InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Shy-Drager-syndroom: Progressieve neurologische aandoening

Shy-Drager-syndroom: Progressieve neurologische aandoening

Shy-Drager-syndroom: Progressieve neurologische aandoening Het Shy-Drager-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening waarbij bepaalde zenuwcellen in de hersenen en het ruggenmerg geleidelijk afsterven. Door de degeneratieve aandoening werken bepaalde lichaamsfuncties niet meer goed, daar deze aangestuurd worden door de afstervende hersengebieden. Hierdoor ervaart de patiënt problemen met onder andere de ademhaling, de bloeddruk, de lichaamstemperatuur, de ogen, de urine en de ontlasting. De behandeling van de ziekte is ondersteunend gericht. De vooruitzichten zijn niet goed omdat een patiënt uiteindelijk doodgaat als gevolg van complicaties die bij de aandoening tot stand komen. Het Shy-Drager-syndroom ontleent zijn naam aan de twee artsen die de aandoening voor het eerst hebben geïdentificeerd in 1960.

Synoniemen

Het Shy-Drager-syndroom (SDS) is bekend als:
  • het orthostatische hypotensiesyndroom
  • het Shy-McGee-Drager-syndroom.
  • meervoudige systeematrofie met orthostatische hypotensie

Epidemiologie van degeneratieve aandoening

De prevalentie van het Shy-Drager-syndroom bedraagt 4-5 op 100.000. De jaarlijkse incidentie is ongeveer 0,6 op 100.000 personen. De hoogste prevalentie bestaat in Japan maar de ziekte komt wereldwijd voor. het Shy-Drager-syndroom. Veelal treft de ziekte zestigplussers van het mannelijke geslacht. Mannen zijn drie keer vaker dan vrouwen aangetast door de degeneratieve aandoening. De gemiddelde leeftijd bij aanvang van de ziekte bedraagt 52-55 jaar.

Oorzaken van progressieve neurologische aandoening

De oorzaak van deze neurologische aandoening is anno januari 2018 onbekend. Het autonome en centrale zenuwstelsel werken niet meer goed bij patiënten met het Shy-Drager-syndroom. Tal van lichaamsfuncties zijn hierdoor mogelijk getroffen.

Symptomen

De neurologische aandoening tast mogelijk diverse delen van het autonome en centrale zenuwstelsel aan. De symptomen zijn afhankelijk van het eerst aangetaste hersengebied.

Ademhaling

Een luide ademhaling of stoppen met ademhalen tijdens de slaap (slaapapneu) zijn enkele klachten die optreden in de latere stadia van de ziekte. In latere stadia van de ziekte komen patiënten te overlijden als gevolg van een onregelmatig hartritme.

Bloeddruk

Orthostatische hypotensie komt voor bij alle patiënten met het Shy-Drager-syndroom. Dit verwijst naar een plotse zeer lage bloeddruk die de patiënt ervaart bij het opstaan. Door de verlaagde bloeddruk ontstaat een gevoel in het hoofd of duizeligheid. Tijdens een bloeddrukval ontstaan bovendien volgende mogelijke tekenen: een tijdelijk verlies van het gezichtsvermogen, hoofdpijn, nekpijn, schouderpijn, zwakte (vooral in de benen), vermoeidheid, overmatig geeuwen, een onduidelijke spraak en een syncope (flauwvallen). De symptomen zijn erger na de maaltijd en vroeg op de dag. Wanneer de bloeddruk daalt onder 70/40, resulteert dit bij de meeste patiënten in black-outs. De patiënt keer weer bij bewustzijn wanneer hij in een vooroverliggende positie geplaatst wordt. De bloeddruk keert dan weer terug naar een normale waarde.

Lichaamstemperatuur

Een droge mond (xerostomie) en een droge huid zijn veel voorkomende symptomen. Een deel van hersenen sturen de lichaamstemperatuur aan en bij schade aan dit gedeelte gaat een patiënt abnormaal weinig zweten (anhidrose). Koude handen en voeten behoren ook tot de mogelijke klachten.

Ogen

De ziekte treft eveneens een deel van het autonome zenuwstelsel dat zorgt voor de vernauwing en verwijding van de pupillen. Bijgevolg ervaren een aantal patiënten met het Shy-Drager-syndroom scherpstellingsproblemen en andere problemen met het gezichtsvermogen.

Urine en ontlasting

Bij veel patiënten zijn urine- en ontlastingsproblemen aanwezig. De patiënt presenteert zich in de vroege fase van de ziekte dan met urine-incontinentie en urineretentie (onvermogen om de blaas volledig te ledigen). De meeste patiënten klagen over ernstige constipatie en ontwikkelen later fecale incontinentie.

Andere symptomen

Andere symptomen die mogelijk optreden bij de degeneratieve aandoening zijn:

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De aandoening is moeilijk te diagnosticeren voor de arts, vooral in het begin van het klinische beloop. De initiële arts stelt vaak een verkeerde diagnose van de aandoening. De meest voorkomende initiële diagnose is idiopathische ziekte van Parkinson. De definitieve aanwezigheid van de ziekte is enkel na de dood te bevestigen. Om afwijkingen aan het zenuwstelsel te identificeren, is een neurologisch onderzoek (autonome functietesten) noodzakelijk. Verder zet de arts een elektromyografie (meting van de elektrische spieractiviteit) in. Om de overgebleven urine te meten, voert de arts een echografie uit. In een vroeg stadium is het mogelijk om met behulp van een scintigrafie een onderscheid te maken tussen het Shy-Drager-syndroom en de ziekte van Parkinson. Tot slot zijn een MRI-scan en een PET-scan nodig.

