Ziekte van Kawasaki: Ontstoken bloedvaten in de slagaders
De ziekte van Kawasaki is een multisystemische aandoening waarbij de bloedvaten in de slagaders ontstoken zijn. Hierdoor heeft de patiënt zwelling in combinatie met symptomen aan de huid en slijmvliezen en de maag en darmen. De patiënt heeft daarnaast een aanhoudende koorts die niet met gewone medicatie omlaag te krijgen valt. Deze zeldzame aandoening die vooral bij kinderen optreedt, heeft een onbekende oorzaak. Bij een snelle behandeling herstellen de meeste patiënten volledig, al treedt soms ondanks een snelle diagnose en behandeling schade op aan de kransslagaders van het hart. De Japanse kinderarts Tomisaku Kawasaki beschreef voor het eerst dit syndroom in 1967.
Synoniemen ziekte van Kawasaki
De ziekte van Kawasaki (MCLS, MLNS) is ook gekend onder deze synoniemen
- infantiele polyarteriitis
- Kawasaki syndroom
- mucocutaan lymfekliersyndroom
Epidemiologie aandoening
De ziekte van Kawasaki komt wereldwijd voor, maar de meeste patiënten presenteren zich in Japan, waar de ziekte eerst werd ontdekt. Ook is een hogere prevalentie bekend in Taiwan en Korea. De prevalentie bedraagt ongeveer 8 op de 100.000 patiënten die wereldwijd getroffen zijn. Voorts tast de ziekte vooral kinderen en zelden adolescenten of volwassenen aan. Jongens lijden hierbij net iets vaker dan meisjes aan de ziekte. Blanken zijn het minst vaak aangetast. De meeste patiënten met deze aandoening zijn jonger dan vijf jaar. De piekincidentie is meestal in de late winter en het vroege voorjaar.
Oorzaken: Ontstoken bloedvaten in de slagaders
De exacte oorzaak van de Kawasaki-ziekte is nog onbekend. Mogelijk is dit een
auto-immuunaandoening. Bij de aandoening zijn de bloedvaten in de slagaders ontstoken.
Symptomen: Koorts, huid en slijmvliezen, maag, darmen en zwelling
De ernst en uitgebreidheid van de symptomen is bij elke patiënt verschillend. De symptomen presenteren zich meestal bij een patiënt die tussen de één en twee jaar oud is. Bij kinderen ouder dan acht jaar, komt de ziekte van Kawasaki minder voor.
Aanhoudende koorts
Meestal heeft de patiënt eerst
koorts van 38,9°C tot 40°C die minstens vijf dagen tot zelfs twee weken aanhoudt en niet omlaag te krijgen is met gewone
medicatie.
Huid en slijmvliezen
De patiënt heeft
bloeddoorlopen, rode ogen (zonder pus), wat in
medische termen gekend is als
conjunctivitis (oogbindvliesontsteking). Daarnaast treedt een
aardbeientong op. Hierbij heeft de patiënt een witte laag op de
tong,
tongvlekken of zichtbare rode
bulten op de achterkant van de tong. Ook is een rood mondslijmvlies mogelijk (
stomatitis). De lippen zijn voorts helderrood en droog en hierdoor gesprongen of gebarsten.
Jeukende lippen zijn ook mogelijk. Ook presenteert de patiënt zich met een
huiduitslag zonder
blaren op het midden van het lichaam. Rode
handpalmen en voetzolen behoren ook tot de mogelijke symptomen. De huid komt tot slot los in het genitale gebied en aan de handen en voeten (meestal rond de nagels, handpalmen en voetzolen).
Maag en darmen
De patiënt moet
braken, en hij heeft
buikpijn en
diarree. Een loopneus of
hepatitis (leverontsteking) treden soms eveneens op.
Zwelling
De handen en voeten zijn gezwollen, ook treedt een zwelling op aan de
lymfeklieren in de hals (halslymfomen). Vaak is slechts één lymfeklier gezwollen. Daarnaast zijn vaak beide zijden van het lichaam gezwollen.
Bijkomende symptomen
Hoesten,
prikkelbaarheid en
gewrichtspijn zijn andere mogelijke symptomen van de aandoening.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
Bij een kind dat koorts heeft van langer dan vijf dagen en dat enkele van de vele symptomen heeft, vermoedt de arts de ziekte van Kawasaki. Meerdere onderzoeken zijn echter nodig om de diagnose te bevestigen.
Diagnostisch onderzoek
De arts voert een volledig
bloedonderzoek en
urineonderzoek uit. Mogelijk ontdekt de arts
pyurie (pus in de urine). Daarnaast zijn enkele beeldvormende onderzoeken nodig om andere aandoeningen uit te sluiten en de uiteindelijke diagnose te stellen met name een
echocardiografie,
een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van het hart) en een
radiografisch onderzoek van de
borstkas (
thoraxfoto).
Differentiële diagnose
Enkele aandoeningen en syndromen verwart de arts soms met de ziekte van Kawasaki, met name:
Behandeling van ziekte
Een snelle diagnose en behandeling van dit syndroom is vereist. De behandeling gebeurt in het ziekenhuis waarbij de arts onmiddellijk tracht om eventuele schade aan de kransslagaders van het hart te voorkomen. De patiënt krijgt intraveneus (in een ader) hoge doses gammaglobuline (immunoglobulinen) toegediend in combinatie met hoge doses
aspirine. Verder krijgt de patiënt elk jaar een echocardiografie of om
hartproblemen tijdig te detecteren. Een cardioloog behandelt verder mogelijke hartproblemen.
Prognose
Dankzij een snelle behandeling verbeteren 75% tot 95% van de getroffen kinderen meestal al binnen de 24u nadat de gammaglobuline en aspirine zijn toegediend. De andere patiënten krijgen ondanks de snelle behandeling toch problemen met de kransslagaders van het hart. Ongeveer 1% van de patiënten komt door hartproblemen te overlijden. Wanneer een kind de behandeling succesvol heeft gekregen, is hij wel nog gedurende gemiddeld een maand moe en kieskeurig. In deze periode houdt een
droge huid ook nog aan, waarbij huidlotion helpt.
Complicaties: Vooral aan het hart
Door een ontsteking van de bloedvaten in de slagaders, vooral de coronaire arteriën (van het hart), ontstaat mogelijk een
aneurysma. Dit is een slagaderbreuk, veroorzaakt door de verwijding van een slagader. Een aneurysma is een erg gevaarlijke situatie die soms resulteert in een
shock en een plotse dood als de verwijding scheurt. In zeldzame gevallen krijgt de patiënt een
hartaanval wat op elke leeftijd mogelijk is.