Acrodermatitis chronica atrophicans: Ziekte met huidatrofie
Acrodermatitis chronica atrophicans is een zeldzame huidaandoening die resulteert uit het derde of late stadium van Europese Lyme-borreliose (ziekte van Lyme). Bij de aandoening ontstaat eerst een ontstekingsfase met een verkleuring en zwelling van de huid. De huidziekte kent een chronisch progressief verloop en leidt uiteindelijk tot een uitgebreide huidatrofie met onder andere een dunne, droge en gerimpelde huid. Verder zijn ook andere symptomen mogelijk. Deze aandoening, die voor de arts lastig te diagnosticeren is, behandelt de arts met antibiotica. In een vroege fase is de huidziekte goed te behandelen. Complicaties komen echter mogelijk tot stand.
Synoniemen acrodermatitis chronica atrophicans
Andere namen voor acrodermatitis chronica atrophicans zijn:
- de ziekte van Herxheimer
- de ziekte van Pick-Herxheimer
- primaire diffuse atrofie
Epidemiologie
De tekenvectoren van Borrelia afzelii, de belangrijkste oorzaak van acrodermatitis chronica atrophicans (en
erythema migrans), zijn de teken Ixodes ricinus, Ixodes hexagonus en Ixodes persulcatus. Deze teken bevinden zich in West- en Midden-Europa en in het verre oosten van Europa en Azië.
In Europa komt de ziekte van Lyme (Lyme-borreliose) met al zijn huidcomplicaties voor in bijna alle landen, voornamelijk in het centrale deel van het continent. De jaarlijkse incidentie varieert van 16 gevallen per 100.000 inwoners in Frankrijk tot 120 gevallen per 100.000 inwoners in Noordoost-Polen en Slovenië en tot 130 gevallen per 100.000 inwoners in Oostenrijk (gegevens uit 1995).
De algemene prevalentie van acrodermatitis chronica atrophicans bij alle Europese patiënten met de ziekte van Lyme is ongeveer 1-10%. De aandoening kan in elke leeftijdsgroep voorkomen, maar komt het meest voor bij volwassenen, vooral die tussen veertig en vijftig jaar. Meer dan twee derde van de patiënten met acrodermatitis chronica atrophicans zijn vrouwen. Over het algemeen komt de aandoening veel vaker voor bij blanken dan bij personen van andere rassen, waarschijnlijk omwille van een veel hogere blootstelling aan teken die Borrelia afzelii overbrengen.
Oorzaken: Voortdurende infectie met spirocheet
Acrodermatitis chronica atrophicans is een huidaandoening die een indicatie is voor het derde of late stadium van de ziekte van Lyme. Deze bacteriële infectie loopt de patiënt op door een besmette
tekenbeet. De patiënt krijgt bij acrodermatitis chronica atrophicans geleidelijk te maken met huidatrofie. Dit progressieve huidproces is te wijten aan het effect van een voortdurende actieve infectie met de spirocheet Borrelia afzelii.
Symptomen
Huid
De tekenen treden vaak pas enkele maanden tot jaren op nadat patiënten zijn gebeten door een besmette teek. De huidproblemen veroorzaakt door acrodermatitis chronica atrophicans zijn het meest duidelijk aan de
handen,
onderbenen,
voeten, enkels, knieën of ellebogen, al is het
gezicht soms ook aangetast. Meestal verschijnen de tekenen aan één zijde van het lichaam maar soms gebeurt dit ook aan beide kanten.
Eerst treedt de ontstekingsfase op. De patiënt kampt dan met een blauwachtige rode verkleuring en een huidzwelling. De huid is vaak ook gevoelig en/of
pijnlijk. De aandoening is progressief waardoor enkele maanden of jaren later huidatrofie optreedt. Naarmate acrodermatitis chronica atrophicans vordert, wordt de huid
dun, atrofisch, gerimpeld,
droog en doorschijnend. Het haar is verloren en het aantal talg- en zweetklieren is verminderd waardoor de huid kwetsbaar wordt. Zelfs een klein trauma kan grote, langzaam te genezen
zweren aan de aangetaste huid veroorzaken. Minder vaak voorkomende kenmerken zijn vezelachtige papels en plaques en huidkleurige
knobbeltjes. Bij sommige patiënten ontstaat een beperkt bewegingsbereik van de bovenste en onderste ledematen en/of misvormingen van de
vingers en de tenen.
Bijkomende tekenen
Verder is het perifere
zenuwstelsel vaak aangetast waardoor een patiënt kampt met
polyneuropathie (schade aan meerdere perifere zenuwen). Progressieve
allodynie (overdreven reactie op pijn) is een ander kenmerkend symptoom. Reumatologische symptomen en
hart- en vaatziekten komen tot slot soms ook tot uiting.
Diagnose en onderzoeken
Vraaggesprek
De klinische herkenning van de aandoening is moeilijk, zelfs bij patiënten met typische symptomen. De aandoening is wellicht ondergediagnosticeerd. Een gedetailleerde
geschiedenis, inclusief epidemiologische gegevens, is nuttig. Sommige patiënten herinneren zich dat ze enkele maanden of jaren eerder gekampt hebben met een
huiduitslag die consistent is met erythema migrans, vaak aan dezelfde ledemaat. Erythema migrans is een ringachtige uitslag die optreedt rond de plaats van een met Borrelia geïnfecteerde
tekenbeet.
Een bloedonderzoek is nodig /
Bron: Frolicsomepl, Pixabay
Diagnostisch onderzoek
Artsen moeten de klinische diagnose bevestigen door middel van histopathologisch onderzoek en serologische tests. Een
huidbiopsie en
bloedonderzoek zijn met andere woorden nodig om de diagnose van acrodermatitis chronica atrophicans te bevestigen.
Differentiële diagnose
Acrodermatitis chronica atrophicans is lastig te diagnosticeren, omdat het klinisch beeld van de aandoening doet denken aan volgende ziekten:
Behandeling met antibiotica
Een langdurige behandeling van antibiotica is noodzakelijk voor patiënten met acrodermatitis chronica atrophicans. Meestal duurt de behandeling ongeveer één maand. Bij voorkeur wordt doxycycline voorgeschreven, maar voor kinderen en zwangere vrouwen is amoxicilline geschikter. Verder krijgen patiënten een symptomatische behandeling. Ze krijgen geneesmiddelen tegen pijn en ontstekingen en krijgen eventueel huidverzorgende zalven en crèmes. Fysiotherapie helpt tot slot om de gewrichtsmobiliteit te verbeteren. In een vroeg stadium is acrodermatitis chronica atrophicans behandelbaar, maar na het ontstaan van de huidatrofie is de behandeling vaak onbevredigend.
Complicaties en prognose
De prognose van acrodermatitis chronica atrophicans hangt af van het tijdstip waarop de behandeling is begonnen. In een vroeg stadium is de aandoening goed te behandelen, maar hoe langer de ziekte onbehandeld blijft, hoe moeilijker de behandeling en hoe ongunstiger de prognose. Onbehandeld kan de aandoening een groot deel van de huid beschadigen. In de ernstigste gevallen kan misvorming van de gewrichten optreden.
Preventie door vermijden van tekenbeten
De enige effectieve manier om acrodermatitis chronica atrophicans te voorkomen, is door tekenbeten te vermijden. Draag lange mouwen en lange broeken als u door gebieden loopt die bekend staan om teken, en gebruik insectenwerende middelen die DEET bevatten. Als u gebeten bent door een teek, verwijder deze dan zo snel mogelijk en reinig het gebied grondig. Houd de huid in de weken na de beet in de gaten voor tekenen van uitslag of andere veranderingen, en raadpleeg onmiddellijk een arts als u deze opmerkt.
Nawoord
Hoewel acrodermatitis chronica atrophicans zeldzaam is, is het essentieel om bewust te zijn van de symptomen, vooral als u in een gebied woont of reist waar Lyme-borreliose vaak voorkomt. Vroege herkenning en behandeling kunnen ernstige complicaties voorkomen en de prognose aanzienlijk verbeteren.
Lees verder