Acne fulminans: Huidziekte met knobbels en gewrichtspijn

Acne fulminans (acne maligna, acute febriele ulceratieve acne) is een zeldzame huidaandoening waarbij een patiënt acute, pijnlijke, zwerende en bloedende huidletsels heeft. Deze vorm van acne gaat mogelijk ook gepaard met systemische symptomen zoals koorts, gewrichtspijn en botpijn. De aandoening is meestal resistent tegen de gebruikelijke antibiotica die een arts voorschrijft voor de behandeling van acne. Andere medicijnen en lasertherapie verminderen de ernst van de letsels. Daarnaast is vaak ook een behandeling van psychische problemen als gevolg van de aandoening noodzakelijk. Ondanks de behandeling ervaren veel patiënten met deze huidziekte littekens.

• Epidemiologie
• Oorzaken van acne fulminans
• Risicofactoren van huidziekte
• Huidziekte als onderdeel van een syndroom
• Symptomen
• Huid
• Systemische tekenen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidaandoening
• Medicijnen
• Laserbehandeling
• Psychische ondersteuning
• Prognose van ernstige knobbels op huid en gewrichtspijn
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

De huidziekte acne fulminans komt zeer zelden tot stand. In de medische literatuur zijn slechts enkele honderden patiënten beschreven (in de geraadpleegde literatuur is het exacte jaar van de beschrijving van de ziekte niet gevonden anno oktober 2020). Meestal zijn jonge mannen aangetast. Ze hebben vaak een blanke huidskleur, en zijn tussen 13 en 22 jaar oud. De meeste mannen hebben een voorgeschiedenis van acne (huidziekte met ontsteking van talgklieren). Er zijn ook geïsoleerde meldingen van acne fulminans bij vrouwen. De aandoening is wereldwijd gemeld. Door een eerdere en betere behandeling van acne, komt de huidziekte anno oktober 2020 steeds minder tot stand.

Oorzaken van acne fulminans

Acne fulminans is een zeldzame huidaandoening met een onbekende oorzaak anno oktober 2020. Enkele theorieën zijn wel bekend.

Medicatie
Isotretinoïne, een medicijn dat de arts voorschrijft voor de behandeling van ernstige acne, leidt ironisch genoeg mogelijk tot acne fulminans (de huidziekte is dan een vorm van acne medicamentosa). Anabole steroïden verhogen het talggehalte en de dichtheid van de bacteriën Propionibacterium acnes (P. acnes). Bodybuilders die anabole steroïden gebruiken, ontwikkelen mogelijk in zeer korte tijd acne fulminans. De dichtheid van P. acnes of verwante antigenen activeren het immuunsysteem en leiden dan tot acne fulminans.

Testosteron
Ook verhoogde testosteronspiegels spelen mogelijk een rol in het ontstaan van de huidziekte. Daarom kampen mannen vaker met de huidaandoening.

Auto-immuunziekte
Andere artsen vermoeden dat acne fulminans een auto-immuunaandoening is omdat circulerende immuuncomplexen aanwezig zijn bij sommige patiënten met acne fulminans.

Genetica
Acne fulminans heeft ook een genetische component, maar het overervingspatroon is niet bekend anno oktober 2020.

Risicofactoren van huidziekte

Stress, infecties en toenemende warmte van de omgeving zijn mogelijke risicofactoren van de ziekte. Meer wetenschappelijk onderzoek is nodig anno oktober 2020 om deze uitlokkende factoren wetenschappelijk te ondersteunen.

Huidziekte als onderdeel van een syndroom

De huidaandoening is mogelijk onderdeel van een syndroom zoals:

• het PAPASH-syndroom. Dit staat voor pyogene artritis (PA), pyoderma gangrenosum (P), acne (A) en hidradenitis suppurativa syndroom (SH).
• het PAPA-syndroom. Dit staat voor pyogene artritis (PA), pyoderma gangrenosum (P), acne (A)
• het PASH-syndroom. Dit staat voor pyoderma gangrenosum (P), acne (A) en hidradenitis suppurativa syndroom (SH)
• het SAPHO-syndroom. Dit staat voor synovitis (S), acne (A), pustulosis (P), hyperostosis (H) en osteitis syndroom (O)

Symptomen

Huid

Acne fulminans heeft meestal een zeer plotseling begin waarbij ernstige acne nog verergert. Acne fulminans is vergelijkbaar met de symptomen van acne conglobata (knobbels en puisten op gezicht, romp en rug). Een patiënt heeft tal van inflammatoire knobbels, (bloedende) huidzweren, korsten, bulten, puisten en/of abcessen op de romp, het gezicht, de hals, en/of de bovenrug. De rode en paarsrode huidletsels zijn vaak pijnlijk bij aanraking. Een pusafscheiding, eventueel met bloed en huidzweren behoren tot de mogelijke tekenen. Mee-eters zijn in tegenstelling tot acne conglobata niet aanwezig.

