Acrodermatitis chronica atrophicans: Ziekte met huidatrofie

Acrodermatitis chronica atrophicans is een zeldzame huidaandoening die resulteert uit het derde of late stadium van Europese Lyme-borreliose (ziekte van Lyme). Bij de aandoening ontstaat eerst een ontstekingsfase met een verkleuring en zwelling van de huid. De huidziekte kent een chronisch progressief verloop en leidt uiteindelijk tot een uitgebreide huidatrofie met onder andere een dunne, droge en gerimpelde huid. Verder zijn ook andere symptomen mogelijk. Deze aandoening, die voor de arts lastig te diagnosticeren is, behandelt de arts met antibiotica. In een vroege fase is de huidziekte goed te behandelen. Complicaties komen echter mogelijk tot stand.

• Synoniemen acrodermatitis chronica atrophicans
• Epidemiologie
• Oorzaken: Voortdurende infectie met spirocheet
• Symptomen
• Huid
• Bijkomende tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidcomplicaties van ziekte van Lyme
• Prognose van ziekte met huidatrofie
• Complicaties bij atrofische huid
• Preventie van huidaandoening door besmette tekenbeet

Synoniemen acrodermatitis chronica atrophicans

Andere namen voor acrodermatitis chronica atrophicans zijn:

• de ziekte van Herxheimer
• de ziekte van Pick-Herxheimer
• primaire diffuse atrofie

Epidemiologie

De tekenvectoren van B. afzelii, de belangrijkste oorzaak van acrodermatitis chronica atrophicans (en erythema migrans), zijn de teken Ixodes ricinus, Ixodes hexagonus en Ixodes persulcatus. Deze teken bevinden zich in West- en Midden-Europa en in het verre oosten van Europa en Azië. In Europa komt de ziekte van Lyme (Lyme-borreliose) met al zijn huidcomplicaties voor in bijna alle landen, voornamelijk in het centrale deel van het continent. De jaarlijkse incidentie varieert van 16 gevallen per 100.000 inwoners in Frankrijk tot 120 gevallen per 100.000 inwoners in Noordoost-Polen en Slovenië en tot 130 gevallen per 100.000 inwoners in Oostenrijk (gegevens uit 1995). De algemene prevalentie van acrodermatitis chronica atrophicans bij alle Europese patiënten met de ziekte van Lyme is ongeveer 1-10%. Acrodermatitis chronica atrophicans kan in elke leeftijdsgroep voorkomen, maar het komt het meest voor bij volwassenen, vooral die tussen veertig en vijftig jaar. Meer dan twee derde van de patiënten met acrodermatitis chronica atrophicans zijn vrouwen. Over het algemeen komt de aandoening veel vaker voor bij blanken dan bij personen van andere rassen, waarschijnlijk omwille van een veel hogere blootstelling aan teken die B. afzelii overbrengen.

Oorzaken: Voortdurende infectie met spirocheet

Acrodermatitis chronica atrophicans is een huidaandoening die een indicatie is voor het derde of late stadium van de ziekte van Lyme. Deze bacteriële infectie loopt de patiënt op door een besmette tekenbeet. De patiënt krijgt bij acrodermatitis chronica atrophicans geleidelijk te maken met huidatrofie. Dit progressieve huidproces is te wijten aan het effect van een voortdurende actieve infectie met de spirocheet Borrelia afzelii.

Symptomen

Huid

De tekenen treden vaak pas enkele maanden tot jaren op nadat patiënten zijn gebeten door een besmette teek. De huidproblemen veroorzaakt door acrodermatitis chronica atrophicans zijn het meest duidelijk aan de handen, onderbenen, voeten, enkels, knieën of ellebogen, al is het gezicht soms ook aangetast. Meestal verschijnen de tekenen aan één zijde van het lichaam maar soms gebeurt dit ook aan beide kanten.

Eerst treedt de ontstekingsfase op. De patiënt kampt dan met een blauwachtige rode verkleuring en een huidzwelling. De huid is vaak ook gevoelig en/of pijnlijk. De aandoening is progressief waardoor enkele maanden of jaren later huidatrofie optreedt. Naarmate acrodermatitis chronica atrophicans vordert, wordt de huid dun, atrofisch, gerimpeld, droog en doorschijnend. Het haar is verloren en het aantal talg- en zweetklieren is verminderd waardoor de huid kwetsbaar wordt. Zelfs een klein trauma kan grote, langzaam te genezen zweren aan de aangetaste huid veroorzaken. Minder vaak voorkomende kenmerken van zijn vezelachtige papels en plaques en huidkleurige knobbeltjes. Bij sommige patiënten ontstaat een beperkt bewegingsbereik van de bovenste en onderste ledematen en/of misvormingen van de vingers en de tenen.

Bijkomende tekenen

Verder is het perifere zenuwstelsel vaak aangetast waardoor een patiënt kampt met polyneuropathie (schade aan meerdere perifere zenuwen). Progressieve allodynie (overdreven reactie op pijn) is een ander kenmerkend symptoom. Reumatologische symptomen en hart- en vaatziekten komen tot slot soms ook tot uiting.

Diagnose en onderzoeken

Vraaggesprek
De klinische herkenning van de aandoening is moeilijk, zelfs bij patiënten met typische symptomen. De aandoening is wellicht ondergediagnosticeerd. Een gedetailleerde geschiedenis, inclusief epidemiologische gegevens, is nuttig. Sommigen patiënten herinneren zich dat ze enkele maanden of jaren eerder gekampt hebben met een huiduitslag die consistent is met erythema migrans, vaak aan dezelfde ledemaat. Erythema migrans is een ringachtige uitslag die optreedt rond de plaats van een met Borrelia geïnfecteerde tekenbeet.

Diagnostisch onderzoek
Artsen moeten de klinische diagnose bevestigen door middel van histopathologisch onderzoek en serologische tests. Een huidbiopsie en bloedonderzoek zijn met andere woorden nodig om de diagnose van acrodermatitis chronica atrophicans te bevestigen.

Differentiële diagnose
Acrodermatitis chronica atrophicans is lastig te diagnosticeren, omdat het klinisch beeld van de aandoening doet denken aan volgende ziekten:

• acrocyanose
• een diepveneuze trombose (pijn en zwelling aan been of bekkengebied)
• een maligne lymfoom (kanker van lymfocyten)
• endemische syfilis (bacteriële infectie via seksueel contact)
• erysipelas (vuurrode huiduitslag met een verhoogde rand)
• erythema nodosum (huidinfectie met pijnlijke knobbeltjes)
• huidcomplicaties van eosinofiele fasciitis
• jicht (ziekte met pijn aan grote teen en andere gewrichten)
• lichen sclerosus (huidaandoening aan urogenitale gebied)
• lues
• lymfoedeem (aandoening met zwelling van ledematen)
• morfea (huidaandoening met verharding en verkleuring van de huid)
• mycosen
• perifeer arterieel vaatlijden (pijn en kramp aan been)
• perniones (wintervoeten en winterhanden)
• Raynaudfenomeen (wijzigingen in huidskleur met koude en pijn)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• roos
• syfilis bij kinderen
• systemische sclerose (aandoening met symptomen aan huid en organen)
• veneuze insufficiëntie (pijn en zwelling aan been)

Behandeling van huidcomplicaties van ziekte van Lyme

De behandeling van de huidziekte bestaat uit antibiotica. De keuze van het antibioticum en de duur van de behandeling hangen af van welke andere organen getroffen zijn en de ernst van de symptomen. De arts moet voorts rekening houden met de mogelijkheid van een andere gelijktijdige infectie (zoals babesiosis, ehrlichiose of door teken overgedragen encefalitis = hersenontsteking).

Prognose van ziekte met huidatrofie

De vooruitzichten zijn goed als de arts de acute ontstekingsfase van acrodermatitis chronica atrophicans adequaat behandelt. Neurologische of reumatologische tekenen komen soms nog wel langdurig voor. De therapeutische uitkomst is moeilijk te beoordelen bij patiënten met de chronische atrofische fase, waarin veel veranderingen slechts gedeeltelijk omkeerbaar zijn. Hoewel de aandoening zelden tot uiting komt in de kindertijd, is de prognose bij kinderen onzeker. Daarom moet de arts zo vroeg mogelijk een behandeling inzetten om onomkeerbare huidbeschadiging te voorkomen.

Complicaties bij atrofische huid

Chronische, moeilijk te behandelen huidletsels (verzwering) door een atrofische huid komen mogelijk tot stand na een klein trauma. Bacteriële superinfecties komen ook soms voor. In zeldzame gevallen ontstaat een B-cellymfoom, een basaalcelcarcinoom (langzaam groeiende vorm van huidkanker) of een plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker). Een gemetastaseerd (uitgezaaid) plaveiselcelcarcinoom van de huid komt soms voor bij patiënten met langdurige acrodermatitis chronica atrophicans. Over het algemeen is een kwaadaardige degeneratie echter vrij ongewoon. De aandoening is met andere woorden niet precancereus (geen voorloper van kanker).

Preventie van huidaandoening door besmette tekenbeet

Patiënten en hun families moeten informatie ontvangen over hoe ze het risico op acrodermatitis chronica atrophicans kunnen verlagen. Personen die in endemische gebieden verblijven, moeten hun lichaam om de twaalf uur op teken onderzoeken en eventuele aangehechte teken snel verwijderen. Om te voorkomen dat teken toegang krijgen tot de blootgestelde huid, moeten personen persoonlijke bescherming gebruiken (bijvoorbeeld lichtgekleurde kleding om het detecteren van teken op de kledij te vergemakkelijken) en hun broekspijpen in de sokken stoppen. Voorts is het gebruik van insectenwerende middelen aanbevolen. Bij een tekenbeet is het verder verstandig om de teek onmiddellijk te verwijderen en de getroffen plek gedurende enkele weken op te volgen. Bij wijzigingen aan de huid en/of griepachtige symptomen is het verstandig om meteen een arts te raadplegen.

Lees verder

• Tekenbeten voorkomen en teken verwijderen bij mensen
• Tekenziekten: Door tekenbeten overgedragen infecties
• Ziekte van Lyme: Bacteriële infectie door tekenbeet
• Dunne huid: Oorzaken van dunnere huid
• Erythema migrans: Rode huiduitslag na besmette tekenbeet