Neurosarcoïdose: Complicatie van sarcoïdose aan zenuwstelsel
Sarcoïdose is een systemische ontstekingsaandoening waarbij meerdere lichaamsdelen aangetast zijn zoals de longen, de lymfeklieren, de ogen en de huid. Wanneer als complicatie het centrale zenuwstelsel getroffen is, is sprake van ‘neurosarcoïdose’. Bij deze zeldzame vorm van sarcoïdose treedt een ontsteking op in de hersenen, het ruggenmerg en andere delen van het zenuwstelsel. De klinische presentatie is zeer variabel omdat dit afhankelijk is van het getroffen deel in de hersenen. Door de grote variëteit aan klachten is deze aandoening moeilijk te diagnosticeren voor de arts. Een medicamenteuze en ondersteunende behandeling zijn nodig. De vooruitzichten zijn voor het grootste deel van de patiënten goed. Onbehandeld treden echter mogelijk levensbedreigende complicaties op bij deze neurologische aandoening.
Epidemiologie van neurologische aandoening
De epidemiologische informatie is gelijkaardig aan deze van systemische
sarcoïdose. Meestal zijn patiënten tussen de dertig en veertig jaar getroffen. Vrouwen zijn het vaakst aangetast. Verder komt de aandoening meer voor bij mensen van Afro-Amerikaanse of Zweedse afkomst.
Oorzaken: Complicatie van sarcoïdose
De oorzaak van neurosarcoïdose blijft onzeker, maar wellicht is sprake van een auto-immuunaandoening. Mogelijke risicofactoren omvatten een gemeenschappelijke blootstelling van de omgeving, een infectieus agens of een genetische aanleg.
Symptomen
Afhankelijk van locatie
Circa 20% patiënten met systemische sarcoïdose ontwikkelt neurosarcoïdose, maar minder dan 10% van deze patiënten ervaart tekenen. Een zeer variabele symptomenreeks ontstaat wanneer het centrale zenuwstelsel is aangetast door de aandoening. Door de ziekte zijn letsels mogelijk in:
- de hersenvliezen
- de hypofyse: Dit is een zeer belangrijk orgaan dat anatomisch en functioneel nauw verbonden is met de hypothalamus en een hormonale schakel vormt tussen het centrale zenuwstelsel en de endocriene klieren. Het is steelvormig verbonden met de hersenbasis en bevindt zich in de sella turcica (Turks zadel).
- de hypothalamus
- de perifere zenuwen en spieren
- het parenchym: hersenweefsel
- het ruggenmerg
Diverse tekenen
De klinische presentatie van de plots of geleidelijk optredende klachten is bijgevolg erg variabel en niet-specifiek. Af en toe presenteert de patiënt zich enkel met de neurologische symptomen, wat dan de eerste presentatievorm is van sarcoïdose. De diagnose van systemische sarcoïdose is dan nog niet gemaakt.
Endocrien en metabool
Endocriene en metabole tekenen van de complicatie van sarcoïdose zijn:
Gezicht
Aan het
gezicht komen diverse problemen voor door de ziekte:
Ledematen
Wanneer de ledematen aangetast zijn, presenteert de patiënt zich mogelijk met volgende symptomen:
Ogen
De neurologische aandoening gaat ook gepaard met oogproblemen zoals:
Psychische problemen
De psychische problemen die optreden bij neurosarcoïdose omvatten:
Andere symptomen
Andere symptomen omvatten:

Hoofdpijn is soms aanwezig /
Bron: Geralt, Pixabay Algemene symptomen
Algemene symptomen die tot uiting komen bij neurosarcoïdose zijn:
Diagnose en onderzoeken
Een
röntgenfoto toont typische kenmerken van neurosarcoïdose. De arts beoordeelt dan welk deel van de
hersenen aangetast is. Een
CT-scan zet de arts niet zo vaak in, omdat een CT-scan bij circa 60% van de patiënten met bewezen neurosarcoïdose toch negatieve resultaten oplevert. Wel is bijvoorbeeld hydrocefalie (waterhoofd) te zien via een CT-scan. Een
MRI-scan met contrast is de meest effectieve methode voor het onderzoeken van verdachte letsels bij neurosarcoïdose. Soms voert de arts een gallium-67 citraatscan uit. Deze is ongevoelig voor de betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel (slechts in 5% van de gevallen positief). De scan is echter nuttig voor het bevestigen van de aanwezigheid van een systemische ziekte wanneer neurologische symptomen de enige, presenterende klacht zijn. Niettemin is de scan dan slechts positief bij ongeveer de helft van de patiënten. Daarnaast is het voor de arts vaak een uitdaging om de resultaten te interpreteren en mag hij deze niet verwarren met bijvoorbeeld tuberculose of een
lymfoom. Verder zet de arts daarnaast nog een röntgenfoto van de longen, een
bloedonderzoek en een
biopsie in, wat vooral nodig os om sarcoïdose zelf op te sporen en andere aandoeningen uit te sluiten.
Behandeling
Ontsteking verminderen
De behandeling van neurosarcoïdose is moeilijk.
Corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) vormen de steunpilaar van de behandeling. Circa de helft van de patiënten reageert goed op deze behandeling. Indien deze medicijnen niet effectief zijn, zet de arts één van volgende geneesmiddelen in:
- azathioprine
- cyclofosfamide
- cyclosporine
- methotrexaat
- mycofenolaat
Af en toe voert hij zelfs craniale
radiotherapie uit.
Ondersteunende therapieën
De patiënt krijgt ondersteunende behandelingen die toegespitst zijn op de aanwezige klachten. Enkele mogelijke behandelingsvormen zijn logopedie, ergotherapie, fysiotherapie en medicatie.
Prognose van neurosarcoïdose
Daar elke patiënt andere tekenen met een variabele ernst heeft, is de prognose eveneens variabel. Een spontane verbetering of remissies komen voor bij ongeveer 60% van de patiënten met neurosarcoïdose. De andere patiënten ervaren chronische klachten of anders verergeren de symptomen zelfs. Het sterftecijfer bij alle vormen van sarcoïdose bedraagt van 1-5% en is te wijten aan ernstige long-, hart- of neurologische aandoeningen.
Complicaties
De complicaties hangen af van het deel van de zenuwvoorziening dat aangetast is door neurosarcoïdose. Indien onbehandeld leidt dit tot een permanent verlies van het getroffen gebied. In zeldzame gevallen is de hersenstam worden aangetast, wat levensbedreigend is.