Urticariële vasculitis: Ontsteking bloedvaten en netelroos

Urticariële vasculitis is een zeldzame aandoening waarbij ontsteking van de bloedvaten optreedt, gecombineerd met huidletsels die lijken op netelroos. Bij deze aandoening blijven de huidletsels echter langer dan 24 uur zichtbaar, in tegenstelling tot gewone netelroos. Daarnaast kunnen milde tot ernstige systemische symptomen optreden. De diagnose wordt bevestigd door bloedonderzoek en huidbiopsie, en de behandeling bestaat vaak uit medicatie. De vooruitzichten variëren en zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte.

• Oorzaken van urticariële vasculitis
• Indeling
• Symptomen
• Huid
• Systemische symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Milde symptomen
• Ernstige symptomen
• Ziekte onder controle houden
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van urticariële vasculitis

Oorzaken van urticariële vasculitis

De meeste gevallen van urticariële vasculitis ontstaan zonder een duidelijke oorzaak. De aandoening kan echter worden geassocieerd met verschillende aandoeningen en factoren:

• [LI]Geneesmiddelen: Bepaalde medicijnen kunnen urticariële vasculitis veroorzaken, waaronder ACE-remmers (bloeddrukverlagers), penicilline, sulfonamiden, fluoxetine en bepaalde diuretica.[/LI]
• [LI]Immunologische aandoeningen: Deze omvatten immunoglobuline-gerelateerde aandoeningen zoals immunoglobuline A en immunoglobuline M monoklonale gammopathieën.[/LI]
• [LI]Inflammatoire bindweefselaandoeningen: Deze omvatten reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen), systemische lupus erythematosus, en het syndroom van Sjögren (met symptomen zoals droge ogen, droge keel en droge mond).[/LI]
• [LI]Virale infecties: Onder andere virale hepatitis B, virale hepatitis C, borreliose, en klierkoorts kunnen ook geassocieerd worden met deze aandoening.[/LI]

Indeling

Urticariële vasculitis wordt ingedeeld in twee types:

• [LI]Normocomplementaire urticariële vasculitis: Bij deze vorm van de aandoening zijn de niveaus van complement-eiwitten in het bloed normaal, zoals bevestigd door bloedonderzoek.[/LI]
• [LI]Hypocomplementaire urticariële vasculitis: Bij deze vorm zijn de niveaus van complement-eiwitten verlaagd, zoals aangetoond door bloedonderzoek. Dit type is vaak sterk geassocieerd met inflammatoire bindweefselaandoeningen.[/LI]

Symptomen

De symptomen van urticariële vasculitis kunnen variëren van milde huidletsels tot ernstige systemische symptomen die de huid en organen aantasten.

Huid

De huiduitslag bevindt zich vaak op de romp en proximale ledematen. De ontstoken huidletsels lijken op urticaria (netelroos), maar blijven langer dan 24 uur zichtbaar en zijn meestal jeukend, pijnlijk, branderig en/of gevoelig. Blauwe plekken, petechiën (kleine rode puntbloedingen op de huid) of purpura kunnen ook optreden.

Systemische symptomen

Beide types urticariële vasculitis kunnen gepaard gaan met systemische symptomen zoals angio-oedeem (zwelling van diepere huidlagen), buikpijn, pijn op de borst, koorts, gezwollen lymfeklieren, spierpijn, en gewrichtspijn. Soms kunnen ook ademhalingsproblemen zoals hoesten en astma, maag- en darmproblemen zoals braken, diarree en misselijkheid, en symptomen aan de ogen zoals conjunctivitis en overgevoeligheid voor licht, optreden. Ook het hart kan aangetast worden, met aandoeningen zoals pericarditis, en het zenuwstelsel kan betrokken zijn, met symptomen zoals myelitis en perifere neuropathie. Deze systemische symptomen zijn vaak meer uitgesproken bij de hypocomplementaire vorm van de aandoening.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van urticariële vasculitis wordt bevestigd door een huidbiopsie, waarbij ontstoken bloedvaten in de huid worden aangetoond. Een bloedonderzoek is ook noodzakelijk om de diagnose te bevestigen. Voor patiënten met hypocomplementaire urticariële vasculitis en ademhalingsproblemen kan een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) nodig zijn.

Behandeling

Milde symptomen

Bij milde gevallen van urticariële vasculitis kan de behandeling bestaan uit antihistaminica en NSAID's (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen), zoals ibuprofen, om symptomen te verlichten.

