Carcinoïd syndroom: Afscheiding van serotonine in lichaam

Het carcinoïd syndroom is een aandoening die optreedt als gevolg van een carcinoïd tumor, een type neuro-endocriene tumor die vooral voorkomt in het spijsverteringskanaal, zoals in de dunne darm, maar ook in andere organen zoals de longen en de thymus (zwezerik). Deze tumoren produceren serotonine en andere chemische stoffen die symptomen veroorzaken zoals blozen, vochtophoping in de buik en hartafwijkingen. In ernstige gevallen kunnen deze symptomen levensbedreigend zijn. De behandeling hangt af van de ernst van de symptomen, de tumorlocatie, en de algemene gezondheid van de patiënt. In zeldzame gevallen kunnen complicaties optreden, zoals hartproblemen of darmproblemen.

• Synoniemen van carcinoïd syndroom
• Epidemiologie en risicofactoren van carcinoïd syndroom
• Mechanisme
• Oorzaken: Neuro-endocriene tumor
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen door afscheiding van serotonine in het lichaam
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van carcinoïd syndroom
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen van carcinoïd syndroom

Het carcinoïd syndroom staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

• carcinoïde syndroom
• carcinoïdesyndroom
• carcinoïdsyndroom
• een neuro-endocriene tumor (tumor die ontstaat uit cellen die hormonen produceren) (NET)

Epidemiologie en risicofactoren van carcinoïd syndroom

In Nederland worden jaarlijks enkele honderden gevallen van carcinoïd syndroom gediagnosticeerd. Vrouwen hebben een iets hogere kans op het ontwikkelen van het carcinoïd syndroom dan mannen. Ook blijkt dat mensen van Afrikaanse afkomst iets vaker getroffen worden dan mensen van Europese afkomst. Het risico op het ontwikkelen van carcinoïd syndroom is verhoogd als een ouder of beide ouders eerder kanker hebben gehad. Patiënten met het MEN1-syndroom hebben een aanzienlijk verhoogd risico op carcinoïd tumoren, omdat dit syndroom diverse hormonale afwijkingen met zich meebrengt. Carcinoïd tumoren worden ook in verband gebracht met andere zeldzame aandoeningen, zoals neurofibromatose (afwijkingen aan huid en ogen), het syndroom van von Hippel-Lindau, en tubereuze sclerose (aandoening van de hersenen en huid met tumorvorming).

Mechanisme

Het carcinoïd syndroom ontstaat als gevolg van de overmatige productie en afgifte van bioactieve stoffen, zoals serotonine, histamine en tachykininen, door carcinoïde tumoren. Deze tumoren, vaak gelokaliseerd in het maag-darmkanaal of de longen, scheiden deze stoffen uit in de systemische circulatie, vooral wanneer levermetastasen aanwezig zijn. Hierdoor wordt de normale balans in het lichaam verstoord, wat leidt tot karakteristieke symptomen zoals blozen, diarree en hartafwijkingen.

Rol van serotonine

Serotonine speelt een sleutelrol bij het carcinoïd syndroom. De verhoogde concentratie van deze stof in de bloedbaan veroorzaakt vasodilatatie, wat blozen en een daling van de bloeddruk teweegbrengt. Bovendien beïnvloedt serotonine de darmmotiliteit, wat leidt tot chronische diarree en malabsorptie van voedingsstoffen.

Effecten op het hart

Een van de ernstigste complicaties van het carcinoïd syndroom is de ontwikkeling van carcinoïde hartziekte. Hierbij veroorzaken de bioactieve stoffen schade aan de hartkleppen, met name de tricuspidalis- en pulmonalisklep. Dit leidt tot klepafwijkingen, hartfalen en een verhoogd risico op mortaliteit.

Oorzaken: Neuro-endocriene tumor

Het carcinoïd syndroom wordt veroorzaakt door neuro-endocriene tumoren, die ontstaan uit cellen van het neuro-endocriene systeem. Deze cellen bevinden zich in verschillende lichaamsweefsels. Carcinoïd tumoren scheiden serotonine en andere stoffen uit, wat leidt tot de symptomen van het syndroom. De symptomen ontstaan meestal wanneer de tumor is uitgezaaid naar de lever (levermetastasen). Wanneer de tumor zich echter in de longen of thymus bevindt, kunnen de symptomen ook optreden zonder leveruitzaaiingen. Serotonine komt in de grote bloedsomloop terecht als de tumor zich in de longen bevindt, terwijl bij tumoren in het spijsverteringskanaal de serotonine eerst door de lever wordt gefilterd.

Risicofactoren

Het risico op het ontwikkelen van het carcinoïd syndroom wordt beïnvloed door verschillende factoren. Tumorgrootte, locatie en de aanwezigheid van levermetastasen zijn bepalend voor de ernst van de symptomen.

Tumorgrootte en locatie

Grotere tumoren hebben een grotere kans om significante hoeveelheden bioactieve stoffen te produceren, vooral wanneer ze metastaseren naar de lever. Tumoren in de dunne darm of longen hebben een verhoogd risico om het syndroom te veroorzaken.

Levermetastasen

Levermetastasen spelen een cruciale rol bij de ontwikkeling van het carcinoïd syndroom. De lever filtert normaal gesproken bioactieve stoffen uit de portale circulatie. Bij metastasen omzeilen deze stoffen de leverfiltratie, wat leidt tot een systemische verspreiding en het optreden van symptomen.

Risicogroepen

Het carcinoïd syndroom komt vaker voor bij bepaalde patiëntengroepen, afhankelijk van hun genetische aanleg en medische geschiedenis.

Patiënten met erfelijke syndromen

Personen met erfelijke syndromen zoals multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van carcinoïde tumoren en het bijbehorende syndroom.

Patiënten met langdurige symptomen

Patiënten die lange tijd last hebben van onverklaarbare diarree, blozen of onverklaarbaar gewichtsverlies behoren tot de risicogroepen. Een tijdige diagnose is essentieel om progressie te voorkomen.

Symptomen door afscheiding van serotonine in het lichaam

De symptomen van het carcinoïd syndroom variëren van mild tot ernstig en kunnen bij verschillende patiënten op verschillende manieren tot uiting komen. Vaak zijn de symptomen afhankelijk van de locatie van de tumor. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Ascites (vochtophoping in de buik)
• Braken
• Bronchospasmen (spierkrampen in de luchtpijp met ademnood) en een piepende ademhaling (stridor)
• Buikpijn / Buikkrampen
• Cyanotisch blozen: helderrood blozen aan het gezicht en de hals
• Diarree
• Een zwelling
• Hartproblemen, zoals fibrose van de tricuspidalisklep en pulmonalisklep, en een versnelde hartslag (tachycardie)
• Kortademigheid / benauwdheid
• Migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn)
• Misselijkheid
• Opvliegers
• Plotselinge bloeddrukdalingen
• Teleangiëctasieën: huidletsels op het gezicht
• Vermoeidheid / Kankervermoeidheid

Alarmsymptomen

Het herkennen van alarmsymptomen van het carcinoïd syndroom is van cruciaal belang voor een snelle diagnose en behandeling.

Ernstige hartklachten

Hartgerelateerde klachten, zoals kortademigheid, oedeem of hartkloppingen, kunnen wijzen op carcinoïde hartziekte. Deze symptomen vereisen onmiddellijke medische evaluatie.

Chronische blozen en diarree

Voortdurend blozen van het gezicht en hardnekkige diarree zijn vaak de eerste tekenen van het syndroom. Als deze symptomen gepaard gaan met onverklaarbaar gewichtsverlies, is diagnostisch onderzoek nodig.

Carcinoïd crisis

Sommige patiënten ervaren een carcinoïd crisis, waarbij levensbedreigende symptomen kunnen optreden. Dit omvat uitdroging, neurologische symptomen, een abnormaal hartritme en ernstige bloeddrukschommelingen. Stress of een chirurgische ingreep onder anesthesie kan deze crisis uitlokken. Het is cruciaal dat artsen op de hoogte zijn van het carcinoïd syndroom bij patiënten die een operatie ondergaan, zodat ze preventieve medicatie kunnen toedienen om ernstige symptomen te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Om het carcinoïd syndroom te diagnosticeren, kan de arts de volgende onderzoeken inzetten:

• Een 24-uurs urineonderzoek om 5-HIAA (het afbraakproduct van serotonine) te detecteren
• Een bloedonderzoek om verhoogde serotonine- en chromogranine-niveaus (een eiwit uitgescheiden door carcinoïd tumoren) te meten
• Een echocardiografie om de hartfunctie te evalueren

Beeldvormende onderzoeken zoals een CT-scan, een MRI-scan, en een radionuclidescan of radiogelabelde octreotide-scan kunnen helpen bij het lokaliseren van de tumor en het vaststellen van eventuele uitzaaiingen.

Differentiële diagnose

De symptomen van het carcinoïd syndroom kunnen lijken op die van andere aandoeningen, zoals astma (chronische ontsteking van de luchtwegen), prikkelbaredarmsyndroom (met symptomen van diarree en obstipatie), en menopauze.

Behandeling van carcinoïd syndroom

De behandeling van carcinoïd syndroom kan verschillende strategieën omvatten:

• Somatostatine-analogen: Deze medicijnen worden meestal via injectie toegediend en helpen de effecten van verhoogde serotoninegehaltes te verminderen. Mogelijke bijwerkingen zijn diarree, buikpijn, en een opgeblazen gevoel.
• Biologische medicijnen: Deze versterken het immuunsysteem en vertragen de progressie van tumoren, maar kunnen vermoeidheid en griepachtige symptomen veroorzaken.
• Chirurgische ingreep: Indien mogelijk, kan een operatie worden uitgevoerd om de tumor (of een groot deel ervan) te verwijderen.
• Leverembolisatie: Dit proces stopt de bloedtoevoer naar de levertumor, wat de tumor kan verkleinen.
• Cryotherapie en radiofrequente ablatie: Deze technieken gebruiken koude of warmte om tumoren te vernietigen. Ze hebben doorgaans weinig bijwerkingen, hoewel soms bloedverlies of infecties kunnen optreden.
• Chemotherapie en/of radiotherapie: Deze behandelingen kunnen worden toegepast om de tumoren te verkleinen en de symptomen te verlichten.

Prognose

De prognose van carcinoïd syndroom hangt af van verschillende factoren, waaronder de locatie en grootte van de tumor, het stadium van de ziekte bij diagnose, en de algehele gezondheid van de patiënt. Bij vroege opsporing en behandeling kan de prognose gunstig zijn. Tumoren die beperkt zijn tot het spijsverteringskanaal en geen metastasen hebben, hebben doorgaans een betere prognose. Tumoren die naar de lever of andere organen zijn uitgezaaid, kunnen een ernstigere prognose hebben. Met een combinatie van chirurgie, medicatie en andere behandelingen kan de levensduur worden verlengd en de kwaliteit van leven worden verbeterd. De overlevingskansen zijn echter sterk afhankelijk van de individuele omstandigheden en de respons op de behandeling.

Complicaties

De mogelijke complicaties van carcinoïd syndroom zijn:

• Hartklepafwijkingen: Deze kunnen optreden als gevolg van het bindweefsel dat zich rondom de hartkleppen vormt.
• Hartfalen: Door de betrokkenheid van hartkleppen kan hartfalen optreden.
• Vernauwing van de luchtpijpvertakkingen: Dit kan ademhalingsproblemen veroorzaken.
• Darmobstructie: Verstopping in de darmen kan leiden tot buikpijn en braken.
• Carcinoïd crisis: Een zeldzame, maar ernstige complicatie die levensbedreigend kan zijn en wordt gekenmerkt door uitdroging, ernstige bloeddrukschommelingen, en neurologische symptomen.
• Levermetastasen en lymfekliermetastasen: Deze kunnen optreden bij uitzaaiingen van de carcinoïd tumor.

Preventie

Er zijn momenteel geen specifieke preventieve maatregelen die gegarandeerd het carcinoïd syndroom kunnen voorkomen, vooral omdat de exacte oorzaken nog niet volledig begrepen zijn. Echter, enkele algemene richtlijnen kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen en mogelijk verminderen van het risico:

• Regelmatige medische controles: Voor mensen met een familiegeschiedenis van carcinoïd tumoren of genetische predisposities kan frequente screening nuttig zijn om vroege tekenen van de ziekte te detecteren.
• Bewaking van symptomen: Vroegtijdige herkenning van symptomen zoals onverklaarbaar blozen, buikpijn, of diarree kan leiden tot een snellere diagnose en behandeling.
• Gezonde levensstijl: Een gezonde voeding en regelmatige lichaamsbeweging kunnen bijdragen aan een algemeen goede gezondheid, wat belangrijk is bij het omgaan met eventuele gezondheidsproblemen.
• Genetische expertise: Voor individuen met een verhoogd risico door erfelijke syndromen zoals MEN1, kan genetische expertise nuttig zijn om risico's beter te begrijpen en passende maatregelen te treffen.

Lees verder

• Neuro-endocriene tumoren: Tumor met variabele symptomen
• Serotoninesyndroom: Te veel serotonine in het lichaam