Necrotiserende vasculitis: Ontsteking van wand bloedvaten

Necrotiserende vasculitis, ook wel systemische necrotiserende vasculitis genoemd, is een groep aandoeningen waarbij ontsteking van de bloedvatwanden optreedt. Deze ontsteking kan leiden tot onvoldoende bloedvoorziening naar de weefsels, wat resulteert in weefselsterfte. Auto-immuunfactoren spelen vermoedelijk een rol bij de ontwikkeling van deze aandoeningen. De symptomen kunnen zich manifesteren in verschillende delen van het lichaam en omvatten slikproblemen, koorts, pijn, zweren die niet genezen, hoesten, gewrichtspijn en buikpijn. De behandeling bestaat vaak uit medicatie om de ontsteking te beheersen. De prognose varieert en hangt af van de ernst van de aandoening; sommige patiënten kunnen blijvende schade ervaren.

• Oorzaken: Ontsteking van wand van bloedvaten met weefselsterfte
• Risicofactoren van necrotiserende vasculitis
• Symptomen
• Hersenen en zenuwstelsel
• Huid
• Longen en luchtwegen
• Spieren en gewrichten
• Andere symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Oorzaken: Ontsteking van wand van bloedvaten met weefselsterfte

Necrotiserende vasculitis wordt gekenmerkt door ontsteking van de wanden van de bloedvaten, wat kan leiden tot necrose (weefselsterfte) door verminderde bloedtoevoer. De exacte oorzaak van necrotiserende vasculitis is onbekend, maar het wordt aangenomen dat auto-immuunfactoren een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van deze aandoening. Veel patiënten met necrotiserende vasculitis lijden ook aan een auto-immuunziekte, wat de mogelijkheid van een auto-immuunreactie als oorzaak ondersteunt. De ontsteking veroorzaakt littekenvorming op de bloedvatwanden, wat kan leiden tot verstopping van de bloedvaten. Hierdoor wordt de bloedtoevoer naar de betrokken weefsels onderbroken, wat resulteert in weefselsterfte.

Necrotiserende vasculitis kan elk type bloedvat in het lichaam aantasten, wat kan leiden tot problemen in verschillende organen en systemen. Voorbeelden van aandoeningen die onder necrotiserende vasculitis vallen, zijn:

• Granulomatose met polyangiitis (voorheen bekend als Wegener-granulomatosis)
• Microscopische polyangiitis
• Polyarteritis nodosa
• Reuzencelarteritis

Risicofactoren van necrotiserende vasculitis

Er zijn verschillende risicofactoren die het risico op necrotiserende vasculitis kunnen verhogen, waaronder:

• Een verminderde werking van het auto-immuunsysteem
• Hepatitis B
• Kawasaki-syndroom (ontsteking van de slagaders)
• Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• Wegener-granulomatosis

Symptomen

De symptomen van necrotiserende vasculitis kunnen variëren afhankelijk van het aangetaste lichaamsdeel en de ernst van de aandoening. Begin symptomen kunnen onder andere koorts, koude rillingen, vermoeidheid, gewichtsverlies en artritis zijn. Later kunnen symptomen zich uitbreiden naar verschillende lichaamsdelen:

Hersenen en zenuwstelsel

Wanneer de hersenen en het zenuwstelsel worden aangetast, kunnen neurologische symptomen optreden, zoals:

• Bewegingsproblemen
• Hangend ooglid (ptosis)
• Spraakproblemen
• Ongelijke pupilgrootte (anisocorie)
• Pijn, gevoelloosheid, tintelingen in een arm, been of ander lichaamsdeel
• Slikproblemen
• Zwakte in een arm, been of ander lichaamsgebied

Huid

Wanneer de huid is aangedaan, kunnen de volgende symptomen optreden:

• Blauwachtige verkleuring van de vingers en tenen
• Rode of paarse bultjes op de benen, handen of andere lichaamsdelen
• Tekenen van weefselsterfte door zuurstofgebrek, zoals pijn, roodheid en huidzweren die niet genezen (slechte wondgenezing)

Longen en luchtwegen

Aantasting van de longen en luchtwegen kan leiden tot:

• Bloed ophoesten
• Bloedneus
• Hoesten
• Kortademigheid
• Sinuscongestie en pijn

Spieren en gewrichten

Bij betrokkenheid van spieren en gewrichten kunnen de symptomen zijn:

• Gewrichtspijn
• Spierpijn
• Beenpijn
• Spierzwakte

Andere symptomen

Andere mogelijke symptomen van necrotiserende vasculitis zijn:

• Anemie (bloedarmoede)
• Bloed in de urine of bloed in de ontlasting
• Buikpijn
• Heesheid of een veranderende stem
• Leukocytose (verhoogd aantal witte bloedcellen)
• Nierschade
• Pijn op de borst door beschadiging van de slagaders die het hart bevoorraden (coronaire bloedvaten)

Alarmsymptomen

Bij de volgende alarmtekenen is het noodzakelijk om onmiddellijk een arts te raadplegen:

• Verlies van functie in een arm, been of ander lichaamsdeel
• Ernstige buikpijn
• Slikproblemen
• Spraakproblemen
• Veranderingen in de pupilgrootte
• Zwakte

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van necrotiserende vasculitis begint meestal met een grondig lichamelijk onderzoek, inclusief een neurologisch onderzoek om eventuele zenuwbeschadiging te detecteren. Andere mogelijke onderzoeken zijn:

• Beeldvormende onderzoeken zoals een angiografie (radiografisch beeld van de bloedvaten), een echografie, een CT-scan of een MRI-scan
• Een huidbiopsie, spierbiopsie, biopsie van orgaanweefsel of zenuwbiopsie (medische procedure voor verwijdering van een stukje zenuw)
• Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto)
• Een uitgebreid bloedonderzoek

Behandeling

De behandeling van necrotiserende vasculitis richt zich op het verminderen van de ontsteking en het onderdrukken van het immuunsysteem. De arts schrijft vaak corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) voor, waarbij de dosis afhankelijk is van de ernst van de aandoening. Andere immuunonderdrukkende geneesmiddelen, ook wel immunosuppressiva genoemd, kunnen worden voorgeschreven om de ontsteking te verminderen. Deze omvatten azathioprine, methotrexaat en mycofenolaat. In ernstige gevallen kan de arts rituximab (Rituxan) of cyclofosfamide (Cytoxan) voorschrijven. Indien er een secundaire infectie optreedt, kunnen antibiotica nodig zijn.

Prognose

De prognose van necrotiserende vasculitis hangt af van de locatie en de ernst van de vasculitis, evenals van de snelheid waarmee de diagnose wordt gesteld en de behandeling wordt gestart. Met een tijdige diagnose en effectieve behandeling kunnen veel patiënten volledig herstellen.

Complicaties

Indien necrotiserende vasculitis niet snel wordt behandeld, is er een aanzienlijk risico op permanente schade aan het getroffen gebied. Ook kunnen secundaire infecties van necrotische weefsels optreden als complicatie.

Preventie

Anno augustus 2024 is er geen bekende manier om necrotiserende vasculitis te voorkomen. Het is echter belangrijk om eventuele symptomen vroegtijdig te herkennen en medische hulp te zoeken om complicaties te minimaliseren en een effectieve behandeling te starten.

Lees verder

• Vasculitis: Ontsteking van bloedvat door ziekte of medicatie
• Polyarteritis nodosa: Bloedvatziekte met variabele symptomen
• Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekte