Foster Kennedy-syndroom: Tumor in frontale kwab van hersenen

Het Foster Kennedy-syndroom is een zeldzame aandoening waarbij een tumor in de frontale kwab van de hersenen leidt tot specifieke symptomen. Deze symptomen ontstaan door druk op de oogzenuw van één oog en verhoogde intracraniale druk, wat ook oogzenuwproblemen aan het andere oog kan veroorzaken. De aandoening kan verder gepaard gaan met andere symptomen. Chirurgische behandeling is vaak noodzakelijk, soms in combinatie met radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten zijn gunstig wanneer de tumor volledig wordt verwijderd. Het syndroom is vernoemd naar Robert Foster Kennedy (1884-1952), een Ierse neuroloog die het syndroom voor het eerst beschreef in 1911. Leslie Johnson Paton (1872-1943), een Engelse neuroloog en oogarts, beschreef de aandoening echter al twee jaar eerder in de medische literatuur.

• Synoniemen van Foster Kennedy-syndroom
• Terminologie
• Oorzaken: Tumor in frontale kwab van de hersenen
• Symptomen en klinische manifestaties
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van het Foster Kennedy-syndroom
• Prognose
• Complicaties van het Foster Kennedy-syndroom
• Preventie en nazorg

Synoniemen van Foster Kennedy-syndroom

Synoniemen voor het Foster Kennedy-syndroom zijn:

• Gowers-Paton-Kennedy-syndroom
• Kennedy’s fenomeen
• Kennedy’s syndroom
• Kennedy-syndroom

Terminologie

Het Kennedy-syndroom is een verwarrende naam omdat het reeds bestaat voor een andere aandoening, die gekenmerkt wordt door verlies van spierkracht en spierzwakte, vooral in de armen en benen, zonder oogproblemen.

Oorzaken: Tumor in frontale kwab van de hersenen

Echt Foster Kennedy-syndroom

Het echte Foster Kennedy-syndroom wordt veroorzaakt door een tumor in de frontale kwab van de hersenen. Deze tumor oefent druk uit op één oogzenuw, wat leidt tot verhoogde intracraniale druk (druk in de hersenschedel) en problemen met de oogzenuw van het andere oog. De meest voorkomende hersentumor die het Foster Kennedy-syndroom veroorzaakt, is een meningeoom (tumor van de hersen- en ruggenmergsvliezen). Andere tumoren die het syndroom kunnen veroorzaken zijn onder andere een craniofaryngioom (goedaardige tumor nabij de hypofyse), een hypofyseadenoom (goedaardig gezwel in de hypofyse) en een neuroblastoom (kanker die voortkomt uit zenuwcellen bij kinderen).

Pseudo-Foster Kennedy-syndroom

In sommige gevallen wordt het Foster Kennedy-syndroom veroorzaakt door andere aandoeningen zoals een aneurysma (uitstulping van een slagader), een neustumor (meestal een angiofibroom), een vaatontsteking, een oogzenuwontsteking, onvoldoende bloedvoorziening aan de oogzenuw of een abces in de frontale kwab. Wanneer geen tumor in de schedel aanwezig is, spreken artsen van een ‘pseudo-Foster Kennedy-syndroom’. Deze pseudovorm komt vaker voor dan de echte vorm, maar beide blijven zeldzaam.

Symptomen en klinische manifestaties

Het Foster Kennedy-syndroom gaat gepaard met verschillende symptomen die vaak langzaam ontwikkelen, zoals:

• Anosmie (verlies van geurzin)
• Een centraal scotoom (blinde vlek in het midden van het gezichtsveld)
• Optische atrofie (verlies van vezels van de oogzenuw): Bij optische atrofie treedt geleidelijke vervaging van het gezichtsvermogen op in het aangedane oog, omdat de oogzenuw dunner wordt. Dit kan leiden tot wazig gezichtsvermogen, tunnelzicht (verlies van zijzicht), vervagende kleuren en verminderde gezichtsscherpte.
• Stuwingspapil (zwelling van de oogzenuw als gevolg van verhoogde schedeldruk): Deze zwelling kan leiden tot dubbelzien (diplopie) en lichtverblinding en halo’s. Aanvankelijk kan het gezichtsvermogen nog helder zijn, maar na verloop van tijd kan het ook wazig worden.

Door verhoogde druk in de schedel kunnen ook andere symptomen optreden, zoals:

• [Aandachts- en concentratieproblemen]
• Braken
• Emotionele labiliteit (onvrijwillig huilen, ongecontroleerd lachen of andere emotionele symptomen als gevolg van verstoringen in de frontale kwab)
• Geheugenverlies
• Hoofdpijn
• Misselijkheid

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van het Foster Kennedy-syndroom vereist een grondig neurologisch onderzoek en oogonderzoek, aangevuld met CT-scan en MRI-scan van de hersenen en oogkas. Een fundoscopie (onderzoek van de achterkant van het oog) door de oogarts kan een gezwollen oogzenuw aan het nog recent aangetaste oog aantonen. Bij een langer getroffen oogzenuw is juist sprake van dunner worden. Bij een kleurentest kunnen kleurenzienstoornissen worden waargenomen, zoals problemen met het onderscheiden van de kleur rood, hoewel patiënten dit vaak zelf niet opmerken. Ook afwijkingen in de gezichtsscherpte kunnen worden gedetecteerd. Een visual evoked potential test kan worden uitgevoerd om de snelheid van de oogzenuw te meten, die bij patiënten met het Foster Kennedy-syndroom vaak trager is. Indien de CT-scan en/of MRI-scan geen afwijkingen vertonen, kan een ruggenprik nodig zijn. Dit onderzoek meet de druk van het vocht in en rond de hersenen en kan ook direct de druk verlagen indien deze te hoog is. Het ruggenmergvocht wordt verder onderzocht op tekenen van ontsteking of infectie.

Behandeling van het Foster Kennedy-syndroom

De behandeling van het Foster Kennedy-syndroom is afhankelijk van de oorzaak en kan variëren. Over het algemeen is een neurochirurgische ingreep vereist om de tumor of het onderliggende probleem in de hersenen te verwijderen. Radiotherapie en/of chemotherapie kunnen soms aanvullende behandelingen zijn om eventuele resterende tumorcellen te bestrijden of verdere symptomen te verlichten.

Prognose

De prognose voor patiënten met het Foster Kennedy-syndroom is variabel. Veel patiënten ervaren een verbetering van hun gezichtsvermogen wanneer de intracraniale druk wordt genormaliseerd, hoewel dit vaak enkele maanden kan duren. Ook andere symptomen verbeteren vaak na verlichting van de hersendruk, maar ook hiervoor is tijd nodig. In sommige gevallen is het niet mogelijk om het onderliggende probleem volledig op te lossen, wat kan leiden tot terugkeer van de symptomen.

Complicaties van het Foster Kennedy-syndroom

Het Foster Kennedy-syndroom kan leiden tot verschillende complicaties, afhankelijk van de ernst en voortgang van de aandoening. Deze complicaties kunnen voortkomen uit de tumor zelf, de verhoogde intracraniale druk, of uit de gevolgen van behandelingen. Hieronder volgt een overzicht van mogelijke complicaties:

Neurologische complicaties

• Cognitieve achteruitgang: Aanhoudende verhoogde intracraniale druk kan leiden tot problemen met geheugen, concentratie en andere cognitieve functies.
• Optische atrofie: Verlies van zenuwvezels in de oogzenuw kan voortduren of verergeren, wat leidt tot blijvend verminderd gezichtsvermogen of zelfs blindheid.
• Stuwingspapil: Chronische druk op de oogzenuw kan leiden tot aanhoudende zwelling, wat kan resulteren in blijvende visuele stoornissen.

Psychologische complicaties

• Emotionele labiliteit: Veranderingen in de frontale kwab kunnen leiden tot problemen met emotionele stabiliteit, waaronder ongecontroleerd huilen of lachen.
• Depressie: Langdurige strijd met visuele beperkingen en andere symptomen kan leiden tot gevoelens van depressie of angst.

Fysieke complicaties

• Braken en misselijkheid: Verhoogde intracraniale druk kan leiden tot frequente misselijkheid en braken.
• Hoofdpijn: Chronische hoofdpijn kan een ernstig en invaliderend symptoom zijn, veroorzaakt door de verhoogde druk in de schedel.
• Ontsteking of infectie: Behandelingen zoals chirurgie of een ruggenprik kunnen risico’s met zich meebrengen zoals infecties of ontstekingen in het centrale zenuwstelsel.

Complicaties door behandeling

• Bijwerkingen van radiotherapie: Radiotherapie kan leiden tot bijwerkingen zoals huidirritatie, vermoeidheid, en in sommige gevallen blijvende veranderingen in de hersenfunctie.
• Bijwerkingen van chemotherapie: Chemotherapie kan ernstige bijwerkingen hebben, waaronder misselijkheid, vermoeidheid, en een verhoogd risico op infecties door een verzwakt immuunsysteem.
• Complicaties van een ruggenprik: Hoewel een ruggenprik nuttig kan zijn voor het meten en verlagen van de druk, kunnen er complicaties optreden zoals rugpijn, hoofdpijn of, zelden, infectie.

Langdurige complicaties

• Langdurige visuele problemen: Zelfs na behandeling kunnen sommige patiënten blijvende visuele problemen ondervinden.
• Veranderde cognitieve functies: Langdurige of terugkerende drukproblemen kunnen blijvende effecten hebben op cognitieve functies en dagelijks functioneren.

Het is belangrijk dat patiënten met het Foster Kennedy-syndroom nauwlettend worden gevolgd door hun zorgteam om complicaties tijdig te identificeren en aan te pakken.

Preventie en nazorg

Hoewel het Foster Kennedy-syndroom niet altijd te voorkomen is, zijn er enkele maatregelen die kunnen helpen om de aandoening vroegtijdig te detecteren of complicaties te verminderen:

• Regelmatige medische controles: Voor mensen met risicofactoren of symptomen die kunnen wijzen op hersentumoren, is regelmatige controle door een arts belangrijk om vroege detectie en behandeling te waarborgen.
• Beheer van symptomen: Vroegtijdige behandeling van symptomen zoals hoofdpijn, visusproblemen en andere neurologische symptomen kan helpen om de progressie van de aandoening te vertragen en de kwaliteit van leven te verbeteren.
• Psychologische ondersteuning: Omdat het Foster Kennedy-syndroom ernstige gevolgen kan hebben voor de kwaliteit van leven, kunnen psychologische en emotionele steun en psychotherapie nuttig zijn voor zowel de patiënt als de familie.

Lees verder

• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling