Acne fulminans: symptomen, oorzaak, behandeling en prognose

Acne fulminans is een zeer heftige en zeldzame vorm van acne, een subtype van acne conglobata, waarbij zeer heftige ontstekingen van de talgklieren op de voorgrond staan. Acne fulminans wordt gekenmerkt door heftig ontstoken puisten die zich zeer snel ontwikkelen tot open wondjes en zweertjes. Het zijn vooral jongens en jongemannen in de leeftijd van 13 tot 22 jaar die gevoelig zijn voor dit type acne. De behandeling van acne fulminans bestaat veelal uit een combinatiebehandeling van orale medicatie zoals corticosteroïden, antibiotica en isotretinoïne —wat wordt voorgeschreven voor ernstige acne— om de ontstekingen af te remmen. De prognose van deze huidaandoening is afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de ernst van de tekenen en symptomen.

• Wat is acne fulminans?
• Synoniemen
• Hoe vaak en bij wie komt het voor?
• Acne fulminans oorzaak
• Overgevoeligheidsreactie op Cutibacterium acnes
• Testosteron
• Genetische factoren
• Mazeleninfectie
• Pseudo-acne fulminans door isotretinoïne
• Risicofactoren
• Acne fulminans symptomen
• Huidsymptomen
• Systemische symptomen
• Complicaties
• Diagnose en onderzoek
• Lichamelijk onderzoek
• Differentiële diagnose
• Acne fulminans behandeling
• Prognose
• Preventie

Wat is acne fulminans?

Acne fulminans is een zeldzame en zeer ernstige vorm van acne conglobata. In tegenstelling tot acne conglobata, gaat acne fulminans gepaard met systemische symptomen zoals koorts, malaise, bloedafwijkingen en spier,- en gewrichtspijnen in de ledematen. Vooral jongens en jongemannen in de leeftijd van 13 tot 22 jaar krijgen acne fulminans.

Synoniemen

Acne fulminans staat ook bekend onder de volgende benamingen:

• acne maligna
• Acute febriele ulceratieve acne
• maligne (kwaadaardige) acne

Hoe vaak en bij wie komt het voor?

Acne fulminans is een zeldzame ziekte. Vanaf begin deze eeuw hebben zich steeds minder gevallen van deze ziekte voorgedaan, mogelijk door eerdere en betere behandeling van acne. Acne fulminans komt vooral voor bij jonge mannen in de leeftijd van 13-22 jaar met een geschiedenis van acne. Slechts zeer zelden worden deze huidaandoening gezien bij meisjes/vrouwen. Er is geen raciale of etnische voorkeur en de aandoening komt wereldwijd voor.

Acne fulminans oorzaak

Overgevoeligheidsreactie op Cutibacterium acnes

Acne fulminans is een zeldzame, immunologisch geïnduceerde systemische ziekte, waarbij wordt verondersteld dat de activerende antigeen afkomstig is van Cutibacterium acnes (voorheen Propionibacterium acnes), de bacterie die een belangrijke rol speelt bij acne. Het blijkt dat op de huid van jongeren met acne tot wel honderd keer zoveel P. acnes-bacteriën voorkomen als bij leeftijdgenoten met een gave, niet-aangedane huid.

Testosteron

Sommige deskundigen denken dat een verhoogde testosteron-bloedspiegel een belangrijke rol kan spelen bij het ontstaan van acne fulminans. De hoge niveaus van testosteron en anabole steroïden veroorzaken een toename van talgafscheiding en in het aantal P. acnes-bacteriën. Acne fulminans kan worden geluxeerd door het gebruik van anabole steroïden (door iemand die aan bodybuilding doet).

Genetische factoren

Genetische factoren kunnen bij sommige patiënten ook een belangrijke rol spelen.

Mazeleninfectie

Acne fulminans is ook waargenomen bij patiënten met een mazeleninfectie.

Pseudo-acne fulminans door isotretinoïne

Isotretinoïne gaat onder meer de groei van de acne-bacterie tegen. Dit medicijn wordt voorgeschreven bij ernstige acne, als de gebruikelijke medicijnen onvoldoende soelaas bieden. De acne-verschijnselen kunnen de eerste weken juist verergeren, wat volkomen normaal is. Hierbij is er evenwel geen systemische betrokkenheid, dus de systemische symptomen (zie onder) blijven uit. In de literatuur wordt dit soms aangeduid als 'pseudo-acne fulminans'.

Risicofactoren

De risicofactoren van acne fulminans zijn:

• Onbehandelde of onvoldoende behandelde acne conglobata.
• Puberteit met verhoogde androgenen in het lichaam.
• Gebruik of misbruik van prestatieverbeterende anabole steroïden
• Aanvullend testosteron innemen.
• Gebruik van orale Isotretinoïne-medicatie. Isotretinoïne is een geneesmiddel dat wordt voorgeschreven tegen ernstige vormen van acne die door vorige medicatie niet werd verholpen.
• De aandoening kan in bepaalde families vaker voorkomen.

Acne fulminans symptomen

Huidsymptomen

Acne fulminans is een zeer heftige vorm van acne en het steekt plotseling de kop op. De huidafwijkingen die optreden lijken erg op die van acne conglobata, waarbij acne fulminans wordt gekenmerkt door heftig ontstoken puisten die zich in rap tempo ontwikkelen tot open wondjes en zweertjes. Huidsymptomen kunnen bestaan uit:

• aeer inflammatoire en pijnlijke huidletsels of knobbeltjes op de romp (borst en rug)
• de huidletsels kunnen bloeden en zweren
• vorming van huidzweren met pusvorming
• littekenvorming op de huid

Systemische symptomen

Daarnaast gaat acne fulminans gepaard systemische symptomen, zoals:

• koorts;
• malaise;
• opgezette lymfeklieren (lymfadenopathie);
• matige tot ernstige pijn in een of meerdere gewrichten (arthralgie), vooral in de knieën, heupen en nek;
• gewrichtsontsteking (artritis);
• botpijnen (aseptische osteolysis); en
• soms een infectie van het bot, beenmerg en beenvlies (osteomyelitis).

Ook kan de eetlust van de patiënt afnemen, waardoor gewichtsverlies optreedt.

Complicaties

Enkele van de complicaties die kunnen optreden bij acne Fulminans zijn:

• Ernstige psychologische stress, angstklachten of een depressie.
• Cosmetische misvorming die uitgebreide chirurgische (herstel) behandeling vereist.
• Ontsteking van het onderliggende bot (aseptische osteomyelitis)
• Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteïtis syndroom (SAPHO) -syndroom.

Diagnose en onderzoek

Lichamelijk onderzoek

De diagnose is gebaseerd op de klinische verschijnselen. Nader onderzoek is vaak niet nodig. Acne wordt meestal gediagnosticeerd op basis van het uiterlijk en vervolgens geclassificeerd naar ernst, gebaseerd op het totale aantal laesies. Onder de 30 laesies wordt beschouwd als mild en matig acne is 30-125 laesies. Ernstige gevallen kunnen bestaan uit meer dan 125 laesies of meer dan 5 cysten in het getroffen gebied.

Differentiële diagnose

Acne fulminans kan sterke gelijkenis tonen met een aantal andere huidaandoeningen, waaronder:

• Rosacea fulminans;
• Acne conglobata;
• Acne vulgaris;
• acneïforme uitbarstingen; en
• pyoderma gangraenosum.

Acne fulminans behandeling

De behandeling van acne fulminans wordt doorgaans door een dermatoloog in gang gezet en bestaat vaak uit een combinatiebehandeling van orale medicatie zoals corticosteroïden (een synthetische variant van het lichaamseigen bijnierschorshormoon), antibiotica en isotretinoïne —een geneesmiddel dat wordt voorgeschreven voor ernstige acne— om de ontstekingen af te remmen. Therapietrouw is belangrijk om het optimale effect van de medicatiebehandeling te behalen. Mogelijk dat ouders/verzorgers hierop kunnen toezien als de jongere hier laks mee omgaat. Bij ernstige bijwerkingen is overleg met de arts belangrijk. Mogelijk dat de dosering aangepast kan worden.

Prognose

Genezing van acne fulminans is een proces van de lange adem. Dat de aandoening na genezing terugkeert, is uiterst zeldzaam. Botletsels verdwijnen gewoonlijk na de behandeling, maar sclerose (weefselverhardingen) en hyperostose (botverdikking) kunnen blijven bestaan. Ook kunnen er littekens achterblijven. Het is belangrijk dat de patiënt zo snel mogelijk adequaat wordt behandeld om complicaties te voorkomen.

Preventie

Acne fulminans is een zeer zeldzame aandoening die in sommige gevallen niet voorkomen kan worden. In sommige andere gevallen kunnen de volgende maatregelen worden overwogen:

• Een geschikte vroege behandeling van acne conglobata kan helpen bij het voorkomen van acne fulminans
• Gebruik van prestatieverbeterende anabole steroïden dient te geschieden onder streng medisch toezicht, rekening houdend met de bijwerkingen.
• Beoordeel de bijwerkingen van bepaalde medicijnen of hormonen voordat je ze inneemt.

Lees verder

• Rosacea fulminans: bultjes, puistjes en roodheid in gezicht
• Acne conglobata: symptomen, oorzaak, behandeling en prognose
• Acne Vulgaris (jeugdpuistjes): oorzaken en behandeling
• Uitslag in het gezicht: op de wangen, kin, neus en voorhoofd
• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling