Carcinoïd syndroom: Afscheiding van serotonine in lichaam

Het carcinoïd syndroom is een vorm van kanker die optreedt als gevolg van een carcinoid tumor, een tumor die zich bevindt in het neuro-endocriene systeem. De tumor zorgt voor een afscheiding van serotonine en andere chemische stoffen. Hierdoor gaat de patiënt blozen in het gezicht en ontwikkelt hij ook andere symptomen zoals een vochtophoping in de buik en hartafwijkingen. Soms zijn deze symptomen levensbedreigend. Afhankelijk van de ernst van de symptomen, de locatie van de tumor en de algemene gezondheid van de patiënt bepaalt de arts het type behandeling. In zeldzame gevallen ontstaan complicaties aan bijvoorbeeld het hart of de darmen.

• Synoniemen van carcinoïd syndroom
• Epidemiologie en risicofactoren van vorm van kanker
• Oorzaken: Door neuro-endocriene tumor
• Symptomen door afscheiding van serotonine in het lichaam
• Carcinoïd crisis
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van carcinoïd syndroom
• Complicaties

Synoniemen van carcinoïd syndroom

Het carcinoïd syndroom kent ook enkele synoniemen zoals:

• carcinoïde syndroom
• carcinoïdesyndroom
• carcinoïdsyndroom
• een neuro-endocriene tumor (tumor die ontstaat uit cellen die hormonen produceren) (NET)

Epidemiologie en risicofactoren van vorm van kanker

Jaarlijks krijgen in Nederland enkele honderden mensen de diagnose van het carcinoïd syndroom. Vrouwen lijden sneller dan mannen aan het carcinoïd syndroom. Mensen met een donkere huidskleur van Afrikaanse afkomst zijn bovendien iets vaker getroffen dan mensen met een blanke huidskleur. Heeft één van ouders of hebben beide ouders reeds kanker gehad, dan heeft een kind een hogere kans op het ontwikkelen van de vorm van kanker. Patiënten die lijden aan het MEN1-syndroom hebben een groot risico op het ontwikkelen van het carcinoïd syndroom. Bij deze aandoening komen diverse hormonale afwijkingen tot uiting. Carcinoïd tumoren zijn ook gekoppeld aan andere zeldzame ziekten, zoals neurofibromatose (afwijkingen aan huid en ogen), het syndroom van von Hippel-Lindau en tubereuze sclerose (aandoening aan hersenen en huid met vorming van tumoren).

Oorzaken: Door neuro-endocriene tumor

Een neuro-endocriene tumor veroorzaakt het carcinoïd syndroom, een vorm van kanker. De tumor komt tot stand in de cellen van het neuro-endocriene systeem. Deze cellen bevinden zich in veel lichaamsweefsels. De tumor scheidt serotonine en andere chemische stoffen in het lichaam af. Carcinoïde tumoren produceren serotonine en kallikreïne, die verantwoordelijk zijn voor de symptomen. De aandoening verschijnt enkel wanneer de tumor uitgezaaid (gemetastaseerd) is naar de lever (levermetastasen). Wanneer de tumor zich echter in de longen of de thymus (zwezerik) bevindt, zijn evenwel ook symptomen mogelijk van het carcinoïd syndroom (hierbij zijn er niet noodzakelijk leveruitzaaiingen). De serotonine komt bij een carcinoïd tumor in de longen namelijk sneller terecht in de grote bloedsomloop. Wanneer de tumor zich bijgevolg in het spijsverteringskanaal bevindt, treden de symptomen minder snel op, omdat het bloed eerst de lever bereikt en het hormoon serotonine daar onschadelijk gemaakt wordt. Bij uitzaaiingen in de lever komt het hormoon vanuit de lever wel terecht in de grote bloedsomloop.

Symptomen door afscheiding van serotonine in het lichaam

Diverse milde tot ernstige symptomen zijn bekend voor het carcinoïd syndroom. Deze komen niet altijd, niet bij alle patiënten, niet tegelijkertijd en ook niet allemaal tot uiting. Het vaakst is de dunne darm aangetast, maar ook in de alvleesklier, de blinde darm, de dikke darm, de eierstokken, de longen en de maag is de tumor soms aanwezig. Volgende mogelijke symptomen komen tot uiting:

• ascites (vochtophoping in de buik)
• braken
• bronchospasmen (spierkrampen aan luchtpijp ademnood) en een piepende ademhaling (stridor)
• buikpijn / buikkrampen
• cyanotisch blozen: helderrood blozen aan het gezicht en de hals
• diarree
• een zwelling
• hartproblemen zoals fibrose van tricuspidalis en pulmonaliskleppen, een sneller kloppend hart (tachycardie)
• kortademigheid/benauwdheid
• migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn)
• misselijkheid
• opvliegers
• plotselinge bloeddrukdalingen
• teleangiëctasieën: huidletsels op het gezicht
• vermoeidheid / kankervermoeidheid

Carcinoïd crisis

Sommige patiënten ervaren een carcinoïd crisis. Hierbij treden vaak levensbedreigende symptomen op. Uitdroging, neurologische tekenen, een abnormaal hartritme en ernstige bloeddrukschommelingen zijn hierbij mogelijk. Stress of een chirurgische ingreep onder anesthesie zijn mogelijke oorzaken van deze zeer ernstige symptomen. Een arts moet steeds op de hoogte zijn van deze aandoening wanneer een patiënt een operatie nodig heeft zodat hij meteen medicatie kan opstarten wanneer bijvoorbeeld hartafwijkingen optreden na een operatie.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De arts zet mogelijk volgende onderzoeken in om het carcinoïd syndroom op te sporen:

• een 24-uurs urineonderzoek met een test op de aanwezigheid van 5-HIAA (het afbraakproduct van serotonine)
• een bloedonderzoek (onthult een verhoogd serotoninegehalte in de bloedplaatjes) en een verhoogd chromograninegehalte in het bloedplasma = eiwit dat wordt uitgescheiden door sommige carcinoïd tumoren)
• een echocardiografie (onderzoek van het hart met behulp van geluidsgolven)

Beeldvormende onderzoeken zoals een CT-scan, een MRI-scan en een radionuclidescan of radiogelabelde octreotide-scan (neuro-endocriene tumor opsporen) vaak aanwijzingen van een precieze locatie van de tumor alsook of reeds uitzaaiingen aanwezig zijn.

Differentiële diagnose

De symptomen van het carcinoïd syndroom zijn soms vergelijkbaar met de symptomenreeks van andere ziekten, zoals astma (chronische ontsteking van de luchtwegen in de longen), het prikkelbaredarmsyndroom (aandoening met symptomen van diarree en obstipatie) en de menopauze.

Behandeling van carcinoïd syndroom

De arts zet veelal diverse geneesmiddelen in zoals somatostatine analogen. Deze medicijnen dient hij toe via een injectie. Deze medicijnen gaan de effecten van het verhoogd serotoninegehalte tegen. Diarree, buikpijn en een opgeblazen gevoel zijn enkele tijdelijke symptomen van dit soort medicatie. Biologische medicijnen zijn ook nog inzetbaar om het immuunsysteem te versterken en de progressie van de tumoren te vertragen waardoor de symptomen verlichten. Vermoeidheid en griepachtige symptomen zijn enkele bijwerkingen van biologische medicijnen. Verder is een chirurgische ingreep nodig indien mogelijk om de kanker (of een groot deel hiervan) te verwijderen. De arts voert tevens soms een leverembolisatie uit. Hierbij stopt hij de bloedtoevoer naar de levertumor. Verder doodt de arts de kanker mogelijk met koude (cryotherapie) of warmte (radiofrequente ablatie). Deze veilige procedures kennen weinig bijwerkingen, maar soms treedt bloedverlies of een infectie op. Om de tumoren van het carcinoïd syndroom te verkleinen, krijgt de patiënt tot slot mogelijk chemotherapie en/of radiotherapie.

Complicaties

Hartklepafwijkingen (verbindweefseling van de hartkleppen), hartfalen, een vernauwing van de luchtpijpvertakkingen, een darmobstructie (verstopping in de darm met buikpijn en braken) en een carcinoïd crisis zijn zeldzame complicaties van deze vorm van kanker. Verder komen levermetastasen en lymfekliermetastasen soms voor bij uitzaaiingen van een carcinoïd tumor.

Lees verder

• Neuro-endocriene tumoren: Tumor met variabele symptomen
• Serotoninesyndroom: Te veel serotonine in het lichaam