InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Truncus arteriosus: Aangeboren hartafwijking met blauwe huid

Truncus arteriosus: Aangeboren hartafwijking met blauwe huid

Truncus arteriosus: Aangeboren hartafwijking met blauwe huid Bij de zeldzame aangeboren hartaandoening truncus arteriosus komt een baby ter wereld met twee verschillende hartafwijkingen. De baby heeft namelijk een grote opening tussen de twee ventrikels (ventrikelseptumdefect). Verder ontspringt maar één bloedvat uit beide ventrikels in plaats van de gebruikelijke twee. Een blauwe huidskleur, een snelle ademhaling en ademnood zijn enkele symptomen van deze aangeboren hartziekte. Een snelle chirurgische behandeling is nodig.

Werking van het hart

Het hart bestaat uit vier kamers: de atria (twee bovenste kamers) zijn de plaatsen waar het bloed het hart binnenkomt. Daarnaast zijn er ventrikels (twee lagere kamers). Hieruit wordt bloed uit het hart gepompt. De stroom tussen de kamers wordt geregeld door een set kleppen die dienstdoen als éénrichtingskleppen. Normaal wordt bloed gepompt vanaf de rechterkant van het hart door de longklep en de longslagader naar de longen, waar het bloed wordt gevuld met zuurstof. Vanuit de longen stroomt het bloed terug naar het linkeratrium en naar het linkerventrikel. Het nieuw zuurstofrijke bloed wordt vervolgens door de aorta naar de rest van het lichaam gepompt.

Oorzaken van truncus arteriosus

Bij patiënten met truncus arteriosus is er een abnormale opening tussen de twee ventrikels (ventrikelseptumdefect) waardoor zuurstofrijk en zuurstofarm bloed met elkaar gemengd worden. Voorts ontspringt uit de twee ventrikels maar één bloedvat (truncus arteriosus) in plaats van de gebruikelijke twee. Dit bloedvat bevat zowel de longslagader (arteria pulmonalis) als de aorta. Het bloed van het linker- en rechterventrikel mengt zich in dat ene bloedvat en gaat dan met dezelfde druk naar zowel het lichaam als de longen.

Symptomen: Blauwe huid

Baby's met truncus arteriosus krijgen meestal niet genoeg zuurstof in hun bloed, zodat ze mogelijk een blauwe huidskleur (cyanose) hebben, vooral rond de neus en de mond. Hun longen krijgen te veel bloed, wat resulteert in congestief hartfalen. Congestief hartfalen treedt op wanneer één of meer hartkamers het volume van het bloed dat erdoorheen stroomt niet kunnen bijhouden. De symptomen van congestief hartfalen bestaan uit ademnood, een snelle ademhaling, overmatig zweten en rusteloosheid.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van truncus arteriosus bevestigt de arts met behulp van een echocardiografie. Bij dit beeldvormend onderzoek gebruikt de arts geluidsgolven om een bewegend beeld van het hart van de patiënt te creëren. Soms moeten artsen mogelijk kleurstof in het hart van de baby inbrengen via een katheter (dunne, flexibele buis) om de exacte vorm van de truncus te bepalen. De arts plaatst de katheter meestal in een bloedvat in de lies en vervolgens wordt deze in het hart geschoven.

Behandeling

De baby krijgt medicijnen krijgen om congestief hartfalen te bestrijden. De behandeling van de aangeboren hartafwijking zelf vereist een openhartoperatie die binnen de drie maanden moet plaatsvinden. De arts scheidt eerst de longslagader van de truncus. De truncus wordt dan een deel van de aorta, het bloedvat dat zuurstofrijk bloed van het hart naar de rest van het lichaam verdeelt. Vervolgens sluit de arts het ventrikelseptumdefect (VSD) met een pleister, meestal gemaakt van GoreTex, een flexibel plastic. Hij plaatst dan een buis met een ventiel erin om de pas losgemaakte longslagader te verbinden met het rechterventrikel van het hart. De klep is kunstmatig of is mogelijk vervaardigd uit menselijk weefsel. Deze arts moet de buis vervangen wanneer het kind groeit, meestal na vijf tot tien jaar, maar af en toe eerder of later.

Prognose van aangeboren hartafwijking

De vooruitzichten zijn afhankelijk van de ernst van de afwijking. Zonder operatie komen baby’s binnen de 2,5 jaar meestal te overlijden.

Lees verder

© 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Truncus arteriosus: een zeldzame hartafwijkingTruncus arteriosus: een zeldzame hartafwijkingTruncus arteriosus is een zeldzame aangeboren (congenitale) hartafwijking omdat het bij minder dan één op de tienduizend…
Ziekten van de bloedsomloopWe wensen allemaal dat we gezond oud worden en zo min mogelijk klachten krijgen aan onze bloedsomloop. Een ziekte van de…
Eisenmenger-syndroom: Complicatie aangeboren hartafwijkingEisenmenger-syndroom: Complicatie aangeboren hartafwijkingHet Eisenmenger-syndroom is een complicatie van een aangeboren hartafwijking (ventrikelseptumdefect). Hierdoor ontwikkel…
Syndroom van Dunbar: symptomen, oorzaak en behandelingSyndroom van Dunbar: symptomen, oorzaak en behandelingHet syndroom van Dunbar is een aandoening die voor ernstige buikpijn zorgt en veroorzaakt wordt door een compressie van…
Blauwebabysyndroom: Blauwe huidskleur van babyBlauwebabysyndroom: Blauwe huidskleur van babyHet blauwebabysyndroom (blue baby syndrome, blauwe baby syndroom) is een aandoening waarbij de huid van een baby blauw o…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: ArtsyBee, Pixabay
  • Geraadpleegd op 28 februari 2019:
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Truncus arteriosus, http://www.pted.org/?id=truncusarteriosus1
  • Truncus arteriosus, https://www.omroepbrabant.nl/nieuws/2944815/Kunst-in-het-Van-Abbemuseum-is-niet-alleen-te-zien-maar-ook-te-ruiken-voelen-en-luisteren
  • Truncus Arteriosus, https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=truncus-arteriosus-90-P01826
  • Truncus Arteriosus, https://www.ucsfbenioffchildrens.org/conditions/truncus_arteriosus/index.html
  • Truncus arteriosus, https://www.uzleuven.be/congenitale-cardiologie-volwassenen/truncus-arteriosus

Reageer op het artikel "Truncus arteriosus: Aangeboren hartafwijking met blauwe huid"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Gepubliceerd: 01-03-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hartafwijkingen
Bronnen en referenties: 8
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!