Urticariële vasculitis: Ontsteking bloedvaten en netelroos

Urticariële vasculitis is een aandoening waarbij een ontsteking van de bloedvaten ontstaat in combinatie met tekenen die doen denken aan netelroos. Een patiënt kampt met rode huidletsels maar deze letsels houden in tegenstelling tot netelroos langer dan 24 uur aan. Ook milde tot ernstige systemische tekenen treden mogelijk op. Na een diagnostisch onderzoek via een bloedonderzoek en een huidbiopsie, volgt een medicamenteuze behandeling. De vooruitzichten zijn tot slot variabel en hangt af van de ernst van de ziekte.

• Oorzaken van urticariële vasculitis
• Indeling
• Symptomen
• Huid
• Systemische symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Milde symptomen
• Ernstige symptomen
• Ziekte onder controle houden
• Prognose
• Complicaties van aanhoudende netelroos en systemische symptomen

Oorzaken van urticariële vasculitis

De meeste patiënten krijgen zonder oorzaak te maken met urticariële vasculitis. De huidaandoening is wel geassocieerd met volgende aandoeningen:

• door geneesmiddelen veroorzaakte aandoeningen zoals ACE-remmers (geneesmiddelen om bloeddruk te verlagen), penicilline, sulfonamiden, fluoxetine en bepaalde plaspillen
• immunoglobuline-aandoeningen zoals immunoglobuline A en immunoglobuline M monoklonale gammopathieën
• inflammatoire bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen) systemische lupus erythematosus en het syndroom van Sjögren (aandoening met droge ogen, droge keel en droge mond)
• virale infecties zoals virale hepatitis B, virale hepatitis C, borreliose, klierkoorts

Indeling

Twee typen urticariële vasculitis zijn bekend:

• Normocomplementaire urticariële vasculitis: Een bloedonderzoek onthult normale niveaus van de complementeiwitten.
• Hypocomplementaire urticariële vasculitis: Een bloedonderzoek onthult verlaagde niveaus van complementeiwitten. Dit type is sterk geassocieerd met inflammatoire bindweefselaandoeningen.

Symptomen

De klinische presentatie van urticariële vasculitis varieert van milde terugkerende huidletsels tot een ernstige vaatontsteking waarbij zowel de huid als de organen zijn aangetast.

Huid

De romp en de proximale ledematen zijn de meest getroffen plaatsen. De ontstoken en rode plekken of wonden op de huid lijken op urticaria (netelroos), maar houden langer dan 24 uur aan en zijn meestal jeukend, pijnlijk, brandend en/of gevoelig. Ook ontstaan mogelijk blauwe plekken, petechiën (kleine rode, vlakken puntbloedingen op de huid) of purpura.

Systemische symptomen

Beide typen urticariële vasculitis zijn geassocieerd met systemische symptomen zoals angio-oedeem (zwelling van diepere huidlagen), buikpijn, pijn op de borst, koorts, gezwollen lymfeklieren, spierpijn en gewrichtspijn. Af en toe ontstaan ook symptomen aan de ademhaling (zoals hoesten en astma), de maag en darmen (zoals braken, diarree en misselijkheid), de ogen (zoals conjunctivitis, een overgevoeligheid voor licht en episcleritis), het hart (zoals pericarditis) en het zenuwstelsel (zoals myelitis en perifere neuropathie). Deze tekenen zijn wel meer uitgesproken bij het hypocomplementaire type.

Diagnose en onderzoeken

De arts voert een huidbiopsie uit. Het stukje huid dat is weggenomen tijdens een biopsie, onthult ontstoken bloedvaten. Verder is een bloedonderzoek nuttig. Beide onderzoeken bevestigen de diagnose van de huidaandoening. Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) is nodig voor patiënten met hypocomplementaire urticariële vasculitis en ademhalingsproblemen.

Behandeling

Milde symptomen

Bij patiënten met mildere symptomen van urticariële vasculitis gebeurt de behandeling behandeld met antihistaminica en NSAID's (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen) zoals ibuprofen.

Ernstige symptomen

Corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) zoals Prednisolon zijn inzetbaar voor meer patiënten met aanhoudende klachten. Voor de meer ernstige vormen van urticariële vasculitis schrijft de arts corticosteroïden zoals Prednisolon voor om ontstekingen te verminderen en combineert hij dit met immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) zoals Azathioprine, Cyclophosphamide of Mycophenolate Mofetil (CellCept). Wanneer een patiënt niet reageert op de behandeling, is intraveneuze (via een ader) immunoglobuline en anti-cytokine monoklonale antilichamen of rituximab nodig. Als de ziekte zeer ernstig is, zijn grote doses methylprednisolon of plasmaferese (plasma-uitwisseling: verwijdering en vervanging van plasma in het bloed) vereist.

Ziekte onder controle houden

Wanneer de ziekte onder controle is, schrijft de arts minder toxische (giftige) geneesmiddelen voor om de symptomen verder onder controle te houden, zoals Azathioprine, Methotrexaat en Mycofenolaat Mofetil. Deze medicijnen combineert hij meestal met prednisolon met lage doses.

Prognose

Patiënten met de normocomplmentaire vorm hebben huidletsels die meestal tot maximaal drie jaar aanhouden en dan verdwijnen, soms wel met blijvende hyperpigmentatie (bruine of blauwe verkleuring van de huid). Patiënten die ook lijden aan geassocieerde aandoeningen hebben vaak meer ernstige en chronische symptomen. Door de aanwezigheid van de systemische symptomen is de prognose onvoorspelbaar en hangt dit ook af van de hoeveelheid schade aan de organen.

Complicaties van aanhoudende netelroos en systemische symptomen

De belangrijkste complicatie voor patiënten is een chronische obstructieve longziekte (COPD). Af en toe komen zelfs patiënten te overlijden als gevolg van urticariële vasculitis.

Lees verder

• Vasculitis: Ontsteking van bloedvat door ziekte of medicatie
• Netelroos (urticaria): Huidziekte met jeukende bultjes
• Necrotiserende vasculitis: Ontsteking van wand bloedvaten