Dextrocardie: Verplaatsing hart naar rechts in borstholte
Dextrocardie is een aangeboren aandoening waarbij het hart zich verplaatst heeft naar rechts van de middellijn in de borstholte, in plaats van links van de middellijn. De punt van het hart wijst hierbij naar rechts in plaats van naar links. Het is onbekend waarom deze afwijking tot stand komt, maar enkele risicofactoren en erfelijke aandoeningen gaan wel gepaard met dextrocardie. Dextrocardie treedt op met andere symptomen zoals luchtwegproblemen, andere orgaanproblemen, hartafwijkingen, een afwezige of niet goed werkende milt enzovoort. De behandeling van dextrocardie is afhankelijk van de eventueel bijkomende symptomen en bestaat uit een afwachtende houding, medicijnen en chirurgie. Onbehandeld leidt dextrocardie mogelijk tot diverse (levensbedreigende) gezondheidsproblemen.
Synoniemen dextrocardie
Dextrocardie is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- dextroversie
- dextrorotatie
Epidemiologie
Dextrocardie is een zeldzame aangeboren aandoening. De exacte prevalentie is moeilijk te bepalen, maar schattingen suggereren dat de aandoening voorkomt bij ongeveer 1 op de 8.000 tot 12.000 geboorten. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De prevalentie van dextrocardie kan variëren afhankelijk van de mate van ernst en de aanwezigheid van bijkomende afwijkingen.
Oorzaken
Het hart van een foetus ontwikkelt zich tijdens de eerste weken van de zwangerschap. Soms is deze meer aan de rechterkant dan aan de linkerkant in de borstholte gepositioneerd, maar de reden hiervoor is anno september 2024 onduidelijk.
Risicofactoren
Illegale
drugs (vooral cocaïne) vóór en tijdens de zwangerschap verhogen het risico op het ontwikkelen van dextrocardie bij de
baby. Ook
diabetes mellitus (suikerziekte) draagt bij aan het krijgen van bepaalde vormen van dextrocardie. Bij sommige
aangeboren aandoeningen komt dextrocardie eveneens voor zoals het
Poland-syndroom, het Kartagener-syndroom, het syndroom van Johanson-Blizzard en het syndroom van Marden-Walker.
Alarmsymptomen
Alarmsymptomen van dextrocardie kunnen variëren afhankelijk van de aanwezigheid van bijkomende aandoeningen. Enkele belangrijke alarmsymptomen zijn:
- ernstige ademhalingsproblemen
- cyanose (blauwachtige huid)
- herhaalde longontstekingen
- frequente sinusinfecties
- onverklaarbare vermoeidheid
Soorten
Dextrocardie bestaat geïsoleerd of is mogelijk onderdeel van andere afwijkingen.
Geïsoleerde dextrocardie
Bij geïsoleerde dextrocardie is het hart in spiegelbeeld geplaatst en heeft de patiënt geen andere problemen. Bij deze zeldzame aandoening zijn de buikorganen en de longen vaak eveneens in spiegelbeeld geplaatst, zoals een lever die zich links in plaats van rechts in de borstholte bevindt.
Kartagener-syndroom
Bij het
Kartagener-syndroom zijn alle organen gespiegeld. Sommige patiënten met spiegelbeeld dextrocardie lijden aan het “immotile cilia syndrome”, ook gekend als het “Kartagener-syndroom”. Hierbij ontstaat een verminderde functie van de trilhaartjes in de longen, waardoor deze niet goed in staat zijn om bacteriën en virussen uit de longen te verwijderen. Deze stoornis in het trilhaarmechanisme brengt onder andere volgende symptomen met zich mee:
chronische sinusitis (chronische
ontsteking van de neusbijholte), recidiverende (terugkerende) luchtweginfecties,
bronchiëctasieën (verwijde en geïrriteerde luchtwegen), situs viscerum inversus (organen in spiegelbeeld) en (bij mannen) infertiliteit (onvruchtbaarheid).
Dextrocardie en hartafwijkingen
In de meest voorkomende soorten dextrocardie, zijn andere hartafwijkingen ook aanwezig. De meest voorkomende hiervan zijn onder andere
pulmonale stenose (vernauwing van opening van pulmonalisklep) of
pulmonale atresie (niet gevormde pulmonalisklep), transpositie van de grote vaten en een defect in het ventriculaire septum.
Heterotaxie
De buik- en borstkasorganen bij baby's met dextrocardie zijn abnormaal en werken niet goed. Een zeer ernstig syndroom dat met dextrocardie verschijnt heet heterotaxie. Hierbij vindt een liggingsverandering van organen plaats, waardoor een spiegelbeeld ontstaat van de normale toestand. Hierdoor werken de organen niet goed en soms ontbreken ze. Wanneer een milt ontbreekt, ontstaan ernstige bacteriële infecties en de dood bij pasgeborenen, want de milt is een belangrijk onderdeel van het immuunsysteem. In een andere vorm van heterotaxie ontstaan meerdere kleine milten maar werken ze niet goed. Bij heterotaxie presenteert de patiënt zich eveneens met een abnormaal galblaassysteem, ernstige hartafwijkingen, problemen met de longen en problemen met de structuur of functie van de darmen.
Symptomen
Wanneer het hart normaal functioneert en dextrocardie geïsoleerd voorkomt, ervaart de patiënt geen symptomen. Andere symptomen die gepaard gaan met dextrocardie als onderdeel van een aandoening zijn:
- ademhalingsproblemen
- cyanose (blauwachtige huid)
- bleke huid
- herhaalde sinusitis of een longontsteking
- icterus (gele huid en ogen)
- niet goed bijkomen in gewicht
- vermoeidheid
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
Een lichamelijk onderzoek toont een abnormale opstelling en structuur van de organen in de buik, een snelle ademhaling (
tachypneu) of ademhalingsproblemen, een vergroot hart (
cardiomegalie) en een snelle pols. Daarnaast beluistert de patiënt de harttonen door middel van zijn stethoscoop (
auscultatie), en bemerkt hij bij dit onderzoek dat de harttonen aan de rechterhelft van de
borstkas beter te horen zijn dan aan de linkerhelft.
Diagnostisch onderzoek
De arts neemt een röntgenfoto van de borstkas (
thoraxfoto) en bemerkt dan problemen met de structuur van de borstkas en longen. Andere nodige onderzoeken zijn:
Behandeling
Een volledige spiegelbeeld dextrocardie zonder bijkomende hartafwijking vereist geen behandeling. Het is echter wel belangrijk dat zowel de patiënt als artsen op de hoogte zijn van deze afwijking omdat dit interfereert bij bepaalde medische onderzoeken. Wanneer dextrocardie gecombineerd is met één of meer hartafwijkingen, krijgt de patiënt een chirurgische ingreep. Mogelijk implanteert de chirurg hierbij een pacemaker in het hart. Soms neemt de pasgeborene eerst medicijnen alvorens de arts een operatie uitvoert. Hierdoor groeien patiënten zodat de operatie makkelijker uit te voeren is. In te nemen medicijnen zijn onder andere
diuretica (plaspillen), geneesmiddelen die de hartspier meer kracht geven om te pompen (inotrope geneesmiddelen), en bloeddrukverlagende medicatie (
antihypertensiva).
Prognose
De prognose van dextrocardie hangt af van de aanwezigheid en ernst van bijkomende afwijkingen. Bij geïsoleerde dextrocardie, zonder bijkomende aandoeningen, is de prognose meestal goed en hebben patiënten een normale levensverwachting. Bij dextrocardie met ernstige bijkomende aandoeningen kan de prognose minder gunstig zijn en kunnen levensbedreigende complicaties optreden.
Complicaties
Mogelijke complicaties van dextrocardie zijn onder andere:
- Ernstige luchtweg- en ademhalingsproblemen
- Hartafwijkingen die operatieve ingrepen vereisen
- Infecties door een verstoord immuunsysteem
- Langdurige ademhalingsproblemen en sinusitis
Preventie
Aangezien dextrocardie een aangeboren afwijking is, zijn er geen specifieke preventieve maatregelen om de aandoening zelf te voorkomen. Echter, het vermijden van risicofactoren zoals illegale drugs en goed beheren van diabetes tijdens de zwangerschap kan helpen bij het verminderen van het risico op dextrocardie en andere aangeboren afwijkingen. Vrouwen die zwanger willen worden, kunnen ook genetische counseling overwegen als er een familiegeschiedenis is van aangeboren hartafwijkingen.