Pulmonale arteriële hypertensie: Aandoening aan de longen

Pulmonale arteriële hypertensie is een levensbedreigende progressieve aandoening, gekenmerkt door abnormaal hoge bloeddruk (hypertensie) in de longslagader. Dit is het bloedvat dat bloed transporteert van het hart naar de longen. De patiënt vertoont vaak symptomen waarvan flauwvallen en kortademigheid de belangrijkste zijn. Hoewel de aandoening niet te genezen is, zijn er wel enkele behandelingsmethoden beschikbaar. Ernst von Romberg beschreef de ziekte voor het eerst in 1891.

• Synoniemen aandoening
• Epidemiologie pulmonale arteriële hypertensie
• Oorzaken en erfelijkheid aandoening
• Symptomen: Abnormaal hoge bloeddruk in longslagader
• Diagnose en onderzoeken van de longen en het hart
• Behandeling ziekte
• Prognose levensbedreigende aandoening
• Complicaties van pulmonale arteriële hypertensie
• Preventie van pulmonale arteriële hypertensie
• Praktische tips voor het leven met / omgaan met pulmonale arteriële hypertensie
• Volg strikt je medicatie en behandelingsplan
• Monitor je fysieke activiteit en vermijd overbelasting
• Zorg voor een evenwichtig voedingspatroon
• Beperk stress en zorg voor mentale gezondheid
• Let op je ademhaling en vermijd irriterende stoffen
• Regelmatige medische controles en follow-upafspraken
• Misvattingen rond pulmonale arteriële hypertensie
• Pulmonale arteriële hypertensie is dezelfde ziekte als hypertensie van de bloeddruk
• Pulmonale arteriële hypertensie kan alleen worden veroorzaakt door hartziekten
• PAH is altijd te herkennen aan ademhalingsproblemen
• Een diagnose van PAH betekent altijd een slecht vooruitzicht
• Pulmonale arteriële hypertensie komt alleen voor bij ouderen
• Er zijn geen effectieve behandelingen voor PAH
• Pulmonale arteriële hypertensie kan niet worden voorkomen

Synoniemen aandoening

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH, PPH, PPHT) is eveneens bekend onder deze synoniemen:

• Ayerza-syndroom
• APAH (geassocieerde pulmonale arteriële hypertensie)
• Familiale primaire pulmonale hypertensie
• FPPH (familiale pulmonale arteriële hypertensie)
• HPAH (erfelijke pulmonale arteriële hypertensie)
• Idiopathische pulmonaire hypertensie
• Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie
• IPAH (idiopathische pulmonale arteriële hypertensie)
• Precapillaire pulmonale hypertensie
• Primaire obliteratieve pulmonale vaatziekte
• Primaire pulmonale hypertensie
• Sporadische primaire pulmonale hypertensie

Epidemiologie pulmonale arteriële hypertensie

De incidentie bedraagt wereldwijd ongeveer 15 op 1.000.000 personen. Deze aandoening komt tweemaal zo vaak bij vrouwen als bij mannen voor. Verder zijn veelal vrouwen tussen de dertig en zestig jaar getroffen. De ziekte komt iets minder vaak voor bij personen van Afrikaanse afkomst.

Oorzaken en erfelijkheid aandoening

Mutaties (veranderingen) in het BMPR2-gen veroorzaken meestal pulmonale arteriële hypertensie. Een mutatie in dit gen bevordert celdeling en voorkomt celdood, waardoor een overmatige groei van cellen in kleine slagaders in de longen plaatsvindt. Daardoor versmallen deze slagaders, waardoor het voor het bloed moeilijker is om door de longen te stromen. Dit resulteert in een verhoogde druk in de slagaders van de longen. Het rechterventrikel van het hart moet bijgevolg harder werken om bloed te pompen door de longen, waardoor de hartspier verzwakt en uiteindelijk ook faalt.

Ook andere mutaties zorgen voor de longziekte, maar deze komen veel minder voor.

De overerving van deze aandoening verloopt op autosomaal dominante wijze, waardoor een kopie van een gemuteerd gen in elke cel voldoende is om de aandoening te veroorzaken. Veel patiënten met een veranderd gen ontwikkelen echter nooit pulmonale arteriële hypertensie (er is een verminderde penetrantie).

Vaak treedt de aandoening spontaan (de novo) op, wat in medische termen bekend is als idiopathische pulmonale arteriële hypertensie. Hierbij is er geen familiale geschiedenis bekend. Maar de ziekte is mogelijk eveneens een onderdeel van een syndroom (familiale pulmonale arteriële hypertensie) of een onderliggende aandoening zoals een hiv-infectie, portale hypertensie, chronische hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen), systemische sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen), systemische lupus erythematosus, aangeboren hartafwijkingen of het syndroom van Down.

Eetlustremmers, cocaïne, ethanol en metamfetamine verhogen eveneens de kans op pulmonale arteriële hypertensie.

Symptomen: Abnormaal hoge bloeddruk in longslagader

Doordat in de longslagader een abnormaal hoge bloeddruk (hypertensie) plaatsvindt, stroomt er onvoldoende zuurstofrijk bloed van de longen naar de rest van het lichaam. De symptomen van pulmonale arteriële hypertensie in een vroeg stadium zijn vaak gedurende vele maanden of zelfs jaren niet merkbaar. Naarmate de ziekte vordert, verergeren de symptomen.

De patiënt is tijdens een inspanning en later ook bij rust kortademig. Ook flauwvallen presenteert zich vaak bij de patiënt met pulmonale arteriële hypertensie. Daarnaast treden mogelijk andere symptomen op zoals:

• Duizeligheid
• Vermoeidheid
• Een zwelling (oedeem) van de enkels of benen en later ook in de buik (ascites)
• Pijn of druk op de borst
• Ademhalingspijn
• Een slechte eetlust
• Een blauwachtige verkleuring van de lippen en de huid (cyanose)
• En een snelle hartslag (tachycardie)
• Hartkloppingen (palpitaties)

Diagnose en onderzoeken van de longen en het hart

In een vroeg stadium is de diagnose van de aandoening moeilijk te stellen. De diagnose van het syndroom gebeurt aan de hand van:

• Een echocardiogram
• Een CT-scan
• Een ventilatie-perfusiescan
• Een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van het hart)
• Een röntgenfoto (radiografisch onderzoek) van de borstkas (thoraxfoto)
• Een bloedonderzoek
• Een inspanningstest (fietsergometrie)
• Een hartkatheterisatie
• Een auscultatie (beluisteren van ademgeluiden); onthult reutels

Behandeling ziekte

De behandeling van pulmonale hypertensie is voor elke patiënt anders, afhankelijk van de oorzaak van de aandoening. Zuurstoftherapie en medicatie zijn voorhanden om de ademhaling te verbeteren, de bloeddruk in de longen en de rest van het lichaam te verlagen en de bloedvaten te verwijden. Soms is een long- of harttransplantatie of een atriale septostomie nodig. Bij deze laatste chirurgische ingreep maakt de chirurg een opening tussen de linker- en rechterhartkamers zodat de druk aan de rechterkant van het hart vermindert. Atriale septostomie leidt mogelijk tot ernstige complicaties, zoals hartritmestoornissen (aritmie). Voorts blijft de patiënt best actief, ondanks de kortademigheid. Lichaamsbeweging in combinatie met rust en een gezonde voeding met veel groenten en fruit verbeteren eveneens de symptomen.

Prognose levensbedreigende aandoening

De prognose hangt af van de oorzaak en eventuele onderliggende aandoening van de pulmonale hypertensie en de uitgebreidheid van de symptomen. Door de behandeling van een onderliggende aandoening voelt de patiënt zich vaak veel beter. In het algemeen geldt dat des te eerder de aandoening gediagnosticeerd is, des te beter de patiënt met de behandeling in staat is te leven met pulmonale arteriële hypertensie.

De symptomen van idiopathische pulmonale hypertensie verergeren na verloop van tijd. Een goede behandeling vertraagt echter de progressie, waardoor de patiënt uiteindelijk langer leeft.

Ongeveer de helft van de gediagnosticeerde patiënten aan de ziekte overlijdt binnen de vijf jaar. Een goede behandeling verlengt de levensverwachting, maar patiënten die geen adequate behandeling krijgen, leven gemiddeld slechts drie jaar na de diagnosestelling.

Potentiële complicaties van de aandoening zijn bloedingen in de longen en het ophoesten van bloed, aritmie, bloedstolsels en rechtszijdig hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart). Deze complicaties zijn vaak ernstig en levensbedreigend.

Complicaties van pulmonale arteriële hypertensie

Complicaties van pulmonale arteriële hypertensie kunnen ernstig en levensbedreigend zijn:

• Bloedingen in de longen en ophoesten van bloed
• Aritmie (hartritmestoornissen)
• Bloedstolsels
• Rechtszijdig hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)

Deze complicaties kunnen de aandoening verergeren en de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verkorten.

