Eisenmenger-syndroom: Complicatie aangeboren hartafwijking
Het Eisenmenger-syndroom is een complicatie van een aangeboren hartafwijking (ventrikelseptumdefect). Hierdoor ontwikkelt zich een gat tussen de twee hartkamers wat leidt tot abnormaal circulerend bloed in het hart en de longen. Uiteindelijk krijgt de patiënt hierdoor te weinig zuurstof in de organen en weefsels van het lichaam. Het syndroom treedt op wanneer de arts een aangeboren hartafwijking niet tijdig ontdekt. Enkele primaire symptomen zijn kortademigheid, bloed ophoesten, vermoeidheid en cyanose. Diverse behandelingsmethoden zijn mogelijk voor dit syndroom. De arts Victor Eisenmenger beschreef voor het eerst deze aandoening in 1897.
Synoniemen Eisenmenger-syndroom
Het Eisenmenger-syndroom is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- de ziekte van Eisenmenger
- Eisenmenger complex
- Eisenmenger fysiologie
- Eisenmenger reactie
- tardieve cyanose
'ES' is de afkorting van deze aandoening in de medische literatuur.
Epidemiologie syndroom
Het Eisenmenger-syndroom is uiterst zeldzaam, maar cijfers zijn evenwel niet gevonden. In ontwikkelde landen ligt het aantal patiënten lager doordat artsen het
aangeboren hartprobleem daar eerder diagnosticeren en behandelen. Orphanet meldt dat het syndroom mannen en vrouwen in gelijke aantallen treffen. Informatie over de geografische voorliefde is niet gevonden via de geraadpleegde bronnen.
Oorzaken: Aangeboren gat in hartkamers, geen tijdige behandeling door arts
Pulmonale hypertensie in longen
Het Eisenmenger-syndroom is een aandoening die een complicatie is van een abnormale bloedcirculatie veroorzaakt door een aangeboren defect in het hart. Het syndroom ontstaat wanneer een arts de diagnose niet tijdig stelt en een behandeling voor de hartafwijking uitblijft. Na verloop van tijd (meerdere jaren) beschadigt de verhoogde bloedstroom de kleine bloedvaten in de longen. Dit veroorzaakt een hoge bloeddruk in de longen (
medische term is "
pulmonale hypertensie"). Het bloed is daardoor niet meer in staat om de longen te bereiken om zuurstof op te nemen. In plaats daarvan gaat het bloed van de rechterkant naar de linkerkant van het hart, waardoor zuurstofarm bloed in de rest van het lichaam terechtkomt.
Gat tussen linker- en rechterventrikels van het hart
De meeste patiënten met deze aandoening komen ter wereld met een gat tussen de linker- en rechterventrikels van het hart, hetgeen in
medische termen gekend is als een ventrikelseptumdefect. Bloed dat reeds zuurstof uit de longen heeft opgepikt, stroomt door het gat terug in de longen in plaats van naar de rest van het lichaam. Andere aangeboren hartafwijkingen die mogelijk leiden tot het Eisenmenger-syndroom zijn een atrioventriculair kanaal defect, een atriumseptumdefect, cyanotische hart- en vaataandoeningen,
patent ductus arteriosus en
truncus arteriosus.

Pijn op de borst komt voor bij het Eisenmenger-syndroom /
Bron: Pexels, PixabaySymptomen aangeboren hartafwijking: Pulmonale hypertensie in longen
Het syndroom ontwikkelt zich voordat een patiënt de puberteit bereikt. Soms treedt de aandoening echter pas op bij jongvolwassenen. De patiënt vertoont zich vaak met symptomen van
cyanose. Hij heeft dan blauwgekleurde lippen,
vingers, tenen, en de huid is eveneens blauw. Een
beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de
hersenen met mentale en lichamelijke symptomen) treedt mogelijk op. Verder voelt de patiënt zich zwak en moe.
Duizeligheid komt eveneens voor. De patiënt heeft verder
pijn op de borst, hij lijdt aan
kortademigheid en hij moet
bloed ophoesten (hemoptoe).
Hoofdpijn, gevoelloosheid of
tintelingen in de vingers en tenen,
hartkloppingen en een zwelling van de buik zijn ook bekende symptomen van dit syndroom. Nierproblemen en
galstenen (harde afzettingen in de galblaas met typische
buikpijn (
galkoliek) als symptoom) zijn eveneens gemeld. Tot slot zijn de gewrichten gezwollen wat voortvloeit uit een te hoog zuurgehalte in de urine (
jicht: ziekte met
pijn en zwelling aan grote teen en andere gewrichten door ophoping van urinezuur).
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De patiënt krijgt een uitgebreid lichamelijk onderzoek bij de arts. De arts hoort via de stethoscoop (
auscultatie)
hartruis als hij naar het hart luistert. Verder heeft de patiënt een
abnormaal hartritme (dysritmie). Voorts heeft de patiënt vergrote uiteinden van de vingers of tenen, ook gekend als
clubbing of trommelstokvingers. Bij de diagnose van het Eisenmenger-syndroom bekijkt de arts de geschiedenis van hartproblemen van de patiënt.
Diagnostisch onderzoek
Een volledig
bloedonderzoek is nodig, hetgeen ijzertekort (ferriprieve anemie) en een verhoogd aantal rode bloedcellen weergeeft. Andere diagnostische onderzoeken omvatten een
echografie van het hart (
echocardiogram), een
hartkatheterisatie, een
MRI-scan van het hart, een
thoraxfoto (röntgenfoto van de
borstkas) en
een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van hart).
Differentiële diagnose
De differentiële diagnoses omvatten primaire pulmonale hypertensie en
tetralogie van Fallot (vier aangeboren hartafwijkingen).
Behandeling
Een onmiddellijke behandeling is vereist bij dit syndroom. Chirurgie is mogelijk om het hartdefect te verhelpen. Dit voorkomt het optreden van het syndroom. Bij sommige patiënten zijn de symptomen te verminderen door bloed uit het lichaam te verwijderen (
flebotomie). Dit zorgt voor een verlaging van het aantal rode bloedcellen. De patiënt ontvangt dan vocht om het verloren bloedverlies te compenseren. Zuurstoftherapie is eveneens mogelijk. Ook
medicatie helpt bij het verlagen van de pulmonale hypertensie. Bij patiënten die zeer ernstige symptomen vertonen, is een harttransplantatie of een
longtransplantatie vereist.
Prognose en complicaties van de aandoening
Het Eisenmenger-syndroom is een levensbedreigende aandoening die onmiddellijke medische zorgen vereist.
Prognose
De prognose van dit syndroom hangt af van een eventueel onderliggende aandoening, de leeftijd waarop een hoge bloeddruk in de longen zich ontwikkelt en de ernst en uitgebreidheid van de symptomen. De levensverwachting schommelt tussen de twintig en zestig jaar.
Complicaties
Mogelijke complicaties omvatten congestief
hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart), een beroerte, een bloeding in de hersenen, een
hartaanval, een infectie (
abces) in de hersenen, een slechte bloedtoevoer naar de hersenen, hyperviscositeit, jicht,
nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie). Soms komt een patiënt eveneens te overlijden als complicatie van het Eisenmenger-syndroom.
Lees verder