Neurosarcoïdose: Complicatie van sarcoïdose aan zenuwstelsel

Sarcoïdose is een systemische ontstekingsaandoening waarbij meerdere lichaamsdelen aangetast zijn zoals de longen, de lymfeklieren, de ogen en de huid. Wanneer als complicatie het centrale zenuwstelsel getroffen is, is sprake van ‘neurosarcoïdose’. Bij deze zeldzame vorm van sarcoïdose treedt een ontsteking op in de hersenen, het ruggenmerg en andere delen van het zenuwstelsel. De klinische presentatie is zeer variabel omdat dit afhankelijk is van het getroffen deel in de hersenen. Door de grote variëteit aan klachten is deze aandoening moeilijk te diagnosticeren voor de arts. Een medicamenteuze en ondersteunende behandeling zijn nodig. De vooruitzichten zijn voor het grootste deel van de patiënten goed. Onbehandeld treden echter mogelijk levensbedreigende complicaties op bij deze neurologische aandoening.

• Epidemiologie van neurologische aandoening
• Oorzaken: Complicatie van sarcoïdose
• Symptomen
• Afhankelijk van locatie
• Diverse tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Ontsteking verminderen
• Ondersteunende therapieën
• Prognose van neurosarcoïdose
• Complicaties

Epidemiologie van neurologische aandoening

De epidemiologische informatie is gelijkaardig aan deze van systemische sarcoïdose. Meestal zijn patiënten tussen de dertig en veertig jaar getroffen. Vrouwen zijn het vaakst aangetast. Verder komt de aandoening meer voor bij mensen van Afro-Amerikaanse of Zweedse afkomst.

Oorzaken: Complicatie van sarcoïdose

De oorzaak van neurosarcoïdose blijft onzeker, maar wellicht is sprake van een auto-immuunaandoening. Mogelijke risicofactoren omvatten een gemeenschappelijke blootstelling van de omgeving, een infectieus agens of een genetische aanleg.

Symptomen

Afhankelijk van locatie

Circa 20% patiënten met systemische sarcoïdose ontwikkelt neurosarcoïdose, maar minder dan 10% van deze patiënten ervaart tekenen. Een zeer variabele symptomenreeks ontstaat wanneer het centrale zenuwstelsel is aangetast door de aandoening. Door de ziekte zijn letsels mogelijk in:

• de hersenvliezen
• de hypofyse: Dit is een zeer belangrijk orgaan dat anatomisch en functioneel nauw verbonden is met de hypothalamus en een hormonale schakel vormt tussen het centrale zenuwstelsel en de endocriene klieren. Het is steelvormig verbonden met de hersenbasis en bevindt zich in de sella turcica (Turks zadel).
• de hypothalamus
• de perifere zenuwen en spieren
• het parenchym: hersenweefsel
• het ruggenmerg

Diverse tekenen

De klinische presentatie van de plots of geleidelijk optredende klachten is bijgevolg erg variabel en niet-specifiek. Af en toe presenteert de patiënt zich enkel met de neurologische symptomen, wat dan de eerste presentatievorm is van sarcoïdose. De diagnose van systemische sarcoïdose is dan nog niet gemaakt.

Endocrien en metabool
Endocriene en metabole tekenen van de complicatie van sarcoïdose zijn:

• diabetes insipidus (symptomen van veel dorst en veel plassen)
• hyperprolactinemie (verhoogde prolactinewaarden in het bloed)
• hypoadrenalisme
• hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier)
• pollakisurie (vaker plassen)
• polydipsie (meer dorst)
• veranderingen in de menstruatiecyclus

Gezicht
Aan het gezicht komen diverse problemen voor door de ziekte:

• aangezichtsverlamming
• afasie (communicatieproblemen door hersenletsel)
• dysartrie (spraakstoornis met onduidelijke spraak)
• dysfagie (slikstoornissen)
• een verminderd reukvermogen (hyposmie)
• gehoorverlies

Ledematen
Wanneer de ledematen aangetast zijn, presenteert de patiënt zich mogelijk met volgende symptomen:

• evenwichts- en coördinatieproblemen
• moeite met lopen (ataxie)
• paresthesieën (tintelingen) in de armen en benen
• spierzwakte
• tremor (bevingen)
• zwakte in de armen en benen (mild tot ernstig)