Preventie van pulmonale arteriële hypertensie

Preventie van pulmonale arteriële hypertensie richt zich op het vermijden van bekende risicofactoren en het vroegtijdig identificeren van onderliggende aandoeningen.

• Vermijd het gebruik van eetlustremmers, cocaïne, ethanol en metamfetamine, omdat deze de kans op pulmonale arteriële hypertensie kunnen verhogen.
• Beheer en behandel onderliggende aandoeningen zoals hiv-infectie, portale hypertensie, chronische hemolytische anemie, systemische sclerodermie, systemische lupus erythematosus, hartafwijkingen en het syndroom van Down tijdig en effectief.
• Volg een gezonde levensstijl met voldoende lichaamsbeweging, een evenwichtige voeding en regelmatige medische controles om risicofactoren te minimaliseren.

Praktische tips voor het leven met / omgaan met pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige aandoening waarbij de bloeddruk in de longslagaders abnormaal hoog is. Dit kan leiden tot hartfalen en andere complicaties, aangezien het hart harder moet werken om bloed naar de longen te pompen. PAH is een chronische aandoening die speciale aandacht en zorg vereist. Hier volgen enkele praktische tips om je te helpen omgaan met de symptomen en de impact van deze ziekte.

Volg strikt je medicatie en behandelingsplan

De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie bestaat vaak uit medicijnen die de bloeddruk in de longen verlagen en de hartfunctie ondersteunen. Het is cruciaal dat je je aan de voorgeschreven medicatie houdt en deze op de juiste tijden inneemt. Zorg ervoor dat je medicatie op tijd inneemt, en bespreek met je arts als je bijwerkingen ervaart. Regelmatige controleafspraken zijn ook belangrijk om de effectiviteit van de behandeling te monitoren en aanpassingen te maken indien nodig.

Monitor je fysieke activiteit en vermijd overbelasting

Aangezien PAH je vermogen om goed te ademen beïnvloedt, is het belangrijk om je fysieke activiteit te monitoren en overbelasting te vermijden. Het kan nuttig zijn om regelmatig korte wandelingen te maken, maar intensieve inspanning kan schadelijk zijn. Luister naar je lichaam en neem voldoende rust om het hart niet te overbelasten. Zorg ervoor dat je omgeving veilig is en dat je geen risico loopt door vermoeidheid of ademhalingsproblemen, bijvoorbeeld door een rolstoel of een ander hulpmiddel te gebruiken als dat nodig is om je mobiliteit te ondersteunen.

Zorg voor een evenwichtig voedingspatroon

Een gezond en evenwichtig voedingspatroon is essentieel voor het behouden van je algehele gezondheid bij PAH. Het kan helpen om een voedingsplan te volgen dat rijk is aan vezels, fruit, groenten en magere eiwitten, wat het risico op hart- en vaatziekten vermindert. Vermijd voedingsmiddelen die rijk zijn aan natrium, omdat deze het risico op vochtretentie kunnen verhogen, wat je symptomen kan verergeren. Een diëtist kan je helpen bij het ontwikkelen van een plan dat aansluit bij je behoeften en medicatie.

Beperk stress en zorg voor mentale gezondheid

Pulmonale arteriële hypertensie kan een grote invloed hebben op je mentale welzijn. Het omgaan met een chronische aandoening kan gevoelens van angst of depressie veroorzaken. Het is belangrijk om te zorgen voor je mentale gezondheid door stress te beperken en te zoeken naar ontspanningstechnieken. Activiteiten zoals ontspanningsoefeningen, meditatie of yoga kunnen helpen om je geest te kalmeren en je welzijn te bevorderen. Het praten met een therapeuten of deelname aan een ondersteuningsgroep kan ook nuttig zijn om emotionele steun te krijgen.

Let op je ademhaling en vermijd irriterende stoffen

Bij pulmonale arteriële hypertensie kan je ademhalingscapaciteit beperkt zijn, dus het is belangrijk om je ademhaling goed te monitoren. Vermijd roken en blootstelling aan rook, evenals omgevingen die veel vervuiling of allergenen bevatten. Het dragen van een mondkapje kan helpen in gevallen waar je in een stoffige omgeving bent. Als je ademhalingsproblemen hebt, overleg dan met je arts over ademhalingsoefeningen of hulpmiddelen die je kunnen ondersteunen bij het verbeteren van je longfunctie.

