Necrobiosis lipoidica: Huidziekte met letsels & zweervorming

Necrobiosis lipoidica (NL) is een zeldzame, chronische huidziekte waarbij om onbekende redenen een afbraak van bindweefsel optreedt. Dit resulteert in ontsierende plekken waarbij soms huidzweren ontstaan. Een genezing bestaat niet voor deze ziekte, die vooral patiënten met diabetes treft. De arts zet wel medicatie en lichttherapie in om de klachten enigszins te verminderen. De goedaardige huidziekte heeft vanuit cosmetisch oogpunt slechte vooruitzichten. Oppehhein beschreef deze huidaandoening voor het eerst in 1929 als ‘het dermatitis atrophicans lipoidica diabetica’. In 1932 werd de ziekte hernoemd tot ‘necrobiosis lipoidica diabeticorum (NLD)’ door Urbach.

• Epidemiologie van necrobiosis lipoidica
• Mechanisme
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen
• Locatie
• Plaques (met zweervorming)
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Geen zweervorming
• Zweervorming
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie van necrobiosis lipoidica

Necrobiosis lipoidica (NL) is een zeldzame chronische huidaandoening die gekarakteriseerd wordt door de vorming van opstaande, glanzende en gele vlekken, vaak op de onderbenen. De prevalentie van NL is laag, maar de aandoening komt vaker voor bij mensen met diabetes mellitus, wat wijst op een sterke associatie tussen beide aandoeningen.

Prevalentie en incidentie
Necrobiosis lipoidica komt wereldwijd voor, maar de incidentie is relatief laag. In de algemene bevolking is de prevalentie moeilijk te bepalen door het zeldzame voorkomen, maar schattingen suggereren dat ongeveer 0,3% tot 0,5% van de patiënten met diabetes mellitus deze aandoening ontwikkelt. De aandoening wordt vaak gediagnosticeerd bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar, hoewel het ook bij kinderen en ouderen kan optreden.

Geslachtsverschillen
Vrouwen hebben een significant hogere kans om necrobiosis lipoidica te ontwikkelen dan mannen, met een vrouwelijke/mannelijke ratio van ongeveer 3:1. Dit zou kunnen duiden op hormonale invloeden die een rol spelen in de pathofysiologie van de aandoening.

Geografische spreiding
Necrobiosis lipoidica komt over de hele wereld voor, maar de incidentie kan variëren op basis van geografische regio’s en etnische groepen. In westerse landen, waar diabetes vaker voorkomt, wordt necrobiosis lipoidica vaker gerapporteerd, terwijl in andere gebieden met een lagere prevalentie van diabetes de gevallen minder frequent zijn.

Associatie met diabetes mellitus
Er is een sterke associatie tussen necrobiosis lipoidica en diabetes mellitus, vooral bij patiënten met slecht gecontroleerde bloedsuikers. Hoewel de aandoening niet uitsluitend voorkomt bij mensen met diabetes, wordt het vaker waargenomen bij deze groep, vooral bij patiënten met type 1 diabetes. Bij patiënten zonder diabetes kan necrobiosis lipoidica ook optreden, maar de prevalentie is lager.

Mechanisme

Necrobiosis lipoidica is een aandoening waarbij de huidcellen (fibroblasten) in de dermis en subcutis abnormaal reageren op ontstekingsprocessen. De pathofysiologie van NL is nog niet volledig begrepen, maar het wordt vaak geassocieerd met een overreactie van het immuunsysteem en een verstoorde bloedcirculatie.

Vasculaire veranderingen
Een van de belangrijkste mechanismen die bijdragen aan de ontwikkeling van necrobiosis lipoidica is vasculaire schade. Bij deze aandoening worden de bloedvaten in de huid beschadigd, wat leidt tot een verminderde bloedstroom. Deze verminderde circulatie draagt bij aan de ontsteking en de vorming van de karakteristieke gele vlekken in de huid.

Immuunrespons en ontstekingen
Er wordt aangenomen dat de immuunrespons een belangrijke rol speelt in de ontwikkeling van necrobiosis lipoidica. Het immuunsysteem reageert abnormaal op ontstekingssignalen in de huid, wat leidt tot chronische ontsteking en schade aan de huidcellen. Dit verstoort het normale genezingsproces van de huid en leidt tot de vorming van littekens en verdikte weefsels.

Relatie met diabetes mellitus
De aanwezigheid van diabetes mellitus lijkt een belangrijke factor te zijn in de ontwikkeling van necrobiosis lipoidica. Bij patiënten met slecht gecontroleerde bloedsuikers kunnen de veranderingen in de bloedsomloop en het immuunsysteem bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening. Hoewel niet elke patiënt met diabetes necrobiosis lipoidica ontwikkelt, is het risico groter bij deze groep, vooral bij langdurige of slecht beheersbare diabetes.

Oorzaken

De exacte oorzaak van necrobiosis lipoidica is onbekend (anno september 2024). Bij de aandoening breekt het bindweefsel geleidelijk af, wat gepaard gaat met een granulomateuze respons, een verdikking van bloedvatwanden en vetafzettingen. De ziekte wordt vaak in verband gebracht met diabetes, maar kan ook optreden zonder een onderliggende aandoening.

Risicofactoren

Necrobiosis lipoidica komt vaker voor bij patiënten met diabetes mellitus, vooral type 1. Andere risicofactoren zijn:

• chronisch hartfalen
• ontstekingsziekten, zoals de ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn), colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree), reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen) en sarcoïdose
• schildklieraandoeningen zoals hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier) en hyperthyreoïdie (overactieve schildklier)
• zwaarlijvigheid
• verhoogde lipiden in het bloed (dyslipidemieën)

Necrobiosis lipoidica komt ook vaker voor bij vrouwen en rokers.

Risicogroepen

Er zijn specifieke risicogroepen die meer kans hebben om necrobiosis lipoidica te ontwikkelen, voornamelijk afhankelijk van de aanwezigheid van diabetes of andere gezondheidsproblemen.

Patiënten met diabetes
Patiënten met zowel type 1 als type 2 diabetes vormen de grootste risicogroep voor necrobiosis lipoidica. Vooral patiënten met slecht gecontroleerde bloedsuikers hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze aandoening. Het risiconiveau is groter wanneer diabetes gepaard gaat met andere complicaties, zoals retinopathie of neuropathie.

Vrouwen in de vruchtbare leeftijd
Vrouwen, met name die in de vruchtbare leeftijd, hebben een hogere prevalentie van necrobiosis lipoidica dan mannen. Dit suggereert dat hormonale veranderingen mogelijk een rol spelen in het ontstaan van de aandoening. Het risico kan groter zijn tijdens zwangerschap of peri-menopauze.

Patiënten met auto-immuunziekten
Patiënten die lijden aan auto-immuunziekten, zoals lupus erythematosus, sarcoïdose of inflammatoire darmziekten, lopen een hoger risico op necrobiosis lipoidica. Deze ziekten veroorzaken chronische ontstekingen, die de huid kunnen aantasten en bijdragen aan de vorming van necrobiosis lipoidica.

Symptomen

Locatie

De symptomen van necrobiosis lipoidica bevinden zich meestal aan de voorkant van de scheenbenen. Minder vaak komen de symptomen voor aan de bovenste ledematen, het gezicht, de romp, de penis en de hoofdhuid. Op deze andere locaties zijn de huidletsels vaak meer recht of gegolfd. De aandoening kan eenzijdig of bilateraal op het been aanwezig zijn.

Plaques (met zweervorming)

De meeste patiënten presenteren zich met kleine, stevige, glimmende, asymptomatische bultjes van 1-3 mm groot, die langzaam toenemen gedurende maanden tot jaren. De bultjes zijn aanvankelijk roodbruin en ontwikkelen zich tot één of meer gele tot geelbruine atrofische plaques (plekken) van soms 10 cm groot met verharde, verhoogde en violette randen. De letsels hebben vaak een wasachtige, atrofische centrum. Zweervorming is bij ongeveer één op de drie letsels mogelijk, meestal na een trauma, en kan gepaard gaan met pijn. Het Köbner-fenomeen (letsels door schade aan de huid) kan aanwezig zijn bij traumatische letsels, wat een chirurgische behandeling uitdagend maakt. Het ziekteverloop lijkt ernstiger bij mannen omdat ze een hogere kans hebben op zweervorming. In de plaques heeft de patiënt vaak een verminderd gevoel op fijne aanrakingen. Ook kan er minder zweten optreden in dit gebied (hypohidrose) en gedeeltelijk haarverlies (alopecia) binnen de plaques ontstaan.

Alarmsymptomen

Necrobiosis lipoidica kan verschillende symptomen vertonen die kunnen wijzen op de aanwezigheid van de aandoening. Het is belangrijk om deze symptomen te herkennen om een vroege diagnose te stellen en complicaties te voorkomen.

Huidafwijkingen
Het meest kenmerkende symptoom van necrobiosis lipoidica is de aanwezigheid van glanzende, gele vlekken die vaak symmetrisch optreden op de onderbenen. Deze vlekken kunnen groter worden en kunnen gepaard gaan met rode ontstekingsranden. Ze kunnen pijn of jeuk veroorzaken, hoewel dit niet altijd het geval is.

Veranderingen in huidskleur
De huidskleur verandert vaak in de aangetaste gebieden, waarbij de huid geelachtig of bruin wordt door het vetweefsel dat afsterft. Dit kan leiden tot een cosmetisch ongewenst effect, vooral als de vlekken zich op zichtbare plaatsen bevinden.

Pijn en zwelling
In sommige gevallen kan necrobiosis lipoidica leiden tot pijn en zwelling in de aangetaste huid. Dit kan variëren van milde pijn tot ernstige pijn bij aanraking, vooral als de laesies zich in gebieden bevinden die onder druk staan, zoals de benen of voeten.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De diagnose van necrobiosis lipoidica is vaak gebaseerd op klinisch onderzoek. Een biopsie is nodig om andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit te sluiten. Tevens wordt een bloedonderzoek uitgevoerd, omdat de aandoening soms het eerste teken is van diabetes mellitus.

Differentiële diagnose
De differentiële diagnose voor necrobiosis lipoidica omvat:

• diabetische dermopathie (ronde huidletsels op de scheenbenen door slecht gecontroleerde suikerziekte)
• granuloma annulare (huidaandoening met knobbels in ringvorm)
• lipodermatosclerose (pijn en verkleuring van de huid aan de onderbenen)
• necrobiotisch xanthogranuloma
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• xanthomen

Behandeling

Algemene Behandelingsopties
Er is geen specifieke behandeling die necrobiosis lipoidica volledig kan genezen. Behandeling richt zich voornamelijk op het verlichten van symptomen en het behandelen van eventuele huidzweren.

Geen zweervorming

Bij afwezigheid van zweervorming is een behandeling niet altijd noodzakelijk. Ongeveer één op de vijf patiënten ervaart spontane verbetering van de letsels. Het dragen van compressiekousen kan nuttig zijn voor patiënten met een geassocieerde veneuze ziekte of lymfoedeem (aandoening met zwelling van ledematen). Compressiekousen helpen de zwelling te verminderen en bevorderen een sneller herstel.

Zweervorming

Bij de aanwezigheid van zweren is goede wondverzorging essentieel. De arts kan krachtige topische corticosteroïden (sterke ontstekingsremmers) voorschrijven om vroege letsels te behandelen. Corticosteroïden kunnen ook worden geïnjecteerd in de letsels. Het gebruik van corticosteroïden bij patiënten met diabetes wordt vermeden, omdat dit kan leiden tot hyperglykemie (verhoogde bloedsuikerspiegel). UV-lichttherapie (PUVA) kan nuttig zijn voor het verminderen van ontstoken randen, maar heeft geen effect op atrofische littekens. Calcineurineremmers kunnen ook effectief zijn bij het verminderen van zweervorming geassocieerd met necrobiosis lipoidica.

Prognose

De prognose van necrobiosis lipoidica varieert afhankelijk van de ernst van de aandoening en de behandeling van onderliggende risicofactoren. In de meeste gevallen is de aandoening niet levensbedreigend, maar het kan cosmetisch belastend zijn voor de patiënt.

Herstel en littekens
Necrobiosis lipoidica geneest vaak langzaam en kan littekens achterlaten, vooral wanneer de laesies ernstig zijn. Bij sommige patiënten blijven de vlekken bestaan, terwijl ze bij anderen na verloop van tijd kunnen verdwijnen. Er is geen genezing voor de aandoening, maar de symptomen kunnen onder controle worden gehouden met therapieën.

Langdurige complicaties
Hoewel necrobiosis lipoidica zelf meestal geen ernstige medische complicaties veroorzaakt, kunnen de onderliggende gezondheidsproblemen, zoals slecht gecontroleerde diabetes, langdurige gevolgen hebben. Het is essentieel om diabetes effectief te beheren om het risico op terugkerende of verergerende huidproblemen te verminderen.

Complicaties

Huidzweren kunnen complicaties veroorzaken, vooral bij patiënten met diabetes mellitus, arteriële hypertensie en/of overgewicht. In zeldzame gevallen kan een plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker) zich ontwikkelen binnen een letsel.

Preventie

Er is momenteel geen bewezen methode voor de preventie van necrobiosis lipoidica, maar het beheersen van risicofactoren zoals diabetes kan helpen het risico te verlagen.

Beheersing van diabetes
De belangrijkste preventieve maatregel voor necrobiosis lipoidica is het goed reguleren van de bloedsuikerspiegel bij patiënten met diabetes. Dit kan het risico op de aandoening verlagen en de ernst van de symptomen verminderen.

Vermijden van huidtrauma
Huidtrauma kan een trigger zijn voor de ontwikkeling van necrobiosis lipoidica. Het is belangrijk om de huid goed te verzorgen en het risico op letsels te minimaliseren, vooral in gebieden waar de aandoening vaak voorkomt, zoals de benen.

Gezonde levensstijl
Het handhaven van een gezonde levensstijl, waaronder een evenwichtig voedingspatroon en regelmatige lichaamsbeweging, kan helpen bij het reguleren van diabetes en het versterken van het immuunsysteem. Dit kan indirect helpen bij het voorkomen van de aandoening.

Lees verder

• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid