InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Afwezige pulmonalisklep: Aangeboren hartaandoening

Afwezige pulmonalisklep: Aangeboren hartaandoening

Afwezige pulmonalisklep: Aangeboren hartaandoening De pulmonalisklep is een klep waardoor zuurstofarm bloed naar de longen stroomt, waar verse zuurstof wordt opgenomen. Zeer sporadisch ontbreekt de pulmonalisklep of anders is de klep slecht gevormd. Deze aangeboren aandoening staat bekend als pulmonalisklepagenese of een afwezige pulmonalisklep. De hartafwijking veroorzaakt tal van symptomen zoals een blauwe huidskleur en ademhalingsproblemen. Een (onmiddellijke) operatie is nodig bij patiënten met deze aandoening, die mogelijk ook nog lijden aan één of meer andere hartafwijkingen. Dankzij de operatie is de prognose zeer goed. Zonder operatie treden echter mogelijk ernstige tot zelfs fatale complicaties op.

Oorzaken van afwezige pulmonalisklep

Een afwezige pulmonalisklep treedt op wanneer de pulmonalisklep niet goed wordt gevormd of wanneer de klep zich niet goed ontwikkelt wanneer de baby zich in de baarmoeder van de moeder bevindt. Wanneer de pulmonalisklep ontbreekt of niet goed werkt, stroomt het bloed niet efficiënt naar de longen om genoeg zuurstof te krijgen.

Gat tussen linker- en rechterventrikels

In de meeste gevallen is er ook een gat tussen de linker- en rechterventrikels van het hart (ventriculair septumdefect). Door dit defect wordt ook zuurstofarm bloed naar het lichaam gepompt, hetgeen leidt tot een blauwverkleuring van de huid.

Vergroting van longslagaders

Een afwezige pulmonalisklep resulteert ook in sterk vergrote (gedilateerde) vertakte longslagaders (de slagaders die bloed naar de longen transporteren om zuurstof op te nemen). Soms vergroten de longslagaders dusdanig dat ze drukken op de luchtpijpvertakkingen die de zuurstof in de longen brengen. Dit veroorzaakt ademhalingsproblemen.

Geassocieerd met andere hartafwijkingen

De hartafwijking treedt vaak op bij de hartaandoening die tetralogie van Fallot. Circa 3% tot 6% van de patiënten met de tetralogie van Fallot heeft namelijk een ontbrekende pulmonalisklep.

Andere hartafwijkingen treden mogelijk op bij een afwezige pulmonalisklep. Soms zijn deze het gevolg van defecten in bepaalde genen:
  • de afwezigheid van de longslagader
  • ductus arteriosis
  • een abnormale tricuspidalisklep
  • een atriaal septumdefect
  • een endocardiaal kussendefect
  • het Marfan-syndroom
  • tricuspidale atresie

Symptomen: Ademhalingsproblemen

Bij de afwezigheid van een pulmonalisklep treden diverse klachten op. De symptomen variëren en zijn afhankelijk van de eventuele andere defecten die de baby heeft.

Mogelijke symptomen zijn:

Diagnose en onderzoeken

Een ontbrekende pulmonalisklep diagnosticeert de arts voordat de baby ter wereld komt met behulp van een echocardiografie. Bij dit beeldvormend onderzoek wordt gebruik gemaakt van geluidsgolven om een beeld van het hart te maken. Tijdens een lichamelijk onderzoek van de pasgeboren baby hoort de arts tevens mogelijk een ruis in de borst.

Bijkomende testen voor een afwezige pulmonalisklep omvatten:

Behandeling van aangeboren hartaandoening

Zuigelingen die ademhalingsproblemen hebben als gevolg van een afwezige of slecht gevormde pulmonalisklep, hebben meestal meteen een operatie nodig. Baby's zonder ernstige symptomen van de aangeboren hartafwijking hebben meestal een operatie binnen de eerste drie tot zes maanden van hun leven nodig.

Prognose

De meeste patiënten herstellen goed dankzij de operatie. Zij hebben hierdoor veel minder symptomen.

Complicaties

Zonder operatie krijgen de meeste baby's ernstige longcomplicaties waaraan ze komen te overlijden. Andere complicaties van een afwezige pulmonalisklep zijn:

Lees verder

© 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Pulmonalisstenose: Vernauwing van opening van pulmonalisklepPulmonalisstenose: Vernauwing van opening van pulmonalisklepDe pulmonalisklep ligt op de overgang van de rechterhartkamer en de longslagader (arteria pulmonalis). De longslagader s…
Tetralogie van Fallot: Vier aangeboren hartafwijkingenTetralogie van Fallot: Vier aangeboren hartafwijkingenTetralogie van Fallot is een aangeboren aandoening met onbekende oorzaak waarbij vier hartafwijkingen optreden. Het lich…
Pulmonalisatresie: Hartziekte - Niet gevormde pulmonalisklepPulmonalisatresie: Hartziekte - Niet gevormde pulmonalisklepPulmonalisatresie is een aangeboren hartaandoening waarbij de pulmonalisklep niet goed gevormd is. De pulmonalisklep is…
Amastie: Ontbrekende borst of afwezige borstenAmastie: Ontbrekende borst of afwezige borstenAmastie is een zeldzame aandoening waarbij het borstweefsel, de tepel en het tepelhof afwezig zijn. Dit komt aan één zij…
Dextrocardie: Verplaatsing hart naar rechts in borstholteDextrocardie: Verplaatsing hart naar rechts in borstholteDextrocardie is een aangeboren aandoening waarbij het hart zich verplaatst heeft naar rechts van de middellijn in de bor…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: ArtsyBee, Pixabay
  • Geraadpleegd op 5 februari 2019:
  • Absent pulmonary valve syndrome Antenatal diagnosis,
  • Absent Pulmonary Valve, http://www.pted.org/?id=absentpulmonaryvalve1
  • Absent pulmonary valve, https://medlineplus.gov/ency/article/007314.htm
  • Absent pulmonary valve, https://www.nicklauschildrens.org/health-information-library/disease/absent-pulmonary-valve
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Long-Term Outcomes of Patients With Absent
  • Pulmonary Valve Syndrome: 38 Years of Experience, https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(14)00310-5/pdf

Reageer op het artikel "Afwezige pulmonalisklep: Aangeboren hartaandoening"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 26-08-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hartafwijkingen
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!