Bronchiëctasieën: Verwijde en geïrriteerde luchtwegen

Bij bronchiëctasieën zijn de grote luchtwegen in de longen permanent verwijd en geïrriteerd. Hierdoor zijn de bronchiën niet in staat om slijmerige afscheidingen (secretie) effectief uit de longen te verwijderen. Dit leidt tot een opeenhoping van bacteriën, waardoor de luchtwegen verstopt raken en infecties kunnen optreden. Bronchiëctasieën kunnen aangeboren zijn of verworven worden. Een chronische hoest met slijmproductie is een van de vele symptomen van deze longaandoening. Er zijn verschillende effectieve behandelingsmethoden beschikbaar voor deze chronische aandoening. René Laennec beschreef deze ziekte voor het eerst in 1819.

• Anatomie van de luchtwegen en relatie tot bronchiëctasieën
• Epidemiologie van de longaandoening
• Oorzaken van bronchiëctasieën
• Auto-immuunziekten
• Chronische luchtweginfecties[/B]
  Infecties zoals tuberculose, bacteriële longontstekingen en schimmelinfecties kunnen aanzienlijke schade aan de luchtwegen veroorzaken. Door terugkerende infecties raakt de bekleding van de bronchiën beschadigd, wat bijdraagt aan de ontsteking en verwijding van de luchtwegen die kenmerkend zijn voor bronchiëctasieën. Vooral bij patiënten met onvoldoende behandelde of onbehandelde luchtweginfecties is het risico groter.
  
  [S]Chronische obstructieve longziekte (COPD)
• Cystische fibrose
• Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)
• Immuundeficiënties
• Inademing van schadelijke stoffen
• Primaire ciliaire dyskinesie
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Indeling: Congenitaal of terugkerende ontsteking of infectie van de luchtwegen
• Symptomen van verwijde en geïrriteerde longen en luchtwegen: Kortademigheid, slijm ophoesten
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Drainage, medicatie en chirurgie
• Prognose van de ziekte
• Complicaties
• Preventie en levensstijl

Anatomie van de luchtwegen en relatie tot bronchiëctasieën

De luchtwegen zijn essentieel voor een goede zuurstofvoorziening in het lichaam en bestaan uit verschillende structuren die samen een complex ademhalingssysteem vormen. Bij bronchiëctasieën is er sprake van permanente verwijding van de bronchiën, wat de normale luchtcirculatie verstoort.

Opbouw van de luchtwegen
De luchtwegen beginnen bij de neus en mond en gaan via de trachea naar de bronchiën, die zich vertakken in kleinere bronchiolen. Deze vertakkingen leiden naar de alveoli, waar gaswisseling plaatsvindt. In gezonde luchtwegen zorgen de bronchiën voor een soepele luchtstroom, en de slijmvlieslaag binnenin helpt bij het afvoeren van verontreinigingen en pathogenen.

Rol van de bronchiën in de ademhaling
De bronchiën zijn grote luchtwegen die lucht van de trachea naar de longen transporteren. Ze zijn omgeven door glad spierweefsel en kraakbeen, wat helpt bij het openen en sluiten van de luchtwegen. Bij bronchiëctasieën verliezen de bronchiën deze structuur, wat resulteert in zwakke en verwijde luchtwegen die minder goed in staat zijn om slijm en bacteriën af te voeren.

Effecten van bronchiëctasieën op de luchtwegen
Door de permanente verwijding van de bronchiën hopen slijm en bacteriën zich op, wat leidt tot infecties en inflammatie. Deze chronische ontsteking verergert de schade aan de luchtwegen, waardoor er een vicieuze cirkel van infectie en verdere luchtwegschade ontstaat.

Epidemiologie van de longaandoening

Wereldwijd zijn ongeveer 1 op de 1.000 mensen getroffen door bronchiëctasieën. De ziekte komt bij volwassenen meer voor bij vrouwen dan bij mannen en neemt toe met de leeftijd. Bij kinderen zijn jongens vaker getroffen dan meisjes. Bronchiëctasieën kunnen zich op elke leeftijd presenteren, maar worden vaker gezien bij kinderen. Er is geen specifieke geografische voorliefde gevonden in de geraadpleegde bronnen.

Oorzaken van bronchiëctasieën

Bronchiëctasieën kunnen ontstaan door verschillende oorzaken, variërend van infecties tot genetische aandoeningen en omgevingsfactoren. Deze oorzaken dragen elk bij aan structurele schade aan de luchtwegen, wat leidt tot de kenmerkende verwijding en verlies van functie in de bronchiën.

Auto-immuunziekten

Bepaalde auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus, kunnen ontstekingen veroorzaken die niet beperkt blijven tot de gewrichten, maar zich ook uitbreiden naar de luchtwegen. Chronische ontstekingen door auto-immuunreacties beschadigen de structuur van de bronchiën, wat uiteindelijk kan resulteren in bronchiëctasieën.

Chronische luchtweginfecties[/B]
Infecties zoals tuberculose, bacteriële longontstekingen en schimmelinfecties kunnen aanzienlijke schade aan de luchtwegen veroorzaken. Door terugkerende infecties raakt de bekleding van de bronchiën beschadigd, wat bijdraagt aan de ontsteking en verwijding van de luchtwegen die kenmerkend zijn voor bronchiëctasieën. Vooral bij patiënten met onvoldoende behandelde of onbehandelde luchtweginfecties is het risico groter.

[S]Chronische obstructieve longziekte (COPD)

COPD is een aandoening die de luchtwegen vernauwt en ontstekingen veroorzaakt, wat resulteert in verminderde luchtstroom en ophoping van slijm. Deze aandoening vergroot de kans op infecties en slijmophoping in de bronchiën, wat kan leiden tot secundaire bronchiëctasieën door de voortdurende ontsteking en schade aan de luchtwegen.

Cystische fibrose

Cystische fibrose is een genetische aandoening die de slijmproductie in de luchtwegen verstoort, wat leidt tot abnormaal dik en taai slijm. Dit slijm is moeilijk op te hoesten, waardoor het zich ophoopt in de luchtwegen en bacteriën een ideale omgeving vinden om te groeien. De voortdurende infecties en ontstekingen door cystische fibrose resulteren vaak in bronchiëctasieën.

Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)

GERD kan ervoor zorgen dat maagzuur terugstroomt naar de luchtwegen, vooral tijdens de nacht. Deze zure terugvloei kan het slijmvlies van de bronchiën irriteren en ontstekingen veroorzaken, wat bijdraagt aan de ontwikkeling van bronchiëctasieën bij patiënten met chronische refluxklachten.

Immuundeficiënties

Patiënten met een verzwakt immuunsysteem, zoals mensen met HIV of bepaalde aangeboren immuunstoornissen, lopen een groter risico op het ontwikkelen van bronchiëctasieën. Het verminderde vermogen om infecties te bestrijden zorgt ervoor dat bacteriën en virussen zich sneller kunnen vermenigvuldigen in de luchtwegen, wat leidt tot terugkerende infecties en ontsteking.

Inademing van schadelijke stoffen

Langdurige blootstelling aan giftige stoffen, zoals chemische dampen, sigarettenrook en luchtvervuiling, kan de luchtwegen irriteren en ontstekingen veroorzaken. Deze irritatie beschadigt de luchtwegen, wat het risico op het ontwikkelen van bronchiëctasieën verhoogt door de voortdurende ontstekingsreactie.

Primaire ciliaire dyskinesie

Deze zeldzame genetische aandoening belemmert de functie van de cilia, de kleine haartjes in de luchtwegen die verantwoordelijk zijn voor het afvoeren van slijm en verontreinigingen. Bij patiënten met primaire ciliaire dyskinesie kunnen de cilia het slijm niet efficiënt verplaatsen, wat leidt tot een verhoogd risico op luchtweginfecties en bronchiëctasieën.

Risicofactoren

Verschillende factoren kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van bronchiëctasieën. Sommige risicofactoren zijn genetisch bepaald, terwijl andere gerelateerd zijn aan infecties of omgevingsfactoren.

Chronische luchtweginfecties
Terugkerende of langdurige infecties zoals tuberculose en bacteriële longontstekingen kunnen de structuur van de bronchiën beschadigen, wat kan leiden tot bronchiëctasieën. Vooral bij onbehandelde of onvoldoende behandelde infecties is het risico hoger.

Genetische aandoeningen
Ziekten zoals cystische fibrose dragen bij aan de ontwikkeling van bronchiëctasieën, omdat ze leiden tot abnormale slijmproductie en ophoping in de luchtwegen. Dit vergroot de kans op chronische infecties en luchtwegschade.

Auto-immuunziekten en immuundeficiënties
Auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en bepaalde immunodeficiënties kunnen het immuunsysteem verzwakken, waardoor de luchtwegen gevoeliger worden voor infecties en ontsteking, wat kan resulteren in bronchiëctasieën.

Risicogroepen

Sommige groepen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van bronchiëctasieën vanwege specifieke medische of genetische factoren.

Patiënten met cystische fibrose
Cystische fibrose is een genetische aandoening die zorgt voor overmatig slijm in de luchtwegen. Patiënten met cystische fibrose hebben hierdoor een grotere kans op het ontwikkelen van bronchiëctasieën door voortdurende infecties en ontsteking.

