Recidiverende polychondritis: Ontsteking van kraakbeen
Bij recidiverende polychondritis ontstaat om onbekende redenen een ontsteking en vernietiging van het kraakbeen. Hierdoor heeft de patiënt aanvallen van een ontsteking van het kraakbeen in onder andere de ogen, de oren, de neus en de luchtpijp. Een behandeling met medicijnen is nodig bij deze ziekte. De prognose van de aandoening heeft een variabel resultaat, en hangt ook af van de ernst en hoeveelheid van de symptomen. De arts Jaksch-Wartenhorst beschreef in 1923 voor het eerst deze aandoening in de medische literatuur.
Synoniemen recidiverende polychondritis
In de medische literatuur is vaak ook sprake van de medische term 'polychondritis recidivans' en de Engelste vertaling 'relapsing polychondritis'.
Epidemiologie zeldzame aandoening
De prevalentie van recidiverende polychondritis bedraagt 4,5 gevallen per miljoen. Meestal zijn ouderen getroffen door de zeldzame ziekte. De piekleeftijd bij aanvang ligt tussen de veertig en vijftig jaar, hoewel de ziekte op elke leeftijd kan voorkomen. Het komt met gelijke frequentie voor bij beide geslachten en alle raciale groepen.
Oorzaken
De oorzaak van recidiverende polychonditis, een reumatische aandoening, is niet goed duidelijk anno oktober 2020. Maar diverse
auto-immuunaandoeningen gaan wel gepaard met de ziekte zoals:
Symptomen: Ontsteking en vernietiging van kraakbeen
Het kraakbeen is gevoelig en ontstoken, en uiteindelijk sterft het kraakbeen af, waardoor de patiënt terugkerende aanvallen heeft van lichaamsgebieden die plots
pijnlijk, ontstoken en gezwollen zijn. De oorschelpen, de neus, het strottenhoofd, de luchtpijp en de ogen zijn het vaakst getroffen. De ziekte treft ook vele andere lichaamssystemen.

Hoofdpijn is één van de kenmerken van recidiverende polychondritis /
Bron: Geralt, Pixabay Centraal zenuwstelsel
Evenwichts- en coördinatieproblemen (
ataxie),
hoofdpijn,
verwardheid, hersenzenuwverlamming, psychiatrische symptomen,
zwakte,
dementie en
epileptische aanvallen zijn enkele klachten die verschijnen wanneer recidiverende polychondritis het centraal zenuwstelsel aantast.
Gewrichtskraakbeen
Wanneer het gewrichtskraakbeen ontstoken is, ontstaat een beeld van artritis (gewrichtsontsteking). Ongeveer zeven op de tien patiënten met recidiverende polychondritis lijdt aan artritis. Hierdoor verschijnt de patiënt met
spierpijn,
rugpijn,
ribpijn, borstbeenpijn,
gewrichtspijn en/of gewrichtsmisvormingen.
Hart
Af en toe zijn ook de hartkleppen getroffen wat leidt tot hartklepinsufficiëntie, een subacuut myocardinfarct,
pericarditis (ontsteking van het hartzakje) en aneurysma aorta. De patiënt presenteert zich hierbij met
pijn op de borst,
buikpijn, een abnormale hartslag of ritme en een syncope (
flauwvallen).
Luchtpijp en strottenhoofd
Heesheid,
keelpijn,
nekpijn, een piepende ademhaling (
stridor), een obstructie (verstopping) van de luchtwegen,
kortademigheid,
epiglottitis (ontsteking van het strotklepje) en
ademhalingsproblemen komen voor. Af en toe zijn ook de longen aangetast, wat leidt tot een
longontsteking (pneumonie). Soms heeft een patiënt ook nood aan permanente beademing via een permanente tracheotomie (chirurgische opening van de luchtpijp). In zeer ernstige gevallen verstikt de patiënt door het ineenstorten van de trachearingen (luchtpijpringen).
Neus
De patiënt krijgt te maken met een misvorming aan de neus door de vele terugkerende
ontstekingen, en de neus heeft daardoor het uiterlijk van een
zadelneus (neusmisvorming met instorting van neusbrug). Een milde
neusbloeding en neusafscheiding zijn andere kenmerken.
Nieren
Bloed in de urine (hematurie) en
glomerulonefritis (nierfilterontsteking: ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een
nierontsteking) zijn niergerelateerde symptomen, die mogelijk leiden tot
nierfalen.

Een verminderde gezichtsscherpte is één van de ooggerelateerde symptomen /
Bron: Nufkin, Flickr (CC BY-2.0) Ogen
Bij de ziekte gaan tal van
oogafwijkingen gepaard zoals:
In ernstige gevallen treedt blindheid op.
Oren
De oren zijn het vaakst getroffen door de ziekte. Eén of beide oorschelpen zijn aangetast. De oorlellen zijn echter gespaard van symptomen want deze bevatten geen kraakbeen. Aan het oor ontstaan misvormingen wat leidt tot een
bloemkooloor. De patiënt heeft hierbij bovendien
gehoorverlies.
Duizeligheid (met of zonder
misselijkheid en
braken), evenwichtsproblemen, een middenoorontsteking (
otitis media) en
tinnitus aurium (oorsuizen) zijn kenmerkende gehoorgerelateerde problemen.
Algemene symptomen
Algemene symptomen zijn intermitterende
koorts,
gewichtsverlies en een
huiduitslag.
Diagnose en onderzoeken
Diagnostisch onderzoek
De arts voert laboratoriumonderzoeken van het bloed uit, wat een bewijs van een acute ontsteking weergeeft. Een specifieke test voor het opsporen van de ziekte is evenwel niet beschikbaar. Daarom stelt de arts de diagnose op basis van de aanwezige kenmerken.
Differentiële diagnose
De arts moet goed het bloed onderzoeken en de symptomen van de patiënt nagaan, want bij volgende aandoeningen ontstaat een gelijkaardig klinisch beeld:

Medicatie is beschikbaar voor het verlichten van de symptomen /
Bron: Stevepb, PixabayBehandeling
De behandeling van recidiverende polychondritis bestaat uit het toedienen van
corticosteroïden (sterke ontstekingsremmers) en
immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken).
Prognose ziekte
Bij recidiverende polychondritis zijn de vooruitzichten sterk variabel. Bij sommige patiënten zijn de vooruitzichten goed omdat ze goed reageren op de behandeling of omdat de symptomen mild zijn. Meestal echter kent de ziekte een chronisch en progressief karakter waardoor meerdere organen en zintuigen uitvallen (nierfalen, blindheid, doofheid, …). De levensduur is verkort wanneer de longen aangetast zijn. De vijfjaarsoverleving van de zeldzame ziekte bedraagt ongeveer 70%. De meest voorkomende doodsoorzaken als gevolg van recidiverende polychondritis zijn een infectie secundair aan de behandeling met corticosteroïden of respiratoire problemen.