InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Tetralogie van Fallot: Vier aangeboren hartafwijkingen

Tetralogie van Fallot: Vier aangeboren hartafwijkingen

Tetralogie van Fallot: Vier aangeboren hartafwijkingen Tetralogie van Fallot is een aangeboren aandoening met onbekende oorzaak waarbij vier hartafwijkingen optreden. Het lichaam krijgt hierbij onvoldoende zuurstof, hetgeen resulteert in onder andere blauwzucht, flauwvallen, ademhalingsproblemen en/of een ontwikkelingsachterstand. Onbehandeld zijn de hartproblemen dodelijk, maar de arts is meestal wel in staat om reeds bij jonge patiënten een chirurgische reparatie uit te voeren. De vooruitzichten zijn dan meestal goed, al zijn er complicaties mogelijk waardoor een levenslange opvolging door de cardioloog vereist is.

Epidemiologie van aangeboren hartaandoening

De hartafwijking komt voor bij ongeveer drie personen op tienduizend levendgeborenen. Tetralogie van Fallot is verantwoordelijk voor 10% -15% van alle aangeboren hartafwijkingen. In de meeste gevallen is tetralogie van Fallot sporadisch en niet-familiaal. De incidentie in broers en zussen van de getroffen ouders is 1-5% en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Normale werking van het hart

Het hart bestaat uit vier kamers. De twee bovenste kamers zijn de atria (hartboezems) en de twee lagere, grotere kamers zijn bekend als ventrikels. Elk atrium wordt gescheiden van zijn evenwijdig ventrikel door een klep. Het hart heeft een linker- en een rechterkant. De linker- en rechterkant van het hart zijn gescheiden door een septum (wand). De rechterkant van het hart ontvangt zuurstofarm of blauw bloed dat door aderen (vena cava superior en vena cava inferior) uit het lichaam terugkeert. Het bloed stroomt van het rechteratrium door de tricuspidalisklep naar de rechterkamer, die het via de pulmonalisklep in de longslagader (de hoofdslagader naar de longen) pompt. In de longen absorbeert het bloed zuurstof en keert dan terug naar het linkeratrium door de longaderen. Vanaf het linkeratrium wordt het bloed door de mitralisklep naar het linkerventrikel gepompt. De linkerhartkamer pompt het bloed uit het hart in de bloedsomloop via de aorta (een grote ader). Het bloed beweegt door het hele lichaam en levert zuurstof en voedingsstoffen aan organen en cellen. Organen werken niet goed als ze onvoldoende zuurstof krijgen.

Vier hartafwijkingen bij tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot vindt plaats tijdens de ontwikkeling van de foetus, dus vóór de geboorte. Aan tetralogie van Fallot zijn vier hartafwijkingen verbonden.

Abnormale positie van de aorta

De aorta, de hoofdslagader die bloed uit het hart en in de bloedsomloop voert, staat scheef boven het harttussenschot (overrijdende aorta). De aorta is aangesloten op de linker- en rechterhartkamer.

Pulmonalisklepstenose

Bij pulmonalisklepstenose is de longslagader te klein en de uitstroom van de rchterkamer vernauwd. Als de stenose mild is, treedt minimale cyanose op, omdat het zuurstofarme bloed uit de rechterkamer door de pulmonalisklep nog naar de longen stroomt. Bij matige of ernstige pulmonalisklepstenose bereikt maar een kleinere hoeveelheid bloed de longen.

Rechterventrikelhypertrofie

Hierbij treedt een verdikking van de spierwand van de rechterhartkamer op. De rechterhartkamer moet door de vernauwde longslagader immers meer druk zetten om het bloed gepompt te krijgen in de longslagader.

Ventrikelseptumdefect (VSD)

Bij een ventrikelseptumdefect ontstaat een gat in het tussenschot (septum) dat de twee ventrikels van elkaar scheidt. Het gat is meestal groot en laat zuurstofarm bloed in de rechterkamer passeren, vermengd met zuurstofrijk bloed in de linkerhartkamer. Dit zuurstofarme bloed wordt vervolgens uit de linkerhartkamer naar de rest van het lichaam gepompt. Het lichaam krijgt wel wat zuurstof, maar niet voldoende. Dit zuurstofgebrek in het bloed veroorzaakt cyanose.

Oorzaken van tetralogie van Fallot

Bij de aangeboren aandoening tetralogie van Fallot wordt zuurstofarm bloed vermengd met zuurstofrijk bloed, dat vervolgens uit het hart wordt gepompt naar de bloedsomloop van de bloedvaten. Het bloed dat het hart verlaat, heeft minder zuurstof dan nodig is voor de organen en weefsels van het lichaam (hypoxemie). Een chronisch zuurstofgebrek veroorzaakt cyanose. Waarom deze hartaandoening tot stand komt, is anno augustus 2018 niet bekend.

Risicofactoren

Af en toe komt tetralogie van Fallot tot stand bij andere aandoeningen, zoals het syndroom van Down.

Symptomen

De milde tot ernstige tekenen van tetralogie van Fallot zijn aanwezig bij de geboorte of kort erna en bestaan uit:
  • aanvallen (spells) van ademhalingsproblemen en blauwzucht (soms tot een halfuur lang)
  • clubbing van de vingers of zwellingen van bot en huid rond de vingernagels
  • cyanose: een blauwachtige huid, blauwe lippen en blauwe slijmvliezen in de mond en neus
  • een snelle ademhaling (tachypneu)
  • episodes van flauwvallen
  • het onvermogen om aan te komen in gewicht
  • onrust tijdens een spell
  • uitgeput bij inspanning
  • vertragingen of problemen bij de ontwikkeling
  • voedingsproblemen

Een bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, Pixabay

Diagnose en onderzoeken

Soms blijft de aandoening gedurende enkele maanden tot een jaar niet gediagnosticeerd. Het diagnosticeren van tetralogie van Fallot is niet eenvoudig als de tekenen mild zijn, omdat het kind dan bijvoorbeeld geen blauwachtige kleur heeft. Voor het stellen van de diagnose zijn diverse onderzoeken nodig:

Behandeling via operatie

Voor de behandeling van tetralogie van Fallot is een chirurgische ingreep vereist. Dit gebeurt meestal tijdens de eerste paar maanden van het leven, best voor het eerste levensjaar. De chirurg dicht de opening tussen de kamers af en vergroot de pulmonalisklep (hartklep die zich tussen de rechterkamer en de longslagader bevindt) zodat de longslagader niet meer vernauwd is. Wanneer de chirurg niet in staat is om een volledige reparatie uit te voeren, gebeurt een tijdelijke reparatie (shuntoperatie) totdat een volledige operatie mogelijk is. Zodra een operatie is uitgevoerd voor tetralogie van Fallot, krijgt een patiënt levenslange opvolgbezoeken door een cardioloog.

Prognose

Na een succesvolle operatie hebben kinderen over het algemeen geen symptomen en leiden ze een normaal leven met weinig of geen beperkingen.

Complicaties

Indien onbehandeld leidt deze hartafwijking tot problemen met de hartritmes, toevallen en ontwikkelingsachterstanden. Wanneer de arts de aandoening niet kan verhelpen, hetgeen zelden gebeurt, resulteert dit in de dood rond twintigjarige leeftijd. Normaal gesproken echter detecteert de arts de hartaandoening in een vroeg stadium, en is een herstellende operatie mogelijk. De operatie resulteert echter op lange termijn mogelijk in complicaties zoals:
  • afwijkingen van de elektrische geleiding
  • aritmieën
  • een overblijvend gat in het ventrikelseptum
  • rechterventrikelfalen

Verder heeft een kind met tetralogie van Fallot een verhoogd risico op het ontwikkelen van bacteriële endocarditis (infectie van de binnenkant van het hart).

Lees verder

© 2018 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Tetralogie van Fallot: oorzaak, symptomen en behandelingTetralogie van Fallot: oorzaak, symptomen en behandelingTetralogie van Fallot is een combinatie van vier aangeboren bouwfouten van het hart. Deze afwijking werd voor het eerst…
Afwezige pulmonalisklep: Aangeboren hartaandoeningAfwezige pulmonalisklep: Aangeboren hartaandoeningDe pulmonalisklep is een klep waardoor zuurstofarm bloed naar de longen stroomt, waar verse zuurstof wordt opgenomen. Ze…
Zwangerschap: de ontwikkeling van het circulatiestelselBij de ontwikkeling van de mens, is de ontwikkeling van het circulatiestelsel erg belangrijk. Het circulatiestelsel is h…
Ectopia cordis: Afwijking met hart buiten borstholteEctopia cordis: Afwijking met hart buiten borstholteEctopia cordis (ectocardie) is een uiterst zeldzame aangeboren afwijking waarbij het hart zich gedeeltelijk of geheel bu…
Blauwebabysyndroom: Blauwe huidskleur van babyBlauwebabysyndroom: Blauwe huidskleur van babyHet blauwebabysyndroom (blue baby syndrome, blauwe baby syndroom) is een aandoening waarbij de huid van een baby blauw o…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: ArtsyBee, Pixabay
  • Geraadpleegd op 13 augustus 2018:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Overview, https://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showall
  • Tetralogie van Fallot, https://www.erfelijkheid.nl/ziektes/tetralogie-van-fallot
  • Tetralogie van Fallot, https://www.hartstichting.nl/hart-en-vaatziekten/aangeboren-hartafwijkingen/tetralogie-van-fallot
  • Tetralogie van Fallot, https://www.uzleuven.be/nl/congenitale-cardiologie/tetralogie-van-fallot
  • Tetralogie van Fallot, https://www.uzleuven.be/nl/kindercardiologie/tetralogie-van-fallot
  • Tetralogy of Fallot, https://firstaidkelowna.ca/tetralogy-of-fallot/
  • Tetralogy of Fallot, https://www.webmd.com/heart-disease/tetralogy-fallot#1
  • Afbeelding bron 1: Frolicsomepl, Pixabay

Reageer op het artikel "Tetralogie van Fallot: Vier aangeboren hartafwijkingen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 11-02-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hartafwijkingen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!