Ziekte van Kikuchi: Gezwollen lymfeklieren in nek

De ziekte van Kikuchi is een zeldzame aandoening waarbij de lymfeklieren (meestal) in de nek gezwollen zijn. Hierbij komen mogelijk bijkomende tekenen tot stand, zoals vermoeidheid en koorts. De ziekte met onbekende oorzaak juist diagnosticeren is belangrijk, aangezien de symptomen vaak doen denken aan andere aandoeningen. De behandeling van de goedaardige aandoening is enkel ondersteunend bedoeld omdat de symptomen meestal binnen enkele weken tot maanden verdwijnen. De ziekte van Kikuchi werd voor het eerst in de medische literatuur beschreven door de Japanse arts Masahiro Kikuchi (1935–2012) in 1972 en onafhankelijk door Y. Fujimoto.

• Synoniemen van ziekte van Kikuchi
• Epidemiologie
• Oorzaken van zelfbeperkende aandoening
• Risicofactoren
• Symptomen: Gezwollen lymfeklieren in nek
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Medicatie
• Opvolging
• Prognose
• Complicaties
• Preventie
• Praktische tips voor het leven / omgaan met ziekte van Kikuchi
• Beheer van lymfeklierzwelling en ontstekingen
• Psychosociale ondersteuning en educatie
• Misvattingen rond ziekte van Kikuchi
• De ziekte van Kikuchi is een vorm van kanker
• De ziekte van Kikuchi komt alleen voor bij volwassenen
• Er is geen behandeling voor de ziekte van Kikuchi
• De ziekte van Kikuchi veroorzaakt altijd ernstige symptomen
• Koorts is het enige symptoom van de ziekte van Kikuchi
• De ziekte van Kikuchi heeft altijd dezelfde oorzaak
• De ziekte van Kikuchi kan gemakkelijk worden gedetecteerd met bloedonderzoeken
• De ziekte van Kikuchi komt voornamelijk voor bij vrouwen
• De ziekte van Kikuchi heeft geen invloed op andere organen

Synoniemen van ziekte van Kikuchi

De aandoening is ook bekend als:

• fagocytische necrotiserende lymfadenitis
• histiocytaire necrotiserende lymfadenitis
• Kikuchi necrotiserende lymfadenitis
• necrotiserende lymfadenitis
• subacute necrotiserende lymfadenitis
• ziekte van Kikuchi-Fujimoto

Epidemiologie

De ziekte van Kikuchi is een zeer zeldzame ziekte die vooral in Japan voorkomt. Geïsoleerde gevallen worden gemeld in Noord-Amerika, Europa, Azië en ook in Nieuw-Zeeland. Het is vooral een ziekte die jongvolwassenen tussen twintig en dertig jaar treft, met een lichte voorkeur voor vrouwen.

Oorzaken van zelfbeperkende aandoening

De oorzaak van deze goedaardige en zelfbeperkende ziekte is niet bekend anno september 2024, al zijn er diverse theorieën.

Bacteriën

Mycobacterium szulgai en Yersinia en Toxoplasma-soorten zijn betrokken.

Virussen

Ook enkele virussen zoals het Epstein-Barr virus, HHV-6, HHV8, parvovirus B19, HIV en HTLV-1 zijn mogelijk geassocieerd met de ziekte van Kikuchi.

Auto-immuunfactoren

Enkele auto-immuunziekten zijn mogelijk ook gekoppeld met de aandoening, zoals het antifosfolipidesyndroom (bloedstolsels in slagaders), polymyositis (aandoening met spierzwakte), systemische juveniele idiopathische artritis, bilaterale uveïtis, artritis en cutane necrotiserende vasculitis. Humane leukocytenantigen klasse II-genen komen vaker voor bij patiënten met de ziekte van Kikuchi, hetgeen duidt op een genetische aanleg voor de voorgestelde auto-immuunrespons.

Risicofactoren

Er zijn geen specifieke risicofactoren voor de ziekte van Kikuchi vastgesteld. De aandoening komt voornamelijk voor bij jongvolwassenen en heeft een lichte voorkeur voor vrouwen, wat kan wijzen op een mogelijk hormonaal of genetisch aspect.

Symptomen: Gezwollen lymfeklieren in nek

Patiënten met de ziekte van Kikuchi presenteren zich met pijnloze gezwollen lymfeklieren en dit voornamelijk in de nek (lymfadenopathie). Soms treden ook nog bijkomende systemische symptomen op, zoals keelpijn, misselijkheid, braken, malaise (een algemeen ziek gevoel), gewichtsverlies, gewrichtspijn, spierpijn, nachtzweten, pijn op de borstkas, buikpijn, koorts, een huiduitslag en hoofdpijn. Ook treedt extreme vermoeidheid op, vaak tijdens de laatste delen van de dag. Extreme vermoeidheid komt ook tot uiting door inspanning. Zelden ontstaat een vergroting van de lever (hepatomegalie) en een vergroting van de milt (splenomegalie). Tot slot is het zenuwstelsel soms getroffen, wat zich uit in de vorm van meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn en een stijve nek, al komt de nekstijfheid niet altijd voor bij de ziekte van Kikuchi), cerebellaire ataxie (coördinatieproblemen door schade aan de kleine hersenen) en encefalitis (hersenontsteking).

Alarmsymptomen

Er zijn geen specifieke alarmsymptomen die uitsluitend geassocieerd zijn met de ziekte van Kikuchi, maar symptomen zoals aanhoudende koorts, heftige vermoeidheid, of verergerende symptomen kunnen wijzen op complicaties of andere onderliggende aandoeningen en vereisen medische evaluatie.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek onthult een aantal afwijkingen zoals leukopenie (verlaagd aantal witte bloedcellen), een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) en verhoogde leverenzymspiegels. Een lymfeknoopbiopsie bevestigt de diagnose van de ziekte van Kikuchi.

Differentiële diagnose

De ziekte van Kikuchi is een zelfbeperkende ziekte met symptomen die mogelijk overlappen met volgende ziekten:

• atypische mycobacteriële lymfadenitis
• de ziekte van Kawasaki (ontstoken bloedvaten in de slagaders)
• de ziekte van Still (koorts en symptomen aan gewrichten en huid)
• een gemetastaseerd (uitgezaaid) carcinoom
• een lymfoom (kanker van lymfocyten)
• het Epstein-Barr Virus (klierkoorts)
• kattenkrabziekte (huidletsels en gezwollen lymfeklieren)
• lepra (infectie met zenuwschade en symptomen aan ogen en huid)
• reumatoïde artritis lymfadenitis
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, longen, ogen en zenuwstelsel)
• syfilis (bacteriële infectie via seksueel contact)
• systemische lupus erythematosus
• toxoplasmose (infectie met symptomen aan hersenen en ogen)
• tularemie (bacteriële infectie door besmette, wilde dieren)
• verspreide tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• virale of bacteriële lymfadenitis

Behandeling

Er is anno september 2024 geen specifieke remedie bekend. De behandeling is grotendeels ondersteunend.

Medicatie

Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's) verminderen de gezwollen lymfeklieren en verlichten koorts. Als het klinische verloop ernstiger is, met meerdere uitbarstingen van omvangrijke vergrote lymfeklieren in de nek en koorts, is een behandeling met een lage dosis corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) inzetbaar. De arts schrijft hydroxychloroquine voor of dient intraveneus (via een ader) immunoglobuline toe wanneer de patiënt lijdt aan steroïde-resistente of wanneer de ziekte terugkeert.

Opvolging

Aangezien sommige patiënten enkele jaren na herstel van de ziekte te maken krijgen met systemische lupus erythematosus (lupus), bevelen artsen een opvolging op lange termijn aan zodat de arts tijdig deze auto-immuunaandoening kan opsporen.

Prognose

Het verloop van de ziekte is over het algemeen goedaardig. De symptomen verdwijnen uiteindelijk spontaan. De lymfekliervergroting verdwijnt meestal binnen enkele weken tot zes maanden, hoewel de ziekte bij een aantal patiënten langer aanhoudt. Het recidiefpercentage bedraagt ongeveer 3%.

Complicaties

Uiterst zelden komen patiënten te overlijden als gevolg van de ziekte van Kikuchi. Bekende doodsoorzaken zijn leverfalen, ademhalingsfalen of hartfalen.

Preventie

Op dit moment zijn er geen specifieke preventieve maatregelen bekend voor de ziekte van Kikuchi. Aangezien de oorzaak van de aandoening onbekend is, zijn er geen concrete richtlijnen om de ziekte te voorkomen. Het bevorderen van een goede algemene gezondheid en regelmatige medische controles kunnen echter helpen om symptomen vroegtijdig te herkennen en eventuele complicaties te voorkomen.

Praktische tips voor het leven / omgaan met ziekte van Kikuchi

Beheer van lymfeklierzwelling en ontstekingen

De ziekte van Kikuchi veroorzaakt gezwollen lymfeklieren en ontstekingen die gepaard kunnen gaan met koorts en vermoeidheid. Het is belangrijk om te leren hoe je deze symptomen het beste kunt beheren. Regelmatige opvolging bij de arts kan helpen om de voortgang van de ziekte te monitoren en om tijdig in te grijpen bij complicaties. Patiënten kunnen baat hebben bij medicatie om ontstekingen en pijn te verlichten, zoals niet-steroïde ontstekingsremmers (NSAID's). Het is ook nuttig om voldoende rust te nemen en stress te vermijden om het herstel te bevorderen. Het handhaven van een gezond voedingspatroon, inclusief voldoende vitamine C en andere essentiële voedingsstoffen, kan het immuunsysteem versterken en het herstel ondersteunen.

Psychosociale ondersteuning en educatie

De diagnose van de ziekte van Kikuchi kan zowel voor de patiënt als hun familie emotioneel belastend zijn, vooral als het gepaard gaat met onduidelijkheid over de prognose. Het is belangrijk om steun te zoeken bij familie, vrienden of een psycholoog om met de emotionele en psychologische effecten van de ziekte om te gaan. Educatie over de ziekte kan helpen om angst en onzekerheid te verminderen. Het is ook nuttig om patiënten te betrekken bij ondersteuningsgroepen of gemeenschappen die ervaringen delen, zodat ze zich minder geïsoleerd voelen in hun situatie. Het bespreken van de ziekte met een arts kan zorgen voor geruststelling en duidelijkheid over de te verwachten uitkomsten en behandelingsopties.

Misvattingen rond ziekte van Kikuchi

De ziekte van Kikuchi is een zeldzame aandoening die wordt gekarakteriseerd door vergrote lymfeklieren en symptomen zoals koorts, gewichtsverlies en vermoeidheid. Deze aandoening wordt vaak verward met andere ziekten, wat leidt tot misvattingen over de oorzaak en het verloop van de ziekte. In dit artikel worden enkele van de meest voorkomende misverstanden over de ziekte van Kikuchi besproken, met een focus op de symptomen, diagnose en behandeling.

De ziekte van Kikuchi is een vorm van kanker

Een veelvoorkomende misvatting is dat de ziekte van Kikuchi een vorm van kanker is, vanwege de vergrote lymfeklieren die kenmerkend zijn voor de aandoening. Echter, de ziekte van Kikuchi is geen kanker, maar een zelfbeperkende aandoening die geen kwaadaardige cellen inhoudt. Hoewel het enkele symptomen gemeen kan hebben met kanker, zoals hoofdpijn en pijn door vergrote lymfeklieren, is de ziekte zelf niet levensbedreigend en reageert het meestal goed op conservatieve behandelingen.

De ziekte van Kikuchi komt alleen voor bij volwassenen

Hoewel de ziekte van Kikuchi vaker wordt gediagnosticeerd bij volwassenen, komt deze aandoening ook voor bij kinderen. Er wordt soms gedacht dat de ziekte uitsluitend voorkomt bij volwassenen, maar de ziekte kan zich ook bij kinderen ontwikkelen, zij het in zeldzamere gevallen. De symptomen zijn vergelijkbaar, hoewel het vaak moeilijker is om bij kinderen te diagnosticeren, aangezien de symptomen variabel en vaak niet-specifiek zijn.

Er is geen behandeling voor de ziekte van Kikuchi

Er wordt soms aangenomen dat de ziekte van Kikuchi niet behandeld kan worden, maar in werkelijkheid is er wel behandeling beschikbaar. In veel gevallen verdwijnen de symptomen vanzelf binnen een paar maanden. Toch kunnen medicijnen zoals ontstekingsremmers of medicatie voor pijnverlichting worden voorgeschreven om de symptomen te verlichten. In zeldzame gevallen kan het nodig zijn om verdoving te gebruiken voor de behandeling van pijnlijke lymfeklieren.

De ziekte van Kikuchi veroorzaakt altijd ernstige symptomen

Niet iedereen die de ziekte van Kikuchi heeft, ervaart ernstige symptomen. Bij sommige mensen zijn de symptomen mild en tijdelijk, zoals vermoeidheid of lichte koorts, terwijl anderen intensere symptomen ervaren, zoals ernstige pijn in de lymfeklieren en gewichtsverlies. De ernst van de ziekte kan variëren en is niet voorspelbaar. Het is belangrijk te begrijpen dat hoewel de ziekte ongemakkelijk kan zijn, het meestal geen langdurige gezondheidseffecten heeft.

Koorts is het enige symptoom van de ziekte van Kikuchi

Hoewel koorts een veelvoorkomend symptoom is bij de ziekte van Kikuchi, zijn er ook andere symptomen die vaak over het hoofd worden gezien. Mensen met de ziekte kunnen last hebben van gewrichtspijn, vermoeidheid, nachtzweten en spieren die gevoelig zijn. Bovendien kunnen sommige patiënten ook last hebben van een verergering van allergieën of andere allergieën die het herstelproces beïnvloeden.

De ziekte van Kikuchi heeft altijd dezelfde oorzaak

Er is geen eenduidige oorzaak voor de ziekte van Kikuchi, wat het moeilijk maakt om een universele behandelingsstrategie te bepalen. De aandoening kan worden veroorzaakt door virussen, bacteriën of andere invloeden op het immuunsysteem. Dit maakt het moeilijk om te zeggen waarom sommige mensen de ziekte ontwikkelen en anderen niet. Er wordt gedacht dat genetische factoren ook een rol kunnen spelen in de gevoeligheid voor deze aandoening, maar er is verder onderzoek nodig om de exacte oorzaak vast te stellen.

De ziekte van Kikuchi kan gemakkelijk worden gedetecteerd met bloedonderzoeken

Hoewel bloedonderzoeken, zoals bloedonderzoeken naar ontstekingsmarkers, kunnen helpen bij het stellen van de diagnose, is de ziekte van Kikuchi vaak moeilijk te diagnosticeren. De symptomen kunnen lijken op die van andere aandoeningen, zoals alvleesklierproblemen of virale infecties, wat het lastig maakt om een definitieve diagnose te stellen. Soms is een biopsie van de lymfeklieren nodig om de ziekte van Kikuchi te bevestigen.

De ziekte van Kikuchi komt voornamelijk voor bij vrouwen

Er wordt vaak gedacht dat de ziekte van Kikuchi voornamelijk vrouwen treft, maar hoewel het inderdaad vaker voorkomt bij vrouwen, kan het ook mannen treffen. De ziekte heeft geen uitgesproken geslachtsvoorkeur, en zowel mannen als vrouwen kunnen worden getroffen, hoewel de meerderheid van de gevallen inderdaad bij vrouwen wordt gediagnosticeerd.

De ziekte van Kikuchi heeft geen invloed op andere organen

Een andere misvatting is dat de ziekte van Kikuchi alleen invloed heeft op de lymfeklieren. In sommige gevallen kan de ziekte echter invloed hebben op andere organen, zoals de lever of de nieren, hoewel dit zeldzaam is. Het is belangrijk om te begrijpen dat de ziekte een breder effect kan hebben op het immuunsysteem en soms kan leiden tot complicaties die verder gaan dan de lymfeklieren. In dergelijke gevallen is het belangrijk om aanvullende maag of nieren onderzoeken te overwegen.

Lees verder

• Gezwollen lymfeklieren: Oorzaken van lymfeklierzwelling
• Lymfeklieren: Structuur, functie, locatie en aandoeningen