SCDS: ziekte van binnenoor met gehoor- en evenwichtsklachten

Het Superior Canal Dehiscence-syndroom (SCDS), ook wel Superior Semicircular Canal Dehiscence (SSCD) of het derdevenstersyndroom genoemd, is een zeldzame afwijking van het evenwichtsorgaan in het binnenoor. Doordat er een opening is ontstaan in het bovenste (superior) halfcirkelvormige (semicirculair) kanaal kan de patiënt gehoorklachten evenals evenwichtsproblemen ervaren.

• Het labyrint van het binnenoor
• Het auditieve systeem (gehoor)
• Het vestibulaire systeem (evenwicht)
• Wat is het Superior Canal Dehiscence-syndroom?
• Ontdekking van SCDS
• Ontwikkeling van het derdevenstersyndroom
• Ontstaan van SCDS
• Wat zijn de klachten van SCDS?
• Evenwichtsklachten
• Gehoorklachten
• De diagnose van SCDS
• Een CT-scan van het rotsbeen
• Een VEMP-test
• Een audiometrie
• Wat is de behandeling van SCDS?
• Zonder chirurgisch ingrijpen (conservatief)
• Chirurgische ingreep

Het labyrint van het binnenoor

Het menselijk oor bestaat uit het buitenoor, het middenoor en het binnenoor. Het labyrint is het onderdeel van het binnenoor en bestaat uit het slakkenhuis (cochlea), het evenwichtsorgaan (vestibulaire systeem) en de gehoorzenuw (de nervus cochlearis) en is mede verantwoordelijk voor het gehoor en het instant houden van een goed evenwicht.

Het auditieve systeem (gehoor)

Geluidsgolven komen via de gehoorschelp het trommelvlies binnen, dit is een dun vliesje dat gaat trillen bij binnenkomende geluidsgolven. Deze trillingen worden via het trommelvlies doorgegeven aan het slakkenhuis. In het slakkenhuis bevinden zich drie halfcirkelvormige kanalen, die gevuld zijn met vocht (endolymfe). De geluidstrillingen komen via het ovale venster (fenestra vestibuli), een gesloten systeem van het slakkenhuis binnen en verlaten het slakkenhuis vervolgens via het ronde venster (fenestra cochleae). De trillingen zetten de vloeistof in de kanaaltjes in beweging. Naast vloeistof bevinden zich in de kanaaltjes ook duizenden trilhaartjes, die trillingen opvangen en doorgeven aan de zogenaamde zenuwcellen en deze trillingen vervolgens omzetten in elektrische impulsen. Deze impulsen worden via de gehoorzenuw begeleid naar het gehoorcentrum in de hersenen, waar de uiteindelijke waarneming van het geluid plaatsvindt.

Het vestibulaire systeem (evenwicht)

Het oor is niet alleen verantwoordelijk voor het gehoor, maar ook voor het evenwicht. De halfcirkelvormige kanaaltjes bepalen samen met twee otolietorganen, de utriculus en de sacculus, de hoofdbewegingen en de hoofdpositie. Wanneer het hoofd beweegt, komen de vloeistoffen van de drie halfcirkelvormige kanaaltjes en otolietorgaantjes in beweging, waardoor er via de zenuwcellen een signaal gaat richting de hersenen. De hersenen geven vervolgens een signaal af richting de ogen, zodat oogbewegingen meegaan met de beweging van het hoofd. Dit zorgt voor een goede balans van het menselijk lichaam.

Wat is het Superior Canal Dehiscence-syndroom?

Ontdekking van SCDS

Het Superior Canal Dehiscense-syndroom is een vrij nieuw ontdekte aandoening die voor het eerst werd beschreven in 1998 door Lloyd Minor, een keel-, neus- en oorarts van de Universiteit Johns Hopkins te Baltimore in de Verenigde Staten.

Ontwikkeling van het derdevenstersyndroom

Middels een computertomografie (CT) zagen Minor en collega's, bij patiënten met duizeligheid die veroorzaakt werd door geluiden en drukveranderingen, een opening bij het bovenste halfcirkelvormige kanaal in het binnenoor. Normaal gesproken bezit het binnenoor twee bewegelijke openingen (vensters) in het gesloten systeem van het slakkenhuis: het ovale venster en het ronde venster. Zij zorgen ervoor dat drukveranderingen en geluidsgolven voortbewogen worden door vloeistofbeweging door het slakkenhuis en niet via het evenwichtsorgaan ontsnappen. Door het optreden van een extra opening (venster) is het systeem niet langer gesloten en kunnen geluidsgolven ontsnappen via het evenwichtsorgaan, waardoor er geleidingsverlies van gehoor optreedt. Deze geluiden worden niet op de normale manier verwerkt en komen versterkt de hersenen binnen. Daarnaast komt door drukveranderingen, bijvoorbeeld van hoesten of niezen, de vloeistof in beweging. Door deze beweging, zullen de zenuwcellen signalen afgeven richting de hersenen, waardoor er spontane oogbewegingen worden opgewekt. Doordat deze oogbewegingen niet overeenkomen met de beweging van het hoofd ontstaat er (draai)duizeligheid.

Ontstaan van SCDS

Of de opening genetisch is bepaald of ontstaat ten gevolge van invloeden van buitenaf is nog niet exact duidelijk. Er moet nog veel aanvullend onderzoek worden verricht. Er is een sterk vermoeden dat na de geboorte het bovenste kanaaltje niet geheel met bot dichtgroeit of dat het laagje bot niet dik genoeg ontwikkelt. Omdat de aandoening zich pas openbaart op volwassen leeftijd, wordt aangekomen dat door een hoofdtrauma of door erosie dit kwetsbare botje breekt en een (gedeeltelijke) opening ontstaat van het bovenste halfcirkelvormige kanaal.

Wat zijn de klachten van SCDS?

Wel is er al veel duidelijkheid rondom de klachten die voortkomen uit het derdevenstersyndroom. Door de extra opening ontsnapt er geluid en treedt er geleidingsverlies op (vaak gaat het om verlies van de lage tonen). Tevens worden de ontsnapte geluidsgolven niet op de juiste manier verwerkt, doordat ze via het evenwichtsorgaan versterkt de hersenen binnenkomen, waardoor gehoorklachten optreden. Daarnaast worden door drukverandering spontane oogbewegingen opgewekt, waardoor er evenwichtsklachten ontstaan. Deze gehoorklachten en evenwichtsproblemen kunnen constant zijn of afwisselend optreden.

Evenwichtsklachten

Evenwichtsklachten die een patiënt kan ervaren bestaan uit:

• een gevoel van onbalans
• last hebben van (draai)duizeligheid
• Tullio-fenomeen: optreden van oogbewegingen na of geluidstimulus
• oscillopsia: het gevoel hebben dat de omgeving beweegt (het wankel zien van de omgeving)
• het teken van Hennebert: een drukverandering, bijvoorbeeld door niezen of hoesten, veroorzaakt spontane oogbewegingen waardoor draaiduizeligheid optreedt

Gehoorklachten

Gehoorklachten van een patiënt kunnen bestaan uit:

• verlies van lage toonsoorten
• pulsatieve tinnitus: een kloppende vorm van oorsuizen
• een vol gevoel van oor / verhoogde druk in het oor
• hyperacusis: het harder horen van geluiden
• autofonie: het horen van de eigen stem of hartslag

De diagnose van SCDS

Een goede diagnose is erg belangrijk omdat bepaalde symptomen overeenkomen met andere ziekten van het binnenoor, bijvoorbeeld met de ziekte van Ménière of met otosclerose.

Een CT-scan van het rotsbeen

De aandoening kan ontdekt worden middels een CT-scan, echter kunnen deze beelden een opening diagnosticeren, terwijl er toch een dun laagje bot aanwezig is. Meerdere onderzoeken zijn nodig om een definitieve diagnose te stellen waaronder, de VEMP-test en een audiometrie.

Een VEMP-test

Via een Vestibular Evokes Myogenic Potential (VEMP-test) wordt het evenwichtsorgaan geactiveerd om vervolgens de spierspanning in de nek te meten. De nek staat onder controle van een bepaald deel van het evenwichtsorgaan, namelijk van het otolietorgaan de sacculus. Bij deze test krijgt het binnenoor geluid aangeboden via een koptelefoon. Vervolgens wordt de nekspierspanning met behulp van elektroden gemeten. Bij SCDS-patiënten wordt vaak een lagere drempel op geluid via de nekspierspanning waargenomen.

Een audiometrie

Gehoorverlies kan via een gehoortest (audiometrie) worden aangetoond. Via een gehoormeting worden voor beide oren de gevoeligheid voor diverse toonhoogten en frequenties gemeten. Bij SCDS-patiënten is vaak sprake van gehoorverlies van de lage frequenties (toonhoogten).

Wat is de behandeling van SCDS?

Zonder chirurgisch ingrijpen (conservatief)

De behandeling hangt geheel af van de ernst van de klachten (die persoonsgebonden zijn). Voor de meeste patiënten lijkt het voldoende wanneer goede uitleg gegeven wordt over de aandoening. Zo kan de patiënt ervoor kiezen om bepaalde uitlokkende situaties te vermijden. Ook kan soms een gehoorapparaat uitkomst bieden bij gehoorverlies. Bij verhoogde drukgevoeligheid biedt het plaatsen van een beluchtingsbuisje in het trommelvlies soms uitkomst. Een betablokkers of cortison kan ingezet worden om de druk in de hersenen te verminderen en het doen van evenwichtsoefeningen kan de balans van patiënten verbeteren.

Chirurgische ingreep

Wanneer patiënten ernstige hinder blijven ondervinden van hun klachten, kan een chirurgische ingreep uitkomst bieden. Men kan op twee verschillende manieren het halfcirkelvormige kanaal bereiken, namelijk via:

1. middle fossa benadering: door middel van een incisie in de schedel (craniotomie) boven het oor
2. transmastoidale benadering: door middel van het boren van een tunneltje in het transmastoid (het rotsbeen), achter het oor

Via een chirurgische ingreep kan de functie van het bovenste halfcirkelvormige kanaaltje worden hersteld, het zogenaamde resurfacing. Dan wordt de opening opnieuw bedekt met alternatief botmateriaal. Ook kan de functie van het kanaaltje geblokkeerd worden, door middel van plugging. Door het plaatsen van een soort botpasta wordt de extra route geblokkeerd, waardoor de beweging van vloeistof in het kanaaltje wordt tegengegaan.