Acne fulminans: symptomen, oorzaak, behandeling en prognose

Acne fulminans is een zeer heftige en zeldzame vorm van acne, een subtype van acne conglobata, waarbij zeer heftige ontstekingen van de talgklieren op de voorgrond staan. Acne fulminans wordt gekenmerkt door heftig ontstoken puisten die zich zeer snel ontwikkelen tot open wondjes en zweertjes. Het zijn vooral jongens en jongemannen in de leeftijd van 13 tot 22 jaar die gevoelig zijn voor dit type acne. De behandeling van acne fulminans bestaat veelal uit een combinatiebehandeling van orale medicatie zoals corticosteroïden, antibiotica en isotretinoïne —wat wordt voorgeschreven voor ernstige acne— om de ontstekingen af te remmen. De prognose van deze huidaandoening is afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de ernst van de tekenen en symptomen.

• Wat is acne fulminans?
• Synoniemen
• Epidemiologie
• Pathofysiologie en ontstaansmechanisme van acne fulminans
• Ontstekingsproces
• Systemische reactie en complicaties
• Hormonale en genetische factoren
• Behandeling en herstel
• Acne fulminans oorzaak
• Overgevoeligheidsreactie op Cutibacterium acnes
• Testosteron
• Genetische factoren
• Mazeleninfectie
• Pseudo-acne fulminans door isotretinoïne
• Risicofactoren
• Acne fulminans symptomen
• Huidsymptomen
• Systemische symptomen
• Complicaties
• Diagnose en onderzoek
• Lichamelijk onderzoek
• Differentiële diagnose
• Acne fulminans behandeling
• Zelfzorg en praktische tips
• Maak een plan voor je huidverzorging
• Eet voor een rustige huid
• Koel de boel letterlijk
• Vermijd triggers
• Pak je energieboosters
• Overweeg nieuwe hulpmiddelen
• Houd je verwachtingen realistisch
• Prognose
• Preventie

Wat is acne fulminans?

Toen Thomas, een sportieve en energieke 19-jarige, ineens ernstige ontstekingen en pijnlijke plekken op zijn gezicht en rug kreeg, wist hij niet wat hem overkwam. Wat begon als een paar puistjes veranderde in een heftige aanval van acne fulminans, een zeldzame en agressieve vorm van acne. Hij kreeg koorts en voelde zich ziek, en zijn huid leek in vuur en vlam te staan. Na bezoekjes aan verschillende artsen en een intensieve behandeling met medicatie begon de situatie langzaam te verbeteren. Thomas lacht nu voorzichtig wanneer hij terugkijkt op die periode. Hij noemt het zijn 'vuurproef', een fase die hem sterker maakte en hem liet zien hoe belangrijk het is om goed voor jezelf te zorgen, zowel fysiek als mentaal.

Acne fulminans is een zeldzame en zeer ernstige vorm van acne conglobata. In tegenstelling tot acne conglobata, gaat acne fulminans gepaard met systemische symptomen zoals koorts, malaise, bloedafwijkingen en spier,- en gewrichtspijnen in de ledematen. Vooral jongens en jongemannen in de leeftijd van 13 tot 22 jaar krijgen acne fulminans. Slechts zeer zelden worden deze huidaandoening gezien bij meisjes/vrouwen. Er is geen raciale of etnische voorkeur en de aandoening komt wereldwijd voor.

Synoniemen

Acne fulminans staat ook bekend onder de volgende benamingen:

• acne maligna
• Acute febriele ulceratieve acne
• maligne (kwaadaardige) acne

Epidemiologie

Acne fulminans is een zeldzame en bijzonder ernstige vorm van acne die meestal voorkomt bij jongeren in de puberteit of jonge volwassen leeftijd. Het is een agressieve ontstekingsziekte die vaak wordt gekenmerkt door koorts, gewrichtspijn en snelle verergering van acne met pijnlijke ontstekingen. Acne fulminans is een aandoening die niet alleen de huid treft, maar ook een diepe impact heeft op de fysieke en mentale gezondheid van de patiënten. De epidemiologie van acne fulminans wordt beïnvloed door factoren zoals leeftijd, geslacht, genetica, voeding, leefstijl en geografische verschillen. Hieronder wordt de verspreiding en de risicofactoren voor acne fulminans uitgebreid besproken.

