Cogan-syndroom: Blijvende ontsteking van de ogen en oren

Een patiënt met het Cogan-syndroom heeft een terugkerende of permanente ontsteking van de ogen en oren. Hierdoor ontstaan problemen met het gezichtsvermogen, gehoorverlies en duizeligheid. Andere symptomen zijn eveneens mogelijk. Het niet-erfelijke syndroom valt gelukkig vrij goed te behandelen. Het Cogan-syndroom werd voor het eerst beschreven door David Glendenning Cogan in 1945.

• Epidemiologie van het Cogan-syndroom
• Oorzaken van het Cogan-syndroom
• Risicofactoren van het Cogan-syndroom
• Symptomen: Blijvende ontsteking van de ogen en oren
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van het Cogan-syndroom
• Prognose van het Cogan-syndroom
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie van het Cogan-syndroom

In de medische literatuur zijn slechts een honderdtal patiënten gerapporteerd. Bij de meeste patiënten treedt het syndroom op wanneer ze tussen de twintig en veertig jaar oud zijn. Het komt verder vaker voor bij blanken dan bij andere rassen. Mannen en vrouwen zijn in gelijke aantallen aangetast. Informatie over de geografische voorliefde is niet bekend.

Oorzaken van het Cogan-syndroom

De oorzaak van het Cogan-syndroom is onbekend. Mogelijk is dit een auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem ten onrechte het weefsel van het oog en oor aanvalt.

Risicofactoren van het Cogan-syndroom

Er zijn geen specifieke risicofactoren voor het Cogan-syndroom geïdentificeerd, aangezien de exacte oorzaak onbekend is. Auto-immuunziekten komen echter vaker voor bij mensen met een familiegeschiedenis van dergelijke aandoeningen.

Symptomen: Blijvende ontsteking van de ogen en oren

De symptomen van het Cogan-syndroom zijn vooral gericht op de ogen en oren, die blijvend ontstoken zijn.

Ogen

De patiënt ervaart eerst een korte episode van inflammatoire oogaandoeningen, meestal interstitiële keratitis (hoornvliesontsteking). Andere mogelijke inflammatoire oogaandoeningen zijn uveïtis, episcleritis, of scleritis. Hierdoor heeft de patiënt rode, pijnlijke en tranende ogen. Hij is daarnaast overgevoelig voor licht (de medische term hiervoor is fotofobie). Een wazig gezichtsvermogen is tot slot ook mogelijk.

Oren

Meestal kort daarna, maar soms ook tegelijkertijd met deze symptomen, krijgt de patiënt problemen met zijn gehoor en evenwicht, waardoor gehoorverlies, vertigo (duizeligheid) en tinnitus aurium (oorsuizen) optreden. Het gehoorverlies is vaak blijvend en ernstig, terwijl het visusverlies niet altijd permanent is.

Bijkomende symptomen
Bijkomende symptomen die meestal geleidelijk aan in een paar dagen verslechteren, zijn:

• artralgie (gewrichtspijn)
• braken
• gewichtsverlies
• hoofdpijn
• huiduitslag (zelden)
• koorts
• kortademigheid (zelden)
• misselijkheid
• pijn in de arm (armpijn, zelden)
• pijn op de borst (zelden)
• vergrote lymfeklieren (zelden)
• vermoeidheid
• systemische vasculitis (ontsteking van de bloedvaten)

Vasculitis tast mogelijk andere bloedvaten aan, zoals de aorta, wat mogelijk een dodelijke complicatie is.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die onmiddellijke medische aandacht vereisen, zijn:

• Ernstig, plotseling gehoorverlies
• Hevige, aanhoudende duizeligheid
• Onverklaarbare pijn op de borst
• Snelle verslechtering van het gezichtsvermogen
• Symptomen van vasculitis, zoals onverklaarbare koorts, gewichtsverlies en pijnlijke gewrichten

Diagnose en onderzoeken

Een uitgebreid bloedonderzoek is nodig om tal van aandoeningen uit te sluiten, zoals:

• syfilis
• tuberculose, virale infectie
• chlamydia (bacteriële infectie met symptomen aan genitaliën)
• andere reumatische aandoeningen, waaronder reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen), sarcoïdose, en de ziekte van Wegener

Een arts diagnosticeert het Cogan-syndroom vervolgens na een grondig oogonderzoek via oftalmoscopie, een gehooronderzoek en een uitgebreid neurologisch onderzoek. De diagnose is echter bijzonder moeilijk te stellen.

Behandeling van het Cogan-syndroom

Met medicatie valt de ziekte goed te behandelen. Zo schrijft de arts mogelijk anti-inflammatoire geneesmiddelen, antibiotica, corticosteroïden, immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken), diuretica (vochtuitdrijvende geneesmiddelen), antihistaminica of combinaties van geneesmiddelen voor.

Een cochleair implantaat is mogelijk bij gehoorproblemen. Een hoornvliestransplantatie is een chirurgische ingreep die de hoornvliesproblemen verhelpt.

Prognose van het Cogan-syndroom

Het verloop van de ziekte varieert sterk van patiënt tot patiënt. Het Cogan-syndroom is echter een chronische (langdurige) ziekte. Symptomen verschijnen en verdwijnen weer. Mogelijk reageert de aandoening goed op de behandeling, maar meestal is de ziekte langdurig of zelfs levenslang. Zo hebben veel patiënten met het syndroom een permanente visuele en auditieve beperking. Door de bloedvatontsteking ontstaat mogelijk orgaanschade, wat soms fataal is. De mortaliteit van het Cogan-syndroom is echter laag (minder dan 10%). De behandeling werkt namelijk goed bij de meeste patiënten, waardoor complicaties te vermijden zijn.

Complicaties

Complicaties die kunnen optreden bij het Cogan-syndroom zijn:

• Ernstig en blijvend gehoorverlies, wat kan leiden tot volledige doofheid
• Permanente visusproblemen, inclusief gedeeltelijke of volledige blindheid
• Systemische vasculitis die grote bloedvaten aantast, wat kan leiden tot ernstige cardiovasculaire complicaties zoals aorta-aneurysma's
• Chronische vermoeidheid en spierzwakte
• Psychosociale problemen door langdurige beperkingen en de impact op de kwaliteit van leven
• Bijwerkingen van langdurige medicamenteuze behandeling, zoals verhoogde kans op infecties door immunosuppressiva

Preventie

Er zijn geen specifieke maatregelen om het Cogan-syndroom te voorkomen, aangezien de oorzaak onbekend is. Wel is het belangrijk om vroegtijdige symptomen snel te herkennen en medische hulp in te schakelen. Regelmatige follow-up bij een specialist kan helpen om complicaties vroegtijdig te identificeren en te behandelen. Gezondheidsmaatregelen zoals het vermijden van blootstelling aan infecties en het behouden van een gezonde levensstijl kunnen het algehele welzijn bevorderen.