InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Truncus arteriosus: een zeldzame hartafwijking

Truncus arteriosus: een zeldzame hartafwijking

Truncus arteriosus: een zeldzame hartafwijking Truncus arteriosus is een zeldzame aangeboren (congenitale) hartafwijking omdat het bij minder dan één op de tienduizend levend geboren baby's voorkomt. Van alle congenitale hartafwijkingen is één procent de truncus arteriosus. Deze afwijking is operatief te verhelpen, maar het kind zal altijd onder controle moeten blijven van de cardioloog. Dit komt omdat het kind gedurende zijn leven meerdere keren geopereerd zal moeten worden.

Truncus arteriosus

Bij een truncus arteriosis is er sprake van een opening tussen de kamers van het hart, ook wel ventrikelseptumdefect genoemd. Daarnaast gaat er vanuit beide kamers maar één bloedvat, genaamd de truncus, met één klep naar het lichaam. Uiteindelijk splitst dat bloedvat zich in de kransslagderen, de aorta en de longslagader. Omdat deze bloedvaten ontstaan uit dat ene bloedvat wordt het zuurstofrijke bloed uit de linkerkamer vermengd met het zuurstofarme bloed uit de rechterkamer om vervolgens met dezelfde druk naar de kransslagaderen, de aorta en de longslagader gepompt te worden.

Mogelijke oorzaken

Truncus arteriosus is een congenitale hartafwijking. Dit betekent dat er tijdens de zwangerschap iets fout is gegaan in de ontwikkeling van het hart. In dit geval is het mis gegaan bij het opsplitsen van de hoofdslagader in twee afzonderlijke slagaders, namelijk de aorta en de longslagader.

Bij sommige kinderen met een truncus arteriosus ligt er een chromosoomafwijking aan ten grondslag. Het gaat hierbij om de microdeletie van chromosoomnummer 22. Deze afwijking wordt het 22q11-deletie genoemd oftewel het DiGeorge-syndroom.

Symptomen

In de eerste weken na de geboorte laat de baby de eerste symptomen van de truncus arteriosus zien. Hierbij kan gedacht worden aan de volgende symptomen:
  • Gewichtstoename gaat langzaam
  • Slecht drinken
  • Grauwe kleur
  • Snelle ademhaling
  • Snelle hartslag
  • Vermoeid

Diagnostiek

Om de diagnose van een truncus arteriosus vast te stellen moet het hart goed in kaart gebracht worden. Hiervoor worden de volgende onderzoeken uitgevoerd:
  • Elektrocardiogram (ECG)
  • Echo van het hart
  • X-thorax, dit is een röntgenfoto van het hart
  • Hartkatheterisatie

Elektrocardiogram

Met dit onderzoek wordt de elektrische activiteit van het hart weergegeven. Maar het zegt niks over de anatomie en de pompfunctie van het hart. Wel kan dat onderzoek ritmestoornissen en een verdikking van de hartspier van de rechter- en linkerkamer weergeven.

Echo van het hart

Een echo van het hart wordt al gemaakt in de twintigste week van de zwangerschap zodat kinderen met een aangeboren hartafwijking na geboorte gelijk behandeld kunnen worden. Ook kunnen ouders op basis van de echo en alle informatie over de hartafwijking ervoor kiezen om de zwangerschap af te breken. De echo wordt namelijk gebruikt om de anatomie en de functie van het hart in kaart te brengen. Hierbij kan de functie van het hart worden geanalyseerd omdat de contractiliteit van de kamers en de snelheid van de bloedstroom gemeten worden.

X-thorax

Op een röntgenfoto van de borstkas kunnen de artsen de grootte en vorm van het hart en de vaatvulling van de longen beoordelen. Bij baby's is er echter een mogelijkheid op een onterecht gemeten vergroot hart omdat de zwezerik, die voor het hart ligt, zo groot kan zijn dat de werkelijke hartschaduw zich hierachter verbergt.

Hartkatheterisatie

Tijdens de hartkatheterisatie wordt er in de lies een katheter in de ader of slagader gebracht. Deze katheter meet de saturatie in de verschillende compartimenten van het hart en in de grote vaten. Daarnaast wordt er op een directe manier bloeddrukken gemeten omdat deze manier betrouwbaarder is dan bij de Doppler-methode (deze methode wordt uitgevoerd bij de echo). Ten slotte wordt de anatomie van het hart in beeld gebracht met behulp van contrastvloeistof.

Behandeling

Met een operatie hebben de chirurgen het doel om de afwijkende bloedsomloop te veranderen naar een normale bloedsomloop. Om dit voor elkaar te krijgen wordt het gat tussen de twee kamers dichtgemaakt door middel van een patch. Daarnaast zullen de chirurgen van de longslagader naar de rechterkamer een flexibele buis met klepsysteem inbrengen om het bloed van de rechterkamer naar de longslagader te brengen. De klep die al vanaf het begin aanwezig is, zal dan dienen als aortaklep.

Prognose

Als het kind de operatie heeft overleefd is de prognose goed. Ook is de levenskwaliteit goed en kan het kind meedoen op een normale school en aan de meeste sportactiviteiten tenzij er ook een chromosoomafwijking is vastgesteld. Dan hangt de levenskwaliteit af van de ernst van de chromosoomafwijking. Wel zal het kind in de toekomst nog vaker geopereerd moeten worden omdat de ingebrachte buis en klep niet meegroeien met het kind.
© 2016 - 2019 Tike, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Patent ductus arteriosus: Aangeboren hartaandoeningPatent ductus arteriosus: Aangeboren hartaandoeningDe ductus arteriosus is een bloedvat waarmee bloed rond de longen van de baby kan stromen vóór de geboorte. Kort nadat h…
Ziekten van de bloedsomloopWe wensen allemaal dat we gezond oud worden en zo min mogelijk klachten krijgen aan onze bloedsomloop. Een ziekte van de…
Cri-du-chat syndroom: chromosoomafwijking, huilen als katjeCri-du-chat syndroom: chromosoomafwijking, huilen als katjeHet cri-du-chat syndroom is een zeldzame chromosoomafwijking, per jaar worden er in Nederland drie tot vier kinderen geb…
Aangeboren hartafwijkingen: kun je er mee leven?Per jaar worden er 1400 baby’s geboren met een aangeboren hartafwijking. Een groot deel van hen kan een gewoon en goed l…
Eisenmenger-syndroom: Complicatie aangeboren hartafwijkingEisenmenger-syndroom: Complicatie aangeboren hartafwijkingHet Eisenmenger-syndroom is een complicatie van een aangeboren hartafwijking (ventrikelseptumdefect). Hierdoor ontwikkel…
Bronnen en referenties
  • http://www.kinderhart.be/hartafwijkingen/truncusarteriosus/, geraadpleegd op 28-08-2016
  • https://www.uzleuven.be/congenitale-cardiologie-volwassenen/truncus-arteriosus, geraadpleegd op 28-08-2016
  • http://www.medkennis.nl/aandoeningen/truncus-arteriosus/, geraadpleegd op 28-08-2016
  • https://en.m.wikipedia.org/wiki/Persistent_truncus_arteriosus, geraadpleegd op 28-08-2016
  • Kindergeneeskunde voor kinderverpleegkundigen, uitgever elsevier gezondheidszorg. Auteurs: dr. J.L. van den Brande, dr. H.S.A. Heymans, I. de Kock, dr. L.A.H. Monnens, K. den Ridder en R. Ulijn. Pagina 537-540

Reageer op het artikel "Truncus arteriosus: een zeldzame hartafwijking"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Tike
Gepubliceerd: 30-08-2016
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 5
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!