Ouderen
Bij ouderen kunnen de luchtwegen door leeftijdsgebonden veranderingen minder effectief worden in het afvoeren van slijm en infecties bestrijden. Dit verhoogt het risico op luchtwegschade en de ontwikkeling van bronchiëctasieën.

Mensen met verminderde immuunfunctie
Patiënten met een zwakke immuunfunctie, zoals mensen met HIV of die immunosuppressiva gebruiken, lopen een verhoogd risico op infecties die de luchtwegen kunnen beschadigen en tot bronchiëctasieën kunnen leiden.

Indeling: Congenitaal of terugkerende ontsteking of infectie van de luchtwegen

Bronchiëctasieën kunnen worden onderverdeeld in de volgende categorieën:

• Verworven bronchiëctasieën
• Congenitale (aangeboren) bronchiëctasieën

Verworven
Verworven bronchiëctasieën komen vaker voor dan de aangeboren vorm. Terugkerende ontstekingen of infecties van de luchtwegen zijn vaak de oorzaak. Enkele voorbeelden zijn longontsteking (pneumonie), schimmelinfecties, tuberculose, bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren, de ziekte van Crohn, en immunodeficiëntie-aandoeningen zoals hypogammaglobulinemie en hiv en aids. Inhalatie van vreemde voorwerpen, maagzuur, voedseldeeltjes, en goedaardige tumoren kunnen ook bronchiëctasieën veroorzaken. Andere risicofactoren zijn chronisch obstructief longlijden (COPD), chronische bronchitis en emfyseem.

Congenitaal
Aangeboren genetische syndromen zoals het Kartagener-syndroom, Youngs’ syndroom, Williams-Campbell syndroom, Marfan-syndroom en mucoviscidose (cystische fibrose) kunnen ook bronchiëctasieën veroorzaken. Ongeveer een derde van alle patiënten met bronchiëctasieën heeft mucoviscidose als onderliggende oorzaak. Bij 10 tot 50% van de patiënten blijft de oorzaak onbekend.

Symptomen van verwijde en geïrriteerde longen en luchtwegen: Kortademigheid, slijm ophoesten

De initiële longschade die leidt tot bronchiëctasieën begint vaak in de kindertijd. Veel symptomen ontwikkelen zich over een lange tijd, soms maanden of jaren nadat de bronchiëctasieën ontstaan zijn. Eén of beide longen kunnen aangetast zijn en de symptomen verergeren na verloop van tijd.

Mogelijke symptomen zijn onder andere bleekheid, clubbing van de vingers (verdikking van de vingertoppen: trommelstokvingers), een blauwachtige huidskleur (medische term: cyanose), een chronische hoest met grote hoeveelheden stinkend sputum (slijm), een groeiachterstand bij kinderen, een hoest die verergert wanneer de patiënt op één kant ligt (zoals 's nachts: nachtelijk kuchen), een piepende ademhaling (stridor), wheezing (piepend geluid bij uitademing), slechte adem (halitose), gewichtsverlies, kortademigheid (die verergert bij inspanning), ophoesten van bloed, pijn op de borst, vermoeidheid en bloedarmoede in een vergevorderd stadium.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij bronchiëctasieën kunnen wijzen op verergering van de aandoening of ernstige complicaties. Vroege herkenning van deze symptomen is cruciaal voor tijdige interventie.

Aanvallen van zware, chronische hoest met slijmproductie
Een chronische hoest waarbij grote hoeveelheden slijm (soms met bloed) worden opgehoest, kan een belangrijk alarmsymptoom zijn. Dit wijst vaak op ernstige luchtwegontsteking en mogelijk verergering van de bronchiëctasieën.

Herhaalde longinfecties
Herhaaldelijke luchtweginfecties die niet goed reageren op behandeling, zijn een alarmsymptoom van bronchiëctasieën. Deze infecties veroorzaken verdere schade aan de bronchiën, wat de klachten kan verergeren.

Kortademigheid en verminderde inspanningstolerantie
Wanneer de luchtwegen ernstig zijn aangetast, kan kortademigheid optreden, zelfs bij lichte inspanning. Dit symptoom wijst vaak op progressieve luchtwegschade en vraagt om spoedige medische evaluatie.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Tijdens een lichamelijk onderzoek zal de arts de borstkas beluisteren met een stethoscoop (auscultatie). Vaak zijn in de lagere longen piepende ademhaling en abnormale longgeluiden hoorbaar, zoals kleine klikkende, borrelende of ratelende geluiden (reutels).

