Necrotiserende vasculitis: Ontsteking van wand bloedvaten

Necrotiserende vasculitis (systemische necrotiserende vasculitis) is een groep aandoeningen waarbij een ontsteking van de bloedvatwanden optreedt, waardoor uiteindelijk de weefsels te weinig bloed krijgen en weefselsterfte ontstaat. Wellicht spelen auto-immuunfactoren een rol bij de totstandkoming van de ontstekingsaandoening. De symptomen concentreren zich op diverse lichaamsdelen en bestaan uit onder andere slikproblemen, koorts, pijn en zweren die niet genezen, hoesten, gewrichtspijn en buikpijn. De arts schrijft medicijnen voor om de ontsteking te stoppen. De vooruitzichten zijn variabel en hangen af van de ernst van de ontsteking. Soms ervaart de patiënt wel blijvende schade.

• Oorzaken: Ontsteking van wand van bloedvaten met weefselsterfte
• Risicofactoren van necrotiserende vasculitis
• Symptomen
• Hersenen en zenuwstelsel
• Huid
• Longen en luchtwegen
• Spieren en gewrichten
• Andere symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Oorzaken: Ontsteking van wand van bloedvaten met weefselsterfte

Bij necrotiserende vasculitis ontstaat een ontsteking van de wanden van de bloedvaten. De oorzaak hiervan is onbekend anno oktober 2020. Wellicht is de bloedvatontsteking gerelateerd aan auto-immuunfactoren. Veel patiënten met deze ziekte lijden namelijk ook aan een auto-immuunziekte. Op de wand van het bloedvat ontstaan door de ontsteking littekens. Deze verdikt en sterft uiteindelijk af (necrotisch worden). Het bloedvat wordt hierbij af, waardoor de bloedtoevoer naar de weefsels waarnaar het bloed normaalgesproken gaat, onderbroken is. Door het gebrek aan doorbloeding sterven de weefsels af. Necrotiserende vasculitis treft elk mogelijk bloedvat in het lichaam. Daarom ontstaan problemen in de huid of een ander orgaan.

Voorbeelden van dit type vasculitis zijn:

• granulomatose met polyangiitis (voorheen bekend als Wegener granulomatosis)
• microscopische polyangiitis
• polyarteritis nodosa
• reuzencelarteritis

Risicofactoren van necrotiserende vasculitis

Veel voorkomende risicofactoren voor necrotiserende vasculitis zijn:

• een verminderde werking van het auto-immuunsysteem
• hepatitis B
• het Kawasaki-syndroom (ontstoken bloedvaten in de slagaders)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• Wegener-granulomatosis

Symptomen

Koorts, koude rillingen, vermoeidheid, artritis(gewrichtsontsteking) of gewichtsverlies zijn in het begin de enige symptomen van necrotiserende vasculitis. Vervolgens treden symptomen op in bijna elk mogelijk lichaamsdeel.

Hersenen en zenuwstelsel

Wanneer de hersenen aangetast zijn, ontstaan neurologische tekenen zoals:

• bewegingsproblemen
• een hangend ooglid (ptosis)
• een spraakgebrek
• ongelijke pupilgrootte (anisocorie)
• pijn, gevoelloosheid, tintelingen in een arm, een been of een ander lichaamsdeel
• slikproblemen
• zwakte van een arm, een been of een ander lichaamsgebied

Huid

Necrotiserende vasculitis treft de huid en veroorzaakt dan volgende mogelijke tekenen:

• een blauwachtige kleur voor de vingers en tenen
• rode of paars gekleurde bultjes op de benen, de handen of andere lichaamsdelen
• tekenen van weefselsterfte door zuurstofgebrek zoals pijn, roodheid en huidzweren die niet genezen (slechte wondgenezing)

Longen en luchtwegen

De aandoening treft eveneens de longen en luchtwegen en veroorzaakt dan volgende mogelijke tekenen:

• bloed ophoesten
• een bloedneus
• hoesten
• kortademigheid
• sinuscongestie en pijn

Spieren en gewrichten

Gewrichtspijn, spierpijn, beenpijn en spierzwakte zijn enkele symptomen die optreden wanneer de spieren en gewrichten getroffen zijn.

Andere symptomen

Andere symptomen van necrotiserende vasculitis zijn:

• anemie (bloedarmoede)
• bloed in de urine of bloed in de ontlasting
• buikpijn
• heesheid of een veranderende stem
• leukocytose
• nierschade
• pijn op de borst door beschadiging van de slagaders die het hart bevoorraden (coronaire bloedvaten)

Alarmsymptomen

Bij volgende alarmtekenen is het noodzakelijk om meteen een arts te raadplegen:

• een verlies van de functie van een arm, een been of ander lichaamsdeel
• ernstige buikpijn
• slikproblemen
• spraakproblemen
• veranderingen in de pupilgrootte
• zwakte

Diagnose en onderzoeken

De arts voert een volledig lichamelijk onderzoek uit. Een neurologisch onderzoek is ook nodig. De arts bemerkt hierbij zenuwbeschadiging op.

Andere mogelijke onderzoeken zijn:

• beeldvormende onderzoeken zoals een angiografie (radiografisch beeld van de bloedvaten), een echografie, een CT-scan of een MRI-scan
• een huidbiopsie, spierbiopsie, biopsie van orgaanweefsel of zenuwbiopsie (medische procedure voor verwijdering van een stukje zenuw)
• een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto)
• een uitgebreid bloedonderzoek

Behandeling

De arts schrijft meestal corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) voor. De dosis hangt af van de ernst van de aandoening. Andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) verminderen de ontsteking van de bloedvaten. Deze omvatten azathioprine, methotrexaat en mycofenolaat. Bij een ernstig zieke patiënt schrijft de arts rituximab (Rituxan) of cyclofosfamide (Cytoxan) voor. Bij een weefselinfectie schrijft de arts tot slot antibiotica voor.

Prognose

De uitkomst van necrotiserende vasculitis is afhankelijk van de locatie van de vasculitis en de ernst van de weefselbeschadiging. Dankzij een snelle diagnose en behandeling, herstellen de meeste patiënten volledig.

Complicaties

Als de arts de behandeling niet snel inzet, is de kans op permanente schade aan het getroffen gebied aanzienlijk groter. Ook ontstaan soms secundaire infecties van necrotische weefsels als complicatie van necrotiserende vasculitis.

Preventie

Er is anno oktober 2020 geen bekende manier om deze stoornis te voorkomen.

Lees verder

• Vasculitis: Ontsteking van bloedvat door ziekte of medicatie
• Polyarteritis nodosa: Bloedvatziekte met variabele symptomen
• Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekte