Recidiverende polychondritis: Ontsteking van kraakbeen
Bij recidiverende polychondritis ontstaat, zonder duidelijke oorzaak, een ontsteking en vernietiging van het kraakbeen. Deze aandoening leidt tot terugkerende ontstekingen van kraakbeen in verschillende lichaamsdelen, waaronder de ogen, oren, neus en luchtpijp. Behandeling met medicijnen is noodzakelijk om de symptomen te beheersen. De prognose van recidiverende polychondritis varieert afhankelijk van de ernst en het aantal symptomen. De arts Jaksch-Wartenhorst beschreef deze aandoening voor het eerst in 1923 in de medische literatuur.- Synoniemen van recidiverende polychondritis
- Epidemiologie: Een zeldzame aandoening
- Mechanisme
- Oorzaken
- Risicofactoren
- Risicogroepen
- Symptomen: Ontsteking en vernietiging van kraakbeen
- Alarmsymptomen
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling
- Levenskwaliteit en ondersteuning
- Prognose van de ziekte
- Complicaties van recidiverende polychondritis
- Preventie
- Praktische tips voor het leven met / omgaan met recidiverende polychondritis
- Zorg voor een juiste behandeling en opvolging
- Zorg voor je gewrichten en kraakbeen
- Let op ademhaling en luchtwegen
- Gezonde voeding en evenwichtige levensstijl
- Misvattingen rond recidiverende polychondritis
- Recidiverende polychondritis is altijd genetisch bepaald
- Recidiverende polychondritis is alleen een probleem voor oudere volwassenen
- Recidiverende polychondritis heeft altijd invloed op de gewrichten
- Recidiverende polychondritis is gemakkelijk te diagnosticeren
- Recidiverende polychondritis leidt altijd tot ernstige complicaties zoals orgaanfalen
- Recidiverende polychondritis is te genezen met medicijnen
- Recidiverende polychondritis veroorzaakt altijd pijnlijke ontstekingen
- Recidiverende polychondritis is een zeldzame aandoening die geen invloed heeft op het dagelijks leven
- Recidiverende polychondritis is altijd zichtbaar in beeldvormende onderzoeken
- De behandeling van recidiverende polychondritis is hetzelfde voor alle patiënten
- Recidiverende polychondritis kan altijd zonder medicijnen worden beheerd
Synoniemen van recidiverende polychondritis
In de medische literatuur wordt recidiverende polychondritis ook wel aangeduid als 'polychondritis recidivans' of in het Engels als 'relapsing polychondritis'.Epidemiologie: Een zeldzame aandoening
Recidiverende polychondritis (RP) is een zeldzame aandoening die gekarakteriseerd wordt door ontsteking van kraakbeenweefsel in verschillende delen van het lichaam. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, meestal in de leeftijd van 40 tot 60 jaar, hoewel het ook op jongere leeftijd kan optreden. Door de zeldzaamheid en de variëteit aan symptomen kan de diagnose moeilijk zijn en wordt deze vaak laat gesteld.Prevalentie en incidentie
De prevalentie van recidiverende polychondritis is laag, geschat op ongeveer 3 per 1 miljoen mensen. Er zijn slechts enkele duizenden gevallen wereldwijd gedocumenteerd, wat de aandoening tot een zeldzame ziekte maakt. De incidentie is moeilijk exact vast te stellen, aangezien de ziekte vaak verkeerd gediagnosticeerd wordt vanwege de overlap met andere inflammatoire aandoeningen.
Leeftijdsverdeling
Recidiverende polychondritis komt meestal voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar. Het wordt vaker gediagnosticeerd bij vrouwen, met een man-vrouw verhouding van ongeveer 3:1. Kinderen kunnen ook getroffen worden, maar dit is zeldzaam.
Geografische verschillen
Er zijn enkele aanwijzingen dat RP vaker voorkomt in bepaalde geografische gebieden, hoewel dit niet goed gedocumenteerd is. De aandoening lijkt geen sterk ras- of etniciteitsgebonden distributie te vertonen, maar bepaalde genetische predisposities kunnen de prevalentie beïnvloeden.
Mechanisme
Recidiverende polychondritis wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie, waarbij het immuunsysteem het eigen kraakbeen aanvalt. De precieze oorzaken zijn onbekend, maar het lijkt een combinatie van genetische, omgevings- en immunologische factoren te zijn die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte.Auto-immuunreactie
Het belangrijkste mechanisme bij recidiverende polychondritis is een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem de kraakbeencellen in het lichaam aanvalt. Dit leidt tot ontsteking, pijn, en mogelijk beschadiging van kraakbeen in verschillende delen van het lichaam, waaronder oren, neus, gewrichten en luchtwegen.
Genetische factoren
Er lijkt een genetische predispositie te zijn voor het ontwikkelen van recidiverende polychondritis, hoewel de exacte genetische factoren nog niet volledig begrepen zijn. Mutaties in bepaalde genen kunnen het immuunsysteem overactiveren, waardoor de kans op een auto-immuunreactie op het kraakbeen toeneemt.
Immunologische afwijkingen
Er is bewijs voor afwijkingen in de T-cellen en de cytokineproductie bij patiënten met recidiverende polychondritis. Deze afwijkingen dragen bij aan de ontstekingsreacties die de ziekte kenmerken. Bovendien zijn er aanwijzingen voor een verhoogde productie van pro-inflammatoire cytokinen, wat de ontsteking in de kraakbeencellen verder bevordert.
Oorzaken
De precieze oorzaak van recidiverende polychondritis is niet volledig begrepen. Diverse auto-immuunaandoeningen worden echter geassocieerd met deze ziekte, waaronder:- Cryoglobulinemie (aandoening met symptomen aan huid, nieren en zenuwen)
- Familiale mediterrane koorts (ontstekingen met koorts)
- Hematologische maligniteiten
- Antifosfolipidensyndroom (bloedstolsels in (slag)aders)
- Inflammatoire darmaandoeningen (ontstekingsaandoeningen van de darm)
- Juveniele chronische artritis
- Psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)
- Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
- Spondylartropathie
- Vasculitis (vaatontsteking)
- Vitiligo (huidaandoening met witte vlekken op de huid)
Risicofactoren
De risicofactoren voor recidiverende polychondritis zijn zowel genetisch als omgevingsgerelateerd. Hoewel de ziekte relatief zeldzaam is, kunnen bepaalde factoren het risico op het ontwikkelen van RP verhogen.Auto-immuunziekten
Patiënten met andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, lupus erythematosus of vasculitis, lopen een hoger risico op het ontwikkelen van recidiverende polychondritis. De aanwezigheid van andere auto-immuunziekten kan het immuunsysteem verder verstoren en het risico op RP verhogen.
Familiegeschiedenis
Er is enige aanwijzing dat een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten of recidiverende polychondritis zelf het risico op de aandoening kan verhogen. Dit suggereert een genetische aanleg, hoewel het niet bij alle gevallen voorkomt.
Infecties en omgevingsfactoren
Hoewel infecties niet direct de oorzaak zijn van RP, kunnen bepaalde virussen of bacteriën de ontstekingsreactie in het lichaam triggeren, vooral bij genetisch vatbare individuen. Omgevingsfactoren zoals roken kunnen ook bijdragen aan de verergering van de symptomen van recidiverende polychondritis.
Geslacht en leeftijd
Recidiverende polychondritis komt vaker voor bij vrouwen, met een piekincidentie in de leeftijd van 40-60 jaar. Dit suggereert dat hormonale factoren mogelijk een rol spelen in het risico op het ontwikkelen van de aandoening.
Risicogroepen
Recidiverende polychondritis kan zich in verschillende populaties manifesteren, hoewel bepaalde risicogroepen een hoger risico hebben om deze aandoening te ontwikkelen.Vrouwen van middelbare leeftijd
Vrouwen tussen de 40 en 60 jaar hebben het hoogste risico op het ontwikkelen van recidiverende polychondritis. Dit kan te maken hebben met hormonale factoren die het immuunsysteem beïnvloeden, evenals de verhoogde incidentie van auto-immuunziekten bij vrouwen.
Patiënten met auto-immuunziekten
Mensen met een bestaande auto-immuunziekte, zoals lupus of reumatoïde artritis, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van recidiverende polychondritis. De gelijkenis in het immuunsysteem kan bijdragen aan de verhoogde vatbaarheid voor RP bij deze patiënten.
Familieleden van patiënten met RP
Hoewel recidiverende polychondritis zeldzaam is, kan het voorkomen bij meerdere leden van dezelfde familie. Erfelijkheid speelt een rol, wat suggereert dat genetische predisposities het risico kunnen verhogen.
Symptomen: Ontsteking en vernietiging van kraakbeen
Recidiverende polychondritis veroorzaakt ontsteking en afbraak van kraakbeen in diverse lichaamsdelen. Dit leidt tot terugkerende aanvallen waarbij gebieden van het lichaam plotseling pijnlijk, ontstoken en gezwollen raken. De oorschelpen, neus, strottenhoofd, luchtpijp en ogen zijn vaak getroffen, maar de ziekte kan vele andere lichaamssystemen beïnvloeden.
Hoofdpijn is één van de kenmerken van recidiverende polychondritis / Bron: Geralt, PixabayWanneer recidiverende polychondritis het centraal zenuwstelsel aantast, kunnen symptomen zoals ataxie (evenwichts- en coördinatieproblemen), hoofdpijn, verwardheid, hersenzenuwverlamming, psychiatrische symptomen, zwakte, dementie, en epileptische aanvallen optreden.
Gewrichtskraakbeen
Bij ontsteking van het gewrichtskraakbeen ontstaat vaak artritis (gewrichtsontsteking). Ongeveer zeventig procent van de patiënten met recidiverende polychondritis lijdt aan artritis, wat kan leiden tot spierpijn, rugpijn, ribpijn, borstbeenpijn, gewrichtspijn, en/of gewrichtsmisvormingen.
Hart
In sommige gevallen worden ook de hartkleppen aangetast, wat kan leiden tot hartklepinsufficiëntie, een subacuut myocardinfarct, pericarditis (ontsteking van het hartzakje), en aneurysma van de aorta. Symptomen kunnen pijn op de borst, buikpijn, een abnormale hartslag of ritme, en flauwvallen omvatten.
Luchtpijp en strottenhoofd
Symptomen die optreden bij aantasting van de luchtpijp en het strottenhoofd zijn onder andere heesheid, keelpijn, nekpijn, een piepende ademhaling (stridor), obstructie van de luchtwegen, kortademigheid, epiglottitis (ontsteking van het strotklepje), en ademhalingsproblemen. In ernstige gevallen kan de patiënt ademhalingsproblemen ondervinden door het ineenstorten van de trachearingen, wat kan leiden tot verstikking.
Neus
Herhaalde ontstekingen aan de neus kunnen leiden tot een misvorming, zoals een zadelneus (neusmisvorming met instorting van de neusbrug). Andere symptomen kunnen milde neusbloedingen en neusafscheiding zijn.
Nieren
Symptomen die betrekking hebben op de nieren omvatten bloed in de urine (hematurie) en glomerulonefritis (ontsteking van de nierfilter). Deze aandoeningen kunnen leiden tot nierfalen.
Een verminderde gezichtsscherpte is één van de ooggerelateerde symptomen / Bron: Nufkin, Flickr (CC BY-2.0)Recidiverende polychondritis kan gepaard gaan met diverse oogafwijkingen, waaronder:
- Conjunctivitis (oogbindvliesontsteking)
- Dubbelzien
- Verminderde gezichtsscherpte
- Episcleritis (oogontsteking tussen oogbindvlies en harde oogrok)
- Gezwollen oogleden
- Iritis (ontsteking van het regenboogvlies in het oog met pijn en lichtschuwheid)
- Scleritis (ontsteking van de harde oogrok)
In ernstige gevallen kan blindheid optreden.
