Pulmonale hypertensie

De Nederlandse Organisatie voor Wetenschappelijk Onderzoek heeft aan het VU medisch centrum een Vidi-subsidie toegekend van 600.000 euro voor onderzoek naar pulmonale hypertensie. Het onderzoek zal zich voornamelijk richten op het hartfalen dat bij pulmonale hypertensie optreedt. In het bijzonder op de oorzaken van het hartfalen, op het specifieke moment waarop de rechter hartspier faalt en op de manieren om het hartfalen te voorkomen.

Wat is pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een zeldzame, progressieve en ongeneeslijke aandoening van de bloedvaten in de longen. Bij patiënten met pulmonale hypertensie zullen de bloedvaten in de longen zich geleidelijk gaan vernauwen. Door deze vernauwingen zal de druk in de bloedvaten van de longen stijgen. Met name de rechter hartspier, die de longen van bloed voorziet, ondervindt daardoor meer weerstand bij het pompen van bloed. De rechterzijde van het hart zal zich daarom moeten aanpassen om het bloed door de longen te kunnen blijven pompen. Met als gevolg dat de rechter hartkamer zich zal vergroten. Als de druk in de longen verder blijft stijgen zal het hart steeds meer moeite krijgen om het bloed door de longen te blijven pompen. Indien dit onvoldoende lukt zal er zuurstofgebrek en hartfalen optreden.

Oorzaken

Door de geleidelijke vernauwing van de bloedvaten in de longen stijgt de bloeddruk. Er is dus sprake van een zogenoemde hoge bloeddruk in de longen. Er zijn een aantal oorzaken aan te wijzen die de doorbloeding van de longen kunnen belemmeren en op deze wijze pulmonale hypertensie veroorzaken.

• aangeboren hartafwijkingen
• medicijnen (bijvoorbeeld bepaalde dieetpillen)
• HIV-infectie
• bloedklonteringen
• longembolieën
• leverziekten
• erfelijke aanleg
• bindweefselziekten

Symptomen

Pulmonale hypertensie wordt vaak vastgesteld als de patiënt al langer klachten heeft. Er wordt in veel gevallen namelijk te laat gedacht aan pulmonale hypertensie als mogelijke aandoening. Dit komt voornamelijk omdat de klachten zo algemeen zijn. Met als gevolg dat de aandoening bij het vaststellen van de diagnose meestal al in een vergevorderd stadium is. Patiënten met pulmonale hypertensie kunnen de volgende symptomen hebben.

• ongewone moeheid
• kortademigheid
• pijn op de borst
• flauwvallen, bijna flauwvallen of duizeligheid
• opzwelling van de enkels
• dikke voeten
• hartkloppingen
• heesheid en hoest
• vergrote lever en opgezette buik
• koude en blauwe handen

Pulmonale hypertensie kan uitsluitend worden vastgesteld na uitgebreid onderzoek door een arts.

Diagnose

Verschillende onderzoeken moeten worden uitgevoerd om uiteindelijk de diagnose te kunnen stellen. Het is namelijk van belang om andere ziekten uit te sluiten. Denk hierbij aan het maken van een röntgenfoto van hart en longen om te zien of het hart vergroot is of dat de longvaten vergroot zijn. Ook kan een echocardiogram worden gemaakt om de afmetingen van het hart, de hartfunctie en de bloedstroom te bepalen. Een hartcatheterisatie kan de bloeddruk in de longvaten meten en met een ECG kan worden onderzocht of er sprake is van hartritmestoornissen of een verdikking van de hartspier. Daarnaast kan een longfunctietest, een longbiopsie en een leverfunctietest worden uitgevoerd. En tot slot kan een bloedonderzoek worden gedaan om na te gaan of er wellicht sprake is van een auto-immuunziekte.

Behandeling

De behandeling bestaat tot op heden voornamelijk uit het toedienen van geneesmiddelen om de druk in de longslagaders te verminderen.