Ziekte van Kikuchi: symptomen en behandeling

De ziekte van Kikuchi (KFD) is een uiterst zeldzame auto-immuunaandoening van de lymfeklieren in de hals die in Nederland niet vaak wordt gediagnosticeerd. Er is in Nederlandse ziekenhuizen dan ook weinig expertise op het gebied van deze aandoening, die overwegend voorkomt in Japan. Toch wordt de diagnose ook enkele tientallen keren per jaar gesteld in Europa. De meeste patiënten zijn jongvolwassenen tussen de leeftijd van 20 en 30 jaar.

Ziekte van Kikuchi

• Wat is de ziekte van Kikuchi?
• Symptomen en diagnose
• Behandeling
• Aanverwante aandoeningen

Wat is de ziekte van Kikuchi?

De ziekte van Kikuchi (ook wel ziekte van Kikuchi-Fujimoto en afgekort tot KFD) is een zeldzame auto-immuun aandoening die de lymfeklieren in de nek aandoet. De ziekte wordt bovendien vaak niet gediagnosticeerd omdat veel van de kenmerken overeen kunnen komen met vaker voorkomende aandoeningen als maligne lymfoom, tuberculosis, kattekrabziekte, of adenocarcinoom (klierkanker). Om die reden wordt nogal eens de verkeerde behandeling ingezet, of liever gezegd een overbodige behandeling omdat Kikuchi juist vaak op zijn beloop wordt gelaten waarbij enkel aan symptoombestrijding wordt gedaan.

De aandoening komt het meest voor in Japan, maar er zijn ook patiënten gediagnosticeerd in andere delen van Azië, Noord-Amerika en Europa, waaronder Nederland en België (ook bij mensen van niet-Japanse afkomst). Het komt overwegend voor bij jongvolwassenen in de leeftijd tussen de 20 en 30 jaar en net iets vaker bij vrouwen dan bij mannen. Het kan ook bij (jonge) kinderen voorkomen.

Symptomen en diagnose

De voornaamste symptomen van de ziekte van Kikuchi zijn de volgenden:

• Eenzijdige zwelling in de nek (mogelijk met nekstijfheid of torticollis)
• Huidaantasting
• Koorts tot 40 graden
• Nachtelijk zweten
• Hoofdpijn
• Misselijkheid met braken
• Buikpijn met diarree
• Keelpijn en hoesten
• Artralgie en myalgie (algehele gewrichtspijn en pijn van de weke delen)
• Hepatomegalie en splenomegalie (abnormale vergroting van de lever en milt)
• Slijmvlieszweren
• Ontsteking van de keelamandelen
• Parotiditis (ontsteking van het tandvlees)
• Epididymitis (ontsteking van de bijbal)
• Aantasting van het hartspierweefsel

Lang niet alle symptomen komen bij alle patiënten voor. Sommige patiënten hebben zelfs alleen maar koorts en last van zwelling in de nek. De zwellingen in de hals zijn bij sommige patiënten uiterst pijnlijk en bij anderen weer helemaal niet. Om vast te stellen of het inderdaad om deze aandoening gaat wordt allereerst bloedonderzoek gedaan. Het beeld bij de ziekte van Kikuchi kenmerkt zich in dat geval door histiocytaire necrotiserende lymfadenitis. Aanvullend onderzoek kan bestaan uit een echografie, CT-scan, FDG-PET-scan en een biopsie van de aangetaste lymfeklier.

Behandeling

De opgezette klieren verdwijnen meestal vanzelf binnen één tot vier maanden. In deze periode kan de patiënt zich wel erg ziek voelen. Om die reden worden pijnstillers gegeven. In ernstige gevallen en bij lang aanhouden van de klachten worden soms ook corticosteroïden zoals Prednison voorgeschreven.

Omdat regelmatig bij patiënten wordt gevreesd voor een lymfoom, wordt niet zelden besloten om de aangedane klieren te verwijderen, waarna de klachten over het algemeen afnemen. Ook wordt soms besloten tot een tonsillectomie (verwijdering van de keelamandelen) in verband met het risico op een lymfoom.

Aanverwante aandoeningen

De ziekte van Kikuchi wordt door medici vaak genoemd in combinatie met lupus erythematodes (een auto-immuun bindweefselziekte). Daarnaast zijn er associaties met de volgende aandoeningen:

• Verschillende vormen van kanker waaronder maagkanker, eierstokkanker en sarcomen
• Verschillende collageenaandoening waaronder sclerodermie, Ziekte van Sjögren en antifosfolipidensyndroom
• Ziekte van Still (jeugdreuma)
• Ziekte van Hashimoto (ontsteking van de schildklier)
• Leukcytoclastische vasculitis (ontsteking van de kleine bloedvaten)
• Rosai-Dorfman (goedaardige woekering van histiocyten)
• Auto-immune hepatitis met antistoffen tegen glad spierweefsel