Cogan-syndroom: Blijvende ontsteking van de ogen en oren

Een patiënt met het Cogan-syndroom heeft een terugkerende of permanente ontsteking van de ogen en oren. Hierdoor ontstaan problemen met het gezichtsvermogen, gehoorverlies en duizeligheid. Andere symptomen zijn eveneens mogelijk. Het niet-erfelijke syndroom valt gelukkig vrij goed te behandelen. Het Cogan-syndroom werd voor het eerst beschreven door David Glendenning Cogan in 1945.

• Epidemiologie Cogan-syndroom
• Oorzaken aandoening
• Symptomen: Blijvende ontsteking van de ogen en oren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose ziekte

Epidemiologie Cogan-syndroom

In de medische literatuur zijn slechts een honderdtal patiënten gerapporteerd. Bij de meeste patiënten treedt het syndroom op wanneer ze tussen de twintig en veertig jaar oud zijn. Het komt verder vaker voor bij blanken dan bij andere rassen. Mannen en vrouwen zijn in gelijke aantallen aangetast. Informatie over de geografische voorliefde is niet bekend.

Oorzaken aandoening

De oorzaak van het Cogan-syndroom is onbekend. Mogelijk is dit een auto-immuunziekte waarbij het lichaam het immuunsysteem ten onrechte het weefsel van het oog en oor aantast.

Symptomen: Blijvende ontsteking van de ogen en oren

De symptomen zijn vooral toegespitst op de ogen en oren die blijvend ontstoken zijn.

Ogen

De patiënt ervaart eerst een korte episode van inflammatoire oogaandoeningen, meestal interstitiële keratitis (hoornvliesontsteking). Andere mogelijke inflammatoire oogaandoeningen zijn uveïtis, episcleritis of scleritis. Hierdoor heeft de patiënt rode, pijnlijke en tranende ogen. Hij is daarnaast overgevoelig voor licht (de medische term hiervoor is fotofobie). Een wazig gezichtsvermogen is tot slot ook mogelijk.

Oren

Meestal kort daarna maar soms ook tegelijkertijd met deze symptomen krijgt de patiënt problemen met zijn gehoor en evenwicht waardoor gehoorverlies, vertigo (duizeligheid) en tinnitus aurium (oorsuizen) optreden. Het gehoorverlies is vaak blijvend en ernstig, terwijl het visusverlies niet altijd permanent is.

Bijkomende symptomen
Bijkomende symptomen die meestal geleidelijk aan in een paar dagen verslechteren zijn artralgie (gewrichtspijn), braken, gewichtsverlies, hoofdpijn, huiduitslag (zelden), koorts, kortademigheid (zelden), misselijkheid, pijn in de arm (armpijn, zelden), pijn op de borst (zelden), vergrote lymfeklieren (zelden), vermoeidheid, vertigo en systemische vasculitis (ontsteking van de bloedvaten). Vasculitis tast mogelijk andere bloedvaten aan zoals de aorta, wat mogelijk een dodelijke complicatie is.

Diagnose en onderzoeken

Een uitgebreid bloedonderzoek is nodig om tal van aandoeningen iut te sluiten zoals:

• syfilis
• tuberculose, virale infectie
• chlamydia (bacteriële infectie met symptomen aan genitaliën))
• andere reumatische aandoeningen waaronder reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen), sarcoïdose en de ziekte van Wegener)

Een arts diagnosticeert het Cogan-syndroom vervolgens na een grondig oogonderzoek via oftalmoscopie, een gehooronderzoek en een uitgebreid neurologisch onderzoek. De diagnose is wel bijzonder moeilijk te stellen.

Behandeling

Met medicatie valt de ziekte goed te behandelen. Zo schrijft de arts mogelijk anti-inflammatoire geneesmiddelen, antibiotica, corticosteroïden, immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken), diuretica (vocht uitdrijvende geneesmiddelen), antihistaminica of combinaties van geneesmiddelen voor.

Een cochleair implantaat is mogelijk bij de gehoorproblemen. Een hoornvliestransplantatie is een chirurgische ingreep die de hoornvliesproblemen verhelpt.

Prognose ziekte

Het verloop van de ziekte varieert sterk van patiënt tot patiënt. Het Cogan-syndroom is echter een chronische (langdurige) ziekte. Symptomen verschijnen en verdwijnen weer. Mogelijk reageert de aandoening goed op de behandeling, maar meestal is de ziekte langdurig of zelfs levenslang. Zo hebben veel patiënten met het syndroom een permanente visuele en auditieve beperking. Door de bloedvatontsteking, ontstaat mogelijk orgaanschade wat soms fataal is. De mortaliteit van het Cogan-syndroom is echter laag (minder dan 10%). De behandeling werkt namelijk goed bij de meeste patiënten waardoor complicaties te vermijden zijn.