Syndroom van Kawasaki

Het syndroom van Kawasaki is een ziekte waarbij er koorts optreedt en afschilfering van de vingertoppen. De grote bloedvaten raken ontstoken. Deze ziekte komt voornamelijk bij jonge kinderen voor. Soms treden er complicaties op zoals een gewrichtsontsteking of een hartspierontsteking. Over het algemeen kwam de ziekte weinig voor en dan voornamelijk in het verre Oosten. Toch wordt de ziekte tegenwoordig steeds vaker in Europa gezien.

Omschrijving van de ziekte

Het syndroom van Kawasaki kent een aantal synoniemen: ziekte van Kawasaki, mucocutaan lymfkliersyndroom, MCLS of MLNS. De ziekte is vernoemd vaan de Japanse arts T. Kawasaki. Deze in 1925 geboren kinderarts beschreef deze ziekte voor het eerst in 1967 en vertaalde het in 1974 naar het Engels. In 1961 ontdekte Dr. Kawasaki de ziekte voor het eerst bij een kind. Bij deze ziekte raken de middelgrote bloedvaten ontstoken.

Symptomen van het syndroom van Kawasaki

De ziekte is een auto-immuunziekte: het eigen immuunsysteem ziet lichaamseigen cellen als lichaamsvreemd en valt deze aan. De middelgrote bloedvaten in het lichaam raken ontstoken. Ook de lymfeklieren, de huid en de slijmvliezen zijn vaak aangetast. De huid raakt rood en ontstoken. Er vindt een afschilfering van de vingertoppen plaats. Over het gehele lichaam verschijnen rode vlekken en de lymfeklieren zijn opgezet. Gezwollen lippen, hoestbuien, rode ogen en kloven kunnen ontstaan. Hoge koorts is kenmerkend (39 tot 40 graden), maar de koorts kan ook wegzakken en weer terugkeren. De lichaamstemperatuur ligt vaak boven de 37.7 graden Celsius. Over het algemeen duurt de periode van koorts gemiddeld 10 tot 25 dagen. De eerste dag dat de koorts optreedt beschouwt men als de eerste dag van ziekte. Na verloop van tijd zakt de koorts en verdwijnt de roodheid. Ook de lymfeklierzwelling verdwijnt.

De ziekte kan een beschadiging van de kransslagaders veroorzaken. Dit veroorzaakt hartproblemen, gewrichtsontsteking, leverontsteking en een verzwakking van de wand van de kransslagaders.

Doelgroep

Het syndroom van Kawasaki komt het meest voor bij zuigelingen en jonge kinderen in de leeftijd va 0 en 5 jaar. Toch komt de ziekte tegenwoordig ook vaker bij volwassenen voor. Vroeger werd de ziekte voornamelijk in het Verre Oosten waargenomen. De ziekte verspreidt zich steeds meer naar West-Europa toe. Waarom de ziekte zich verspreidt en steeds meer voorkomt is onduidelijk. Het is vooralsnog onmogelijk om de ziekte terug te dringen. Het zijn voornamelijk jongens die de ziekte krijgen: drie keer zo vaker als meisjes. In Japan komt de ziekte bij 1 op de 450 kinderen voor. Ruim 1 op de 150 kinderen zal later een vorm van deze ziekte ontwikkelen. In de VS komt de ziekte in beperkte mate voor. In Engeland komt de ziekte bij 1 op de 12.000 kinderen voor.

Oorzaak

In eerste instantie kwam het syndroom van Kawasaki voornamelijk in het Verre Oosten voor. De ziekte komt vaak voor na het reinigen van tapijten. Vermoed wordt dat mijten of virussen zich zo verspreiden. Waarschijnlijk is er sprake van een wisselwerking tussen genetische factoren en een infectie.

Behandeling

In het begin lijkt het om een griep te gaan. Al snel wordt duidelijk dat de ziekte niet reageert op paracetamol en ibuprofen. Met behulp van aspirine of Intraveneus immunoglobuline zakt de koorts over het algemeen binnen twee tot drie dagen. Het probleem is dat de ziekte vaak niet wordt herkend. Enerzijds doordat niet alle patiënten duidelijke symptomen hebben, anderzijds omdat deze ziekte in West-Europa nog in de kinderschoenen staat.

Bij kinderen moet voorzichtig worden omgegaan met het toedienen van aspirine, omdat deze het syndroom van Reye kan veroorzaken. Vaak is een behandeling middels intraveneus immunoglobuline een snelle en doeltreffende behandeling. Een hoge dosering aspirine wordt ook wel toegepast, vaak in combinatie met immunoglobuline. Immunoglobuline is een antistof dat het lichaam zelf aanmaakt als afweerreactie, maar kan ook uit bloedplasma van donorbloed worden samengesteld. Door toediening wordt de afweer tegen de ziekte verhoogd. Zonder behandeling zal de ziekte na 6 tot 10 weken genezen. Met behandeling is dit sneller. Behandeling kan vaak ernstige complicaties voorkomen. Gemiddeld sterft 2% van de patiënten die geen behandeling heeft ondergaan. Met behandeling is dit percentage terug te brengen naar 0.7%.

Bekend

Het zoontje van de bekende Daphne Deckers kreeg op zeer jonge leeftijd het syndroom van Kawasaki. Met behulp van immunoglobuline en zeer hoge doses aspirine wist het zoontje (Alec) te genezen. Die behandeling kwam niet zomaar: lange tijd was onduidelijk waar Alec aan leed. Men dacht eerst aan een hersenvliesontsteking. Uiteindelijk, na vele onderzoeken, werd duidelijk dat het om de zeldzame ziekte Kawasaki ging. Daphne Deckers is nu ambassadeur voor het Zeldzame Ziekten Fonds.