Diagnostisch onderzoek
Andere diagnostische onderzoeken omvatten een volledig bloedonderzoek, een radiografisch onderzoek van de borstkas (thoraxfoto), een CT-scan van de borstkas, een longfunctieonderzoek (spirometrie), een zweettest voor mucoviscidose, een sputumkweek en een huidonderzoek. Soms is een bronchoscopie vereist, waarbij de arts inwendig de luchtwegen bekijkt.

Differentiële diagnose
Bij de differentiële diagnose moeten onder andere de volgende aandoeningen worden overwogen:

• alfa1-antitrypsine deficiëntie
• aspiratiepneumonie
• astma
• bronchitis (ontsteking van de luchtpijpvertakkingen)
• chronisch obstructief longlijden (COPD)
• bacteriële longontsteking
• emfyseem
• gastro-oesofageale reflux
• mucoviscidose
• tuberculose

Behandeling: Drainage, medicatie en chirurgie

Bronchiëctasieën zijn niet te genezen, daarom richt de behandeling zich op het verlichten van de symptomen en het voorkomen van complicaties. De behandeling omvat:

• Dagelijkse drainage om sputum te verwijderen.
• Ademhalingstherapie met hoestoefeningen.
• Medicatie zoals antibiotica, bronchodilatoren (luchtwegverwijders) en expectorantia (medicatie om slijm op te hoesten).
• Indien medicatie en therapie niet effectief zijn of bij veel bloedingen in de longen, kan een chirurgische ingreep nodig zijn om een deel van de aangetaste long te verwijderen.
• Stoppen met roken is essentieel.

Prognose van de ziekte

Bij bronchiëctasieën zijn de luchtwegen na verloop van tijd niet meer in staat om slijm af te scheiden, waardoor bacteriën zich ophopen en herhaalde, ernstige longinfecties veroorzaken. Elke infectie veroorzaakt meer schade aan de luchtwegen, wat zonder behandeling leidt tot ernstige gezondheidsproblemen zoals atelectase, cor pulmonale (rechtszijdig hartfalen), hypoxemie (laag zuurstofgehalte), ophoesten van bloed en terugkerende longontstekingen. De arts kan een laag zuurstofgehalte in het bloed opsporen met een pulsoximetrie.

De vooruitzichten hangen af van de specifieke oorzaak van de ziekte. Met een adequate behandeling hebben de meeste patiënten een goede levenskwaliteit. Een tijdige diagnose en snelle behandeling zijn cruciaal om verdere longschade te voorkomen.

Complicaties

• Atelectase: Samenvallen van een deel van de long, wat leidt tot verminderde longcapaciteit en ademhalingsproblemen.
• Cor pulmonale: Rechtszijdig hartfalen als gevolg van verhoogde druk in de longslagader, wat leidt tot verminderde hartfunctie en mogelijke hartfalen.
• Hypoxemie: Laag zuurstofgehalte in het bloed, wat kan leiden tot vermoeidheid, kortademigheid en in ernstige gevallen orgaanfalen.
• Hemoptoë: Ophoping van bloed in de luchtwegen, wat kan leiden tot ernstige bloedingen en ademhalingsproblemen.
• Terugkerende longontsteking: Frequent voorkomende infecties in de longen, die verdere schade aan de longweefsels kunnen veroorzaken.
• Chronische respiratoire insufficiëntie: Langdurige ademhalingsproblemen die kunnen leiden tot de noodzaak van zuurstoftherapie of mechanische ventilatie.
• Abcesvorming: Vorming van pus-gevulde holtes in de longen als gevolg van ernstige infecties, wat leidt tot verdere longschade en systemische infecties.
• Bronchusobstructie: Verstopping van de luchtwegen door slijm, wat leidt tot verminderde luchtstroom en ademhalingsproblemen.
• Pulmonale hypertensie: Verhoogde druk in de longslagader, wat kan leiden tot hartfalen en andere ernstige cardiovasculaire complicaties.

Preventie en levensstijl

Preventieve maatregelen en aanpassingen in de levensstijl kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen en het voorkomen van verdere complicaties:

• Vaccinaties: Regelmatige vaccinaties tegen griep en pneumokokken om infecties te voorkomen.
• Hydratatie: Voldoende vochtinname om het slijm dun en gemakkelijker op te hoesten te houden.
• Voeding: Een evenwichtig voedingspatroon om het immuunsysteem te ondersteunen en gewichtsverlies te voorkomen.
• Lichaamsbeweging: Regelmatige, lichte lichaamsbeweging om de longfunctie te verbeteren en het sputum los te maken.
• Vermijden van irriterende stoffen: Rook, vervuiling en andere irriterende stoffen vermijden om verdere schade aan de luchtwegen te voorkomen.