoidica diabetica’. In 1932 werd de ziekte hernoemd tot ‘necrobiosis lipoidica diabeticorum (NLD)’ door Urbach.

• Epidemiologie van chronische huidziekte
• Oorzaken van necrobiosis lipoidica
• Risicofactoren: Patiënten met diabetes (diabetici)
• Symptomen
• Locatie
• Plaques (met zweervorming)
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidletsels (met zweervorming)
• Geen zweervorming
• Zweervorming
• Prognose van huidaandoening
• Complicaties van huidzweren

Epidemiologie van chronische huidziekte

De meerderheid van de patiënten zijn vrouwen. Vrouwen hebben ook eerder dan mannen klachten van de ziekte. Necrobiosis lipoidica verschijnt meestal voor het eerst in het derde of vierde decennium. Diabetici krijgen vaak op een iets oudere leeftijd voor het eerst klachten.

Oorzaken van necrobiosis lipoidica

De oorzaak van necrobiosis lipoidica is niet bekend anno oktober 2020. Bij de aandoening breekt het bindweefsel geleidelijk af, wat gepaard gaat met een granulomateuze respons, een verdikking van bloedvatwanden en vetafzettingen. Bij diabetici lijdt 1 op de 300 patiënten aan de ziekte, maar de ziekte komt niet alleen voor bij diabetici.

Risicofactoren: Patiënten met diabetes (diabetici)

Soms komt de ziekte tot uiting bij gezonde patiënten zonder onderliggende aandoening. Echter is necrobiosis lipoidica vaak geassocieerd met:

• chronisch hartfalen
• ontstekingsziekten, zoals de ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn), colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree), reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen) en sarcoïdose
• schildklieraandoeningen zoals hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier) en hyperthyreoïdie (overactieve schildklier)
• zwaarlijvigheid
• verhoogde lipiden in het bloed (dyslipidemieën)

Necrobiosis lipoidica komt bovendien vaker voor bij patiënten met diabetes mellitus, vaak type 1 en vasculitis.

Ook vrouwen en rokers zijn vaker aangetast.

Symptomen

Locatie

De symptomen van necrobiosis lipoidica zijn veelal aanwezig aan de voorkant van het scheenbeen. Minder vaak komen de symptomen tot uiting aan de bovenste ledematen, het gezicht, de romp, de penis en de hoofdhuid. Op deze andere locaties zijn de huidletsels bovendien meer recht of gegolfd. De aandoening is verder eenzijdig of bilateraal op het been aanwezig.

Plaques (met zweervorming)

De meeste patiënten presenteren zich met kleine, stevige, glimmende, asymptomatische bultjes van 1-3 mm groot, die langzaam toenemen gedurende maanden tot jaren. De bultjes zijn aanvankelijk roodbruin. Ze ontwikkelen zich echter tot één of meer gele tot geelbruine atrofische plaques (plekken) van soms 10 cm groot met verharde, verhoogde en violette randen. De letsels bezitten bovendien wasachtige, atrofische centra. Zweervorming is bij één op de drie letsels mogelijk, meestal na een trauma en soms gaat dit gepaard met pijn. Het Köbner-fenomeen (letsels door schade aan huid) is mogelijk aanwezig bij traumatische letsels, hetgeen een chirurgische behandeling een uitdaging maakt voor de arts. Het ziekteverloop lijkt ernstiger bij mannen omdat ze een hogere kans hebben op zweervorming. In de plaques heeft de patiënt een verminderd gevoel op fijne aanrakingen. Tevens zweet de patiënt minder in dit gebied (hypohidrose) en ontstaat eveneens een gedeeltelijk haarverlies (alopecia) binnen de plaques.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De diagnose van necrobiosis lipoidica is veelal gebaseerd op een klinisch onderzoek. Toch moet de arts een biopsie uitvoeren om er zeker van te zijn dat de patiënt niet lijdt aan een andere ziekte met vergelijkbare tekenen. Verder voert de arts een bloedonderzoek uit, ook omdat de aandoening soms het eerste teken is van diabetes mellitus.

Differentiële diagnose
De differentiële diagnose voor necrobiosis lipoidica omvat volgende aandoeningen:

• diabetische dermopathie (ronde huidletsels op de scheenbenen door slecht gecontroleerde suikerziekte)
• granuloma annulare (huidaandoening met knobbels in ringvorm)
• lipodermatosclerose (pijn en verkleuring van de huid aan de onderbenen)
• necrobiotisch xanthogranuloma
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• xanthomen

Behandeling van huidletsels (met zweervorming)

Geen enkele behandeling is effectief voor de behandeling van necrobiosis lipoidica. De arts past daarom een ondersteunende behandeling toe die individueel bepaald is en waarbij hij ook rekening houdt met de mogelijke zweervorming.

Geen zweervorming

Bij afwezigheid van zweervorming of symptomen is een behandeling niet altijd nodig. De letsels verdwijnen bij circa één op de vijf patiënten namelijk spontaan. Het dragen van compressiekousen is nuttig voor patiënten met een geassocieerde veneuze ziekte of lymfoedeem (aandoening met zwelling van ledematen). Hierdoor vermindert namelijk de zwelling en herstelt de patiënt sneller.

Zweervorming

Wanneer zweren aanwezig zijn, is een goede wondverzorging van essentieel belang. De arts schrijft krachtige topische (op de huid aangebrachte) corticosteroïden (sterke ontstekingsremmers) voor om de vroege letsels te behandelen. Ook injecteert hij mogelijk in het letsel corticosteroïden. Wel zet de arts geen corticosteroïden in bij patiënten die (wellicht) lijden aan diabetes daar hierdoor sneller hyperglykemie (verhoogde bloedsuikerspigels) tot stand komt. UV-lichttherapie (PUVA) is inzetbaar voor verschillende inflammatoire dermatosen (aandoeningen met huidontstekingen). PUVA vermindert de actief ontstoken randen maar heeft geen klinische effecten op atrofische littekens. Calcineurineremmers zijn voorts mogelijk effectief om de zweervorming te verminderen die geassocieerd is met necrobiosis lipoidica.

Prognose van huidaandoening

De behandeling voor necrobiosis lipoidica levert niet altijd resultaten op. De chronische ziekte kent een variabele progressie en leidt mogelijk tot blijvende littekens. Vanuit cosmetisch oogpunt zijn de vooruitzichten van necrobiosis lipoidica slecht.

Complicaties van huidzweren

Huidzweren veroorzaken mogelijk complicaties en dit dan vooral bij patiënten met diabetes mellitus (suikerziekte), maar ook bij patiënten met arteriële hypertensie en / of patiënten met overgewicht. In zeldzame gevallen ontstaat een plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker) binnen een letsel.

Lees verder

• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid