Truncus arteriosus: Aangeboren hartafwijking met blauwe huid

Bij de zeldzame aangeboren hartaandoening truncus arteriosus komt een baby ter wereld met twee verschillende hartafwijkingen. De baby heeft namelijk een grote opening tussen de twee ventrikels (ventrikelseptumdefect). Verder ontspringt maar één bloedvat uit beide ventrikels in plaats van de gebruikelijke twee. Een blauwe huidskleur, een snelle ademhaling en ademnood zijn enkele symptomen van deze aangeboren hartziekte. Een snelle chirurgische behandeling is nodig.

• Werking van het hart
• Oorzaken van truncus arteriosus
• Symptomen: Blauwe huid
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van aangeboren hartafwijking

Werking van het hart

Het hart bestaat uit vier kamers: de atria (twee bovenste kamers) zijn de plaatsen waar het bloed het hart binnenkomt. Daarnaast zijn er ventrikels (twee lagere kamers). Hieruit wordt bloed uit het hart gepompt. De stroom tussen de kamers wordt geregeld door een set kleppen die dienstdoen als éénrichtingskleppen. Normaal wordt bloed gepompt vanaf de rechterkant van het hart door de longklep en de longslagader naar de longen, waar het bloed wordt gevuld met zuurstof. Vanuit de longen stroomt het bloed terug naar het linkeratrium en naar het linkerventrikel. Het nieuw zuurstofrijke bloed wordt vervolgens door de aorta naar de rest van het lichaam gepompt.

Oorzaken van truncus arteriosus

Bij patiënten met truncus arteriosus is er een abnormale opening tussen de twee ventrikels (ventrikelseptumdefect) waardoor zuurstofrijk en zuurstofarm bloed met elkaar gemengd worden. Voorts ontspringt uit de twee ventrikels maar één bloedvat (truncus arteriosus) in plaats van de gebruikelijke twee. Dit bloedvat bevat zowel de longslagader (arteria pulmonalis) als de aorta. Het bloed van het linker- en rechterventrikel mengt zich in dat ene bloedvat en gaat dan met dezelfde druk naar zowel het lichaam als de longen.

Symptomen: Blauwe huid

Baby's met truncus arteriosus krijgen meestal niet genoeg zuurstof in hun bloed, zodat ze mogelijk een blauwe huidskleur (cyanose) hebben, vooral rond de neus en de mond. Hun longen krijgen te veel bloed, wat resulteert in congestief hartfalen. Congestief hartfalen treedt op wanneer één of meer hartkamers het volume van het bloed dat erdoorheen stroomt niet kunnen bijhouden. De symptomen van congestief hartfalen bestaan uit ademnood, een snelle ademhaling, overmatig zweten en rusteloosheid.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van truncus arteriosus bevestigt de arts met behulp van een echocardiografie. Bij dit beeldvormend onderzoek gebruikt de arts geluidsgolven om een bewegend beeld van het hart van de patiënt te creëren. Soms moeten artsen mogelijk kleurstof in het hart van de baby inbrengen via een katheter (dunne, flexibele buis) om de exacte vorm van de truncus te bepalen. De arts plaatst de katheter meestal in een bloedvat in de lies en vervolgens wordt deze in het hart geschoven.

Behandeling

De baby krijgt medicijnen krijgen om congestief hartfalen te bestrijden. De behandeling van de aangeboren hartafwijking zelf vereist een openhartoperatie die binnen de drie maanden moet plaatsvinden. De arts scheidt eerst de longslagader van de truncus. De truncus wordt dan een deel van de aorta, het bloedvat dat zuurstofrijk bloed van het hart naar de rest van het lichaam verdeelt. Vervolgens sluit de arts het ventrikelseptumdefect (VSD) met een pleister, meestal gemaakt van GoreTex, een flexibel plastic. Hij plaatst dan een buis met een ventiel erin om de pas losgemaakte longslagader te verbinden met het rechterventrikel van het hart. De klep is kunstmatig of is mogelijk vervaardigd uit menselijk weefsel. Deze arts moet de buis vervangen wanneer het kind groeit, meestal na vijf tot tien jaar, maar af en toe eerder of later.

Prognose van aangeboren hartafwijking

De vooruitzichten zijn afhankelijk van de ernst van de afwijking. Zonder operatie komen baby’s binnen de 2,5 jaar meestal te overlijden.

Lees verder

• Aangeboren hartafwijkingen (congenitale hartziekte) bij baby
• Cyanose: Blauwverkleuring van huid, nagels en lippen