Geslachts- en leeftijdsverschillen
Acne fulminans komt voornamelijk voor bij jonge mannen in de leeftijd van 13 tot 22 jaar. In Nederland wordt geschat dat minder dan 1 op de 10.000 jongeren getroffen wordt door deze aandoening. Het komt veel vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, met een verhouding van ongeveer 9:1. Dit verschil kan deels worden verklaard door hormonale factoren; mannen hebben een hogere testosteronspiegel, wat kan bijdragen aan een verhoogde talgproductie en daarmee een verhoogd risico op ernstige vormen van acne. Bij vrouwen komt acne fulminans minder vaak voor, maar als het voorkomt, wordt het vaak in verband gebracht met hormonale schommelingen, zoals tijdens de puberteit of door het gebruik van bepaalde medicijnen zoals anabole steroïden.

Acne fulminans is uiterst zeldzaam bij kinderen en komt bijna uitsluitend voor bij adolescenten en jongvolwassenen. De aandoening kan snel verergeren en leidt vaak tot aanzienlijke littekens als deze niet tijdig wordt behandeld. Hoewel acne fulminans soms voorkomt bij jongvolwassenen, wordt het zelden gezien bij mensen boven de leeftijd van 25 jaar.

Geografische en klimatologische verschillen
Het klimaat lijkt een beperkte rol te spelen in het voorkomen van acne fulminans, maar er zijn wel enkele geografische verschillen zichtbaar. In Nederland en België wordt acne fulminans zelden gediagnosticeerd, mede dankzij de goede toegang tot dermatologische zorg, waardoor minder ernstige vormen van acne vroegtijdig behandeld kunnen worden. In de Nederlandse overzeese gebiedsdelen, zoals Aruba en Curaçao, zijn er geen specifieke cijfers bekend over acne fulminans, maar er is een verhoogde gevoeligheid voor acne in het algemeen door het warme en vochtige klimaat, wat bijdraagt aan een verhoogde talgproductie en verstopte poriën.

In andere delen van de wereld, zoals in Noord-Amerika en Europa, zien we vergelijkbare cijfers als in Nederland en België. Acne fulminans is vooral een aandoening van ontwikkelde landen, waar genetische aanleg, voedingsgewoonten en het gebruik van supplementen zoals anabole steroïden bij jongeren een rol kunnen spelen. In tropische klimaten, waar het warm en vochtig is, kan acne over het algemeen verergeren, maar acne fulminans blijft overal ter wereld een zeldzame manifestatie van acne.

Voeding, leefstijl en andere factoren
Voeding en leefstijl spelen een belangrijke rol in de ontwikkeling en ernst van acne fulminans. Hoewel voeding niet direct als oorzaak kan worden aangewezen, zijn er wel aanwijzingen dat een dieet rijk aan suiker, zuivelproducten en verzadigde vetten de symptomen van acne kan verergeren. In Nederland en België, waar veel zuivel wordt geconsumeerd, is er een lichte correlatie tussen zuivelinname en het verergeren van acne, inclusief ernstige vormen zoals acne fulminans. Anabole steroïden, die soms door jongeren worden gebruikt om spiergroei te bevorderen, worden vaak in verband gebracht met het ontstaan van acne fulminans, vooral bij mannen.

Leefstijl is eveneens van invloed: stress, onvoldoende slaap, en het gebruik van anabole middelen kunnen bijdragen aan het ontstaan of verergeren van acne fulminans. In Nederland wordt ongeveer 2-3% van de jonge mannen blootgesteld aan anabole steroïden, wat hen vatbaarder kan maken voor deze aandoening. In de overzeese gebiedsdelen speelt vooral de blootstelling aan zon en vochtigheid een rol in de verergering van acneklachten.

Genetische factoren
Genetica speelt een cruciale rol in de vatbaarheid voor acne fulminans. Mensen met een familiegeschiedenis van ernstige acne hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze aandoening. In Nederland en België zijn er families waar acne fulminans vaker voorkomt, wat wijst op een genetische component. Genetische aanleg voor een verhoogde talgproductie en een overactief immuunsysteem kan bijdragen aan de ernstige ontstekingsreacties die kenmerkend zijn voor acne fulminans.