Regelmatige medische controles en follow-upafspraken

Bij pulmonale arteriële hypertensie is het belangrijk om regelmatig medische controles te ondergaan. Dit helpt om de voortgang van de ziekte te monitoren en je behandelingsplan waar nodig aan te passen. Zorg ervoor dat je op tijd naar je beeldvormende onderzoeken gaat en andere noodzakelijke onderzoeken ondergaat, zoals bloedonderzoeken en hartonderzoeken. Regelmatige controleafspraken helpen om complicaties vroegtijdig op te sporen en de behandeling te optimaliseren.

Misvattingen rond pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige aandoening waarbij de bloeddruk in de longslagaders abnormaal hoog is, wat leidt tot stress voor het hart en de longen. Er bestaan echter verschillende misvattingen over de ziekte, die het begrip en de behandeling kunnen belemmeren.

Pulmonale arteriële hypertensie is dezelfde ziekte als hypertensie van de bloeddruk

Pulmonale arteriële hypertensie is niet hetzelfde als de algemene bloeddrukverhoging die veel mensen ervaren. Terwijl beide aandoeningen betrekking hebben op hoge druk, richt PAH zich specifiek op de longslagaders, wat leidt tot een verhoogde druk in de longen. Gewone hypertensie betreft de systemische bloeddruk die invloed heeft op het hele lichaam, maar PAH is veel ernstiger en beïnvloedt voornamelijk de functie van het hart en de longen.

Pulmonale arteriële hypertensie kan alleen worden veroorzaakt door hartziekten

Hoewel hartziekten een belangrijke oorzaak kunnen zijn van pulmonale arteriële hypertensie, zijn er ook andere oorzaken, zoals ziekenhuisinfecties, longziekten of zelfs genetische factoren. Het is belangrijk om te begrijpen dat PAH niet altijd het gevolg is van hartproblemen, maar ook kan voortkomen uit andere aandoeningen die de longen en bloedvaten beïnvloeden.

PAH is altijd te herkennen aan ademhalingsproblemen

Ademhalingsproblemen, zoals kortademigheid, kunnen inderdaad een symptoom zijn van pulmonale arteriële hypertensie, maar niet iedereen met deze aandoening ervaart ademhalingsmoeilijkheden in de vroege stadia. Andere symptomen, zoals vermoeidheid, duizeligheid of pijn op de borst, kunnen ook optreden, wat het moeilijk maakt om PAH in een vroeg stadium te herkennen.

Een diagnose van PAH betekent altijd een slecht vooruitzicht

Hoewel pulmonale arteriële hypertensie een ernstige aandoening is, zijn er behandelingen beschikbaar die de progressie van de ziekte kunnen vertragen en de kwaliteit van leven kunnen verbeteren. Veel patiënten kunnen hun symptomen beheersen met de juiste medicatie en interventies, zoals medicatie voor vasodilatatie en bloeddrukregulatie, waardoor hun levensverwachting aanzienlijk kan verbeteren.

Pulmonale arteriële hypertensie komt alleen voor bij ouderen

Pulmonale arteriële hypertensie kan mensen van alle leeftijden treffen, niet alleen ouderen. Hoewel het vaker voorkomt bij oudere volwassenen, kan PAH ook bij jongeren en zelfs bij babys voorkomen, vaak als gevolg van aangeboren hartafwijkingen of genetische predispositie.

Er zijn geen effectieve behandelingen voor PAH

Hoewel er geen genezing is voor pulmonale arteriële hypertensie, zijn er verschillende behandelingsopties die de symptomen kunnen verlichten en de levenskwaliteit van patiënten kunnen verbeteren. Deze behandelingen omvatten verdoving voor pijnverlichting, vaatverwijders om de bloeddruk in de longen te verlagen, en in sommige gevallen zelfs bestraling voor bepaalde onderliggende oorzaken. De behandelingsmogelijkheden blijven zich ontwikkelen, en er is een toenemende focus op innovaties in de zorg voor PAH-patiënten.

Pulmonale arteriële hypertensie kan niet worden voorkomen

Hoewel het moeilijk is om pulmonale arteriële hypertensie volledig te voorkomen, kunnen bepaalde risicofactoren zoals overmatig alcoholgebruik, suikerziekte, en roken de kans op het ontwikkelen van PAH vergroten. Gezonde levensstijlkeuzes, zoals een evenwichtig voedingspatroon, regelmatig lichaamsbeweging en het vermijden van schadelijke stoffen, kunnen helpen om de risico's te verlagen en de gezondheid van de longen te behouden.

Lees verder

• Longgezondheid: Tips voor gezonde longen & goede longfunctie