Syndroom van Sweet: Huidletsels met koorts

Het syndroom van Sweet is een zeldzame ziekte waarbij patiënten, vooral vrouwen, kampen met pijnlijke huidletsels, koorts en gewrichtsklachten. Ook de slijmvliezen en ogen zijn vaak getroffen. Tal van bijkomende symptomen zijn mogelijk. De aandoening ontstaat door een infectie of ziekte, of door medicatiegebruik. De behandeling verloopt doorgaans eenvoudig via medicatie. De symptomen verdwijnen meestal kort na de behandeling, al komt de aandoening soms weer terug. R. Sweet, een Engelse huidarts, beschreef deze ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1964.

• Synoniemen syndroom van Sweet
• Epidemiologie
• Oorzaken: Ziekte, infectie of medicatie
• Symptomen: Afwijkingen aan huid, slijmvliezen en ogen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Levensstijl en ondersteuning
• Prognose
• Complicaties
• Preventie huidletsels

Synoniemen syndroom van Sweet

Het syndroom van Sweet staat ook bekend als Sweet’s syndroom.

Epidemiologie

Sinds de beschrijving van de aandoening zijn enkele honderden patiënten in de medische literatuur vermeld. Vrouwen worden vijftien keer vaker getroffen dan mannen. Zwangere vrouwen lopen een nog hoger risico. De piekincidentie ligt tussen de leeftijd van dertig en vijftig jaar. Bij kinderen komt de ziekte ook voor, maar dit gaat vaak gepaard met infecties. Patiënten met leukemie zijn vaker getroffen. Tot slot komt de ziekte vaker voor bij patiënten die recent hersteld zijn van een bovenste luchtweginfectie, zoals een verkoudheid (milde infectie met symptomen aan neus en keel). Het syndroom vertoont verder geen raciale voorkeur.

Oorzaken: Ziekte, infectie of medicatie

De exacte oorzaak van het syndroom van Sweet is onbekend. Niet altijd gaat een ziekte gepaard met deze aandoening. Soms ontwikkelt een patiënt met bepaalde ziekten of infecties sneller het Sweet’s-syndroom. Dit geldt ook voor sommige medicijnen die de ziekte kunnen uitlokken. Enkele andere risicofactoren worden eveneens in verband gebracht met de aandoening.

Ziekte of infectie

Een infectie of ziekte kan soms de oorzaak zijn van deze aandoening. Enkele voorbeelden zijn:

• bovenste luchtweginfectie (bijv. infectie op de borst, streptokokken-keelontsteking)
• inflammatoire darmziekten, zoals colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree, buikpijn en pijnlijke stoelgangsdrang) of de ziekte van Crohn (aandoening met buikpijn, diarree en gewichtsverlies)
• kanker: borstkanker, darmkanker of leukemie
• lupus erythematosus
• maagdarminfectie (bijv. Campylobacter)
• recidiverende polychondritis (ontsteking en vernietiging van kraakbeen)
• reumatologische artritis (chronische auto-immuunaandoening met ontsteking van gewrichten en andere organen)

Gebruik van medicatie

Ook het gebruik van bepaalde medicijnen kan de aandoening uitlokken. Dit geldt voor sommige antibiotica of corticosteroïden, of voor geneesmiddelen die de productie van witte bloedcellen stimuleren.

Andere risicofactoren

Andere risicofactoren zijn langdurige blootstelling aan schadelijke UV-stralen van zonlicht en een zwak immuunsysteem.

Symptomen: Afwijkingen aan huid, slijmvliezen en ogen

Huid

De patiënt vertoont acuut ontstane kleine rode bultjes op de armen, de benen, de nek, de dijen, de romp of het gezicht. De pijnlijke huidletsels groeien snel, en soms klonteren ze samen in clusters. Ze zijn in grootte maximaal ongeveer 2,5 centimeter in diameter. Deze huidletsels kunnen dagen tot weken aanhouden. Daarnaast treedt koorts op bij de patiënt.

Slijmvliezen

Ook veroorzaakt het syndroom vaak erosies of zweren in de mond of op de tong.

Ogen

Het syndroom van Sweet kan de ogen aantasten. De patiënt presenteert zich dan mogelijk met een pijnlijk, rood en kleverig oog. Dit kan leiden tot zweren en verlies van het gezichtsvermogen als gevolg van conjunctivitis (oogbindvliesontsteking), dacryoadenitis (traanklierontsteking), keratitis (hoornvliesontsteking), episcleritis, scleritis, iritis, uveïtis, glaucoom (verhoogde oogboldruk) en choroïditis.

Bijkomende symptomen

Andere mogelijke geassocieerde symptomen zijn:

• acute nierinsufficiëntie, leverinsufficiëntie en pancreasinsufficiëntie (spijsverteringsaandoening waarbij de alvleesklier onvoldoende enzymen produceert)
• aseptische meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
• een algemeen ziek gevoel (malaise)
• gastro-intestinale verschijnselen
• gewrichtsontsteking
• gewrichtspijn (artralgie)
• hoofdpijn (cefalalgie)
• pulmonaire alveolitis (longaandoening die optreedt na herhaalde inademing van stof van dierlijke of plantaardige oorsprong)
• spierpijn (myalgie)
• vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een dermatoloog (huidarts) onderzoekt de huid van de patiënt grondig. De diagnose wordt meestal gesteld op basis van de zichtbare kenmerken van de huidletsels.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek of huidbiopsie zijn nodig om andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit te sluiten.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen en syndromen vertonen symptomen die lijken op die van het Sweet’s syndroom:

• acraal erytheem
• acute hemorragische oedeem in de kindertijd
• allergische contactdermatitis (huiduitslag met roodheid en jeuk)
• cellulitis (huidinfectie met pijnlijke, rode en gezwollen huid)
• darm geassocieerde dermatitis-artritis-syndroom
• de ziekte van Behçet
• erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
• erythema nodosum (acuut ontstane pijnlijke rode onderhuidse zwelling met pijnlijke knobbeltjes)
• halogenoderma
• herpes simplex
• leukemia cutis
• leukocytoclastische vasculitis
• neutrofiele reumatoïde dermatitis
• pyoderma gangrenosum (huidaandoening met diepe, pijnlijke huidzweren)
• rosacea fulminans

Behandeling

Zelfzorg

Patiënten met het syndroom van Sweet moeten voorzichtig zijn met hun huid. Ze dienen voldoende zonnebrandcrème te gebruiken en beschermende kleding te dragen wanneer ze zich blootstellen aan de zon.

Professionele medische zorg

In sommige gevallen verdwijnt de aandoening spontaan. Indien dit niet gebeurt, schrijft de arts corticosteroïden voor (bijv. prednison) in de vorm van crème, zalf, injectie of tablet. Door de behandeling verdwijnen de symptomen meestal binnen enkele dagen. Soms keren de symptomen echter terug na de behandeling. Indien nodig kan de arts andere medicatie voorschrijven omdat corticosteroïden veel bijwerkingen hebben.

Levensstijl en ondersteuning

Patiënten met het syndroom van Sweet kunnen baat hebben bij ondersteuning door een multidisciplinair team, waaronder dermatologen, reumatologen en diëtisten. Het ontwikkelen van een persoonlijk zorgplan kan helpen om de symptomen beter te beheersen en de kwaliteit van leven te verbeteren.

Prognose

Onbehandeld verdwijnen de symptomen niet, maar dankzij de behandeling is de patiënt vaak snel verlost van de huidletsels.

Complicaties

De aandoening komt in ongeveer de helft van de gevallen na de behandeling weer terug.

Preventie huidletsels

De patiënt kan het beste de huid beschermen tegen langdurige blootstelling aan de zon om terugkeer van de symptomen te voorkomen. Het gebruik van zonnebrandcrème met een hoge zonbeschermingsfactor is aanbevolen. Daarnaast moet de patiënt beschermende kleding dragen, zoals breedgerande hoeden, t-shirts met lange mouwen en zonnebrillen. Activiteiten in de volle zon moeten zoveel mogelijk vermeden worden. Tot slot is het nuttig om voldoende tijd door te brengen in schaduwrijke gebieden wanneer men buiten is.