Foster Kennedy-syndroom: Tumor in frontale kwab van hersenen

Het Foster Kennedy-syndroom is een zeldzame aandoening waarbij een tumor in de frontale kwab van de hersenen symptomen veroorzaakt. Dit resulteert in druk op één oogzenuw, en druk in de hersenschedel met ook oogzenuwproblemen aan het andere oog. Verder gaat de aandoening nog gepaard met andere tekenen. Een chirurgische behandeling is noodzakelijk bij het Foster Kennedy-syndroom, eventueel in combinatie met radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten van het Foster Kennedy-syndroom zijn goed als de arts de tumor volledig heeft verwijderd. De aandoening is toe te schrijven aan Robert Foster Kennedy (1884-1952), een Ierse neuroloog, die over het gelijknamige syndroom voor het eerst een wetenschappelijke publicatie wijdde in 1911. Leslie Johnson Paton (1872- 1943), een Engelse neuroloog en oogarts, beschreef de aandoening echter reeds twee jaar eerder in de medische literatuur.

• Synoniemen van Foster Kennedy-syndroom
• Terminologie
• Oorzaken: Tumor in frontale kwab van hersenen
• Symptomen aan onder andere oogzenuwen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van aandoening
• Prognose

Synoniemen van Foster Kennedy-syndroom

Synoniemen voor het Foster Kennedy-syndroom zijn:

• Gowers-Paton-Kennedy-syndroom
• Kennedy’s fenomeen
• Kennedy’s syndroom
• Kennedy-syndroom

Terminologie

Het Kennedy-syndroom is een verwarrende naam voor de aandoening omdat deze aandoeningsnaam reeds bestaat. Bij de zeldzame aandoening verschijnt een verlies van spieren en spierzwakte, vooral in de armen en benen. Oogproblemen komen niet voor bij deze ziekte.

Oorzaken: Tumor in frontale kwab van hersenen

Echte Foster Kennedy-syndroom

Een tumor op de frontale kwab (voorkant) in de hersenen veroorzaakt het Foster Kennedy-syndroom. De tumor drukt op één oogzenuw, en veroorzaakt een chronische verhoogde intracraniale druk (druk in de hersenschedel) waardoor problemen ontstaan met de oogzenuw van het andere oog. De meest gemelde hersentumor die het Foster Kennedy-syndroom veroorzaakt, is een meningeoom (tumor op hersen- en ruggenmergsvliezen). Ook een aantal andere tumoren in de hersenen leiden tot de aandoening, zoals een craniofaryngioom (goedaardige hersentumor bij hypofyse), een hypofyseadenoom en een neuroblastoom (kanker uitgaande van zenuwcellen bij kinderen).

Pseudo-Foster Kennedy-syndroom

Af en toe veroorzaken een aneurysma (uitstulping van een deel van een slagader), een neustumor (meestal een angiofibroom), een vaatontsteking, een oogzenuwontsteking, onvoldoende bloedvoorziening aan de oogzenuw of een abces in de frontale kwab ook de aandoening. Bij afwezigheid van een tumor in de schedel spreken artsen over het ‘pseudo-Foster Kennedy-syndroom’. In de praktijk komt de pseudovorm vaker voor dan de ‘echte’ vorm, maar beiden blijven erg zeldzame aandoeningen.

Symptomen aan onder andere oogzenuwen

Het Foster Kennedy-syndroom gaat gepaard met enkele typerende symptomen die erg traag optreden zoals:

• anosmie (een verlies van geur)
• een centraal scotoom (zien van blinde vlek in het midden van het gezichtsveld)
• optische atrofie (verlies van vezels van oogzenuw): Bij optische atrofie treedt een geleidelijke vervaging van het gezichtsvermogen op in het éne oog omdat de oogzenuw hierbij dunner wordt. Optische atrofie kenmerkt zich door onder andere een wazig gezichtsvermogen, tunnelzicht (verlies van het zijzicht), vervagende kleuren en een verminderde gezichtsscherpte.
• stuwingspapil (zwelling van de oogzenuw als gevolg van druk in de schedel): De zwelling van de oogzenuw van het andere oog is hierdoor aangetast, met dubbelzien (diplopie) en lichtverblinding en halo’s zien als gevolg. In het begin ziet de patiënt nog scherp maar later krijgt hij ook te maken met een wazig gezichtsvermogen.

Door druk in de schedel ontstaan ook symptomen zoals:

• aandachts- en concentratieproblemen
• braken
• emotionele labiliteit (onvrijwillig huilen, ongecontroleerd lachen of andere emotionele problemen als gevolg van verstoringen in de frontale kwab)
• geheugenverlies
• hoofdpijn
• misselijkheid

Diagnose en onderzoeken

Een grondig neurologisch onderzoek en oogonderzoek zijn nodig in combinatie met een CT-scan en MRI-scan van de hersenen en oogkas. De oogarts detecteert bij een fundoscopie (onderzoek van de achterkant van het oog) een gezwollen oogzenuw bij de oogzenuw die nog maar recent is getroffen. Een langer getroffen oogzenuw is juist dun. De patiënt heeft bij een kleurentest ook last van kleurenzienstoornissen (kleur rood niet meer goed zien), maar vaak bemerkt hij dit zelf niet. Ook afwijkingen aan de gezichtsscherpte komen tot uiting. De arts voert ook een visual evoked potential uit om de snelheid van de oogzenuw te testen; deze werkt namelijk trager bij patiënten met het Foster Kennedy-syndroom. Tot slot is een ruggenprik nodig wanneer de CT-scan en/of MRI-scan geen afwijkingen onthullen. Hiermee meet de arts de druk van het vocht in en rond de hersenen. Is de druk te hoog, dan is het met dit onderzoek tevens mogelijk om meteen de druk te verlichten. Het laboratorium onderzoekt voorts het ruggenmergvocht op tekenen van een ontsteking of infectie.

Behandeling van aandoening

De arts kijkt naar de oorzaak van het Foster Kennedy-syndroom en stemt hierop een behandeling af. Over het algemeen is een neurochirurgische ingreep vereist om de tumor of het onderliggend probleem in de hersenen te behandelen. Radiotherapie en/of chemotherapie zijn soms nog nodige aanvullende behandelingen.

Prognose

De prognose van de aandoening is variabel. Een herstel van de gezichtsscherpte treedt vaak op wanneer de intracraniale druk weer genormaliseerd is. Wel neemt dit proces vaak meerdere maanden in beslag. Ook de andere symptomen verbeteren veelal na verlichting van de hersendruk, maar ook hiervoor is tijd nodig. Af en toe is het niet mogelijk om het onderliggend probleem volledig te verhelpen en dan komen de symptomen terug.

Lees verder

• Hersenaandoeningen: Hersenafwijkingen en neurologische problemen (special)
• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling