Syndroom van Sweet: Huidletsels met koorts

Het syndroom van Sweet is een zeldzame ziekte waarbij de patiënten, vooral vrouwen, kampen met pijnlijke huidletsels gepaard met koorts en gewrichtsklachten. Ook de slijmvliezen en ogen zijn vaak getroffen. Daarnaast zijn tal van bijkomende symptomen mogelijk. De aandoening komt tot stand door een infectie of ziekte, of door medicatiegebruik. De behandeling verloopt eenvoudig via medicatie. De symptomen verdwijnen kort na de behandeling, al komt de aandoening soms wel terug. R. Sweet, een Engelse huidarts, beschreef deze ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1964.

• Synoniemen syndroom van Sweet
• Epidemiologie
• Oorzaken: Ziekte, infectie of medicatie
• Symptomen: Afwijkingen aan huid, slijmvliezen en ogen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Complicaties
• Prognose
• Preventie huidletsels

Synoniemen syndroom van Sweet

Het syndroom van Sweet is eveneens gekend als het Sweet’s syndroom.

Epidemiologie

Sinds het beschrijven van de aandoening zijn enkele honderden patiënten beschreven in de medische literatuur. Vrouwen zijn vijftien keer vaker dan mannen getroffen. Zwangere vrouwen lopen hierbij een nog hoger risico. De piekincidentie is tussen de leeftijd van dertig tot vijftig jaar. Bij kinderen komt de ziekte ook voor, maar dit gaat dan vaker gepaard met infecties. Daarnaast zijn patiënten met leukemie meer aangetast. Tot slot komt de ziekte meer tot stand bij patiënten die onlangs hersteld zijn van een bovenste luchtweginfectie, zoals een verkoudheid (milde infectie met symptomen aan neus en keel). Het syndroom kent verder geen raciale voorliefde.

Oorzaken: Ziekte, infectie of medicatie

De juiste oorzaak van het syndroom van Sweet is onbekend. Niet altijd gaat een ziekte gepaard met deze aandoening. Maar soms ontwikkelt een patiënt met bepaalde ziekten of infecties sneller het Sweet’s-syndroom. Dit geldt eveneens voor bepaalde medicijnen die de ziekte sneller tot stand brengen. Daarnaast zijn enkele andere risicofactoren in verband gebracht met de aandoening.

Ziekte of infectie

Een infectie of een ziekte is soms de oorzaak van deze ziekte. Enkele voorbeelden omvatten:

• bovenste luchtweginfectie (b.v. infectie op de borst, streptokokken-keelontsteking)
• inflammatoire darmziekten, zoals bijvoorbeeld colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree, buikpijn en pijnlijke stoelgangsdrang) of de ziekte van Crohn (aandoening met buikpijn, diarree en gewichtsverlies)
• kanker: borstkanker, darmkanker of leukemie
• lupus erythematosus
• maagdarminfectie (b.v. Campylobacter)
• recidiverende polychondritis (ontsteking en vernietiging van kraakbeen)
• reumatöide artritis (chronische auto-immuunaandoening met een ontsteking van gewrichten en andere organen)

Gebruik van medicatie

Ook het gebruik van bepaalde medicijnen lokt de aandoening soms uit. Dit geldt voor bepaalde soorten antibiotica of corticosteroïden, of voor een type geneesmiddel dat de productie van witte bloedcellen stimuleert.

Andere risicofactoren

Andere risicofactoren omvatten de langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht en een zwak immuunsysteem.

Symptomen: Afwijkingen aan huid, slijmvliezen en ogen

Huid

De patiënt vertoont acuut ontstane kleine rode bultjes op de armen, de benen, de nek, de dijen, de romp of het gezicht. De pijnlijke huidletsels groeien snel, en soms klonteren ze samen in clusters. Ze zijn in grootte maximaal ongeveer 2,5 centimeter in diameter. Deze huidletsels houden dagen tot weken aan. Daarnaast treedt koorts op bij de patiënt.

Slijmvliezen

Ook veroorzaakt het syndroom vaak erosies of zweren in de mond of op de tong.

Ogen
Het syndroom van Sweet tast mogelijk de ogen aan. De patiënt presenteert zich dan mogelijk met een pijnlijk, rood en kleverig oog. Dit leidt tot zweren en het verlies van het gezichtsvermogen als gevolg van conjunctivitis (oogbindvliesontsteking), dacryoadenitis (traanklierontsteking), keratitis (hoornvliesontsteking), episcleritis, scleritis, iritis, uveïtis, glaucoom (verhoogde oogboldruk) en choroïditis.

Bijkomende symptomen

Andere mogelijke geassocieerde symptomen omvatten:

• acute nierinsufficiëntie, leverinsufficiëntie en pancreasinsufficiëntie (spijsverteringsaandoening waarbij de alvleesklier onvoldoende enzymen produceert)
• aseptische meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
• een algemeen ziek gevoel (malaise)
• gastro-intestinale verschijnselen
• gewrichtsontsteking
• gewrichtspijn (artralgie)
• hoofdpijn (cefalalgie)
• pulmonaire alveolitis (longaandoening die optreedt na herhaalde inademing van stof van dierlijke of plantaardige oorsprong)
• spierpijn (myalgie)
• vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een dermatoloog (huidarts) onderzoekt de huid van de patiënt grondig. Hij stelt de diagnose meestal al op basis van de zichtbare kenmerken van de huidletsels.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek of huidbiopsie zijn nodig om andere aandoeningen uit te sluiten met soortgelijke symptomen.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen en syndromen hebben een gelijkaardige symptomenreeks als het Sweet’s syndroom:

• acraal erytheem
• acute hemorragische oedeem in de kindertijd
• allergische contactdermatitis (huiduitslag met roodheid en jeuk)
• cellulitis (huidinfectie met pijnlijke, rode en gezwollen huid)
• darm geassocieerde dermatitis-artritis-syndroom
• de ziekte van Behçet
• erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
• erythema nodosum (acuut ontstane pijnlijke rode onderhuidse zwelling met pijnlijke knobbeltjes)
• halogenoderma
• herpes simplex
• leukemia cutis
• leukocytoclastische vasculitis
• neutrofiele reumatoïde dermatitis
• pyoderma gangrenosum (huidaandoening met diepe, pijnlijke huidzweren)
• rosacea fulminans

Behandeling

Zelfzorg
Patiënten met het syndroom van Sweet zijn best voorzichtig met de huid. Ze gebruiken voldoende zonnebrandcrème en dragen beschermende kleding wanneer ze zich blootstellen aan de zon.

Professionele medische zorg

In sommige gevallen verdwijnt de aandoening spontaan. Indien dit niet het geval is, schrijft de arts corticosteroïden (b.v. prednison) voor (crème, zalf, injectie of tablet). Door de behandeling verdwijnen de symptomen meestal binnen enkele dagen. Soms keren de symptomen echter terug na de behandeling. Soms zet de arts andere medicatie in omdat corticosteroïden veel bijwerkingen geven.

Complicaties

De aandoening komt in de helft van de gevallen na de behandeling terug.

Prognose

Onbehandeld verdwijnen de symptomen niet, maar dankzij de behandeling, is de patiënt snel verlost van de huidletsels.

Preventie huidletsels

De patiënt beschermt best de huid tegen een langdurige blootstelling aan de zon. Op deze manier komen de symptomen minder snel terug. Zonnebrandcrème met een hoge zonbeschermingsfactor is aangewezen. Daarnaast draagt de patiënt steeds beschermende kleding zoals breedgerande hoeden, t-shirts met lange mouwen en zonnebrillen. Ook is het niet goed om activiteiten in de volle zon te plannen. De patiënt probeert tot slot steeds om voldoende tijd door te brengen in schaduwrijke gebieden als hij buiten is.