Recidiverende polychondritis: Ontsteking van kraakbeen

Bij recidiverende polychondritis ontstaat, zonder duidelijke oorzaak, een ontsteking en vernietiging van het kraakbeen. Deze aandoening leidt tot terugkerende ontstekingen van kraakbeen in verschillende lichaamsdelen, waaronder de ogen, oren, neus en luchtpijp. Behandeling met medicijnen is noodzakelijk om de symptomen te beheersen. De prognose van recidiverende polychondritis varieert afhankelijk van de ernst en het aantal symptomen. De arts Jaksch-Wartenhorst beschreef deze aandoening voor het eerst in 1923 in de medische literatuur.

• Synoniemen van recidiverende polychondritis
• Epidemiologie: Een zeldzame aandoening
• Oorzaken
• Symptomen: Ontsteking en vernietiging van kraakbeen
• Diagnose en Onderzoeken
• Behandeling
• Levenskwaliteit en ondersteuning
• Prognose van de ziekte
• Complicaties van recidiverende polychondritis
• Preventie

Synoniemen van recidiverende polychondritis

In de medische literatuur wordt recidiverende polychondritis ook wel aangeduid als 'polychondritis recidivans' of in het Engels als 'relapsing polychondritis'.

Epidemiologie: Een zeldzame aandoening

De prevalentie van recidiverende polychondritis bedraagt ongeveer 4,5 gevallen per miljoen mensen. De aandoening komt meestal voor bij ouderen, met een piekleeftijd tussen de veertig en vijftig jaar, hoewel het op elke leeftijd kan optreden. De ziekte treft mannen en vrouwen even vaak en komt voor in alle raciale groepen.

Oorzaken

De precieze oorzaak van recidiverende polychondritis is niet volledig begrepen. Diverse auto-immuunaandoeningen worden echter geassocieerd met deze ziekte, waaronder:

• Cryoglobulinemie (aandoening met symptomen aan huid, nieren en zenuwen)
• Familiale mediterrane koorts (ontstekingen met koorts)
• Hematologische maligniteiten
• Antifosfolipidensyndroom (bloedstolsels in (slag)aders)
• Inflammatoire darmaandoeningen (ontstekingsaandoeningen van de darm)
• Juveniele chronische artritis
• Psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)
• Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Spondylartropathie
• Vasculitis (vaatontsteking)
• Vitiligo (huidaandoening met witte vlekken op de huid)

Symptomen: Ontsteking en vernietiging van kraakbeen

Recidiverende polychondritis veroorzaakt ontsteking en afbraak van kraakbeen in diverse lichaamsdelen. Dit leidt tot terugkerende aanvallen waarbij gebieden van het lichaam plotseling pijnlijk, ontstoken en gezwollen raken. De oorschelpen, neus, strottenhoofd, luchtpijp en ogen zijn vaak getroffen, maar de ziekte kan vele andere lichaamssystemen beïnvloeden.

Centraal zenuwstelsel

Wanneer recidiverende polychondritis het centraal zenuwstelsel aantast, kunnen symptomen zoals ataxie (evenwichts- en coördinatieproblemen), hoofdpijn, verwardheid, hersenzenuwverlamming, psychiatrische symptomen, zwakte, dementie, en epileptische aanvallen optreden.

Gewrichtskraakbeen

Bij ontsteking van het gewrichtskraakbeen ontstaat vaak artritis (gewrichtsontsteking). Ongeveer zeventig procent van de patiënten met recidiverende polychondritis lijdt aan artritis, wat kan leiden tot spierpijn, rugpijn, ribpijn, borstbeenpijn, gewrichtspijn, en/of gewrichtsmisvormingen.

Hart

In sommige gevallen worden ook de hartkleppen aangetast, wat kan leiden tot hartklepinsufficiëntie, een subacuut myocardinfarct, pericarditis (ontsteking van het hartzakje), en aneurysma van de aorta. Symptomen kunnen pijn op de borst, buikpijn, een abnormale hartslag of ritme, en flauwvallen omvatten.

Luchtpijp en strottenhoofd

Symptomen die optreden bij aantasting van de luchtpijp en het strottenhoofd zijn onder andere heesheid, keelpijn, nekpijn, een piepende ademhaling (stridor), obstructie van de luchtwegen, kortademigheid, epiglottitis (ontsteking van het strotklepje), en ademhalingsproblemen. In ernstige gevallen kan de patiënt ademhalingsproblemen ondervinden door het ineenstorten van de trachearingen, wat kan leiden tot verstikking.

Neus

Herhaalde ontstekingen aan de neus kunnen leiden tot een misvorming, zoals een zadelneus (neusmisvorming met instorting van de neusbrug). Andere symptomen kunnen milde neusbloedingen en neusafscheiding zijn.

Nieren

Symptomen die betrekking hebben op de nieren omvatten bloed in de urine (hematurie) en glomerulonefritis (ontsteking van de nierfilter). Deze aandoeningen kunnen leiden tot nierfalen.

Ogen

Recidiverende polychondritis kan gepaard gaan met diverse oogafwijkingen, waaronder:

• Conjunctivitis (oogbindvliesontsteking)
• Dubbelzien
• Verminderde gezichtsscherpte
• Episcleritis (oogontsteking tussen oogbindvlies en harde oogrok)
• Gezwollen oogleden
• Iritis (ontsteking van het regenboogvlies in het oog met pijn en lichtschuwheid)
• Scleritis (ontsteking van de harde oogrok)

In ernstige gevallen kan blindheid optreden.

Oren

De oren zijn vaak getroffen door recidiverende polychondritis, waarbij één of beide oorschelpen kunnen worden aangetast. Omdat de oorlellen geen kraakbeen bevatten, blijven deze doorgaans gespaard van symptomen. Bij de oren kunnen misvormingen optreden, zoals bloemkooloor. Andere symptomen zijn gehoorverlies, duizeligheid (met of zonder misselijkheid en braken), evenwichtsproblemen, middenoorontsteking (otitis media), en tinnitus aurium (oorsuizen).

Algemene symptomen

Recidiverende polychondritis kan ook gepaard gaan met algemene symptomen zoals intermitterende koorts, gewichtsverlies, en een huiduitslag.

Diagnose en Onderzoeken

Diagnostisch Onderzoek

De diagnose wordt vaak gesteld door laboratoriumonderzoeken van het bloed, wat een verhoogd niveau van ontstekingsmarkers kan aantonen. Er is echter geen specifieke test beschikbaar om recidiverende polychondritis direct op te sporen. De diagnose wordt meestal gesteld op basis van klinische kenmerken en symptomen.

Differentiële Diagnose

De arts moet verschillende aandoeningen uitsluiten die een vergelijkbaar klinisch beeld kunnen geven, waaronder:

• Amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen met symptomen aan het hart, de huid, maag-darmstelsel, lever, nieren, en hersenen)
• Bevriezing
• Cellulitis (huidinfectie met rode en gezwollen huid)
• Chondritis (kraakbeenontsteking)
• Infectie van het kraakbeen, vaak door Pseudomonas (bacteriële infectie bij verzwakte personen)
• Insectenbeet
• Trauma (bijvoorbeeld boksersoor)
• Cogan-syndroom (chronische ontsteking van de ogen en oren)
• Magic-syndroom
• Hyperthyreoïdie (overmatige activiteit van de schildklier)
• Lepra (bacteriële infectie met symptomen aan huid, gevoel, perifere zenuwen, en ogen)
• Polyarteritis nodosa (bloedvatziekte met variabele symptomen)
• Reuma
• Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Sarcoïdose (aandoening aan ogen, longen, zenuwstelsel en huid)
• Syfilis
• Systemische lupus erythematosus (SLE)
• Tuberculose (bacteriële infectie met longgerelateerde symptomen)
• Wegener granulomatosis
• Ziekte van Addison (onvoldoende productie van hormonen)
• Ziekte van Behçet (aandoening met onder andere zweren en uveïtis)

Behandeling

De behandeling van recidiverende polychondritis richt zich voornamelijk op het beheersen van ontstekingen en het onderdrukken van het immuunsysteem. Dit gebeurt vaak met corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) en immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken).

Levenskwaliteit en ondersteuning

Patiënten met recidiverende polychondritis kunnen baat hebben bij een multidisciplinaire benadering voor een betere levenskwaliteit. Dit kan onder meer fysiotherapie, psychosociale ondersteuning en pijnmanagement omvatten. Het is belangrijk voor patiënten om samen te werken met hun zorgverleners om een persoonlijk behandelplan op te stellen dat rekening houdt met hun specifieke symptomen en behoeften.

Prognose van de ziekte

De prognose bij recidiverende polychondritis kan sterk variëren. Sommige patiënten reageren goed op de behandeling en hebben milde symptomen, wat leidt tot een relatief goede vooruitzicht. Vaak echter, heeft de ziekte een chronisch en progressief karakter, wat kan resulteren in ernstige complicaties zoals nierfalen, blindheid en doofheid. De levensverwachting kan verkort zijn als de longen ernstig worden aangetast. De vijfjaarsoverleving van patiënten met deze aandoening ligt rond de 70%. De meest voorkomende oorzaken van overlijden bij recidiverende polychondritis zijn infecties die voortkomen uit de behandeling met corticosteroïden en respiratoire problemen.

Complicaties van recidiverende polychondritis

Recidiverende polychondritis kan leiden tot verschillende ernstige complicaties, afhankelijk van de aangetaste organen en systemen:

Longcomplicaties

De aandoening kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen door schade aan de luchtwegen en het strottenhoofd. Dit kan resulteren in ademhalingsobstructie, kortademigheid, en in ernstige gevallen zelfs verstikking. Schade aan de luchtpijp kan ook leiden tot chronische hoest en frequente luchtweginfecties.

Hartcomplicaties

De ontsteking kan de hartkleppen aantasten, wat kan leiden tot hartklepinsufficiëntie, hartritmestoornissen, en aorta-aneurysma. Deze complicaties kunnen ernstige hartproblemen en hartfalen veroorzaken.

Oogcomplicaties

Bij aantasting van de ogen kunnen complicaties zoals blindheid, conjunctivitis, iritis, en scleritis optreden. Deze aandoeningen kunnen leiden tot blijvende schade aan het gezichtsvermogen.

Niercomplicaties

Ontsteking van de nieren kan leiden tot bloed in de urine, glomerulonefritis, en uiteindelijk nierfalen, wat nierdialyse of andere behandelingen noodzakelijk kan maken.

Algemene complicaties

Algemene complicaties omvatten verhoogde kans op infecties door langdurig gebruik van corticosteroïden en een verhoogd risico op psychologische stress en depressie.

Preventie

Hoewel er geen manier is om recidiverende polychondritis volledig te voorkomen, kunnen de volgende maatregelen helpen om de risico's te minimaliseren en de symptomen te beheersen:

Vroege diagnose en behandeling

Vroege diagnose en tijdige behandeling zijn cruciaal om ernstige complicaties te voorkomen. Regelmatige controles bij een arts en het opvolgen van behandelingsadviezen kunnen helpen om de ziekte onder controle te houden en de progressie te vertragen.

Medicatie en behandeling

Het volgen van een voorgeschreven medicijnregime, inclusief het gebruik van corticosteroïden en immunosuppressiva, kan de ontstekingen onder controle houden en ernstige complicaties voorkomen.

Vermijden van triggers

Hoewel de exacte triggers niet altijd bekend zijn, kunnen sommige patiënten baat hebben bij het vermijden van mogelijke triggers zoals stress, infecties, of bepaalde medicijnen. Overleg met een arts over specifieke triggers kan nuttig zijn.

Gezonde levensstijl

Een gezonde levensstijl kan de algehele gezondheid ondersteunen en complicaties verminderen. Dit omvat een evenwichtig dieet, regelmatige lichaamsbeweging, en voldoende rust. Het vermijden van roken en overmatig alcoholgebruik is ook belangrijk.

Psychosociale ondersteuning

Psychologische ondersteuning en psychotherapie kunnen helpen bij het omgaan met de emotionele en mentale impact van de ziekte. Het verminderen van stress en het behouden van een positieve mentale houding kan bijdragen aan een betere algehele gezondheid.

Vaccinaties

Regelmatige vaccinaties tegen veel voorkomende infecties kunnen helpen om het risico op infecties te verminderen, vooral voor patiënten die immuunsuppressieve medicatie gebruiken.