Wereldwijd wordt acne fulminans vaker gezien bij mensen van Europese afkomst, maar dit kan deels te maken hebben met genetische gevoeligheden en leefgewoonten in deze regio's. In sommige populaties, zoals die in Zuid-Amerika, wordt acne fulminans ook in verband gebracht met het gebruik van prestatieverhogende middelen, waaronder anabole steroïden.

Wereldwijde verschillen
Wereldwijd is acne fulminans een zeldzame aandoening die vooral voorkomt in landen met een hoge levensstandaard. In Europa en Noord-Amerika wordt acne fulminans vaker gedocumenteerd, mogelijk door betere toegang tot gezondheidszorg en een hogere mate van bewustzijn. In ontwikkelingslanden wordt acne fulminans minder vaak gerapporteerd, waarschijnlijk door een gebrek aan toegang tot medische zorg en een lagere prevalentie van risicofactoren zoals het gebruik van anabole steroïden.

In Nederland en België wordt acne fulminans zelden gezien, maar het kan leiden tot ernstige fysieke en psychologische gevolgen voor de getroffenen. Het warme, vochtige klimaat van de Nederlandse overzeese gebiedsdelen kan acne in het algemeen verergeren, maar specifieke gegevens over acne fulminans ontbreken grotendeels. In Japan en andere Aziatische landen wordt acne fulminans ook zelden gezien, en het lijkt minder vaak voor te komen dan in westerse landen, mogelijk door genetische en leefstijlverschillen.

Pathofysiologie en ontstaansmechanisme van acne fulminans

Acne fulminans is een zeldzame, ernstige vorm van acne die zich kenmerkt door een plotselinge verergering van ontstekingen in de huid, vaak gepaard gaande met systemische symptomen zoals koorts en gewrichtspijn. De pathofysiologie van acne fulminans is complex en wordt beïnvloed door een combinatie van immunologische, hormonale en genetische factoren. Het begrijpen van deze processen is essentieel om de aandoening effectief te behandelen en ernstige complicaties te voorkomen.

Ontstekingsproces

Acne fulminans ontstaat meestal bij mensen die al een voorgeschiedenis hebben van ernstige acne. Het ontstaansproces begint met een toename van talgproductie in de talgklieren, vaak gestimuleerd door een verhoogde testosteronspiegel tijdens de puberteit. Deze overmatige talgproductie leidt tot verstopping van de haarfollikels, waardoor bacteriën zoals Cutibacterium acnes zich kunnen ophopen. In het geval van acne fulminans ontstaat er echter een abnormaal sterke immuunreactie op deze bacteriën, wat resulteert in ernstige ontstekingen.

De immuunreactie bij acne fulminans is buitengewoon intens. Het lichaam reageert op de aanwezigheid van Cutibacterium acnes door grote hoeveelheden ontstekingscellen, zoals neutrofielen, naar de aangetaste haarfollikels te sturen. Deze cellen produceren enzymen en vrije radicalen die niet alleen de bacteriën aanvallen, maar ook omliggend gezond huidweefsel beschadigen. Dit resulteert in uitgebreide necrose van de huid, waarbij diepe ulceraties en pijnlijke laesies ontstaan.

Systemische reactie en complicaties

Wat acne fulminans onderscheidt van andere vormen van acne is de systemische reactie die gepaard gaat met de huidontstekingen. Patiënten ontwikkelen vaak koorts, malaise en zelfs gewrichtspijn, vergelijkbaar met symptomen van een auto-immuunziekte. Dit wordt vermoedelijk veroorzaakt door de massale vrijlating van ontstekingsmediatoren in de bloedbaan, zoals cytokines, die een systemische ontstekingsreactie opwekken.

Een kenmerkend aspect van acne fulminans is de ontwikkeling van botpijn en gewrichtsontstekingen, vaak in de vorm van artritis. Dit komt doordat het immuunsysteem overactief reageert en ontstekingen veroorzaakt op plaatsen die niet direct gerelateerd zijn aan de oorspronkelijke infectie. Deze systemische complicaties maken acne fulminans tot een aandoening die niet alleen de huid treft, maar het gehele lichaam kan beïnvloeden.

Hormonale en genetische factoren

Hormonale factoren spelen een cruciale rol bij het ontstaan van acne fulminans. Een verhoogde testosteronspiegel, zoals vaak voorkomt bij puberale mannen, leidt tot een verhoogde talgproductie en een grotere kans op verstopping van de haarfollikels. Daarnaast kunnen bepaalde anabole steroïden, die soms worden gebruikt door sporters en bodybuilders, de ontwikkeling van acne fulminans uitlokken door de hormoonbalans te verstoren.

Genetische aanleg is een andere belangrijke factor. Mensen met een familiegeschiedenis van ernstige acne hebben een verhoogd risico op acne fulminans. Genen die betrokken zijn bij de regulatie van het immuunsysteem en ontstekingsprocessen kunnen bijdragen aan de overmatige immuunreactie die kenmerkend is voor acne fulminans. Deze genetische predispositie zorgt ervoor dat sommige mensen vatbaarder zijn voor de ernstige ontstekingen die de aandoening kenmerken.

Behandeling en herstel

De behandeling van acne fulminans vereist een gecombineerde aanpak om zowel de ontsteking onder controle te krijgen als de onderliggende oorzaken aan te pakken. Systemische corticosteroïden worden vaak voorgeschreven om de ontstekingsreactie snel te onderdrukken en de pijn te verlichten. Daarnaast worden antibiotica gebruikt om de bacteriële component aan te pakken en retinoïden om de talgproductie te verminderen. In ernstige gevallen kan immunosuppressieve medicatie noodzakelijk zijn om de systemische effecten van de ontsteking te beheersen.

Acne fulminans oorzaak

Overgevoeligheidsreactie op Cutibacterium acnes

Acne fulminans is een zeldzame, immunologisch geïnduceerde systemische ziekte, waarbij wordt verondersteld dat de activerende antigeen afkomstig is van Cutibacterium acnes (voorheen Propionibacterium acnes), de bacterie die een belangrijke rol speelt bij acne. Het blijkt dat op de huid van jongeren met acne tot wel honderd keer zoveel P. acnes-bacteriën voorkomen als bij leeftijdgenoten met een gave, niet-aangedane huid.

Testosteron

Sommige deskundigen denken dat een verhoogde testosteron-bloedspiegel een belangrijke rol kan spelen bij het ontstaan van acne fulminans. De hoge niveaus van testosteron en anabole steroïden veroorzaken een toename van talgafscheiding en in het aantal P. acnes-bacteriën. Acne fulminans kan worden geluxeerd door het gebruik van anabole steroïden (door iemand die aan bodybuilding doet).

Genetische factoren

Genetische factoren kunnen bij sommige patiënten ook een belangrijke rol spelen.

Mazeleninfectie

Acne fulminans is ook waargenomen bij patiënten met een mazeleninfectie.

Pseudo-acne fulminans door isotretinoïne

Isotretinoïne gaat onder meer de groei van de acne-bacterie tegen. Dit medicijn wordt voorgeschreven bij ernstige acne, als de gebruikelijke medicijnen onvoldoende soelaas bieden. De acne-verschijnselen kunnen de eerste weken juist verergeren, wat volkomen normaal is. Hierbij is er evenwel geen systemische betrokkenheid, dus de systemische symptomen (zie onder) blijven uit. In de literatuur wordt dit soms aangeduid als 'pseudo-acne fulminans'.

Risicofactoren

De risicofactoren van acne fulminans zijn:

• Onbehandelde of onvoldoende behandelde acne conglobata.
• Puberteit met verhoogde androgenen in het lichaam.
• Gebruik of misbruik van prestatieverbeterende anabole steroïden
• Aanvullend testosteron innemen.
• Gebruik van orale Isotretinoïne-medicatie. Isotretinoïne is een geneesmiddel dat wordt voorgeschreven tegen ernstige vormen van acne die door vorige medicatie niet werd verholpen.
• De aandoening kan in bepaalde families vaker voorkomen.

