Bronchiëctasieën: Verwijde en geïrriteerde luchtwegen

Bij bronchiëctasieën zijn de grote luchtwegen in de longen permanent verwijd en geïrriteerd. Hierdoor zijn de bronchiën niet in staat om slijmerige afscheidingen (secretie) effectief uit de longen te verwijderen. Dit leidt tot een opeenhoping van bacteriën, waardoor de luchtwegen verstopt raken en infecties kunnen optreden. Bronchiëctasieën kunnen aangeboren zijn of verworven worden. Een chronische hoest met slijmproductie is een van de vele symptomen van deze longaandoening. Er zijn verschillende effectieve behandelingsmethoden beschikbaar voor deze chronische aandoening. René Laennec beschreef deze ziekte voor het eerst in 1819.

• Onderverdeling bronchiëctasieën
• Epidemiologie van de longaandoening
• Oorzaken: Congenitaal of terugkerende ontsteking of infectie van de luchtwegen
• Symptomen van verwijde en geïrriteerde longen en luchtwegen: Kortademigheid, slijm ophoesten
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Drainage, medicatie en chirurgie
• Prognose van de ziekte
• Complicaties
• Preventie en levensstijl

Onderverdeling bronchiëctasieën

Bronchiëctasieën kunnen worden onderverdeeld in de volgende categorieën:

• Congenitale (aangeboren) bronchiëctasieën
• Verworven bronchiëctasieën

Epidemiologie van de longaandoening

Wereldwijd zijn ongeveer 1 op de 1.000 mensen getroffen door bronchiëctasieën. De ziekte komt bij volwassenen meer voor bij vrouwen dan bij mannen en neemt toe met de leeftijd. Bij kinderen zijn jongens vaker getroffen dan meisjes. Bronchiëctasieën kunnen zich op elke leeftijd presenteren, maar worden vaker gezien bij kinderen. Er is geen specifieke geografische voorliefde gevonden in de geraadpleegde bronnen.

Oorzaken: Congenitaal of terugkerende ontsteking of infectie van de luchtwegen

Bronchiëctasieën kunnen aangeboren of verworven zijn.

Verworven

Verworven bronchiëctasieën komen vaker voor dan de aangeboren vorm. Terugkerende ontstekingen of infecties van de luchtwegen zijn vaak de oorzaak. Enkele voorbeelden zijn longontsteking (pneumonie), schimmelinfecties, tuberculose, bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren, de ziekte van Crohn, en immunodeficiëntie-aandoeningen zoals hypogammaglobulinemie en hiv en aids. Inhalatie van vreemde voorwerpen, maagzuur, voedseldeeltjes, en goedaardige tumoren kunnen ook bronchiëctasieën veroorzaken. Andere risicofactoren zijn chronisch obstructief longlijden (COPD), chronische bronchitis en emfyseem.

Congenitaal

Aangeboren genetische syndromen zoals het Kartagener-syndroom, Youngs’ syndroom, Williams-Campbell syndroom, Marfan-syndroom en mucoviscidose (cystische fibrose) kunnen ook bronchiëctasieën veroorzaken. Ongeveer een derde van alle patiënten met bronchiëctasieën heeft mucoviscidose als onderliggende oorzaak. Bij 10 tot 50% van de patiënten blijft de oorzaak onbekend.

Symptomen van verwijde en geïrriteerde longen en luchtwegen: Kortademigheid, slijm ophoesten

De initiële longschade die leidt tot bronchiëctasieën begint vaak in de kindertijd. Veel symptomen ontwikkelen zich over een lange tijd, soms maanden of jaren nadat de bronchiëctasieën ontstaan zijn. Eén of beide longen kunnen aangetast zijn en de symptomen verergeren na verloop van tijd.

Mogelijke symptomen zijn onder andere bleekheid, clubbing van de vingers (verdikking van de vingertoppen: trommelstokvingers), een blauwachtige huidskleur (medische term: cyanose), een chronische hoest met grote hoeveelheden stinkend sputum (slijm), een groeiachterstand bij kinderen, een hoest die verergert wanneer de patiënt op één kant ligt (zoals 's nachts: nachtelijk kuchen), een piepende ademhaling (stridor), wheezing (piepend geluid bij uitademing), slechte adem (halitose), gewichtsverlies, kortademigheid (die verergert bij inspanning), ophoesten van bloed, pijn op de borst, vermoeidheid en bloedarmoede in een vergevorderd stadium.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Tijdens een lichamelijk onderzoek zal de arts de borstkas beluisteren met een stethoscoop (auscultatie). Vaak zijn in de lagere longen piepende ademhaling en abnormale longgeluiden hoorbaar, zoals kleine klikkende, borrelende of ratelende geluiden (reutels).

Diagnostisch onderzoek

Andere diagnostische onderzoeken omvatten een volledig bloedonderzoek, een radiografisch onderzoek van de borstkas (thoraxfoto), een CT-scan van de borstkas, een longfunctieonderzoek (spirometrie), een zweettest voor mucoviscidose, een sputumkweek en een huidonderzoek. Soms is een bronchoscopie vereist, waarbij de arts inwendig de luchtwegen bekijkt.

Differentiële diagnose

Bij de differentiële diagnose moeten onder andere de volgende aandoeningen worden overwogen:

• alfa1-antitrypsine deficiëntie
• aspiratiepneumonie
• astma
• bronchitis (ontsteking van de luchtpijpvertakkingen)
• chronisch obstructief longlijden (COPD)
• bacteriële longontsteking
• emfyseem
• gastro-oesofageale reflux
• mucoviscidose
• tuberculose

Behandeling: Drainage, medicatie en chirurgie

Bronchiëctasieën zijn niet te genezen, daarom richt de behandeling zich op het verlichten van de symptomen en het voorkomen van complicaties. De behandeling omvat:

• Dagelijkse drainage om sputum te verwijderen.
• Ademhalingstherapie met hoestoefeningen.
• Medicatie zoals antibiotica, bronchodilatoren (luchtwegverwijders) en expectorantia (medicatie om slijm op te hoesten).
• Indien medicatie en therapie niet effectief zijn of bij veel bloedingen in de longen, kan een chirurgische ingreep nodig zijn om een deel van de aangetaste long te verwijderen.
• Stoppen met roken is essentieel.

Prognose van de ziekte

Bij bronchiëctasieën zijn de luchtwegen na verloop van tijd niet meer in staat om slijm af te scheiden, waardoor bacteriën zich ophopen en herhaalde, ernstige longinfecties veroorzaken. Elke infectie veroorzaakt meer schade aan de luchtwegen, wat zonder behandeling leidt tot ernstige gezondheidsproblemen zoals atelectase, cor pulmonale (rechtszijdig hartfalen), hypoxemie (laag zuurstofgehalte), ophoesten van bloed en terugkerende longontstekingen. De arts kan een laag zuurstofgehalte in het bloed opsporen met een pulsoximetrie.

De vooruitzichten hangen af van de specifieke oorzaak van de ziekte. Met een adequate behandeling hebben de meeste patiënten een goede levenskwaliteit. Een tijdige diagnose en snelle behandeling zijn cruciaal om verdere longschade te voorkomen.

Complicaties

• Atelectase: Samenvallen van een deel van de long, wat leidt tot verminderde longcapaciteit en ademhalingsproblemen.
• Cor pulmonale: Rechtszijdig hartfalen als gevolg van verhoogde druk in de longslagader, wat leidt tot verminderde hartfunctie en mogelijke hartfalen.
• Hypoxemie: Laag zuurstofgehalte in het bloed, wat kan leiden tot vermoeidheid, kortademigheid en in ernstige gevallen orgaanfalen.
• Hemoptoë: Ophoping van bloed in de luchtwegen, wat kan leiden tot ernstige bloedingen en ademhalingsproblemen.
• Terugkerende longontsteking: Frequent voorkomende infecties in de longen, die verdere schade aan de longweefsels kunnen veroorzaken.
• Chronische respiratoire insufficiëntie: Langdurige ademhalingsproblemen die kunnen leiden tot de noodzaak van zuurstoftherapie of mechanische ventilatie.
• Abcesvorming: Vorming van pus-gevulde holtes in de longen als gevolg van ernstige infecties, wat leidt tot verdere longschade en systemische infecties.
• Bronchusobstructie: Verstopping van de luchtwegen door slijm, wat leidt tot verminderde luchtstroom en ademhalingsproblemen.
• Pulmonale hypertensie: Verhoogde druk in de longslagader, wat kan leiden tot hartfalen en andere ernstige cardiovasculaire complicaties.

Preventie en levensstijl

Preventieve maatregelen en aanpassingen in de levensstijl kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen en het voorkomen van verdere complicaties:

• Vaccinaties: Regelmatige vaccinaties tegen griep en pneumokokken om infecties te voorkomen.
• Hydratatie: Voldoende vochtinname om het slijm dun en gemakkelijker op te hoesten te houden.
• Voeding: Een gebalanceerd dieet om het immuunsysteem te ondersteunen en gewichtsverlies te voorkomen.
• Lichaamsbeweging: Regelmatige, lichte lichaamsbeweging om de longfunctie te verbeteren en het sputum los te maken.
• Vermijden van irriterende stoffen: Rook, vervuiling en andere irriterende stoffen vermijden om verdere schade aan de luchtwegen te voorkomen.