Ziekte van Kawasaki: Ontstoken bloedvaten in de slagaders

De ziekte van Kawasaki is een multisystemische aandoening waarbij de bloedvaten in de slagaders ontstoken raken. Dit veroorzaakt zwelling, symptomen aan de huid en slijmvliezen, en betrokkenheid van de maag en darmen. De patiënt ervaart vaak een aanhoudende koorts die niet met standaard medicatie te verlagen is. Deze zeldzame aandoening komt voornamelijk voor bij kinderen en heeft een onbekende oorzaak. Bij tijdige behandeling herstellen de meeste patiënten volledig, hoewel soms, ondanks een snelle diagnose en behandeling, schade aan de kransslagaders van het hart kan optreden. De Japanse kinderarts Tomisaku Kawasaki beschreef deze aandoening voor het eerst in 1967.

• Synoniemen ziekte van Kawasaki
• Epidemiologie van de aandoening
• Mechanisme
• Oorzaken: Ontsteking van de bloedvaten in de slagaders
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Koorts, huid- en slijmvliezenproblemen, maag- en darmklachten, en zwelling
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de ziekte
• Prognose
• Complicaties: Vooral hartproblemen
• Preventie

Synoniemen ziekte van Kawasaki

De ziekte van Kawasaki (MCLS, MLNS) staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

• infantiele polyarteriitis
• Kawasaki syndroom
• mucocutaan lymfekliersyndroom

Epidemiologie van de aandoening

De ziekte van Kawasaki, een aandoening die vooral bij kinderen voorkomt, heeft een wereldwijd verspreidingspatroon, maar bepaalde geografische regio's en demografische groepen vertonen hogere incidentiecijfers. Deze ontstekingsziekte van de bloedvaten, vooral in de slagaders, komt voornamelijk voor bij kinderen onder de vijf jaar, hoewel ook oudere kinderen en adolescenten soms worden getroffen. Epidemiologische onderzoeken helpen inzicht te krijgen in de verspreiding en risicofactoren, wat essentieel is voor een betere diagnose en vroege behandeling van de ziekte.

Geografische verschillen in incidentie

De hoogste incidentie van de ziekte van Kawasaki wordt waargenomen in Oost-Aziatische landen, zoals Japan, waar de aandoening veel vaker voorkomt dan in westerse landen. In Japan worden jaarlijks tussen de 200 en 300 gevallen per 100.000 kinderen gemeld. In Noord-Amerika en Europa komt de ziekte minder vaak voor, maar de cijfers stijgen gestaag. Dit geografische verschil suggereert dat genetische en omgevingsfactoren mogelijk een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte. In sommige landen is de incidentie seizoensgebonden, met pieken in de winter en het vroege voorjaar, wat de theorie ondersteunt dat infectieuze agentia mogelijk bijdragen aan het ontstaan van de ziekte.

Geslachtsverschillen bij de ziekte van Kawasaki

Onderzoek wijst uit dat de ziekte van Kawasaki vaker voorkomt bij jongens dan bij meisjes. Deze geslachtsverschillen in incidentie lijken consistent over verschillende populaties en geografische gebieden heen, wat aangeeft dat biologische factoren invloed kunnen hebben op het risico van kinderen om de ziekte te ontwikkelen. Deze informatie is van belang bij het uitvoeren van epidemiologische studies en het ontwikkelen van gerichte preventieve maatregelen.

Leeftijdspatronen en voorkomen bij kinderen

De ziekte van Kawasaki treft voornamelijk kinderen onder de vijf jaar, met een piekincidentie tussen 18 maanden en 2 jaar oud. Kinderen ouder dan vijf jaar worden veel minder vaak getroffen, hoewel de ziekte in zeldzame gevallen ook bij oudere kinderen en zelfs adolescenten kan voorkomen. Het risico op complicaties zoals coronaire aneurysmata is echter groter bij kinderen jonger dan één jaar, wat benadrukt dat vroegtijdige diagnose in deze leeftijdsgroep van essentieel belang is.

Mechanisme

De ziekte van Kawasaki wordt gekenmerkt door ontsteking van de bloedvaten, in het bijzonder van de slagaders, wat kan leiden tot ernstige complicaties, zoals coronaire hartafwijkingen. Hoewel de precieze oorzaak nog onbekend is, wordt aangenomen dat de ziekte een immuun-gemedieerde respons is, mogelijk veroorzaakt door genetische factoren in combinatie met een infectieuze trigger. Het begrijpen van de onderliggende mechanismen is van cruciaal belang voor het ontwikkelen van gerichte behandelingen en preventiestrategieën.

Auto-immuunreactie en immuundisfunctie

Bij de ziekte van Kawasaki lijkt het immuunsysteem een abnormale ontstekingsreactie te ontwikkelen, waarbij het lichaam zijn eigen bloedvaten aanvalt. Deze reactie wordt vermoedelijk veroorzaakt door genetische aanleg in combinatie met omgevingsfactoren, zoals virale of bacteriële infecties. De immuuncellen vallen de vaatwanden aan, wat leidt tot ontsteking en zwelling van de bloedvaten, met name in de kransslagaders. Deze auto-immuunreactie veroorzaakt een verhoogde productie van cytokinen, die een sleutelrol spelen in de ontstekingscascade.

Endotheliale dysfunctie en vaatwandontsteking

Endotheliale cellen, die de binnenwand van de bloedvaten vormen, spelen een belangrijke rol bij de bescherming tegen vaatziekten. Bij de ziekte van Kawasaki raakt het endotheel beschadigd door de ontstekingsreactie, wat leidt tot vasculitis (vaatwandontsteking). Dit verhoogt de doorlaatbaarheid van de bloedvaten en veroorzaakt een opeenhoping van ontstekingscellen in de vaatwand, die bijdraagt aan de zwelling en vernauwing van de bloedvaten. Deze processen kunnen ernstige hartcomplicaties veroorzaken, zoals de vorming van aneurysmata.

Genetische factoren en erfelijkheid

Genetische aanleg lijkt een rol te spelen in de vatbaarheid voor de ziekte van Kawasaki, vooral bij kinderen uit Oost-Aziatische afstamming. Verschillende genetische markers en immuungerelateerde genen zijn geïdentificeerd die geassocieerd worden met een verhoogd risico op de ziekte. Hoewel de ziekte niet direct erfelijk is, komt deze vaker voor in bepaalde families, wat erop wijst dat genetische factoren bijdragen aan de ontstekingsgevoeligheid van bloedvaten bij deze patiënten.

Oorzaken: Ontsteking van de bloedvaten in de slagaders

De exacte oorzaak van de ziekte van Kawasaki is nog onbekend. Het wordt mogelijk beschouwd als een auto-immuunaandoening. Bij de aandoening zijn de bloedvaten in de slagaders ontstoken.

Risicofactoren

Hoewel de oorzaak onbekend is, zijn er enkele risicofactoren geïdentificeerd die de kans op het ontwikkelen van de ziekte van Kawasaki kunnen verhogen:

• Leeftijd: Kinderen jonger dan vijf jaar zijn het vaakst getroffen.
• Geslacht: Jongens hebben een iets hoger risico dan meisjes.
• Etniciteit: Kinderen van Aziatische afkomst, met name Japans en Koreaans, hebben een hogere incidentie.
• Seizoensgebonden factoren: De ziekte komt vaker voor in de late winter en het vroege voorjaar.

Risicogroepen

De ziekte van Kawasaki treft voornamelijk jonge kinderen, maar bepaalde groepen lopen een hoger risico op de ziekte en de bijbehorende complicaties. Kennis van deze risicogroepen helpt zorgverleners bij het identificeren van kinderen die baat kunnen hebben bij vroege monitoring en preventieve maatregelen, vooral in gevallen met een verhoogd risico op coronaire complicaties.