Differentiële diagnose
Vaak krijgen patiënten eerst de foute diagnose, namelijk van een psychiatrische en psychosomatische ziekte. Volgende differentiële diagnoses zijn bekend voor het Shy-Drager-syndroom:
  • chorea bij volwassenen
  • corticale basale ganglion degeneratie
  • fragiel x-geassocieerd tremor / ataxie syndroom (FXTAS)
  • idiopathische orthostatische hypotensie en andere autonome faalsyndromen
  • mitochondriale cytopathieën
  • multiple sclerose
  • neuroacanthocytosis
  • neuroacanthocytosis syndromen
  • neurosarcoïdose
  • neurosyflis
  • olivopontocerebellaire atrofie
  • pantothenate kinase-geassocieerde neurodegeneratie (PKAN)
  • paraneoplastische ziekte
  • parkinson-plus syndromen
  • ziekte van Parkinson (neurologische aandoening met bevingen)
  • ziekte van Parkinson bij jongvolwassenen
  • ziekte van Pelizaeus-Merzbacher

Behandeling van Shy-Drager-syndroom

Voor het Shy-Drager-syndroom bestaat er geen remedie anno januari 2018. Bovendien is er geen methode bekend om de progressie te vertragen. Daarom richt de arts zich bij de ziekte op het behandelen van de symptomen zelf.

De arts schrijft anti-Parkinson-medicatie, zoals Levodopa, voor om de tekenen van parkinsonisme te behandelen. Verder De patiënt krijgt voorts het advies om meer zout en vocht in te nemen. Bloeddrukverhogende medicatie, zoals zoutvasthoudende steroïden, zijn vaak noodzakelijk. Wel veroorzaken deze medicijnen bij een aantal patiënten bijwerkingen, waardoor de arts patiënten nauw wil opvolgen. Slapen met het hoofd omhoog vermindert orthostatische hypotensie in de ochtend. Mannelijke impotentie behandelt de arts met penisimplantaten of medicijnen. Verder is katheterisatie en/of medicatie inzetbaar bij incontinentie. Obstipatie verbetert door het consumeren van meer voedingsvezels of door het gebruik van laxeermiddelen. Voor problemen met het slikken, praten en ademhalen, is logopedie nuttig. In latere fase is mogelijk een kunstmatige voedingssonde of beademingsbuis nodig. Tot slot zijn voorzorgsmaatregelen voor valaccidenten nodig omdat de patiënt vaker te maken krijgt met valpartijen naarmate de ziekte vordert.

Prognose van schade aan autonome en centrale zenuwstelsel

De progressieve ziekte resulteert in een verlies van mentale en fysieke functies. De patiënt wordt hierdoor erg zwak waardoor hij uiteindelijk na zeven tot tien jaar na de start van de symptomen komt te overlijden. De snelheid van progressie is wel variabel. De meeste patiënten komen te overlijden als gevolg van een longontsteking, een onregelmatig hartritme of verstikking. Een hogere leeftijd bij aanvang is tot slot in verband gebracht met een kortere overlevingsduur.

Lees verder

© 2018 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Syndroom van HornerHet syndroom van Horner, ook wel het syndroom van Claude Bernard of oculopupillair syndroom genoemd, is een neurologisch…
Menkes-syndroom: Symptomen aan gezicht, haar en hersenenMenkes-syndroom: Symptomen aan gezicht, haar en hersenenHet Menkes-syndroom is een ernstige stofwisselingsziekte waarbij een opstapeling van koper gebeurt in het lichaam. Zuige…
Degeneratieve Myelopathie, verlammingsziekte bij hondenDegeneratieve Myelopathie, verlammingsziekte bij hondenDegeneratieve Myelopathie (DM) is een erfelijke verlammingsziekte die bij veel hondenrassen voorkomt, vooral bij de Duit…
Kennedy-syndroom: Neuromusculaire aandoeningKennedy-syndroom: Neuromusculaire aandoeningHet Kennedy-syndroom is een zeldzame X-gebonden recessieve erfelijke progressieve neuromusculaire aandoening die spierzw…
Miller Fisher-syndroom: Neurologische aandoeningMiller Fisher-syndroom: Neurologische aandoeningHet Miller Fisher-syndroom is een variant van het Guillain-Barré-syndroom. Het is een zeldzame, verworven neurologische…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Geralt, Pixabay
  • Geraadpleegd op 29 januari 2018:
  • [Shy-Drager syndrome]., https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20629342
  • Clinical Presentation, https://emedicine.medscape.com/article/1154583-clinical-presentation#showall
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Differential Diagnoses, https://emedicine.medscape.com/article/1154583-differential-diagnoses#showall
  • Medical Definition of Shy-Drager syndrome, https://www.medicinenet.com/script/main/art.asp?articlekey=24302
  • Multiple System Atrophy with Orthostatic Hypotension..., https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Orthostatic-Hypotension-Information-Page
  • Overview, https://emedicine.medscape.com/article/1154583-overview#showall
  • Shy Drager Syndrome, http://brainfoundation.org.au/disorders/shy-drager-syndrome
  • Shy-Drager Syndrome, https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6081-shy-drager-syndrome
  • Shy-Drager syndrome, https://radiopaedia.org/articles/shy-drager-syndrome-2
  • Treatment, https://emedicine.medscape.com/article/1154583-treatment#showall
  • Workup, https://emedicine.medscape.com/article/1154583-workup#showall

Reageer op het artikel "Shy-Drager-syndroom: Progressieve neurologische aandoening"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 16-05-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hersenaandoeningen
Bronnen en referenties: 14
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!