Systemische tekenen

Patiënten klagen voorts mogelijk ook over gezwollen lymfeklieren (vooral in de nek), een algemeen ziek gevoel, koorts, gewichtsverlies, een verlies van eetlust, botpijn en pijn in meerdere gewrichten (meestal de knieën, de heupen en het bekken). Patiënten met acne fulminans die systemische symptomen hebben, hebben een gebogen houding als gevolg van bot- en gewrichtspijn. Een pijnlijke vergroting van de milt (splenomegalie) en erythema nodosum (huidinfectie met pijnlijke knobbeltjes) zijn soms ok geassocieerd met de ziekte.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van acne fulminans zijn onder andere de snelle ontwikkeling van grote, pijnlijke acneknobbels, gewrichtspijn, koorts, en algemene malaise. Bij dergelijke symptomen is het belangrijk om onmiddellijk medische hulp te zoeken om ernstige complicaties te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

De meeste patiënten hebben een geschiedenis van (ernstige) acne. Ze hebben hiervoor standaard antibiotica geprobeerd maar deze behandeling was niet effectief. Omdat de aandoening mogelijk geassocieerd is met systemische symptomen, moet de arts een volledig bloedonderzoek uitvoeren. Omdat veel patiënten ook bot- en gewichtspijn ervaren, zet de arts vaak beeldvormende onderzoeken in zoals een röntgenfoto en een botscan. Verder kijkt de arts naar de geschiedenis van ernstige acne, de verergering van de ontsteking van de symptomen en de aanwezigheid van systemische klachten. Op basis van deze klinische tekenen en de andere onderzoeksresultaten, is hij in staat om de diagnose van acne fulminans te bevestigen.

Behandeling van huidaandoening

Medicijnen

De patiënt moet middelen vermijden die de ziekte mogelijk verergeren zoals anabole steroïden. Acne fulminans reageert voorts niet op de traditionele antibiotica die een arts gebruikt voor de behandeling van klassieke acne. De aanbevolen behandeling voor acne fulminans is een combinatie van corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) en isotretinoïne. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten wel zeer voorzichtig zijn bij het gebruik van retinoïden, omdat deze middelen mogelijk geboorteafwijkingen veroorzaken. Na het stopzetten van het medicijn mag een vrouw minstens één maand nog niet zwanger worden. Het gebruik van extra krachtige topische (op de huid toegepaste) corticosteroïden resulteert mogelijk in een snellere respons. Sommige artsen experimenteren verder ook met biologische medicijnen. Littekens komen wel veel voor. Verder zijn ook andere (combinaties van) medicijnen inzetbaar. De patiënt mag tot slot ook paracetamol of andere pijnstillers nemen voor het verlichten van de pijn en het verminderen van de koorts. Zodra een genezing optreedt, verkleinen de letsels, zijn ze minder gevoelig en pijnlijk en hebben ze een minimale ontstekingsreactie.

Laserbehandeling

Gepulseerde kleurstoflaser is matig effectief voor de behandeling van acne fulminans, maar nadelige effecten en pijn blijven een probleem. Omdat de letsels vaak groot zijn, zijn meerdere behandelingen vereist en zijn littekens en hypopigmentatie (een lichtere huidskleur) veel voorkomende complicaties.

Psychische ondersteuning

Acne fulminans is een ernstige systemische aandoening met ontsierende huidletsels. De meerderheid van de patiënten ervaart psychische problemen en een verminderde kwaliteit van leven door het uiterlijk van de huid. Ze kunnen niet deelnemen aan sport of sociale activiteiten. Sociale isolatie is een veel voorkomend probleem bij patiënten die leiden aan deze zeldzame huidziekte. Psychosociale begeleiding is daarom wenselijk. Veel van deze patiënten hebben tevens baat bij het gebruik van antidepressiva. Zelfmoordgedachten komen veel voor bij deze patiënten en nauwgezet contact met een psychiater is sterk aanbevolen.

Prognose van ernstige knobbels op huid en gewrichtspijn

De prognose voor acne fulminans kan variëren afhankelijk van de ernst van de aandoening en de snelheid waarmee behandeling wordt gestart. Met adequate en tijdige behandeling kunnen de meeste patiënten verbetering ervaren en herstel van de huid, hoewel er soms blijvende littekens kunnen optreden.

Complicaties

Mogelijke complicaties van acne fulminans omvatten blijvende littekens, gewrichtsschade, en ernstige ontstekingsreacties. Snelle en effectieve behandeling is cruciaal om ernstige gevolgen te voorkomen.

Preventie

Preventie van acne fulminans kan worden bereikt door voorzichtig gebruik van orale retinoïden en het vermijden van hoge doses. Regelmatige controle door een dermatoloog en tijdige behandeling van ernstige acne kunnen ook helpen om het risico op deze ernstige complicatie te verminderen.

Lees verder

• Acne medicamentosa: Huidletsels door gebruik van medicijnen
• Acne: Huidaandoening met ontsteking van talgklieren
• Acnelittekens (boxcarlittekens): Behandeling littekenvorming
• Acne (puistjes) op borsten: Oorzaken & behandeling borstacne
• Acne conglobata: Knobbels en puisten op gezicht, romp en rug