Ernstige symptomen

Bij ernstigere gevallen worden vaak corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) zoals Prednisolon voorgeschreven. Voor de meer ernstige vormen van urticariële vasculitis kunnen corticosteroïden worden gecombineerd met immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken), zoals Azathioprine, Cyclophosphamide of Mycophenolate Mofetil (CellCept). Indien deze behandeling niet effectief is, kunnen intraveneuze immunoglobuline en anti-cytokine monoklonale antilichamen, zoals rituximab, worden overwogen. In geval van zeer ernstige ziekte kunnen grote doses methylprednisolon of plasmaferese (plasma-uitwisseling) vereist zijn.

Ziekte onder controle houden

Zodra de ziekte onder controle is, kan de arts minder toxische geneesmiddelen voorschrijven om de symptomen verder te beheersen, zoals Azathioprine, Methotrexaat en Mycophenolate Mofetil. Deze worden vaak gecombineerd met lagere doses Prednisolon.

Prognose

De prognose van urticariële vasculitis varieert. Patiënten met de normocomplementaire vorm hebben vaak huidletsels die tot maximaal drie jaar aanhouden, soms met blijvende hyperpigmentatie (bruine of blauwe verkleuring van de huid). Patiënten met geassocieerde aandoeningen ervaren vaak ernstigere en chronische symptomen. De aanwezigheid van systemische symptomen maakt de prognose onvoorspelbaar en afhankelijk van de mate van orgaanschade.

Complicaties

Urticariële vasculitis kan verschillende complicaties met zich meebrengen, afhankelijk van de ernst en duur van de aandoening:

• Chronische obstructieve longziekte (COPD): Een ernstige complicatie die kan optreden bij patiënten met langdurige urticariële vasculitis is chronische obstructieve longziekte. Deze aandoening leidt tot een langdurige obstructie van de luchtwegen, wat ademhalingsproblemen en een verminderde longfunctie kan veroorzaken.
• Nierbeschadiging: In zeldzame gevallen kan urticariële vasculitis leiden tot nierproblemen, vooral als er sprake is van ernstige systemische symptomen. Dit kan zich uiten in verminderde nierfunctie of nierinsufficiëntie.
• Cardiovasculaire problemen: Sommige patiënten kunnen last krijgen van cardiovasculaire complicaties, zoals pericarditis (ontsteking van het hartzakje) of andere hartgerelateerde problemen, die voortkomen uit de systemische ontsteking die gepaard gaat met urticariële vasculitis.
• Langdurige huidveranderingen: Na de acute fase van urticariële vasculitis kunnen er blijvende huidveranderingen optreden, zoals hyperpigmentatie (donkere verkleuring) of hypopigmentatie (lichte verkleuring), die cosmetische zorgen kunnen veroorzaken.
• Infecties: Bij gebruik van immunosuppressiva en corticosteroïden om de aandoening te behandelen, kan het risico op infecties toenemen door de onderdrukking van het immuunsysteem.

Preventie van urticariële vasculitis

Hoewel er geen specifieke manier is om urticariële vasculitis volledig te voorkomen, kunnen de volgende maatregelen helpen om het risico te verminderen of de symptomen te beheersen:

• Vermijden van triggerfactoren: Identificeer en vermijd bekende triggers zoals bepaalde geneesmiddelen of infecties die urticariële vasculitis kunnen uitlokken. Dit kan worden bereikt door zorgvuldig medicijngebruik en monitoring van virale infecties.
• Regelmatige medische controles: Voor patiënten met een geschiedenis van urticariële vasculitis of een verhoogd risico op inflammatoire aandoeningen, is het belangrijk om regelmatig medische controles te ondergaan. Dit helpt bij het vroegtijdig opsporen van eventuele terugval of complicaties.
• Ondersteunende behandeling: Volg de aanbevelingen van de arts met betrekking tot het gebruik van medicatie en andere behandelingen om de aandoening onder controle te houden. Het vermijden van zelfmedicatie en het strikt naleven van het behandelingsplan kunnen helpen om verergering van de symptomen te voorkomen.
• Gezonde levensstijl: Het handhaven van een gezonde levensstijl door middel van een uitgebalanceerd dieet, regelmatige lichaamsbeweging, en voldoende rust kan bijdragen aan een algemeen goede gezondheid en het versterken van het immuunsysteem, wat kan helpen bij het voorkomen van complicaties.
• Educatie en bewustwording: Zorg ervoor dat patiënten goed geïnformeerd zijn over hun aandoening en de mogelijke symptomen. Dit stelt hen in staat om vroegtijdig medische hulp te zoeken bij symptomen of veranderingen in hun toestand.

Lees verder

• Vasculitis: Ontsteking van bloedvat door ziekte of medicatie
• Netelroos (urticaria): Huidziekte met jeukende bultjes
• Necrotiserende vasculitis: Ontsteking van wand bloedvaten