Ogen
De neurologische aandoening gaat ook gepaard met oogproblemen zoals:

• atrofische zenuwatrofie
• dubbelzien
• een oogspierverlamming (oftalmoplegie)
• een oogzenuwontsteking
• een verminderd gezichtsvermogen
• een wazig gezichtsvermogen
• gezichtsvelddefecten
• oogpijn
• pupilafwijkingen
• retrobulbaire pijn
• stuwingspapil (zwelling van de oogzenuw door een verhoogde hersendruk)

Psychische problemen
De psychische problemen die optreden bij neurosarcoïdose omvatten:

• cognitieve stoornissen
• delirium (acute verwardheid met wijzigingen in de hersenfunctie)
• desoriëntatie
• geheugenproblemen
• hallucinaties
• neerslachtigheid
• stress
• verwardheid

Andere symptomen
Andere symptomen omvatten:

• een verhoogde intracraniale druk als gevolg van een waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel)
• epileptische aanvallen
• sensorische stoornissen
• slaapproblemen
• smaakverlies
• urine-incontinentie of fecale incontinentie (plotseling en ongewild verlies van de ontlasting)

Algemene symptomen
Algemene symptomen die tot uiting komen bij neurosarcoïdose zijn:

• braken
• duizeligheid
• hoofdpijn
• misselijkheid
• vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

Een röntgenfoto toont typische kenmerken van neurosarcoïdose. De arts beoordeelt dan welk deel van de hersenen aangetast is. Een CT-scan zet de arts niet zo vaak in, omdat een CT-scan bij circa 60% van de patiënten met bewezen neurosarcoïdose toch negatieve resultaten oplevert. Wel is bijvoorbeeld hydrocefalie (waterhoofd) te zien via een CT-scan. Een MRI-scan met contrast is de meest effectieve methode voor het onderzoeken van verdachte letsels bij neurosarcoïdose. Soms voert de arts een gallium-67 citraatscan uit. Deze is ongevoelig voor de betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel (slechts in 5% van de gevallen positief). De scan is echter nuttig voor het bevestigen van de aanwezigheid van een systemische ziekte wanneer neurologische symptomen de enige, presenterende klacht zijn. Niettemin is de scan dan slechts positief bij ongeveer de helft van de patiënten. Daarnaast is het voor de arts vaak een uitdaging om de resultaten te interpreteren en mag hij deze niet verwarren met bijvoorbeeld tuberculose of een lymfoom. Verder zet de arts daarnaast nog een röntgenfoto van de longen, een bloedonderzoek en een biopsie in, wat vooral nodig os om sarcoïdose zelf op te sporen en andere aandoeningen uit te sluiten.

Behandeling

Ontsteking verminderen

De behandeling van neurosarcoïdose is moeilijk. Corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) vormen de steunpilaar van de behandeling. Circa de helft van de patiënten reageert goed op deze behandeling. Indien deze medicijnen niet effectief zijn, zet de arts één van volgende geneesmiddelen in:

• azathioprine
• cyclofosfamide
• cyclosporine
• methotrexaat
• mycofenolaat

Af en toe voert hij zelfs craniale radiotherapie uit.

Ondersteunende therapieën

De patiënt krijgt ondersteunende behandelingen die toegespitst zijn op de aanwezige klachten. Enkele mogelijke behandelingsvormen zijn logopedie, ergotherapie, fysiotherapie en medicatie.

Prognose van neurosarcoïdose

Daar elke patiënt andere tekenen met een variabele ernst heeft, is de prognose eveneens variabel. Een spontane verbetering of remissies komen voor bij ongeveer 60% van de patiënten met neurosarcoïdose. De andere patiënten ervaren chronische klachten of anders verergeren de symptomen zelfs. Het sterftecijfer bij alle vormen van sarcoïdose bedraagt van 1-5% en is te wijten aan ernstige long-, hart- of neurologische aandoeningen.

Complicaties

De complicaties hangen af van het deel van de zenuwvoorziening dat aangetast is door neurosarcoïdose. Indien onbehandeld leidt dit tot een permanent verlies van het getroffen gebied. In zeldzame gevallen is de hersenstam worden aangetast, wat levensbedreigend is.