Bronchiëctasieën: Verwijde en geïrriteerde luchtwegen

Bij bronchiëctasieën zijn de grote luchtwegen in de longen permanent verwijd en geïrriteerd. De bronchiën zijn hierdoor niet in staat om slijmerige afscheidingen (secretie) uit de longen te verwijderen. Hierdoor komen meer bacteriën in de longen terecht waardoor de luchtwegen verstopt geraken. Deze longaandoening is mogelijk aangeboren maar soms ook verworven. Een chronische hoest met slijmproductie is één van de vele symptomen van deze longaandoening. Voor deze chronische longaandoening bestaan enkele goede behandelingsmethoden. Rene Laennec beschreef voor het eerst deze ziekte in 1819.

• Onderverdeling bronchiëctasieën
• Epidemiologie longaandoening
• Oorzaken: Congenitaal of terugkerende ontsteking of infectie luchtwegen
• Symptomen verwijde en geïrriteerde longen en luchtwegen: Kortademigheid, slijm ophoesten
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Drainage, medicatie en chirurgie
• Prognose ziekte

Onderverdeling bronchiëctasieën

Bronchiëctasieën zijn onder te verdelen in deze categorieën:

• Congenitale bronchiëctasieën
• Verworven bronchiëctasieën

Epidemiologie longaandoening

Wereldwijd zijn ongeveer 1 op de 1.000 mensen getroffen door deze longaandoening. De ziekte komt bij volwassenen meer voor bij vrouwen dan bij mannen en neemt toe naarmate mensen verouderen. Bij kinderen zijn jongens meer getroffen dan meisjes. Bronchiëctasieën presenteren zich mogelijk op elke leeftijd, maar de longaandoening is vaker te zien bij kinderen. Informatie over de geografische voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.

Oorzaken: Congenitaal of terugkerende ontsteking of infectie luchtwegen

De ziekte is mogelijk verworven of congenitaal (aangeboren).

Verworven

Verworven bronchiëctasieën komen vaker voor dan de aangeboren vorm. Een terugkerende ontsteking of infectie van de luchtwegen is vaak de oorzaak van bronchiëctasieën. Enkele voorbeelden die bronchiëctasieën veroorzaken zijn een longontsteking (= pneumonie: ontsteking onderste luchtwegen), schimmelinfecties, tuberculose, bindweefselaandoeningen (zoals reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen), het syndroom van Sjögren en de ziekte van Crohn) en immunodeficiëntie-aandoeningen (zoals hypogammaglobulinemie en sporadisch eveneens hiv en aids). Ook het inademen van een vreemd voorwerp (zoals een stuk speelgoed of een pindanootje), het inademen van maagzuur, het inademen van voedseldeeltjes, gastro-oesofageale reflux (brandend maagzuur door maaginhoud die terugvloeit naar slokdarm) en een goedaardige tumor veroorzaken mogelijk bronchiëctasieën. Tot slot verhogen chronisch obstructief longlijden (COPD), chronische bronchitis (aanhoudende ontsteking van de luchtpijpvertakkingen) en emfyseem ook het risico op bronchiëctasieën.

Congenitaal

Bepaalde genetische, aangeboren syndromen veroorzaken eveneens de aandoening zoals bijvoorbeeld het Kartagener-syndroom, het Youngs’ syndroom, het Williams-Campbell syndroom, het Marfan-syndroom en mucoviscidose (taaislijmziekte, cystische fibrose). Mucoviscidose is in ongeveer één derde van alle patiënten de oorzaak van bronchiëctasieën.

Bij een 10 tot 50% van de patiënten is de oorzaak van bronchiëctasieën onbekend.

Symptomen verwijde en geïrriteerde longen en luchtwegen: Kortademigheid, slijm ophoesten

De initiële longschade die leidt tot bronchiëctasieën begint vaak in de kindertijd. Veel symptomen ontwikkelen zich over een lange tijd, vaak zelfs pas maanden of zelfs jaren nadat de bronchiëctasieën ontstaan zijn. Eén of beide longen zijn mogelijk aangetast. De symptomen verergeren na verloop van tijd.

Heel wat symptomen zijn mogelijk waaronder bleekheid, clubbing van de vingers (vingertoppen verdikken en verbreden: trommelstokvingers), een blauwachtige huidskleur (medische term is cyanose), een chronische hoest met grote hoeveelheden stinkende sputum (slijm), een groeiachterstand (bij kinderen), een hoest die verergert wanneer de patiënt op één kant ligt (zoals tijdens de nacht = nachtelijk kuchen), een piepende inademhaling (stridor), wheezing (piepend geluid bij de uitademing), een slechte adem (halitose), gewichtsverlies, kortademigheid (dat verergert tijdens inspanning), het ophoesten van bloed, pijn op de borst, vermoeidheid en bloedarmoede (in een vergevorderd stadium).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De patiënt krijgt een uitgebreid lichamelijk onderzoek bij de arts. De arts luistert naar de borstkas met een stethoscoop (auscultatie) waarbij hij meestal in de lagere longen een piepende ademhaling en abnormale longgeluiden hoort. Deze omvatten kleine klikkende, borrelende, ratelende of andere geluiden (reutels).

Diagnostisch onderzoek

Andere mogelijke diagnostische onderzoeken omvatten een volledig bloedonderzoek, een radiografisch onderzoek van de borstkas (thoraxfoto) (radiografisch onderzoek), een CT-scan van de borstkas, een longfunctieonderzoek (spirometrie), een zweettest voor mucoviscidose, een sputumkweek en een huidonderzoek. Soms is een bronchoscopie vereist. Een bronchoscopie is de medische term voor een inwendig kijkonderzoek van de luchtwegen.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten:

• alfa1-antitrypsine deficiëntie
• aspiratiepneumonie
• astma
• bronchitis (ontsteking van de luchtpijpvertakkingen)
• chronisch obstructief longlijden (COPD)
• een bacteriële longontsteking
• emfyseem
• gastro-oesofageale reflux
• mucoviscidose
• tuberculose

Behandeling: Drainage, medicatie en chirurgie

Aangezien bronchiëctasieën niet te genezen zijn, is de behandeling voornamelijk ondersteunend en symptomatisch gericht. Hierbij tracht de arts de infecties en sputum te behandelen, de luchtwegobstructie te verminderen en complicaties te voorkomen. De patiënt krijgt dagelijks een drainage om het sputum te verwijderen. Ademhalingstherapie waarbij de patiënt hoestoefeningen krijgt zijn hierbij zeer nuttig. Antibiotica, bronchodilatoren (luchtwegverwijders) en expectorantia (medicatie om slijm op te hoesten) verlichten eveneens de symptomen. Indien de geneesmiddelen en ademhalingstherapie niet werken, of als de patiënt veel bloeding heeft in de longen, is soms een chirurgische ingreep nodig om een deel van de aangetaste long te verwijderen. Tot slot is het stoppen van roken van vitaal belang.

Prognose ziekte

Bij bronchiëctasieën zijn de luchtwegen na verloop van tijd niet meer in staat om slijm af te scheiden waardoor bacteriën zich ophopen en groeien in de longen. Dit leidt tot herhaalde, ernstige longinfecties. Elke infectie veroorzaakt meer schade aan de luchtwegen. Na verloop van tijd leidt dit zonder behandeling tot ernstige gezondheidsproblemen, zoals atelectase, cor pulmonale (rechtszijdig hartfalen), een laag zuurstofgehalte (in ernstige gevallen) (hypoxemie), het ophoesten van bloed en een terugkerende longontsteking. De arts spoort het llage zuurstofgehalte in het bloed op met een speciaal onderzoek, met name een pulsoximetrie.

De vooruitzichten zijn echter afhankelijk van de specifieke oorzaak van de ziekte. Dankzij een adequate behandeling hebben de meeste patiënten een goede levenskwaliteit. Hierbij is het wel belangrijk dat de patiënt een tijdige diagnose en snelle behandeling krijgt zodat verdere longschade te vermijden valt.