Pulmonalisstenose: Vernauwing van opening van pulmonalisklep

De pulmonalisklep ligt op de overgang van de rechterhartkamer en de longslagader (arteria pulmonalis). De longslagader stuurt zuurstofarm bloed naar de longen. De klep fungeert als een deuropening dat het bloed in en uit het hart laat. Pulmonalisstenose treedt op wanneer de pulmonalisklep niet goed kan openen of breed genoeg is om open te gaan. Deze zeer zeldzame aandoening is aanwezig bij de geboorte. De symptomen van een o.a. blauw verkleurde huid, ademhalingsproblemen en pijn op de borst variëren van mild tot ernstig. Pulmonalisstenose behoeft niet altijd een medische behandeling. Medicijnen of een operatie zijn wel voorhanden om deze aandoening te verhelpen.

• Terminologie
• Epidemiologie
• Oorzaken pulmonalisstenose
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling vernauwing van opening van pulmonalisklep
• Complicaties
• Prognose

Terminologie

De termen “pulmonaalstenose” of “pulmonale stenose” hebben betrekking op een vernauwing van de longen (longvernauwing) wat iets anders is dan pulmonalisstenose.

Epidemiologie

Pulmonalisstenose vertegenwoordigt volgens Emedicine 8-12% van alle aangeboren hartafwijkingen bij kinderen. Mannen en vrouwen zijn in gelijke aantallen getroffen. De leeftijd van het optreden van de symptomen varieert en houdt verband met de ernst van de vernauwing. Indien de vernauwing ernstig is, manifesteren de symptomen zich in de neonatale periode of in de kindertijd. Maar het is ook mogelijk dat de symptomen pas op latere leeftijd tot uiting komen.

Oorzaken pulmonalisstenose

De precieze reden van het ontstaan van pulmonalisstenose is niet bekend. De hartklep in de foetus ontwikkelt zich niet goed tijdens de zwangerschap. De ziekte heeft ook een genetische component. De aandoening gaat mogelijk gepaard met andere aangeboren hartafwijkingen zoals het Noonan-syndroom. Pulmonalisstenose treedt bij volwassenen mogelijk op als een complicatie van een aandoening die ook het hart treft. Een voorbeeld hiervan is reumatische koorts. Dit is een complicatie van een infectie veroorzaakt door Streptococcus bacteriën, die zorgen voor een keelontsteking en roodvonk (bacteriële infectie met keelpijn en huiduitslag), maar ook mogelijk de hartkleppen verwonden. Daarnaast komt pulmonalisstenose soms voor als complicatie van carcinoïde tumoren (het carcinoïd syndroom: afscheiding van serotonine in het lichaam) in het spijsverteringsstelsel.

Symptomen

Door pulmonalisstenose krijgt het lichaam onvoldoende zuurstofrijk bloed. Veel kinderen vertonen geen symptomen. Vaak komen de symptomen pas tot uiting in de volwassenheid. De symptomen verschijnen in sommige gevallen pas wanneer de vernauwing ernstig is. Soms heeft de patiënt steeds last van dezelfde symptomen, soms verbeteren deze maar het gebeurt ook dat de symptomen verslechteren. Voorbeelden van symptomen van pulmonalisstenose zijn:

• ademhalingsproblemen (vooral bij inspanning)
• een blauwachtige huidtint (cyanose)
• een onverklaarbare vermoeidheid
• een opgezette buik
• een plotse dood
• een prominente en uitgezette halsader
• een slechte gewichtstoename
• flauwvallen
• hartkloppingen (medische term: palpitaties)
• hartruis
• onvoldoende groeien
• pijn op de borst

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Pulmonalisstenose veroorzaakt hartruis. Een hartruis klinkt als een bijkomend klikkend, blazend, ruisend of raspend geluid wanneer de arts naar het hart luistert (auscultatie). Het geruis wijst mogelijk op pulmonalisstenose. Wanneer de arts dit detecteert, besluit hij om verdere onderzoeken te laten uitvoeren.

Diagnostisch onderzoek
Enkele beeldvormende onderzoeken zijn nodig om de anatomie van het hart in beeld te brengen. Voorbeelden hiervan zijn een röntgenfoto, een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van het hart), een echocardiografie, een MRI-scan en een hartkatheterisatie. Via deze beeldvormende onderzoeken heeft de arts een beeld van de plaatsen waar het bloed niet vrij stroomt of als bemerkt hij de vernauwing van de pulmonalisklep.

Differentiële diagnose

De arts plakt soms een andere diagnose op pulmonalisstenose. Volgende aandoeningen en syndromen hebben namelijk een gelijkaardige symptomenreeks:

• het Holt-Oram syndroom
• ostium Secundum atriumseptumdefect
• rechter bundeltakblok
• tetralogie van Fallot (vier aangeboren hartafwijkingen)
• ventrikelseptumdefect

Behandeling vernauwing van opening van pulmonalisklep

Zelfzorg

De patiënt stopt met roken, beweegt regelmatig en eet een gezonde voeding vol met fruit, volle granen en groenten.

Professionele medische zorg

Via de resultaten van de beeldvormende onderzoeken is de arts in staat om een geschikt behandelplan op te stellen. Bij een milde vernauwing besluit hij vaak om geen behandeling op te starten. Een behandeling is wel nodig wanneer de patiënt pijn op de borst, kortademigheid of flauwvallen ervaart als gevolg van de pulmonalisstenose. Uit deze symptomen blijkt dat de vernauwing al gevorderd is.

Een arts schrijft medicijnen voor waardoor het bloed makkelijker kan stromen door de hartkamers. Voorbeelden van voorgeschreven medicatie omvatten:

• bloedverdunners (antistollingsmiddelen) om de stolling te verminderen
• medicijnen die hartritmestoornissen voorkomen (anti-aritmica)
• prostaglandines om de doorbloeding te verbeteren
• waterpillen (diuretica) om overtollig vocht te verminderen in de bloedstroom

De chirurg voert mogelijk een valvuloplastiek uit waarbij hij de wanden van de pulmonalisklep uitrekt en vergroot zodat de doorbloeding verbetert. Dit gebeurt aan de hand van een in de liesslagader ingebrachte katheter met aan het einde en ballon die de arts opblaast zodat de wanden zich uitrekken. In ernstige gevallen is een operatie nodig om de pulmonaire klep te vervangen. Voorts zijn regelmatige controlebezoeken zijn nodig om hart- en vaatziekten tijdig op te sporen.

Complicaties

Onbehandelde pulmonalisstenose resulteert in een aantal levensbedreigende en dodelijke complicaties. Een voorbeeld hiervan is rechterventrikelhypertrofie waarbij het hart vergroot is, waardoor deze verzwakt en permanente hartschade optreedt. Het leidt mogelijk ook tot een onregelmatige hartslag. Een gebrek aan bloed naar de weefsels veroorzaakt cyanose, waardoor de huidskleur blauw kleurt en de patiënt ademhalingsproblemen krijgt. Structurele defecten in het hart verhogen het risico op een infectie in het hart (endocarditis: ontsteking van de binnenkant van het hart). Hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart) en de dood zijn ook mogelijk door onbehandelde pulmonalisstenose.

Prognose

In ernstige gevallen resulteert pulmonalisstenose in een plotselinge dood. Om deze reden is een snelle diagnose en behandeling essentieel voor de gezondheid.