Rosacea fulminans: bultjes, puistjes en roodheid in gezicht

Rosacea fulminans, ook bekend als 'pyoderma faciale', is een zeldzame, ernstige variant van rosacea en wordt gekarakteriseerd door hevige en acuut optredende bultjes en puistjes (papels en pustels) en roodheid (erytheem) in het gelaat. Deze ontsierende huidaandoening treft vooral jongvolwassen vrouwen en wordt vaker gezien tijdens de zwangerschap.

• Wat is rosacea fulminans?
• Waar komt de naam vandaan?
• Wie krijgt het?
• Oorzaak van rosacea fulminans
• Symptomen: bultjes, puistjes en roodheid in gezicht
• Behandeling van rosacea fulminans

Wat is rosacea fulminans?

Rosacea fulminans is een zeldzame huidaandoening. Het is een ernstige variant van rosacea, een veelvoorkomende rode, acne-achtige, goedaardige, chronische huidaandoening die vooral vrouwen van middelbare leeftijd treft. Bij rosacea krijgt de persoon last van rode, roze, rozerode of soms paarsrode vlekken in het gezicht, vooral op de wangen en het voorhoofd, kleine uitgezette bloedvaatjes ('couperose'), die soms vergezeld gaan van puistjes (pustels) en pukkeltjes of bultjes (papels). Rosacea fulminans wordt gekenmerkt door het plotseling ontstaan van papels, pustels en roodheid in het gelaat. Deze psychisch belastende huidaandoening treft vooral jongvolwassen vrouwen, met name tijdens de zwangerschap. Mannen worden niet getroffen door deze huidaandoening.

Waar komt de naam vandaan?

In 1940 is deze aandoening voor het eerst beschreven door O’Leary en Kierland. Toentertijd veronderstelde men dat het ging om een cutane tuberculose. Rosacea fulminans stond voorheen bekend als 'pyoderma faciale'. Doordat de aandoening wordt beschouwd als een extreme vorm van rosacea, is voorgesteld om de aandoening 'rosacea fulminans' te noemen naar analogie met zijn tegenhanger, acne fulminans, een zeer heftige en zeldzame vorm van acne.¹ Het verschil met acne en acne fulminans is dat rosacea fulminans beperkt is tot het gelaat, alleen bij vrouwen voorkomt, en dat er geen systemische symptomen, zoals algehele malaise of koorts, aanwezig zijn.

Wie krijgt het?

Het komt zelden voor. Een typische patiënt is een vrouw van in de twintig, maar er zijn gevallen gemeld bij vrouwen van 15 tot 59 jaar. Mannen ontwikkelen bijna nooit deze huidaandoening.

Oorzaak van rosacea fulminans

De oorzaak van deze huidaandoening is vooralsnog onbekend. Men vermoedt dat hormonale en immunologische factoren een oorzakelijke rol spelen bij het ontstaan van de aandoening. Vooral hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, blijken vaak een uitlokkende factor te zijn. Ook wordt een hormonale factor vermoed omdat het bij postpubertale vrouwen voorkomt. Het wordt tevens geassocieerd zijn met inflammatoire darmziekten, schildklierafwijkingen en bepaalde geneesmiddelen.

Symptomen: bultjes, puistjes en roodheid in gezicht

De huidaandoening begint abrupt, is beperkt tot het gezicht en treft alleen vrouwen. Het heeft geen invloed op de ogen. Rosacea fulminans presenteert zich door het abrupt ontstaan van papels, pustels en roodheid in het gelaat: op de wangen, de kin en/of op het voorhoofd. De laesies kunnen littekens achterlaten, maar vroegtijdige behandeling kan dit voorkomen. Ondanks de ernst van de ontsteking, zijn er geen systemische symptomen, zoals algehele malaise of koorts. De aandoening vertoont sterke gelijkenis met acne fulminans en acne conglobata (acne fulminans is een acute en hevige vorm van acne conglobata).

Behandeling van rosacea fulminans

De eerste keuze bij de behandeling van rosacea fulminans is prednisolon (een bijnierschorshormonen, ook wel corticosteroïd genoemd) en isotretinoïne (een geneesmiddel dat wordt voorgeschreven bij ernstige, therapieresistente vormen van acne). Tijdens de zwangerschap wordt geadviseerd om te behandelen met erytromycin (een antibioticum), of met azitromycine (ook een antibioticum) in combinatie met metronidazolcrème, een antibioticum crème. Littekenvorming wordt voorkomen bij voortijdige behandeling. Rosacea fulminans keert zelden terug.

Noot:

1. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale. A review and report of 20 additional cases: is it rosacea? Arch Dermatol. 1992 Dec;128(12):1611-7.

Lees verder

• Rosacea symptomen: rode kleur wangen, neus & vlekken gezicht
• Rosacea: rode vlekken in gezicht, rode vlekken in nek, hals
• Uitslag in het gezicht: op de wangen, kin, neus en voorhoofd
• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Jeukende uitslag in nek en hals: symptomen en oorzaken