Ziekte van Kikuchi: Gezwollen lymfeklieren in nek

De ziekte van Kikuchi is een zeldzame aandoening waarbij de lymfeklieren (meestal) in de nek gezwollen zijn. Hierbij komen mogelijk bijkomende tekenen tot stand, zoals vermoeidheid en koorts. De ziekte met onbekende oorzaak juist diagnosticeren is belangrijk, aangezien de symptomen vaak doen denken aan andere aandoeningen. De behandeling van de goedaardige aandoening is enkel ondersteunend bedoeld omdat de symptomen meestal binnen enkele weken tot maanden verdwijnen. De ziekte van Kikuchi werd voor het eerst in de medische literatuur beschreven door de Japanse arts Masahiro Kikuchi (1935–2012) in 1972 en onafhankelijk door Y. Fujimoto.

• Synoniemen van ziekte van Kikuchi
• Epidemiologie
• Oorzaken van zelfbeperkende aandoening
• Symptomen: Gezwollen lymfeklieren in nek
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Medicatie
• Opvolging
• Prognose
• Complicaties

Synoniemen van ziekte van Kikuchi

De aandoening is ook bekend als:

• fagocytische necrotiserende lymfadenitis
• histiocytaire necrotiserende lymfadenitis
• Kikuchi necrotiserende lymfadenitis
• necrotiserende lymfadenitis
• subacute necrotiserende lymfadenitis
• ziekte van Kikuchi-Fujimoto

Epidemiologie

De ziekte van Kikuchi is een zeer zeldzame ziekte die vooral in Japan voorkomt. Geïsoleerde gevallen worden gemeld in Noord-Amerika, Europa, Azië en ook in Nieuw-Zeeland. Het is vooral een ziekte die jongvolwassenen tussen twintig en dertig jaar treft, met een lichte voorkeur voor vrouwen.

Oorzaken van zelfbeperkende aandoening

De oorzaak van deze goedaardige en zelfbeperkende ziekte is niet bekend anno februari 2020, al zijn er diverse theorieën.

Bacteriën
Mycobacterium szulgai en Yersinia en Toxoplasma-soorten zijn betrokken.

Virussen
Ook enkele virussen zoals het Epstein-Barr virus, HHV-6, HHV8, parvovirus B19, HIV en HTLV-1 zijn mogelijk geassocieerd met de ziekte van Kikuchi.

Auto-immuunfactoren
Enkele auto-immuunziekten zijn mogelijk ook gekoppeld met de aandoening, zoals het antifosfolipidesyndroom (bloedstolsels in slagaders), polymyositis (aandoening met spierzwakte), systemische juveniele idiopathische artritis, bilaterale uveïtis, artritis en cutane necrotiserende vasculitis. Humane leukocytenantigen klasse II-genen komen vaker voor bij patiënten met de ziekte van Kikuchi, hetgeen duidt op een genetische aanleg voor de voorgestelde auto-immuunrespons.

Symptomen: Gezwollen lymfeklieren in nek

Patiënten met de ziekte van Kikuchi presenteren zich met pijnloze gezwollen lymfeklieren en dit voornamelijk in de nek (lymfadenopathie). Soms treden ook nog bijkomende systemische symptomen op, zoals keelpijn, misselijkheid, braken, malaise (een algemeen ziek gevoel), gewichtsverlies, gewrichtspijn, spierpijn, nachtzweten, pijn op de borstkas, buikpijn, koorts, een huiduitslag en hoofdpijn. Ook treedt extreme vermoeidheid op, vaak tijdens de laatste delen van de dag. Extreme vermoeidheid komt ook tot uiting door inspanning. Zelden ontstaat een vergroting van de lever (hepatomegalie) en een vergroting van de milt (splenomegalie). Tot slot is het zenuwstelsel soms getroffen, wat zich uit in de vorm van meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn en een stijve nek, al komt de nekstijfheid niet altijd voor bij de ziekte van Kikuchi), cerebellaire ataxie (coördinatieproblemen door schade aan de kleine hersenen) en encefalitis (hersenontsteking).

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek onthult een aantal afwijkingen zoals leukopenie (verlaagd aantal witte bloedcellen), een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) en verhoogde leverenzymspiegels. Een lymfeknoopbiopsie bevestigt de diagnose van de ziekte van Kikuchi.

Differentiële diagnose
De ziekte van Kikuchi is een zelfbeperkende ziekte met symptomen die mogelijk overlappen met volgende ziekten:

• atypische mycobacteriële lymfadenitis
• de ziekte van Kawasaki (ontstoken bloedvaten in de slagaders)
• de ziekte van Still (koorts en symptomen aan gewrichten en huid)
• een gemetastaseerd (uitgezaaid) carcinoom
• een lymfoom (kanker van lymfocyten)
• het Epstein-Barr Virus (klierkoorts)
• kattenkrabziekte (huidletsels en gezwollen lymfeklieren)
• lepra (infectie met zenuwschade en symptomen aan ogen en huid)
• reumatoïde artritis lymfadenitis
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, longen, ogen en zenuwstelsel)
• syfilis (bacteriële infectie via seksueel contact)
• systemische lupus erythematosus
• toxoplasmose (infectie met symptomen aan hersenen en ogen)
• tularemie (bacteriële infectie door besmette, wilde dieren)
• verspreide tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• virale of bacteriële lymfadenitis

Behandeling

Er is anno februari 2020 geen specifieke remedie bekend. De behandeling is grotendeels ondersteunend.

Medicatie

Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's) verminderen de gezwollen lymfeklieren en verlichten koorts. Als het klinische verloop ernstiger is, met meerdere uitbarstingen van omvangrijke vergrote lymfeklieren in de nek en koorts, is een behandeling met een lage dosis corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) inzetbaar. De arts schrijft hydroxychloroquine voor of dient Intraveneus (via een ader) immunoglobuline toe wanneer de patiënt lijdt aan steroïde-resistente of wanneer de ziekte terugkeert.

Opvolging

Aangezien sommige patiënten enkele jaren na herstel van de ziekte te maken krijgen met systemische lupus erythematosus (lupus), bevelen artsen een opvolging op lange termijn aan zodat de arts tijdig deze auto-immuunaandoening kan opsporen.

Prognose

Het verloop van de ziekte is over het algemeen goedaardig. De symptomen verdwijnen uiteindelijk spontaan. De lymfekliervergroting verdwijnt meestal binnen enkele weken tot zes maanden, hoewel de ziekte bij een aantal patiënten langer aanhoudt. Het recidiefpercentage bedraagt ongeveer 3%.

Complicaties

Uiterst zelden komen patiënten te overlijden als gevolg van de ziekte van Kikuchi. Bekende doodsoorzaken zijn leverfalen, ademhalingsfalen of hartfalen.

Lees verder

• Gezwollen lymfeklieren: Oorzaken van lymfeklierzwelling
• Lymfeklieren: Structuur, functie, locatie en aandoeningen