Acne fulminans symptomen

Huidsymptomen

Acne fulminans is een zeer heftige vorm van acne en het steekt plotseling de kop op. De huidafwijkingen die optreden lijken erg op die van acne conglobata, waarbij acne fulminans wordt gekenmerkt door heftig ontstoken puisten die zich in rap tempo ontwikkelen tot open wondjes en zweertjes. Huidsymptomen kunnen bestaan uit:

• aeer inflammatoire en pijnlijke huidletsels of knobbeltjes op de romp (borst en rug)
• de huidletsels kunnen bloeden en zweren
• vorming van huidzweren met pusvorming
• littekenvorming op de huid

Systemische symptomen

Daarnaast gaat acne fulminans gepaard systemische symptomen, zoals:

• koorts;
• malaise;
• opgezette lymfeklieren (lymfadenopathie);
• matige tot ernstige pijn in een of meerdere gewrichten (arthralgie), vooral in de knieën, heupen en nek;
• gewrichtsontsteking (artritis);
• botpijnen (aseptische osteolysis); en
• soms een infectie van het bot, beenmerg en beenvlies (osteomyelitis).

Ook kan de eetlust van de patiënt afnemen, waardoor gewichtsverlies optreedt.

Complicaties

Enkele van de complicaties die kunnen optreden bij acne Fulminans zijn:

• Ernstige psychologische stress, angstklachten of een depressie.
• Cosmetische misvorming die uitgebreide chirurgische (herstel) behandeling vereist.
• Ontsteking van het onderliggende bot (aseptische osteomyelitis)
• Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteïtis syndroom (SAPHO) -syndroom.

Diagnose en onderzoek

Lichamelijk onderzoek

De diagnose is gebaseerd op de klinische verschijnselen. Nader onderzoek is vaak niet nodig. Acne wordt meestal gediagnosticeerd op basis van het uiterlijk en vervolgens geclassificeerd naar ernst, gebaseerd op het totale aantal laesies. Onder de 30 laesies wordt beschouwd als mild en matig acne is 30-125 laesies. Ernstige gevallen kunnen bestaan uit meer dan 125 laesies of meer dan 5 cysten in het getroffen gebied.

Differentiële diagnose

Acne fulminans kan sterke gelijkenis tonen met een aantal andere huidaandoeningen, waaronder:

• Rosacea fulminans;
• Acne conglobata;
• Acne vulgaris;
• acneïforme uitbarstingen; en
• pyoderma gangraenosum.

Acne fulminans behandeling

De behandeling van acne fulminans wordt doorgaans door een dermatoloog in gang gezet en bestaat vaak uit een combinatiebehandeling van orale medicatie zoals corticosteroïden (een synthetische variant van het lichaamseigen bijnierschorshormoon), antibiotica en isotretinoïne —een geneesmiddel dat wordt voorgeschreven voor ernstige acne— om de ontstekingen af te remmen. Therapietrouw is belangrijk om het optimale effect van de medicatiebehandeling te behalen. Mogelijk dat ouders/verzorgers hierop kunnen toezien als de jongere hier laks mee omgaat. Bij ernstige bijwerkingen is overleg met de arts belangrijk. Mogelijk dat de dosering aangepast kan worden.

Zelfzorg en praktische tips

Maak een plan voor je huidverzorging

Acne fulminans vraagt om een slimme aanpak. Een vaste routine kan een wereld van verschil maken. Kies een milde reiniger zonder harde chemicaliën, zoals een sulfacetamide-oplossing. Deze werkt antibacterieel zonder je huid te irriteren. Gebruik daarna een vochtinbrengende crème met ceramiden om je huidbarrière te versterken. Let op: was je gezicht met lauwwarm water – te heet water maakt de irritatie erger.

👉 Innovatieve tip: Probeer een probiotische mist. Het klinkt misschien fancy, maar deze sprays ondersteunen de goede bacteriën op je huid en kunnen ontstekingen verminderen.

Eet voor een rustige huid

Wat je eet, zie je vaak terug op je huid. Vermijd snelle suikers en kies voor voedingsmiddelen die ontstekingsremmend werken. Denk aan vette vis, walnoten, avocado en groenten als spinazie en broccoli. Extra stap: voeg een omega-3-supplement toe aan je dieet voor extra ontstekingsremmende voordelen.