Kinderen onder de vijf jaar

Jonge kinderen vormen de belangrijkste risicogroep voor de ziekte van Kawasaki, met name kinderen tussen één en vijf jaar oud. Deze leeftijdsgroep is gevoeliger voor ontstekingsziekten en auto-immuunreacties. Ook zijn de symptomen vaak moeilijker te herkennen bij zeer jonge kinderen, waardoor het risico op complicaties hoger is. Kinderen jonger dan één jaar hebben een verhoogd risico op ernstige hartcomplicaties, zoals coronaire aneurysmata, wat een intensieve opvolging en vroegtijdige diagnose noodzakelijk maakt.

Kinderen van Oost-Aziatische afkomst

Kinderen met een Oost-Aziatische achtergrond, met name Japanse en Koreaanse kinderen, hebben een verhoogd risico op de ziekte van Kawasaki. Dit verhoogde risico wordt deels toegeschreven aan genetische factoren, aangezien de incidentie onder Oost-Aziatische kinderen consistent hoger is, zelfs bij migranten in westerse landen. Deze genetische aanleg kan mogelijk ook invloed hebben op de ernst van de ziekte en de gevoeligheid voor hartcomplicaties, waardoor een vroege diagnose en passende opvolging in deze bevolkingsgroep essentieel zijn.

Kinderen met een familiegeschiedenis van de ziekte van Kawasaki

Hoewel de ziekte van Kawasaki niet direct erfelijk is, hebben kinderen met een eerstegraads familielid met de ziekte een verhoogde kans om zelf de ziekte te ontwikkelen. Dit suggereert dat bepaalde genetische factoren kunnen worden doorgegeven binnen families, wat leidt tot een verhoogde vatbaarheid. Patiënten met een familiaire voorgeschiedenis hebben mogelijk ook een ernstiger ziekteverloop, wat regelmatig medisch toezicht noodzakelijk maakt.

Symptomen: Koorts, huid- en slijmvliezenproblemen, maag- en darmklachten, en zwelling

De ernst en uitgebreidheid van de symptomen kunnen variëren tussen patiënten. De symptomen manifesteren zich meestal bij kinderen tussen de één en twee jaar oud. Bij kinderen ouder dan acht jaar komt de ziekte minder vaak voor.

Aanhoudende koorts

De patiënt heeft doorgaans koorts van 38,9°C tot 40°C die minstens vijf dagen tot soms twee weken aanhoudt en niet vermindert met standaard medicatie.

Huid- en slijmvliezen
De patiënt kan bloeddoorlopen, rode ogen (zonder pus), wat in medische termen bekend staat als conjunctivitis (oogbindvliesontsteking). Daarnaast kunnen symptomen zoals een aardbeientong optreden, waarbij de tong bedekt is met een witte laag, rode vlekken of zichtbare bulten op de achterkant van de tong. Ook kunnen er symptomen optreden zoals een rood mondslijmvlies (stomatitis) en helderrode, droge lippen die kunnen barsten of gesprongen zijn. Jeukende lippen komen ook voor. Verder kan er huiduitslag optreden zonder blaren, vaak op het midden van het lichaam. Rode handpalmen en voetzolen kunnen ook voorkomen. De huid kan loskomen in het genitale gebied en aan de handen en voeten, meestal rond de nagels, handpalmen en voetzolen.

Maag en darmen

Symptomen kunnen onder meer braken, buikpijn en diarree zijn. Een loopneus of hepatitis (leverontsteking) kunnen ook optreden.

Zwelling

Er kan zwelling optreden van de handen en voeten, evenals zwelling van de lymfeklieren in de hals (halslymfomen). Vaak is slechts één lymfeklier gezwollen. Zwelling kan vaak beide zijden van het lichaam aantasten.

Bijkomende symptomen

Andere mogelijke symptomen zijn hoesten, prikkelbaarheid en gewrichtspijn.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die onmiddellijke medische aandacht vereisen, omvatten:

• Onbehandelbare hoge koorts die langer dan vijf dagen aanhoudt
• Ernstige pijn op de borst of ademhalingsproblemen
• Snelle of onregelmatige hartslag
• Aanzienlijke zwelling van de handen of voeten
• Ernstige buikpijn en aanhoudend braken

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij een kind met koorts die langer dan vijf dagen aanhoudt en enkele van de genoemde symptomen vertoont, kan de arts de ziekte van Kawasaki vermoeden. Diverse onderzoeken zijn echter nodig om de diagnose te bevestigen.

Diagnostisch onderzoek
De arts zal een volledig bloedonderzoek en urineonderzoek uitvoeren. Mogelijk wordt pyurie (pus in de urine) ontdekt. Daarnaast zijn beeldvormende onderzoeken noodzakelijk om andere aandoeningen uit te sluiten. Deze kunnen onder meer een echocardiografie, elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van het hart) en radiografisch onderzoek van de borstkas (thoraxfoto) omvatten.

Differentiële diagnose

Enkele aandoeningen en syndromen kunnen symptomen vertonen die lijken op die van de ziekte van Kawasaki, waaronder:

• de ziekte van Lyme (bacteriële infectie door een tekenbeet, met symptomen aan huid, hart, hersenen, spieren en/of gewrichten)
• infantiele polyarteritis nodosa (symptomen aan meerdere organen en weefsels)
• juveniele idiopathische artritis (pijn, zwelling en stijfheid van gewrichten)
• kwikvergiftiging (overmatige blootstelling aan kwik)
• leptospirose
• mazelen (virale infectie met symptomen aan ogen en huid)
• reumatische koorts (complicatie van streptokokkeninfectie met symptomen aan gewrichten, hart, hersenen en huid)
• toxische epidermale necrolyse (overgevoelige reactie op medicatie met symptomen aan huid en organen)
• vlektyfus

Behandeling van de ziekte

Een snelle diagnose en behandeling van de ziekte van Kawasaki is cruciaal. De behandeling vindt plaats in het ziekenhuis, waarbij de arts gericht is op het voorkomen van schade aan de kransslagaders van het hart. De patiënt krijgt intraveneus hoge doses gammaglobuline (immunoglobulinen) toegediend, vaak in combinatie met hoge doses aspirine. Bovendien wordt elk jaar een echocardiografie uitgevoerd om hartproblemen tijdig te detecteren. Een cardioloog kan verdere hartproblemen behandelen indien nodig.

Prognose

Dankzij een snelle behandeling verbetert 75% tot 95% van de kinderen meestal binnen 24 uur nadat gammaglobuline en aspirine zijn toegediend. Ongeveer 1% van de patiënten kan overlijden door hartproblemen, ondanks snelle behandeling. Na succesvolle behandeling kan het kind nog gemiddeld een maand moe en kieskeurig blijven. In deze periode kan een droge huid aanhouden, waarvoor huidlotion kan helpen.

Complicaties: Vooral hartproblemen

Door de ontsteking van de bloedvaten, met name de coronaire arteriën (slagaders van het hart), kan een aneurysma ontstaan. Dit is een gevaarlijke situatie waarbij de slagader uitzet en kan scheuren, wat leidt tot een shock en mogelijk een plotselinge dood. In zeldzame gevallen kan de patiënt een hartaanval krijgen, wat op elke leeftijd mogelijk is.

Preventie

Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen voor de ziekte van Kawasaki. Het bevorderen van een vroege diagnose en behandeling kan helpen om ernstige complicaties te voorkomen. Regelmatige controles en opvolging door een specialist zijn belangrijk om de voortgang van de behandeling te monitoren en eventuele complicaties tijdig te identificeren.