Oren
De oren zijn vaak getroffen door recidiverende polychondritis, waarbij één of beide oorschelpen kunnen worden aangetast. Omdat de oorlellen geen kraakbeen bevatten, blijven deze doorgaans gespaard van symptomen. Bij de oren kunnen misvormingen optreden, zoals bloemkooloor. Andere symptomen zijn gehoorverlies, duizeligheid (met of zonder misselijkheid en braken), evenwichtsproblemen, middenoorontsteking (otitis media), en tinnitus aurium (oorsuizen).
Algemene symptomen
Recidiverende polychondritis kan ook gepaard gaan met algemene symptomen zoals intermitterende koorts, gewichtsverlies, en een huiduitslag.
Alarmsymptomen
Recidiverende polychondritis kan leiden tot een breed scala aan symptomen, die vaak fluctueren in intensiteit. Er zijn verschillende alarmsymptomen die belangrijk zijn voor de vroege diagnose en behandeling van de ziekte.Pijn en zwelling van de oren
Een van de meest opvallende symptomen van recidiverende polychondritis is pijn en zwelling van het kraakbeen in de oren, die typisch komt en gaat. Dit kan gepaard gaan met roodheid en gevoeligheid van de oren.
Veranderingen in de neus
Veranderingen aan het kraakbeen van de neus, zoals zwelling en verkleuring, kunnen ook optreden. In ernstige gevallen kan dit leiden tot deformatie van de neus, wat een duidelijk teken is van de ziekte.
Gezwollen gewrichten
Patiënten kunnen last krijgen van gezwollen en pijnlijke gewrichten, vooral in de handen en knieën. Dit kan lijken op artritis, maar het is belangrijk te weten dat de ontsteking veroorzaakt wordt door de beschadiging van het kraakbeen.
Kortademigheid en hoesten
In gevallen waarbij het kraakbeen van de luchtwegen betrokken is, kunnen patiënten last krijgen van kortademigheid en hoesten. Dit kan verergeren tijdens een acute aanval van polychondritis.
Diagnose en onderzoeken
Diagnostisch onderzoekDe diagnose wordt vaak gesteld door laboratoriumonderzoeken van het bloed, wat een verhoogd niveau van ontstekingsmarkers kan aantonen. Er is echter geen specifieke test beschikbaar om recidiverende polychondritis direct op te sporen. De diagnose wordt meestal gesteld op basis van klinische kenmerken en symptomen.
Differentiële Diagnose
De arts moet verschillende aandoeningen uitsluiten die een vergelijkbaar klinisch beeld kunnen geven, waaronder:
- Amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen met symptomen aan het hart, de huid, maag-darmstelsel, lever, nieren, en hersenen)
- Bevriezing
- Cellulitis (huidinfectie met rode en gezwollen huid)
- Chondritis (kraakbeenontsteking)
- Infectie van het kraakbeen, vaak door Pseudomonas (bacteriële infectie bij verzwakte personen)
- Insectenbeet
- Trauma (bijvoorbeeld boksersoor)
- Cogan-syndroom (chronische ontsteking van de ogen en oren)
- Magic-syndroom
- Hyperthyreoïdie (overmatige activiteit van de schildklier)
- Lepra (bacteriële infectie met symptomen aan huid, gevoel, perifere zenuwen, en ogen)
- Polyarteritis nodosa (bloedvatziekte met variabele symptomen)
- Reuma
- Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
- Sarcoïdose (aandoening aan ogen, longen, zenuwstelsel en huid)
- Syfilis
- Systemische lupus erythematosus (SLE)
- Tuberculose (bacteriële infectie met longgerelateerde symptomen)
- Wegener granulomatosis
- Ziekte van Addison (onvoldoende productie van hormonen)
- Ziekte van Behçet (aandoening met onder andere zweren en uveïtis)
Medicatie kan helpen bij het verlichten van symptomen / Bron: Stevepb, PixabayBehandeling
De behandeling van recidiverende polychondritis richt zich voornamelijk op het beheersen van ontstekingen en het onderdrukken van het immuunsysteem. Dit gebeurt vaak met corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) en immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken).Levenskwaliteit en ondersteuning
Patiënten met recidiverende polychondritis kunnen baat hebben bij een multidisciplinaire benadering voor een betere levenskwaliteit. Dit kan onder meer fysiotherapie, psychosociale ondersteuning en pijnmanagement omvatten. Het is belangrijk voor patiënten om samen te werken met hun zorgverleners om een persoonlijk behandelplan op te stellen dat rekening houdt met hun specifieke symptomen en behoeften.Prognose van de ziekte
De prognose bij recidiverende polychondritis kan sterk variëren. Sommige patiënten reageren goed op de behandeling en hebben milde symptomen, wat leidt tot een relatief goede vooruitzicht. Vaak echter, heeft de ziekte een chronisch en progressief karakter, wat kan resulteren in ernstige complicaties zoals nierfalen, blindheid en doofheid. De levensverwachting kan verkort zijn als de longen ernstig worden aangetast. De vijfjaarsoverleving van patiënten met deze aandoening ligt rond de 70%. De meest voorkomende oorzaken van overlijden bij recidiverende polychondritis zijn infecties die voortkomen uit de behandeling met corticosteroïden en respiratoire problemen.Complicaties van recidiverende polychondritis
Recidiverende polychondritis kan leiden tot verschillende ernstige complicaties, afhankelijk van de aangetaste organen en systemen:Longcomplicaties
De aandoening kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen door schade aan de luchtwegen en het strottenhoofd. Dit kan resulteren in ademhalingsobstructie, kortademigheid, en in ernstige gevallen zelfs verstikking. Schade aan de luchtpijp kan ook leiden tot chronische hoest en frequente luchtweginfecties.
Hartcomplicaties
De ontsteking kan de hartkleppen aantasten, wat kan leiden tot hartklepinsufficiëntie, hartritmestoornissen, en aorta-aneurysma. Deze complicaties kunnen ernstige hartproblemen en hartfalen veroorzaken.
Oogcomplicaties
Bij aantasting van de ogen kunnen complicaties zoals blindheid, conjunctivitis, iritis, en scleritis optreden. Deze aandoeningen kunnen leiden tot blijvende schade aan het gezichtsvermogen.
Niercomplicaties
Ontsteking van de nieren kan leiden tot bloed in de urine, glomerulonefritis, en uiteindelijk nierfalen, wat nierdialyse of andere behandelingen noodzakelijk kan maken.
Algemene complicaties
Algemene complicaties omvatten verhoogde kans op infecties door langdurig gebruik van corticosteroïden en een verhoogd risico op psychologische stress en depressie.
Preventie
Hoewel er geen manier is om recidiverende polychondritis volledig te voorkomen, kunnen de volgende maatregelen helpen om de risico's te minimaliseren en de symptomen te beheersen:Vroege diagnose en behandeling
Vroege diagnose en tijdige behandeling zijn cruciaal om ernstige complicaties te voorkomen. Regelmatige controles bij een arts en het opvolgen van behandelingsadviezen kunnen helpen om de ziekte onder controle te houden en de progressie te vertragen.
Medicatie en behandeling
Het volgen van een voorgeschreven medicijnregime, inclusief het gebruik van corticosteroïden en immunosuppressiva, kan de ontstekingen onder controle houden en ernstige complicaties voorkomen.
Vermijden van triggers
Hoewel de exacte triggers niet altijd bekend zijn, kunnen sommige patiënten baat hebben bij het vermijden van mogelijke triggers zoals stress, infecties, of bepaalde medicijnen. Overleg met een arts over specifieke triggers kan nuttig zijn.
Gezonde levensstijl
Een gezonde levensstijl kan de algehele gezondheid ondersteunen en complicaties verminderen. Dit omvat een evenwichtig dieet, regelmatige lichaamsbeweging, en voldoende rust. Het vermijden van roken en overmatig alcoholgebruik is ook belangrijk.
Psychosociale ondersteuning
Psychologische ondersteuning en psychotherapie kunnen helpen bij het omgaan met de emotionele en mentale impact van de ziekte. Het verminderen van stress en het behouden van een positieve mentale houding kan bijdragen aan een betere algehele gezondheid.
Vaccinaties
Regelmatige vaccinaties tegen veel voorkomende infecties kunnen helpen om het risico op infecties te verminderen, vooral voor patiënten die immuunsuppressieve medicatie gebruiken.
Praktische tips voor het leven met / omgaan met recidiverende polychondritis
Recidiverende polychondritis is een zeldzame aandoening die gekarakteriseerd wordt door ontstekingen van het kraakbeen in verschillende delen van het lichaam, zoals de oren, neus, gewrichten en luchtwegen. Deze aandoening kan zich in episodes voordoen, wat het belangrijk maakt om goed voor jezelf te zorgen en de symptomen tijdig te herkennen. Hier zijn enkele praktische tips voor het omgaan met recidiverende polychondritis.Zorg voor een juiste behandeling en opvolging
Het is belangrijk om regelmatig medische controleafspraken te maken bij je arts om de aandoening goed te monitoren en de juiste behandeling te krijgen. Dit kan het gebruik van ontstekingsremmers of immunosuppressieve medicijnen omvatten. Bespreek met je arts welke medicijnen voor jou het beste zijn en volg het voorgeschreven behandelingsplan nauwkeurig op.Patiënten met recidiverende polychondritis kunnen baat hebben bij het gebruik van medicatie om de ontstekingen te verminderen en de symptomen te verlichten. Regelmatige controleafspraken zijn essentieel om te zorgen dat je op de juiste behandeling blijft.
Zorg voor je gewrichten en kraakbeen
Omdat recidiverende polychondritis het kraakbeen kan aantasten, is het belangrijk om extra zorg te dragen voor de gewrichten die mogelijk aangetast zijn. Probeer overbelasting te vermijden en rust voldoende om de belasting van je gewrichten te verminderen. Dit kan helpen om verdere schade aan het kraakbeen te voorkomen.Het is ook raadzaam om contact op te nemen met een fysiotherapeut of een andere specialist om oefeningen te doen die je gewrichten versterken en de mobiliteit verbeteren. Dit kan het herstelproces ondersteunen en helpen bij het behouden van een gezonde levensstijl.
Let op ademhaling en luchtwegen
Als je luchtwegen worden aangetast door recidiverende polychondritis, kan het belangrijk zijn om alert te zijn op ademhalingsproblemen. Het kan zijn dat je moeite hebt met ademhalen of dat je piepende ademhaling ervaart. In dergelijke gevallen kan het nuttig zijn om advies in te winnen bij een longarts of longspecialist om te zorgen voor de juiste behandelingsopties.Daarnaast is het belangrijk om je omgeving schoon te houden en het inademen van schadelijke stoffen, zoals rook of chemische dampen, te vermijden, aangezien deze de ademhaling kunnen bemoeilijken.
Gezonde voeding en evenwichtige levensstijl
Een gezonde voeding kan bijdragen aan het verbeteren van je algehele gezondheid en het ondersteunen van je immuunsysteem. Richt je op een evenwichtig voedingspatroon met veel verse groenten, fruit, en gezonde vetten. Vermijd het eten van voedingsmiddelen die ontstekingen kunnen verergeren, zoals bewerkte voedingsmiddelen en suiker.Daarnaast kan het helpen om ontspanningstechnieken, zoals ontspanningsoefeningen, toe te passen om stress te verminderen. Stress kan de symptomen van recidiverende polychondritis verergeren, dus zorg ervoor dat je voldoende tijd neemt voor zelfzorg en ontspanning.
Met deze tips kun je beter omgaan met de symptomen van recidiverende polychondritis en je levenskwaliteit verbeteren.