👉 Minder bekend: Supplementen zoals zink en nicotinamide (een vorm van vitamine B3) kunnen helpen om puistjes te verminderen en je huid sneller te laten herstellen.

Koel de boel letterlijk

Een ontstoken huid voelt vaak warm en gespannen aan. Een simpele maar effectieve truc is om een schoon doekje te weken in koud water en dit zachtjes tegen de getroffen plekken te drukken. Geen fan van water? Bewaar een aloë vera-gel in de koelkast en breng die aan voor verkoeling én hydratatie.

👉 Pro tip: Een siliconen ice roller uit de vriezer kan ook helpen om zwelling en roodheid te verminderen. Deze gadget is een kleine investering, maar super effectief.

Vermijd triggers

Harde producten, scrubhandschoenen, of iedere dag met je gezicht aan een kussen van polyester? Grote no-go’s! Kies voor katoenen kussenslopen en vervang ze minstens twee keer per week. Was ook je gezichtshandoekjes na elk gebruik – bacteriën stapelen zich sneller op dan je denkt.

👉 Tip van de oudjes: Het klinkt ouderwets, maar een azijnbad (een kopje appelazijn in een lauwwarm bad) kan ontstekingen verzachten en de pH-waarde van je huid herstellen.

Pak je energieboosters

Vermoeidheid kan de herstelkracht van je huid flink verminderen. Slaap minimaal 7-8 uur per nacht en zorg voor een rustige, koele slaapomgeving. Vermijd blauw licht van je telefoon of laptop vlak voor het slapengaan.

👉 Handig: Een supplement met magnesium of melatonine kan helpen als slapen lastig is door de pijn of ongemak van je acne.

Overweeg nieuwe hulpmiddelen

Gebruik eens een LED-masker dat blauw licht uitstraalt. Dit helpt bacteriën te doden die acne veroorzaken. Het is misschien even een investering, maar je kunt het gewoon thuis doen en het werkt verrassend goed bij veel mensen.

👉 Extra tech-tip: Een nano-mist-sprayapparaat (te koop bij veel beautywinkels) zorgt voor intense hydratatie zonder je poriën te verstoppen. Ideaal voor tussendoor.

Houd je verwachtingen realistisch

Acne fulminans is een pittige tegenstander, en resultaten komen vaak met kleine stapjes. Maak foto’s van je huid, zodat je kunt zien hoe ver je al bent gekomen – soms lijkt het erger omdat je het elke dag ziet. Geef je huid ook de tijd om op behandelingen te reageren.

Met deze tips zorg je beter voor je huid én voel je je meer in controle over je acne. Wat je situatie ook is, je verdient een aanpak die werkt!

Prognose

Genezing van acne fulminans is een proces van de lange adem. Dat de aandoening na genezing terugkeert, is uiterst zeldzaam. Botletsels verdwijnen gewoonlijk na de behandeling, maar sclerose (weefselverhardingen) en hyperostose (botverdikking) kunnen blijven bestaan. Ook kunnen er littekens achterblijven. Het is belangrijk dat de patiënt zo snel mogelijk adequaat wordt behandeld om complicaties te voorkomen.

Preventie

Acne fulminans is een zeer zeldzame aandoening die in sommige gevallen niet voorkomen kan worden. In sommige andere gevallen kunnen de volgende maatregelen worden overwogen:

• Een geschikte vroege behandeling van acne conglobata kan helpen bij het voorkomen van acne fulminans
• Gebruik van prestatieverbeterende anabole steroïden dient te geschieden onder streng medisch toezicht, rekening houdend met de bijwerkingen.
• Beoordeel de bijwerkingen van bepaalde medicijnen of hormonen voordat je ze inneemt.

Lees verder

• Rosacea fulminans: bultjes, puistjes en roodheid in gezicht
• Acne conglobata: symptomen, oorzaak, behandeling en prognose
• Acne Vulgaris (jeugdpuistjes): oorzaken en behandeling
• Uitslag in het gezicht: op de wangen, kin, neus en voorhoofd
• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling